Transcript Anémie du nouveau né

Anémie du nouveau né
Dr Laïb
Anémie du nouveau né
I/ Introduction
I.1/ Définition
L’anémie du nouveau né est définie par un taux d’hémoglobine
 < 16 gr/dl de la naissance à 48 heures de vie
 < 12 gr/dl du 3eme au 7eme jour de vie
 < 10 gr/dl après le 7eme jour de vie
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I.2/ Intérêt
 Fréquence : situation fréquente en période néonatale
 Etiologique : étiologies multiples dominées par les
anémies hémolytiques
 Pronostic : le pronostic vital peut être mis en jeu (choc
hémorragique), de même que le pronostic fonctionnel
par le risque de séquelles (ictère nucléaire)
 Prévention : possible dans certaines situations (maladie
hémorragique du nné, incompatibilités foetomaternelle
Rhésus)
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II/ Rappel physiologique physiopathologique
II.1/ Physiologie
1/Evolution de l’érythropoïèse pendant la
gestation
Période mésenchymateuse : débute environ au
35eme jour de vie intrautérin, se fait dans le sac
vitellin
Période hépatique : du 3eme au 6eme mois de
grossesse
Période médullaire : à partir du 7eme mois de
grossesse la moelle osseuse devient le principal
organe hématopoïétique
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2/ Facteurs influençant l’hématopoïèse
 Fer
 Vitamines : B6, B9, B12, C, E
 Erythropoïétine : hormone produite par le rein
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3/ Synthèse de l’hémoglobine
 Durant la vie embryonnaire : c’est l’hémoglobine de
Gower I
 Durant la vie fœtale : Hb fœtale (Hb F) ; c’est le pigment
le plus important de la vie fœtale caractérisée par sa
capacité élevée de fixation de l’oxygène
 A la naissance : Hb F : 50 à 85%, Hb A1 : 15 à 40%, Hb
A2 : < 1%
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Valeurs hématologiques normales à la naissance
Volume sanguin = 80 à 85 ml/kg
GR= 5.2 à 5.8 x10⁶ /mm³
Hb= 16 à 20 gr/dl
VGM= 100 à 107 fl
Ht= 55 à60 %
Réticulocytes= 3 à 7%
GB= 9000 à 30000/ mm³
Erythroblastes= 5%
Plq= 200000 à 500000/ mm³
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II.2/ Physiopathologie
 l’anémie du nné se fait par deux mécanismes :
Mécanisme périphérique :
 Déperdition sanguine (hémorragie)
 Hémolyse +++
Mécanisme central : par insuffisance de production
médullaire
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III/ Diagnostic positif
III.1/ Clinique : elle dépend du mode d’installation de l’anémie
1/ Anémie aigue : se voit en cas d’état de choc hémorragique ou d’hémolyse
aigue




Pâleur cutanéomuqueuse
Détresse respiratoire
Collapsus cardiocirculatoire
Insuffisance cardiaque
2/ Anémie chronique :
 Soit tableau d’anémie hémolytique : PCM, ictère, splénomégalie
 Soit tableau d’anasarque fœtoplacentaire
 Rarement pâleur d’installation progressive
III.2/ Biologie : le diagnostic positif est posé par le dosage de l’hémoglobine
selon les valeurs données en définition
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IV/ Diagnostic de gravité : apprécié sur :
 l’état hémodynamique : FC, FR, TRC, TA, diurèse, chaleur des
extrémités
 l’état neurologique
V/ Diagnostic différentiel : il faut éliminer
 les autres causes de détresse respiratoire : infectieuse,
cardiologique, neurologique, intoxications…
 les autres causes de défaillance cardiaques : cardiopathies
congénitales, myocardites virales…
 pâleur par vasoconstriction périphérique : asphyxie néonatale, choc
infectieux
VI/ Diagnostic étiologique
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VI.1/ Enquête étiologique
1/ Interrogatoire
 Déroulement de la grossesse et de l’accouchement : parité, gémellité, infection,
hémorragie du 3eme trimestre (HRP, PP), traumatisme ou manœuvres obstétricales…
 A la naissance : prématurité, PPN, réanimation néonatale, prise de vitamine K
 Antécédents familiaux : conditions socioéconomiques, origine géographique,
consanguinité, cas similaires dans la fratrie
2/ Examen clinique : doit être complet et s’attèlera à rechercher
 Signes d’hémolyse : pâleur, ictère, splénomégalie, hépatomégalie
