Transcript Anemies hémolytique

LES ANEMIES HEMOLYTIQUES
DE L’ENFANT
Dr.BENCHALLAL
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OBJECTIF
1. Etablir le diagnostic clinique et biologique d’une anémie
hémolytique aigue Et chronique.
2. Etablir le diagnostic clinique et biologique d’une anémie
hémolytique congénitale
3. Prendre en charge un enfant présentant une Bétathalassémie.
4. Prendre en charge un enfant présentant une
Drépanocytose.
5. Prendre en charge un enfant présentant un déficit en
G6PD.
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INTRODUCTION
-Parmi les anémies hémolytique de l’enfant, les
anémies hémolytique congénitales Sont
fréquentes dans notre pays en particulier les
Thalassémies.
-Elles posent de très difficile problème de prise
en charge.
-Leur prévention n’est malheureusement pas
encore faite sur le plan national.
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Érythrocytes = globules rouges
Durée de vie = env. 120 j
RAPPEL PHYSIOLOGIQUE
Transport O2
hématies
globules rouges ou hématies, fonction: transport de l'O2
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Profil
élécrophorétique de
l’hémoglobine
- Chez
-chez
l’adulte normal: Hb A(alpha2,bété2)=98%
Hb A2 (alpha 2,teta2)= 3,3%
Hb F(alpha2,gama2)=1%
enfant: Hb A= 15 à 40%
Hb A2=3,3%
Hb F=75%
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Définition et physiopathologie de
l’hémolyse
 une anémie dite hémolytique si la durée de vie
moyenne des GR est raccourcie sans qu’il y ait
compensation par une production équivalente
d’érythrocytes par la moelle.
 L’hémolyse entraine une augmentation de la production
d’érythropoïétine et de l’activité érythropoitique de la MO
l’anémie n’apparait que si la durée de vie est abrégée a un
degré tel que les capacités d’une erythropoiése accrue sont
débordées.
 Au dessus de ce seuil l’hemolyse est dite « compensées ».
 Selon le lieu ou se produit l’hémolyse on distingue
l’hémolyse extravasculaire, intra-vasculaire et intra
médullaire
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1- l’hémolyse extravasculaire
Elle s’accomplit sous l’action des macrophage de la MO et surtout de la rate
Dans les macrophage,l’Hb est dégradée en un complexe globine-fer-biliverdine
Puis le fer et la globine sont détachés,
La biliverdine réductase réduit la biliverdine en bilirubine.
La bilirubine sera excrétée dans le plasma,sous libre(non conjugée) puis capté par
L’hépatocyte ou elle sera conjugée et éliminé par la bile.
L’augmentation des réticulocyte,signe d’hyperactivité de la MO.
2- l’hemolyse intra-vasculaire
Survient au cours de l’evolution de certaine anémie hémolytique.
On note une excés l’hémoglobine plasmatique, colorant le plasma en rouge,
Baisse de l’habtoglobine libre
Hémoglobinurie et par la suite hémosiderimie.
3-l’hemolyse intra médullaire
Elle est exeptionnelle.
C’est un avortement des cellules de la lignée erythrocytaite dans la MO
Parfois augmentation de la bilirubine et signe d’hyperactivité de la MO.
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Classification
A. Les anémies par anomalies corpusculaires
A.1.Anemies par anomalies corpusculaires
hériditaires
A.1.b.anomalie de structure ou de synthese de
A.1.a. anomalie de la membrane
l’hémoglobine
A.2.
Les
anemies par (maladie
anomalies
- la
microsphérocytose
de minkowski
-les B-thalassémiesacquises
corpusculaires
chauffard.
-rare
chez l’enfant.etTel
que
l’hémoglobinurie
-hémoglobinopathies
hamazygotes
(S,C,D,E)
- éllipsocytose
autres.
paroxystique
nocturne doubles hétérozygotes,(S-hémoglobinopathies
C,S-thalassemie)
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B. Les anemies par anomalies extra
corpusculaires
B.1.Lesanemies
anemiesdeimmunologique:
B.2.les
cause mécanique
-les
incompatibilités
foeto-maternelles
-le
syndrome
hémolytique
et urémique
-lescoagulation
anémies hémolytiques
autoimmunes
-la
intra-vasculaire
B.3.les anémies par l’hypersplénismes
-les anémies
par allergie médicamenteuse et les
dissiminée
(CIVD)
transfusions
incompatibles
-les
protheses
valvulaires
cardiaques
B.4.les anémies par infectio ou
-circulation extracorporelle
toxique(paludisme,venin
de serpent)
C. Les anemies par anomalie mixte:
Anomalie congénitales sur les quelles se greffe
une complication acquise
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DIAGNOSTIC POSITIF
Clinique
1.Hémolyse chronique: 3 signes sont constant.
