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第三章 血 液 §1 血液的组成和理化特性 §2 血 细 胞 生 理 §3 生 理 性 止 血 §4 血型与输血原则 血液与内环境的演化 单细胞 生 物 多细胞 生 物 原始海洋 细胞外液 多系统器 官生物 组织液 血 浆 脑脊液 淋巴液 (20%) 细 胞 内 液 (40%) 血液的作用： • 运输作用：呼吸气体、营养物质、激素、代谢产物等。 • 防御、保护功能：免疫、止血等。 • 缓冲功能：酸碱平衡、体温调节。 • 维持内环境稳态：体液调节。 临床血液检查的意义 §1 血液的组成及特性 • 组成：血浆+血细胞 • 血量(blood volume)：人体内血浆和血细 胞的总和。7- 8%,体重为60kg的人，血量 约5L 。 临床 血量恒定 → 血压恒定,是维持全身器官血供的必要条件 失血<10% 失血≥20% 机体调节机制可进行代偿→恢复 代偿不能维持动脉血压，可导致功能障碍 →临床症状 失血≥30% 出现生命危险 Blood cells 血液的化学组成 • 水： – 血浆：93%-95%；红细胞：65-68%；全血：8186%。 • 电解质：离子状态 – Na+、K+、Ca 2+ 、Mg 2+，Cl-、HCO3-、HPO4-。 – 血浆中， Na+、 Cl-含量多，是维持血浆量和渗透 压的主要离子。 – 红细胞内， K+含量多，是维持细胞内液量和渗透 压的主要离子。 • 血浆蛋白： – 白蛋白：40-48g/L，作用：胶渗压，载体运输， 酸碱缓冲。 – 球蛋白：15-30g/L，作用：参与免疫反应，载 体运输。 – 纤维蛋白原：2-4g/L，作用：参与生理止血。 • 血红蛋白(hemoglobin)： – 红细胞内，120-160g/L(男), 110-150g/L(女). – 功能：气体运输 血液的理化特性 • 比重： – 全血1.05-1.06, 血浆1.025-1.034, 红细胞1.09-1.092。 • 粘度： – 粘滞性。相对黏度：血液4-5，血浆1.6-2.4。 • 血浆酸碱度（pH）： – pH 7.35-7.45 – 缓冲对：NaHCO3/HCO3，Na2HPO4/NaH2PO4，Hb/Hb钾盐等。 • 血浆渗透压： 300mmol/L（mOsm/L） –晶体渗透压：晶体，NaCl，298.5mOsm/L，维持细 胞正常体积。 –胶体渗透压：蛋白质，白蛋白，1.5mOsm/L，调节血 管内外水的移动和分布。 肝炎、肝硬化时……血浆胶体渗透压显著下降，易发生腹水。 血浆晶体渗透压的生理意义： 维持细胞内外水的平衡及血细胞的正常形态 红细胞 血管 血浆胶体渗透压的生理意义： 维持血管内外水的平衡 注 意 等渗溶液（如0.85%NaCl）: 渗透压与血浆相等的溶液，称为等渗溶液。 等张溶液： 能使悬浮于其中的红细胞保持 正常体积和形状的盐溶液。 等渗溶液 ≠ 等张溶液 1. 1.9% 尿素是等渗溶液，但红细胞置于其 中即溶血，因此其不是等张溶液。 2. 0.85% NaCl，即是等渗又是等张溶液。 §2 血细胞 ◆造血过程 ◆红细胞生理 ◆白细胞生理 ◆血小板生理 • RBC, WBC 和血小板： – Stage 1, 干细胞(hemopoietic stem cells) – Stage 2, 祖细胞(committed progenitor): • 包括红系祖细胞、巨系祖细胞、颗粒系祖细胞、淋巴 系祖细胞。 – Stage 3, 前体细胞(precursors): • 红系祖细胞RBC • 巨系祖细胞platelet • 颗粒系祖细胞颗粒细胞和单核细胞 • 淋巴系祖细胞 T and B lymphocytes. 