 Syndrome hémorragique : extériorisé ou non
 Extériorisé : hémorragie digestive, cutanéomuqueuse, ombilicale, saignement
aux points de piqures…
 Non extériorisé : bosse sérosanguine, céphahématome
 Stigmates d’infection: fièvre, hypothermie, sclérème…
 Autres signes : masse abdominale, contact lombaire…
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3/ Examens paracliniques
3.1/ Bilan à demander en urgence : à réaliser avant toute transfusion





groupage phénotypé de la mère et de l’enfant
test de Coombs direct
FNS complète
taux de réticulocytes
taux de bilirubine (totale, directe et indirecte)
3.2/ Bilan selon l’orientation :





frottis sanguin
bilan d’hémostase
bilan martial : fer sérique, ferritinémie, TIBC, CS
électrophorèse de l’hémoglobine
dosages enzymatiques
3.3/ Autres examens :
 ETF, TDM cérébrale (hémorragie méningée)
 échographie abdominale : hémorragie interne (hématome surrénalien, hématome
sous capsulaire du foie…)
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VI.2/ Résultats de l’enquête étiologique
VI.2.1/ Anémies par spoliation sanguine (hémorragies)
VI.2.1.1/ Hémorragies prénatales
1/ Transfusions fœtomaternelles
 saignement dans la circulation maternelle à l’occasion : toxémie gravidique, HRP,
traumatisme placentaire, manœuvres obstétricales…
 diagnostique fait par le test de KLEIHAUER : mise en évidence de GR fœtaux dans la
circulation maternelle, les GR fœtaux résistent à la dénaturation acide à cause de la
présence de l’Hb F
 Faux (+) : mère thalassémique, drépanocytaire, persistance héréditaire de
l’hémoglobine F
 Faux (-) : incompatibilité foetomaternelle ABO
2/ Transfusion fœtofœtales
 se voit chez les jumeaux monozygotes monovitellins
 jumeau transfuseur : PPN+ anémie ; jumeau transfusé : PN élevé+ polyglobulie
 le diagnostic est confirmé par une différence d’Hb entre les deux jumeaux > 5 gr/dl
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VI.2.1/ Anémies par spoliation sanguine (hémorragies)
VI.2.1.1/ Hémorragies prénatales
VI.2.1.2/ Hémorragies pernatales
 accidents obstétricaux : PP marginal, HRP, lésion du cordon
 transfusion fœtoplacentaire : césarienne
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VI.2.1/ Anémies par spoliation sanguine (hémorragies)
VI.2.1.1/ Hémorragies prénatales
VI.2.1.2/ Hémorragies pernatales
VI.2.1.3/ Hémorragies postnatales : syndromes hémorragiques du
nouveau né
 hémorragies extériorisées : BSS, céphahématome, hgie ombilicale, hgie
cutanéomuqueuse
 hémorragies des cavités internes communiquant avec l’extérieur : hématurie,
hgie pulmonaire, hgie digestive
 hémorragies internes : hématome sous capsulaire du foie, hématome
surrénalien, rupture de la rate, hgie intracrânienne
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VI.2.1.3/ Hémorragies postnatales : syndromes hémorragiques du nouveau
né
1/ Maladie hémorragique du nné :
Définition : syndrome hémorragique consécutif à la diminution des facteurs de la coagulation
vitamine K dépendants (II, VII, IX, X), se traduisant par la présence de PIVKA II
Etiologies :
 non synthèse de vitamine K par la flore bactérienne intestinale à la naissance et arrêt
de l’apport maternel en vitamine K
 immaturité hépatique
 l’allaitement maternel exclusif (le lait maternel est pauvre en vitamine K)
 perturbation de la flore bactérienne intestinale par les antibiotiques
Clinique :
 hémorragies digestives +++
 hémorragies cutanée, ombilicale, interne,…
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VI.2.1.3/ Hémorragies postnatales : syndromes hémorragiques du nouveau
né
1/ Maladie hémorragique du nné
Paraclinique :
 TP bas corrigé par la vitamine K
 TQ et TCA allongés
 PIVKA II
Formes cliniques :
 Forme classique : 2-7 eme jour de vie, favorisée par l’allaitement maternel exclusif
 Forme précoce : 24 premières de vie, favorisée par une prise médicamenteuse chez
la mère (antiépileptiques, anticoagulants)
 Forme tardive : 2-8 eme semaine de vie, grave par le risque de survenue
d’hémorragies cérébroméningées.