-la paleur
-l’icter, soit sub-ictere soit foncé,
-la splénomégalie, qui est constante
2. Hémolyse aigue ,tableau grave:
-paleur intense, dyspnée ,cyanose et parfois oligurie
- les urines foncé ,
- ictere qui fonce progressivement.
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Bilan biologique:
Il confirme l’hyperhémolyse
- Globule rouge diminué,
-Hémoglobine diminué,
-réticulocyte augmenté,
-bilirubine indirecte augmenté,
-fer sérique élevé
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Diagnostic differentiel
Il faut d’abord :
1.Eliminé les fause anémie, erreur de mesure et
hémodilution
2.Discuter les autres anémies:
-Anemies post hémorragiques
-Hémorragie occulte(anémies carencielles)
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DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
1.Les anomalies de l’hémoglobine
LES THALASSEMIE
Definition
Les thalassémies constituent un ensemble hétérogène de
maladies génétiques dues à des anomalies des gènes de
l’hémoglobine.
définies par une diminution de synthèse des chaînes de
globine et désignées par la chaîne déficiente : a-thalassémie,
b-thalassémie.
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Aspects génétiques:
-Le chromosome 16 porte deux gènes a-globine
-Chromosome 11 porte les gènes de la famille b-globine.
-Les anomalie du génome peuvent aboutir soit a une réduction de
synthese de la chaine Béta (B+) soit a une absence de synthése (B-)
Classification génétique:
-Les B-thalassemies: le déséquilibre dans la production des chaine de globine
affecte La chaine B,l’excés de synthese de chaine alpha va avoir des
conséquences biologiques et cliniques.
Les deux mécanismes principaux a l’origine de l’anemie sont l’hémolyse et
l’érythropoiese Énefficace
-les alpha thalassemie: L’anomalie moléculaire habituellement responsable
des syndromes a-thalassémiques est la délétion [2]. indique le nom du
syndrome a-thalassémique résultant de la délétion de un ou de plusieurs
gènes a.
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Les B-thalassémies
A-Les formes majeur : anémie de COOLEY
ASPECT CINIQUE:
.Les signes cliniques apparaissent chez l’enfant entre 1 et 5
ans.
. le developpement staturo-pondéral est ralenti.
.La pâleur est constante, associée fréquemment à un ictère
conjonctival dû à l’hémolyse chronique.
.Asthénie . Souvent anorexie,
.Une hépatosplénomégalie s’installe progressivement ,
.L’hyperplasie des os plats de la face confère aux enfants un
aspect asiatique : les malaires sont élargis, la base du nez
aplatie, il existe un hypertélorisme, une protrusion du maxillaire
supérieur.donnant un aspect « mongoloide »
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Signes radiologiques
L’hyperplasie de la moelle érythropoïétique épaissit la voûte
crânienne, lui donnant un aspect en « poils de brosse ».
Elle entraîne aussi une ostéoporose généralisée.
Signes hématologiques
-Anémie souvent inférieure à 7 g/dl d’hémoglobine,
microcytaire,hypochrome --La réticulocytose est voisine de
100 000/mm3.
-L’examen du frottis sanguin des hématies montre une
hypochromie, une anisocytose, des cellule cible,une
poïkilocytose et une érythroblastose parfois très élevée,
-Le nombre de leucocytes et de plaquettes est souvent
normal.
L’hyperbilirubinémie traduit l’augmentation de l’hémolyse.
L’hypersidérémie et l’hyperferritinémie sont constantes.
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L’électrophorèse de
l’hémoglobine
permet le diagnostic de la b−thalassémie ; le
pourcentage d’HbF est constamment
augmenté et il persiste (b+-thalassémie) ou
pas (b0-thalassémie) de l’HbA
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L’evolution spontanée de la maladie:
-Emaillée de complication est le risque majeur est
l’infection.
