Transcript Anémie hémolytique de l `enfant.

Anémie hémolytique de l ’enfant.
Anémie hémolytique de l ’enfant.



Diminution du nombre d ’hématies
survivantes dans la circulation.
Défaut de production ou excès de
destruction.
Clinique:
– Ictère à bilirubine LIBRE (selles NON
décolorées)
– Anémie (paleur)
Formes cliniques

Déglobulisation aiguë (favisme)
– Pâleur, Ictère, tachycardie, SS
– Douleurs abdomino-Lombaires
– Oligo-anurie -> Choc

Hémolyse chronique / hémolyse latente (compensée)
– Pâleur, Ictère
– splénomégalie +/- hépatomégalie

Hémolyse vieillie
–
–
–
–
déformations cranio-faciales
insuffisance cardiaque
Lithiase vésiculaire
+/- hémochromatose transfusionnelle
• insuffisance gonadique, staturale, pancréatique
Classification des anémies hémolytiques
Corpusculaires
Membrane
Extra-Corpusculaires
Immunologique
Enzymes
Toxinique
Hémoglobine
Anomalie Intrinsèque
Microangiopathique
Facteur extrinsèque
Anémies hémolytiques corpusculaires

Membrane
–
–
–
–

Microsphérocytose héréditaire (Maladie de Minkowki-Chauffard)
autosomique dominante
ictere néonatal -> anémie chronique -> découverte systématique
Diagnostic : test de résistance osmotique (AGLtest)
Enzymes érythrocytaires
– G6PD (favisme), Pyruvate Kinase etc …..
– Diagnostic : dosage des enzymes EN DEHORS de l ’hémolyse

Hémoglobinopathies
– anomalie QUALITATIVE: syndromes drépanocytaires SS - SC
– anomalie QUANTITATIVE: syndromes thalassémiques
– Diagnostic: electrophorèse de l ’hémoglobine
Thalassémies - Manifestations cliniques

Hyperhémolyse
– Anémie, Ictère, HSM, Asthénie, sensibilité infectieuse

Hyper-erythropoièse (x 10) inefficace (95%)
– Déformations osseuses, faciès, ostéoporose, fractures pathol.

Surcharge ferrique « Iron overload »
– Endocrinopathies
• Troubles de croissance, hypogonadisme, diabète, ins thyroidienne
– Surcharges
• insuffisance cardiaque, troubles du rythme, péricardite, fibrose
hépatique, hépatite chronique, ins respiratoire restrictive
a-thalassémies
Délétions
Dénomination
Phénotype
1 gène a
a-Thalassémie silencieuse
Hématologie normale
2 gènes a
a-Thalassémie mineure
Microcytose, hypochromie, anémie modérée
3 gènes a
Hémoglobinose H
Anémie hémolytique microcytaire de modérée à
sévère, Ictère, HSM
4 gènes a
Syndrome Hb Bart
Hydrops fétalis
léthal
Hb Bart: g4
Drépanocytose
Physiopath de la crise vaso-occlusive
HbS
Afflux de PNn
O2 
Polymères HbS
Activation
plaquettaire
Facteurs
vasoconstricteurs
Falciformation
Vaso occlusion
Activation
cellules endothéliales
Manifestations cliniques de la drépanocytose I
SIGNES
MECANISME
FORMES
ANEMIE
Pâleur, tachycardie,
Tble croissance
Diminution ½
vie des
hématies
AIGUE :
1-séquestration
splenique
2-Erythroblastopénie
CHRONIQUE :
1-hypersplénisme
2-carence Fer
3-carence folate
Septicémie
pneumocoque
Hemop Infl
Salmonelles
Ostéite-Ostéomyélite
INFECTIONS
Réduction
filtration
splénique
AGE
TRAITEMENT
4 mois – 5
ans
Transfu
Transfu
Enfant
 5 ans
Splenectomie
FER
Ac folique
Préventif :
Prévenar
Pneumo23
Oracilline
Manifestations cliniques de la drépanocytose II
SIGNES
MECANISME
FORMES
AGE
TRAITEMENT
DOULEURS
Nécrose
médullaire
Dactylite
3 mois – 5
ans
Analgésie
Hydratation
O2
SD THORACIQUE
Infection
Infarctus
Embolie gaz
Sequest Pulm
Crise douloureuse
Osseuse
Juxta articulaire, rachis
Pneumopathie
Defaillance
polyviscérale
Hypoxémie
AdoAdulte
Tout âge
Echange
transfu
O2
Antibio
Hydrat
Manifestations cliniques de la drépanocytose III
SIGNES
MECANISME
FORMES
AVC
Occlusion
vasculaire
Infarctus
??
Toute forme
Sd douloureux abdo
Lithiase biliaire
Hyper
hémolyse
Rétinopathie
Tubulopathie
Glomérulopathie
Priapisme
Ulcère de jambe
Micro
occlusion
vasculaire
Pseudo appendiculaire
Ictere
Cholecystite
Angiocholite
Selon
AGE
TRAITEMENT
Tout age
Transfu
Médiane 8
Hydrat
ans
Doppler TC
Enfant
PAS chirurgical
Tout age
Plutot
adulte
Médical
Chir
Traitements dans la drépanocytose (I)

Antalgie ++++
– Précoce, régulière



Transfusions
Hydratation
Oxygenation
Anémies hémolytiques extra-corpusculaires

Immunologiques
–
–
–
–

Allo-Immune (incompatibilité Rh, transfusionnelle) - Coombs
Auto-Immune (AHAI) - Coombs
Médicamenteuse (Aldomet, Sulfaméthoxazole)
Infectieuses (EBV, CMV, Rougeole, Rubéole etc ………….)
Toxinique
– Paludisme
– diagnostic : goutte épaisse

MicroAngiopathies
– S.H.U
– C.I.V.D
– Vascularites