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VI.2.1.3/ Hémorragies postnatales : syndromes hémorragiques du nouveau
né
1/ Maladie hémorragique du nné
2/ Déficits constitutionnels en facteurs plasmatiques de la coagulation
 hémophilie néonatale (rare)
 afibrinogénémie congénitale, déficits en facteurs XIII, X, VII
3/ Coagulation intravasculaire disséminée : (CIVD) consommation excessive des
facteurs de la coagulation
Mécanisme : ANN, infection néonatale, traumatisme obstétrical…
Biologie : thrombopénie, ↓ fibrinogène, ↓ facteur V, TQ et TCA allongés, Produits de
dégradation de la fibrine (PDF) ↑
4/ Anémies iatrogènes
 diagnostic d’élimination
 quantifier les prélèvements : si prélèvements >40 ml →anémie
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VI.2/ Résultats de l’enquête étiologique
VI.2.1/ Anémies par spoliation sanguine (hémorragies)
VI.2.2/ Anémies par hémolyse : c’est la cause la plus fréquente des anémies
néonatales +++
Clinique:
 ictère persistant et important pouvant masquer l’anémie
 hépatosplénomégalie
 parfois tableau d’anasarque fœtoplacentaire
Biologie:
 anémie normocytaire normochrome
 hyperréticulocytose et érythroblastose
 hyperbilirubinémie libre
VI.2.2/ Anémies par hémolyse
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VI.2.2.1/ Incompatibilités fœtomaternelles érythrocytaires
1/ Incompatibilité foetomaternelle Rhésus
 ictère précoce
 mère de Rh négatif, enfant Rh positif
 1er enfant n’est jamais touché
Mécanisme:
 passage d’hématies fœtales dans la circulation maternelle lors de l’accouchement, de
la délivrance, mort in-utéro, grossesse extra-utérine, ABRT, transfusion antérieure par
du sang de Rh positif…
 formation d’Ac de type IgG qui traversent le placenta entrainant une hémolyse des
GR fœtaux
Biologie:
 mère de Rh négatif, enfant de Rh positif
 hyperbilirubinémie libre
 TCD positif
VI.2.2/ Anémies par hémolyse
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VI.2.2.1/ Incompatibilités fœtomaternelles érythrocytaires
1/ Incompatibilité foetomaternelle Rhésus
2/ Incompatibilité foetomaternelle dans le système ABO
 mère du groupe O, enfant du groupe A ou B
 1er enfant peut être touché
Mécanisme : c’est une allo-immunisation due au contacte de l’organisme avec une substance
antigénique à l’occasion d’une vaccination, d’une transfusion, les micro-organismes de la flore
intestinale…
Biologie:
 mère du groupe O, enfant du groupe A ou B
 TCD négatif mais peut être positif dans de rares cas hyperbilirubinémie libre
3/ Incompatibilités fœtomaternelles dans les sous groupes
 système Cc, Ee
 système Kell, Kidd, Duffy
 TCD peut être positif
VI.2.2/ Anémies par hémolyse
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VI.2.2.1/ Incompatibilités fœtomaternelles érythrocytaires
VI.2.2.2/ Déficits enzymatiques érythrocytaires
1/ Déficit en G6PD
 transmission récessive liée au X (touche les garçons)
 Le diagnostic se fait par le dosage enzymatique de la G6PD
2/ Déficit en pyruvate kinase
 transmission autosomique récessive
 le diagnostic se fait par le dosage enzymatique
VI.2.2/ Anémies par hémolyse
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VI.2.2.1/ Incompatibilités fœtomaternelles érythrocytaires
VI.2.2.2/ Déficits enzymatiques érythrocytaires
VI.2.2.3/ Anomalies de la membrane érythrocytaire
1/ Sphérocytose héréditaire : Maladie de Minkowski et Chauffard
 transmission autosomique dominante
 ictère précoce, anémie, splénomégalie
 frottis sanguin : nombreux sphérocytes
 le diagnostic se fait par le test de la résistance globulaire aux solutés hypotoniques
2/ Autres : elliptocytoses, stomatocytose, pyknocytose…
VI.2.2/ Anémies par hémolyse
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VI.2.2.1/ Incompatibilités fœtomaternelles érythrocytaires