-La surcharge en fer peut être la cause principal de
morbidité et de mortalité.
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Les formes hétérozygotes de la b-thalassémie
 sont généralement asymptomatique du point de vue
clinique .
leur diagnostic se fait le plus souvent par hasard ou
lors d’une enquête familiale
Le taux d’Hb est légèrement abaissé.
on retrouve une microcyose
Elévation du taux de la fraction HB A2.
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Thalassémie intermédiaire
Ces formes sont caractérisées par une bonne tolérance
clinique à l’anémie
L’affection est découverte souvent avant 2 ans
Les signes constants sont la splénomégalie associé a une
paleur
une croissance staturo-pondérale normale
Anémie souvent modéré, Hb sup ou égale a 7g/dl avec
microcytose et hypochromie
Il existe une hyper réticulocytose et une dystrophie des
GR au frottis sanguin
Bilirubine indirect souvent élevé.
Les besoins transfusionnels sont modérés ou nuls
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a-thalassémies
-Défaut de synthése des chaines alpha de l’hémoglobine
-L’anomalie moléculaire habituellement responsable des
syndromes a-thalassémiques est la délétion. indique le nom du
syndrome a-thalassémique résultant de la délétion de un ou de
plusieurs gènes a.
Hémoglobinose H
L’hémoglobinose H résulte de la délétion de trois gènes alpha.
Du point de vue clinique:
-les patients atteints d’hémoglobinose H ont le plus souvent des formes
atténuées de thalassémie.
-Parfois, on peut remarquer un faciès de type asiatique,
-une splénomégalie
-Des anomalies osseuses radiologiques.
Du point de vue biologique, l’anémie est en règle
générale modérée, entre 9 et 11 g/dl avec microcytose et hypochromie
l’électrophorèse de l’hémoglobine montre diminution du taux de A2.
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L’anasarque foeto-placentaire(Syndrome
d’hydrops foetalis
-Ce syndrome correspond à la délétion de quatre gènes a.
-Les foetus atteints d’hydrops foetalis décèdent in utero ou
dans les minutes qui suivent leur naissance dans un tableau
d’anasarque foetoplacentaire.
-L’anémie est intense entre 2 et 6 g/dl d’hémoglobine avec la
présence d’hémoglobine Bart’s
-S’observent chez les couples porteurs chacun d’une athalassémie impliquant au moins deux gènes en cis
Les trait alpha thalassémiques
-Ne comporte aucune manifestation clinique
-La survie des érythrocytes marqués au chrome51 normale, une
sidérémie normale
-Les taux d’hémoglobine A, A2 et F sont normaux.
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2. LES HEMOGLOBINOSES
-C’est un trouble qualitatif par atteinte da la structure de la globine
avec remplacement D’un acide aminé par un autre;
-Transmission autosomique recessive Parmis eux on site:
la drépanocytose ,hémoglobinose S:
-c’est la plus grave et la plus fréquente des
hémoglobinose
-Atteint surtout les sujets noirs
La frequence en algerie est de 0,5 a 3,3%
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Physiopathologie
-la drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine
due à la mutation du sixième codon de la chaîne b-globine
 -Entrainant une modification severe de la configuration de Hb
-En baisse d’oxygene, se crée une polymérisation moléculaire
d’hémoglobine (la falciformation) faisant perdre au hématies
leur plasticité normale nécessaires pour passer à travers les
petits vaisseaux de l’organisme
-le drépanocyte augmente la viscosité du sang expliquant les
complications vaso-occlusives de la maladie
-les facteurs favorisants: l’hypoxie, l’acidose , la
deshydratation ,le froid
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Génétique
-transmise selon le mode récessif autosomique.