脾 集 落 形 成 单 位 粒 红 巨 核 巨 噬 系 红系 巨核系 粒单系 粒系 巨噬系 淋 巴 系 集 落 形 成 单 位 嗜酸系 嗜碱系 B T Hematopoietic growth factors Growth Factors Function: stimulate progenitor of the followings: GM-CSF (granulocytemacrophage CSF) Granulocyte-monocyte G-CSF (granulocyte CSF) Granulocyte M-CSF (macrophage CSF) Monocyte EPO (Erythropoietin) Erythrocyte IL-1,3,6 (Interleukin-3, 1, 6) Myeloid lineage TPO (Thrombopoietin) Platelet 1. 红细胞 (RBC) • 数量、形态和功能： – 数量：5.01012/L（男）, 4.21012/L（女） – 形态：双凹碟形，无核，无线粒体。 – 功能：运输O2和CO2 （Fe 2+ ）；对酸碱度有缓冲作用。 • 生理特性 – 可塑变形性(deformation)： • 表面积/体积比值；胞浆粘度；膜弹性。 – 悬浮稳定性(suspension)： • 红细胞沉降率(ESR)：0-15mm/h（男），0-20mm/h（女）。 • 表面积/体积比值：叠连，血浆蛋白。 – 渗透脆性(fragility)： • 等渗溶液：0.9%NaCl，5% Glucose。 • 红细胞生成(Hemopoiesis) 珠蛋白+血红素 • 红细胞生成原料： – 原料：铁；蛋白质 – 成熟因子： • 叶酸：DNA合成。 • 维生素B12：钴胺素，促进叶酸利用。 – 调节因子：促红细胞生成素（EPO），肾脏产 生，可刺激骨髓促进红细胞的生成和释放。 • 刺激红系祖细胞增值和分化。 • 加速前体细胞增值与分化。 • 刺激骨髓细胞释放网织红细胞。 临床 Microcytic hypochromic anemia: Lack of iron Megaloblast anemia 2、白细胞生理 白细胞分类及功能 名称 中性粒细胞 百分比 50~70% 主要功能 吞噬与消化 嗜酸性粒细胞 2~4% 参与过敏反应 嗜碱性粒细胞 0.5~1% 参与变态反应 淋巴细胞 20~40% T细胞 细胞免疫 B细胞 体液免疫 单核细胞 4~8% 吞噬、免疫 白细胞(WBC) • 形态： – 有核，一般呈球形 – 白细胞的分类与正常值 • 白细胞的生理特性 – 趋化性(Chemotaxis) ：趋化因子 – 变形性： – 吞噬作用(Phagocytosis)： 白细胞的分类与正常值 中性粒细胞：2.0-7.0 109/L, 50-70% 粒细胞 嗜酸性粒细胞：0.02-0.5 109/L, 0.5-5% 嗜碱性粒细胞：0.0-1.0 109/L, 0-1% 白细胞 无粒细胞 单核细胞：0.12-0.8 109/L, 3-8% 淋巴细胞：0.8-4.0 109/L, 20-40% 总数： 4-10 109/L，平均 7 109/L。 • 作用： – 中性粒细胞(neutrophil): • 2.0~7.0109/L, 60-70% • 杀菌 • 清除体内免疫复合物、坏死组织、衰老或受损红细胞。 – 单核细胞(monocytes):单核-巨噬系统 • 15~30m, 0.12 ~ 0.8109/L, 3 ~ 8%. • 单核细胞前体（骨髓） 单核细胞（外周血） 巨噬细胞 （组织）。 • 吞噬、清除细胞内致病细菌（如结核分支杆菌）、霉菌等。 • 清除衰老、受损细胞和细胞碎片。 • 激活淋巴细胞的特异免疫功能。 • 识别和杀伤肿瘤细胞。 • 产生集落刺激因子，参与粒细胞生长调节。 – 嗜酸性细胞(eosinophils): • 0.02~0.5 109/L, 0.5~5%. ： • 抑制嗜碱性粒细胞引起的过敏反应。 • 参与对蠕虫的免疫反应。 – 嗜碱性细胞(basophils): • 0.0~1.0 109/L, 0~1%. • 释放肝素、组织胺、过敏胺性慢反应物质、嗜酸 性细胞趋化因子，引起过敏反应。 —淋巴细胞(lymphocytes): •0.8~4.0109/L, 20 ~ 40%. 抗原刺激 胸腺 T淋巴细胞 致敏淋巴细胞 抗原：异体细胞、 肿瘤细胞、病毒感染细胞(细胞免疫) 淋巴系祖细胞 抗原刺激 骨髓 B淋巴细胞 浆细胞 特异抗体 抗原(体液免疫) 3. 血小板(platelet) • 形态与数量 – 形态：活细胞，具新陈代谢。体积小，直径 2-4m，无核，椭圆形等。 – α-颗粒、致密体 – 数量: 正常人约为100-300 109/L。 • <50 109/L ，过少出血倾向。 • > 1000 109/L，过多 易发生血栓。 • 生理特性 – 粘附：血管壁内皮下胶原纤维、基底膜上。 – 聚集：聚集成团，ADP和血栓烷A2介导。 – 释放：ADP血小板聚集；儿茶酚胺血管收 缩；纤维蛋白原纤维蛋白； 血小板因子4 中和肝素。 • 生理作用： – 维持血管壁完整性。 – 参与生理性止血。 • 粘附、聚集形成松软血栓。 • 释放ADP、儿茶酚胺等活性物质。 • 促进血液凝固，形成牢固血栓。 Fibrinogen GP IIb/III a Phospholipid Va Ca2+ Receptor X GPI vWF （一）血小板粘附与聚集 ADP的作用 物质cAMP Ca2+ADP释放 ADP+ ADP-R （-）ATP酶活性 磷脂表面暴露 粘附聚集 Ca2+搭桥 前列腺素类物质的作用 PGI2 、TXA2 （二）血小板与凝血 细胞膜磷脂 磷脂酶A2 临床 花生四烯酸 环氧化酶 PGG2 前列环素合成酶 （内皮） PGH2 血栓素合成酶 （血小板） PGI2 6-酮-PGF1 TXA2 PGE2 TXB2 PGF2 血小板的生成与调节 血小板生成素（TPO） 作用： 祖细胞DNA合成和细胞多倍体的 数 刺激巨核细胞蛋白质合成 巨核细胞总数 血细胞的破坏 红细胞的破坏 白细胞的破坏 血小板的破坏 §3 生理性止血 血管损伤 血管内皮下组织 5-HT 血管收缩 TXA2 血小板激活 (粘附、聚集、释放） 凝血系统激活 血小板止血栓（初步止血） 纤维蛋白形成 血凝块的形成（有效止血） 生理止血: 血管破损 血小板止血栓的形成 血管挛缩 纤维蛋白凝块的形成 • Platelet function disorders: – Disorders of platelet adhesion: • Bernard-Soulier Syndrome: deficiency of glycoprotein Ib/IX. – Disorders of platelet aggregation: • Glanzmann-Thrombasthenia, deficiency of glycoprotein IIb/IIIa. – Disorders of platelet secretion: • Alpha or Dense Granules Deficiency. – Disorders of platelet procoagulant activity: • Platelets fail to promote activation of the blood clotting proteins. – Acquired platelet function disorders: • Drugs like aspirin, non-steroidal anti-inflammatory drugs like indomethacin, ibuprofen. 