VI.2.2.2/ Déficits enzymatiques érythrocytaires
VI.2.2.3/ Anomalies de la membrane érythrocytaire
VI.2.2.4/ Anémies hémolytiques par anomalies de l’hémoglobine
 thalassémies
 drépanocytose
→ se manifestent exceptionnellement en période néonatale
VI.2.2.5/ Anémie hémolytique du prématuré par carence en vitamine E
 la vitamine E est un antioxydant empêchant la destruction prématuré des hématies
 cette carence est d’autant plus importante que le poids de naissance est faible
VI.2.2/ Anémies par hémolyse
VI.2.2.1/
VI.2.2.2/
VI.2.2.3/
VI.2.2.4/
VI.2.2.5/
Anémie du nouveau né
Incompatibilités fœtomaternelles érythrocytaires
Déficits enzymatiques érythrocytaires
Anomalies de la membrane érythrocytaire
Anémies hémolytiques par anomalies de l’hémoglobine
Anémie hémolytique du prématuré par carence en vitamine E
VI.2.2.6/ Anémies hémolytiques acquises
1/ Causes médicamenteuses : sulfamides chez la mère, vitamine K synthétique chez le
nné, phényl-hydantoine
2/ Causes toxiques : aniline, naphtalène
3/ Causes infectieuses : toutes les infections néonatales qu’elles soient bactériennes,
virales, parasitaires
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VI.2/ Résultats de l’enquête étiologique
VI.2.1/ Anémies par spoliation sanguine (hémorragies)
VI.2.2/ Anémies par hémolyse
VI.2.3/ Anémies par insuffisance médullaire : par défaut de production
1/ Maladie de Blackfan Diamond : Erythroblastopénie chronique congénitale
 anémie sans ictère ni hépatosplénomégalie
 dysmorphie craniofaciale + anomalie du pouce
 taux de réticulocytes bas (anémie arégénérative)
 myélogramme : érythroblastose basse
2/ Ostéopetrose néonatale : Maladie d’Albers Schomberg ou maladie des os de marbre
 la forme sévère se manifeste par une anémie avec hépatosplénomégalie
 mécanisme : c’est une asphyxie de la moelle par du tissu osseux
3/ Leucémie aigue congéniale : elle est exceptionnelle
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VII/ Traitement
VII.1/ Buts
 préserver le pronostic vital
 éviter les complications
 traitement de l’étiologie
VII.2/ Armes





transfusion de sang : sang total, culot globulaire
plasma frais congelé
exsanguinotransfusion
photothérapie
corticoïdes, fer, vitamine K…
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VII.3/ Conduite du traitement : deux situations
VII.3.1/ Anémie aigue : → urgence
1/ Mise en condition
 transfert en unité de soins intensifs (USI)
 mise en incubateur
 position de sécurité :
 décubitus dorsal,
 billot sous les épaules pour libérer les VAS,
 oxygène réchauffé humidifié sous enceinte de Hood
 aspiration des VAS et du contenu gastrique
 voie d’abord veineuse périphérique (à défaut la voie ombilical est une voie sure et
rapide)
 faire un bilan d’entrée (voir examens complémentaires)
 pose d’un collecteur d’urine pour chiffrer la diurèse
 monitoring et fiche de surveillance horaire des constantes : FC, FR, TA, T°, diurèse…
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2/ Traitement symptomatique
2.1/ Transfusion sanguine
→ avant toute transfusion : prélèvement pour groupage phénotypé et test de Coombs
direct
Règle :



la transfusion sanguine se fait selon des règles de sécurité strictes
la vérification du groupage sanguin ABO et Rh du sang transfusé est obligatoire
il faut utiliser du sang frais < 72 heures
le sang doit être contrôlé sur plan infectieux (prévenir la transmission de maladies
infectieuses : syphilis, HIV, hépatite)
 Il faut faire un test de compatibilité au laboratoire et au lit du malade (cross-match)
Choix du sang :
 si incompatibilité Rh : transfuser avec du sang Rh négatif du groupe de l’enfant
 si incompatibilité ABO : transfuser avec du sang O rhésus de l’enfant
 en cas de non disponibilité de sang compatible en urgence : transfuser avec du sang
O rhésus négatif