-Les sujets hétérozygotes sont dits AS et les
homozygotes SS
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Père porteur
Non malade
Enfant non malade
Un risque sur4
Mére porteuse
Non malade
Enfant non malade
Porteur de l’allele mde
2chances sur 4
Enfant malade
Un risque sur 4
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aspects cliniques
-l’affection débute entre 5 et 9 mois
-schématiquement la drépanocytose évolue en 3 étapes
Avant 5 ans
 Risque de 3 complications essentilles:
syndrome main-pied, tuméfacation répétées aigues et
douloureuse des extrémités des mains et des pieds
maximum entre 6 et 18 mois
les infections severes en raison de l’asplénie
fonctionnelle, surtout a pneumocoque
la séquestration splénique avec sont risque de choc
anémique ;
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Entre 5-15ans
Risque de sequestration aigue en raison d’asplénie
 Crises vaso-occlusives hyperalgiques
Le risque infectieux persiste
Entre15-20 ans
Les accident vaso-occlusifs
atteinte cardio-vasculaire(ulcere de jambe,cardiomyopathie)
atteinte pulmonaire(infection ,fibrose)
atteinte rénales
atteinte digestive (lithiase vésiculaire…)
atteinte osseuse: épaississement de la voute cranienne
déminéralisation des os et des tassement vertebraux
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Les signes hématologique
-L’anémie normocytaire normochrome, régénérative et
Hémolytique
-hyper bilirubinémie indirecte.
-L’hyperleucocytose:constante
-Les plaquettes: normales ou légèrement augmentées
-Le myelogramme: hyperplasie de la lignée rouge, accessoirement
sur les autre lignée
L’électrophorèse de l’hémoglobine
permet d’affirmer le diagnostic,
mettent en évidence la présence
d’hémoglobines S, F et A2 ; il n’y a
pas d’hémoglobine A
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Les signes radiologique
-Elargissement des espace médulaire avec
amincissement des corticales;
-Trabiculations a larges mailles, avec
ostéoporose
-Aspect en poils de brosse au niveau du crane
-Élargissement de l’espace intervertebral
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Les complications:
Les crises vaso-occlusives:
. Résultent de l’obstruction des petit vaisseaux par
des hématies falciformes entrainant un infarctus.
. souvent provoqué (altitude, froid,acidose,DHA…)
. Peut siéger n’importe ou mais surtout au niveau de
l’abdomen
L’atteinte du squelette:
. Tout les os peut etre touché.
. le plus frequent , syndrome main-pied, avec oedeme et
douleur.
. nécroses aseptiques épiphysaires(spécifique de la
drépano)
. crise douloureuses osseuses,évoquant a tort le RAA
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
Les crise s de séquestration splénique
-menacent le pronostic vital; c’est une urgence thérapeutique
-traduisent le piégeage d’une part importante de la masse sanguine
dans la rate d’où la chute de l’Hb et risque de collapsus.
 Les crises aplasiques:
-dues à une diminution brusque de l’hyperactivité médullaire, elles
se traduisent par une baisse de Hb et des réticulocytes sans
majoration de l’ictère
-La transfusion est nécessaire jusqu'a retour a l’équilibre.
-suspectée devant un enfant anormalement pâle et fatigué.
 Les crises hyper-hémolytiques
 - Rares
- Elles peuvent être déclenchées par un médicament chez les sujets
déficients en G6PD
.
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Les infections
Cause principale de morbidité et de mortalité, les
infections graves se voient surtout avant 10 ans
Parmi les germes responsable, le pneumocoque plus
frequent, puis les salmonelles et l’hémophilus le
mycoplasme et les autres germes.
Plusieurs tableau peuvent se voire: méningites
purulentes ,septicémies , ostéomyélites et
pneumopathies aigues
Les autres complications
Les manifestation neurologique cardio-vasculaire,
nephro-urologique ,hépato-biliaire et
bronchopulmonaire
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L’HEMOGLOBINOSE C
-l’acide glutamique en position 6 est remplacé par la lysine
-transmission autosomique récéssive
-A l’electrophorese d’Hb: pas de HbA
L’HEMOGLOBINOSE D
-anémie microcytaire modéré
-pas de falciformation,
-a l’electrophorese ,l’Hb D migre comme la S.
L’HEMOGLOBINOSE E
-fréquente
en Extreme-Orient,
-discrète anémie microcytaire hypochrome
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4.LES DEFICITS ENZYMATIQUES ERYTHROCYTAIRES
Définition
Déficit en G6PD
-Anémie hémolytique cong à transmission récessive liée au sexe
-Touche les hommes ,les femme sont conductrices
- Est due à un déficit en une enzyme érythrocytaire, la G6PD,
intervenant dans la glycolyse érythrocytaire
- Conséquences : accumulation d’Hb non réduite et fragilisation
de la membrane par production de peroxyde.