血液凝固与纤维蛋白溶解 • 血液凝固(coagulation) – 定义：流体状态变成胶冻状态的过程。是一系列 凝血因子参与的级联酶促反应过程。 – 凝血因子：血浆和组织中直接参与凝血的物质。 • 组成：14种，因子I-XIII；PK，HK。 • 特点： – 除因子IV（Ca 2+ ），其余均为蛋白质。 – 因子II、VII、IX、XII等以酶原存在。 – 因子VII以活性形式存在，但须有因子III存在。 – 肝病变或Vit K缺乏导致部分因子合成障碍。 – 因子VIII为抗血友病因子，缺乏时凝血缓慢。 血液凝固的基本过程: 两条途径；三个阶段 内源性激活途径 第一步 第二步 第三步 外源性激活途径 凝血酶原激活物的形成 凝血酶原 血酶 纤维蛋白原 蛋白 凝 纤维 抗凝促凝措施 • 抗凝 草酸盐、枸橼酸盐可结合血浆中Ca2+ • 促凝 外科手术时，温热盐水纱布 抗凝系统 一、内皮的抗凝作用 1. 屏障功能，遮盖内皮下胶原组织； 2. 合成PGI2和NO，抑制血小板聚集； 3. 合成硫酸乙酰肝素蛋白多糖，加强抗凝血酶Ⅲ作用； 4. 合成凝血酶调节蛋白，激活蛋白质C； 5. 分泌TFPI和抗凝血酶Ⅲ ； 6. 分泌tPA。 二、纤维蛋白的吸附、血液的稀释和单核巨噬细胞的吞噬 三、体液抗凝物质 ---抗凝物质 • 抗凝血酶III等丝氨酸蛋白酶抑制物：肝细胞和血管内皮细 胞分泌。丝氨酸蛋白酶抑止剂，可封闭凝血因子活性中心。 • 肝素：肥大细胞、嗜酸性细胞分泌。增强抗凝血酶活性。 • 组织因子途径抑制物 • 蛋白质C系统 ---纤维蛋白溶解 • 是指体内纤维蛋白凝块重新液化的生理过程。主要作用是 清除纤维蛋白凝块，清除血管内血栓。 • 纤维蛋白溶酶原（纤溶酶原）的激活 • 纤维蛋白和纤维蛋白原的降解 纤维蛋白溶解 (-) 纤溶酶原激活物 PAI-1 (+) (-) 纤溶酶原 纤溶酶 纤溶酶抑制物 (+) 纤维蛋白及纤维蛋白原 纤维蛋白降解产物 （+）：促进作用 （-）：抑制作用 纤维蛋白溶解系统 §4 血型与输血 莫里（Antoine Mauroy）1667 十二世纪的一首广泛流传的歌谣: 身体放血改新颜 提神醒脑又亮眼 思维清晰无悲愁 运动内脏益睡眠 听力敏锐精神旺 声音洪亮每一天 放血曾经是包治百病的办法…… 现在的《柳叶刀》与18世纪的柳叶刀 现在的《柳叶刀》与18世纪的柳叶刀 产科医生布朗德尔博士 James Blundell的输血手术。 The Lancet, 1828-1829 总结出两项输血基本原则：1、只能使用人血；2、只能使用于大失血而濒临 死亡的人 卡雷尔（右）与飞行家 林白，还有他们共同发 明的通过体外循环支持 器官的装置。 《时代》周刊，1938年6 月13日封面 1912年的诺贝尔奖 兰士台纳（Karl Landsteiner）, 1901 发现了人类的血型 诺贝尔生理学或医学奖 1930 输血三大障碍：输血设备、防止血液凝固（柠檬酸）、交叉配型 血型与输血 一、血型与红细胞凝集 血型（blood group ） 凝集（agglutination） ：本质是抗原-抗体反应 凝集原（agglutinogen） 凝集素 （agglutinin） 二、红细胞血型 （一）ABO血型系统 ABO血型系统中的凝集原和凝集素 血型 凝集原 凝集素 A型 A 抗B B型 B 抗A AB型 A+B 无 O型 无 抗A+抗B 凝集反应： 血型不相容的血液混合,其中的红细胞聚集成簇 的现象。 例: 抗A血清 抗B血清 。 。 。 。 。 。 。。 。 。 。。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。。 受试 者红 细胞 悬液 (二）Rh血型 发现：恒河猴（Rhesus monkey） 抗原与分型 40多种Rh抗原（Rh因子） D、E、C、c、e 5种与临床关系密切。 