Règles transfusionnelles chez le nné
Groupage de la mère
O
Anémie du nouveau né
Groupage du nné
A
B
Sang à transfuser
O
O
A
A
O
AB
B
A
B
B
O
AB
A
B
AB
O A B AB
A
B
AB
Inconnu
AB
A
B
O
O
O
O
O
O
B
A
O
O
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2/ Traitement symptomatique
2.1/ Transfusion sanguine
Quantité
 pour augmenter le taux d’hémoglobine de 1gr/dl il faut 6 cc/kg de sang total ou 3
cc/kg de culot globulaire
 à partir du taux d’hémoglobine, la quantité de sang à transfuser est calculée selon la
formule suivante :
 Qte sang (cc) = (Hb normale – Hb malade) x pds x 6 si c’est du sang total
 Qte sang (cc) = (Hb normale – Hb malade) x pds x 3 si c’est du culot globulaire
 à partir du taux d’hématocrite, la quantité de sang total à transfuser est calculée par la
formule suivante :
Ht normale – Ht malade
 Qte sang total (cc) =
x pds x 80
Ht normale
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2/ Traitement symptomatique
2.1/ Transfusion sanguine
Surveillance: (hémovigilance)
 Clinique: constants vitales : FC, FR, TA, T°
 Biologique : Hb de contrôle
 Complications de la transfusion :
 Hyperthermie, frisson
 Hémolyse aigue : hématurie, nephromégalie
 Manifestations allergiques
 Défaillance cardiaques (surcharge)
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2/ Traitement symptomatique
2.1/ Transfusion sanguine
2.2/ Exsanguinotransfusion
Principes :
 c’est l’échange du sang du nné par le sang d’un donneur compatible
 épuration du sang du nné de la bilirubine libre et des Ac maternels
 se fait par voie ombilicale
 en cas d’ictère l’exsanguinotransfusion est suivie d’une photothérapie
Quantité : 180 cc /kg
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2/ Traitement symptomatique
2.1/ Transfusion sanguine
2.2/ Exsanguinotransfusion
2.3/ Photothérapie
 conventionnelle ou intensive
 utilisée dans l’anémie par incompatibilité foetomaternelle pour épurer le sang de la
bilirubine libre
2.4/ Autres traitements
 vitamine K : 1 à 5 mg/kg IM ou IV
 PFC : 15 à 20 cc/kg
 PPSB : concentré de facteurs de coagulation vitamine K dépendant (II, VII, IX, X)
 traitement antibiotique en cas d’infection
 supplémentation martiale
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VII.3/ Conduite du traitement : deux situations
VII.3.1/ Anémie aigue : → urgence
VII.3.2/ En dehors de l’urgence
 Hospitalisation
 Examens à visée étiologique
 Traitement étiologique :
 Transfusion foetomaternelle : transfusion de culot globulaire
 Transfusion fœtofœtale :
 Nné anémique : transfusion par du culot globulaire
 Nné receveur : exsanguinotransfusion partielle ou plasmaphérèse
 Maladie hémorragique : vitamine K
 Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) : traitement de l’étiologie, PFC
 Incompatibilité foetomaternelle : exsanguinotransfusion, photothérapie
 Maladie de Blackfan Diamond : corticoïdes
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VIII/ Prévention
 surveillance des grossesses
 accouchement assisté
 Maladie hémorragique du nné : injection de vitamine K systématique
à la naissance quelque soit le poids ou l’âge gestationnel ; donner 1
mg en IM ou 2 mg per os
 Incompatibilité foetomaternelle rhésus: injection d’immunoglobulines
anti-D à toutes les femmes de rhésus négatif dans les 72 heures qui
suivent la naissance (accouchement d’un enfant de Rh positif, ABRT,
mort in utéro, grossesse extra-utérine, manœuvres obstétricales)
 Conseils génétiques en cas de sphérocytose, de déficit en G6PD
 supplémentation martiale du nné de petit poids de naissance
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Conclusion
L’anémie du nné est une pathologie fréquente, dont l’étiologie est dominée
par les causes hémolytiques, la prise en charge doit être immédiate car le
pronostic vital peut être mis en jeu.
Merci