- 2 types :
 déficit en G6PD de type A = sujets noirs, peu symptomatique
(toujours une activité résiduelle de G6PD)
 de type B = pourtour méditerranéen, Extrême-Orient
Déficit en G6PD très répandu dans la planète
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Circonstances de découverte
- Découverte 1 à 3 jours après la prise d’un médicament :
antipaludéens, sulfamides, quinolones, vitamine C…
- Après consommation de fèves (population méditerranéenne),
- Suite à une infection virale ; acidose diabétique
Clinique
Forme habituelle : hémolyse aiguë ++
Après la prise d’un agent déclenchant (médicaments, fèves)
crise brutale d’hémolyse intravasculaire
o Fièvre, céphalées
o Douleurs abdominales et lombaires
o Hémoglobinurie (urines rouge sombre)
- Dans un 2ème temps : ictère, SMG modérée
- Le variant de type B est plus bruyant que le type A
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Autres formes
Forme néo-natale
Formes d’hémolyse chronique (rares)
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Diagnostic biologique
Hémogramme
- Anémie profonde normochrome, normocytaire, régénérative
- Plaquettes : normales ou basse
- Leucocytes : normaux ou augmentés éventuellement avec une
myélémie discrète.
Frottis sanguin
- Recherche de sphérocytes, de schizocytes dans les formes
sévères
- Nombreux corps de Heinz : non visibles en coloration MGG,
visibles si utilisation de colorants vitaux
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Biochimie
- Bilirubine non conjuguée !
- Haptoglobine diminué
- Fer sérique normal ou élevé
- Hémoglobinurie dans les cas sévères
- Bilan rénal à la recherche d’une insuffisance rénale aiguë
Eléments négatifs
-Test de Coombs négatif
-Electrophorèse de l’Hb = normale
-Résistance aux solutés hypotoniques = normale
Diagnostic de certitude
 -Repose sur la MEE du déficit en G6PD (A distance d’une
transfusion)
- Diagnostic en parallèle par PCR de la mutation
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Deficit en pyruvate kinase
c’est le deuxieme plus frequent type de deficit
enzymatique
Transmission autosomique récéssive,
Tableau d’anemie hémolytique chronique severe,
Diagnostic repose sur les tests d’auto hémolyse
perturbé et le dosage du pyruvate kinase
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la sphérocytose hériditaire
(maladie de minkowski-chauffard)
-Maladie hémolytique a transmission dominante a 75% ,a 25%
autosomique récéssive
-caractérisé par déformation sphérique des GR qui vont s’autohémolysé invitro, corrigé par le glucose,
-il y aura une diminution de la déformabilité du GR et sa
sequestration dans la rate et sa rapide destruction..
clinique:
Ictere d’intensité variable, rarement paleur,
splenomégalie, constante, modérée, troubles digestifs.
Signe hématologique:
anemiegénéralementintermittente,modéré,normochrome,
régénérative
frottis sanguin, presence de sphérocyte
Test de fragilité aux solutions hypotoniques
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Biochimie
bilirubine indirect élevé
haptoglobine diminuée
sidérémie normale
meilleur pronostic que les autres anémie hémolytique
risque d’accident de déglobulisation grave ,
les complications éloignées :lithiase biliaire, trouble de la croissance
et de la pubertaire,
Diagnostic
 microsphérocytose + diminution des la résistance osmotique aux
solution hypotonique
LES ANEMIES HEMOLYTIQUES PAR ANOMALIE
EXTRA-CORPUSCULAIRE OU ACQUISE
Le GR est normal, il s’agit d’un mécanisme extérieur, physique,
chimique, infectieux, mécanique ou immunologique qui est fréquente
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Les anemies hémolytique autoimmune (A.H.A.I):
 anémie hémolytique régénérative
 presence d’ac anti GR: diagnostiqué par: test de coombs
direct des GR
l’elution des anticorp fixés a la surface
 la recherche des auto-anticorps libres
 l’evolution soit guérissant en quelque jours ou semaine ou
evolution chronique sur plusieurs mois ou année
 l’etiologie dans les formes aigue: surtout infectieuse: grippe
varicelle, MNI.
Le syndrome hémolytique et urémique
Touche le nourrisson
 atteinte rénale avec anémie hémolytique et thrombopénie.