Rh阳性 D抗原； Rh阴性 无D抗原 特点： 中国人99%为Rh 阳性，白种人15%，我国少数民族地区2-5%。 无抗Rh天然抗体，不完全抗体IgG。 对临床输血的指导意义 • Clinical importance for Rh group: – Blood transfusion between Rh+ and Rhpersons. – A mother who is Rh- woman give birth a baby who is Rh+. – Preventive measure: given an injection of antiRh antibodies. Mother’s antibodies attack fetal RBCs causing severe anemia & toxic brain syndrome from excessive bilirubin in blood 三、白细胞与血小板血型 HLA（A、B、C、D） HLA意义：移植、输血、亲子鉴定和人类学研究 四、输血的原则 1. 鉴定血型 2. 对于在生育年龄的妇女和需要反复输血的病人，注意Rh血型 3. 交叉配血试验 主侧 次侧 交叉配血实验 红细胞 红细胞 主 次 供血者 受血者 血清 血清 (1)主侧和次侧均无凝 集反应—配血相合 (2)主侧有凝集反应 — 配血不合 (3)主侧不凝集,次侧有 凝集反应— 输血慎重 (应急、缓慢、少量并 避免输血反应 People with blood group O are called “universal donors”. People with blood group AB are called “universal receivers”. 输血种类 血 源：自体输血、异体输血 血液成分：输 全 血 、 成分输血 输血方式：加压输血、加氧输血、 置换输血、常规输血 Question 构成血浆渗透压的主要成分是： A.白蛋白 B.葡萄糖 C.球蛋白 D.NaCl E.KCl Question 有关血浆晶体渗透压的叙述正确的是： A.占血浆渗透压的小部分 B.主要由白蛋白组成 C.与血浆容量有关 D.血浆晶体渗透压下降时红细胞膨胀 E.血浆晶体渗透压升高时血量增加 Question 构成血浆渗透压的主要成分是： A.白蛋白 B.葡萄糖 C.球蛋白 D.NaCl E.KCl Question 维持红细胞正常形态的重要因素是： A.组织液胶体渗透压 B.血浆胶体渗透压 C.血浆晶体渗透压 D.血浆白蛋白浓度 E.红细胞内血红蛋白含量 Question 缺乏内因子引起贫血是由于： A.红细胞成熟和分裂障碍 B.血红蛋白合成减少 C.造血原料不足 D.促红细胞生成素减少 E.红细胞脆性增大 Question 某人的红细胞与B型血的血清发生凝集，而其 血清与B型血的红细胞不发生凝集，分析此人 的血型为 A. A型 B. B型 C. O型 D. AB型 E. Rh阳性 Question 局部反应的特征是 ( ) A.“全或无”的变化 B. C.无不应期 D. E.可发生不衰减性传导 Question 关于骨骼兴奋与收缩的描述，正确的是 ( ) A.肌肉的兴奋和收缩是两个不同的生理过程 B.动作电位和肌肉收缩同时开始 C.收缩时程比兴奋时程长得多 D.强直收缩时，肌肉收缩可以融合而动作电 位却不能融合 E.肌肉兴奋是收缩的前提 Question Rh血型系统的临床意义是避免 ( ) A.Rh阳性受血者第二次接受Rh B.Rh阴性受血者第二次接受Rh C.Rh阳性女子再次孕育Rh D.Rh阴性女子再次孕育Rh E.Rh阴性女子再次孕育Rh阳性胎儿 Question 可与B型标准血清发生凝集反应的血型有 ( ) A. B型 B. A C. O型 D. AB E. Rh阳性 Thank you!