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TRAITEMENT
LA B-THALASSEMIE
c’est un traitement palliatif
il comporte 3 chapitres: -la transfusion
-les chelateur de fer
-splenectomie
buts du traitement:
 - maintenir un taux d’Hb entre 10 et 11g/dl pour
corriger l’anemie et eviter les déformations osseuse,
 - lutter contre la surcharge en fer
 -lutter contre l’hypersplénisme
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modalité du traitement
la transfusion sanguine
 qualité de sang:
concentré érythrocytaire filtré(déleucocyté,
déplaquetté),phénotypé pour le Système ABO,Rh,Kell,Kidd
et Duffy
 quantité du sang:
 3ml/kg de culot globulaire pour augmenter l’Hb de 1g/dl
 en général, la quantité a transfuser est de 15ml/kg toute
les 3 semaines
 Transfusion se déroule en 2 a 3h.
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Rythme des transfusions:
Régulièrement toute les 3 a 4 semaines
 Surveillance des transfusions
Chaque enfant doit avoir un carnet de transfusion comportant:
 Hb pré et post-transfusionnelle,
volume transfusé et date de transfusion,
référence des sachets des culots globulaire,
epreuve de compatibilité transfusionnelle
•grace a cette surveillance on peut calculer le taux moyen
d’Hb annuelle et la consommation de sang annuelle (lm/an),
pour dépister la consommation excessive
Un excès de consommation correspond a une allo
immunisation, soit a un hypersplénisme
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complication du traitement transfusionnel:
 -l’intoxication martiale
 -Allo-immunisation
 -infections post-transfusionnelles: syphilis,
paludisme, hépatite B et C,CMV,HIV,(intérêt de faire
des sérologie régulièrement.
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Le traitement chélateur du fer:
pour préveunir l’hémosidérose post-transfusionnelle
la desferrioxamine (Desferal):chélateur de fer
 on commence le traitement a un taux de ferritinémie
autour de 1000ng/ml, en général après une année de
transfusion
 voie d’administration: S/C en 8-10h, chaque jour a
l’aide d’une pompe ,effectué la nuit.
 Voie IM moins efficace, voie IV réservé a des taux de
ferritinémie tres élevé.
La défériprone cp 500mg,(75mg/kg/24h)
 effets secondaires: neutropénie, agranulocytose
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la splénectomie
 survient
chez enfant non ou mal transfusé,
 doit être totale, précédé de vaccination antipneumococcique ,après l’age de 5 ans.
Traitement curatif
c’est la greffe de moelle allogénique , nécessite un
donneur sain de la fratrie HLA compatible.
la thérapie génique
le diagnostic anténatal:
 par biopsie choriale a la 10 eme semaine de grossesse,
permettant le choix d’interuption de grossesse.
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LE TRAITEMENT DE LA DREPANOCYTOSE
le buts:
 prevenir les infection et les traiter
 soulager la douleur
 traiter les complications
les moyens
A. transfusion:
 pas systematique ,anémie généralement tolérée
 culots globulaires phénotypé.
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B. Acide folique:
1 à 2 cp de 5mg, 15 jours par mois ,pour lutter contre la
carence
C. Antibiotique curative et préventive:
 pénicilline V:50 000 U/kg/j
 Benzathine pénicilline.
D. Paracétamol en cas de fievre.
E. Traitement de la douleur: l’hyperhydratation et
paracetamol, ibuprofene
F. vaccination: anti-pneumococcique,
anti-hémophilus influenzae.
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TRAITEMENT DES ANEMIES HEMOLYTIQUES
AUTOIMMUNES
corticothérapie : 2mg/kg/j ,augmenté a 3mg/kg/j
si échec.
 efficacité du traitement: Hb =12g/dl et retic moin
de 100.000/mm3
 décroissance de 0,5mg/kg/j puis un jour sur deux
autre thérapeutique: splénéctomie,
immunogobuline, serum anti-lymphocytaire,
immunosuppresseur.
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TRAITEMENT DU DEFICIT EN G6PD
transfusion si hemolyse aigue mal tolérée,
éviter les féves et certain medicaments nocifs
TRAITEMENT DE LA SPHEROCYTOSE
 le seul traitement est la splénectomie.
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