Transcript 5.第八章线粒体

课前复习
1. 何谓内膜系统？包括哪些？
2. 高尔基复合体由哪几部分组成？其主
要功能是？
3. 详述粗面内质网如何进行蛋白质的合
成？
4. 信号肽假说的要点是什么？
5. 溶酶体的形成过程？
1
第八章线粒体
Mitochondrion
目的与要求
一、教学目的
学习线粒体的形态大小、分布、化学组
成和超微结构、主要功能、线粒体的半
自主性。
3
二、教学要求
1、掌握线粒体的超微结构；细胞氧化的基本过
程。
2、熟悉线粒体的光学显微镜下形态大小和分布；
线粒体酶蛋白分布；线粒体的半自主性。
3、了解线粒体的化学组成；线粒体与疾病的关
系。
4
考试大纲
一、核心内容:
线粒体的超微结构：
（1）外膜
（2）内膜、嵴、基粒
（3）膜间腔
（4）基质
呼吸链的组成、电子载体、电子传递机理、
氧化磷酸化机理
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考试大纲
二、重点内容:
线粒体的化学组成；
线粒体的酶蛋白分布；
线粒体的功能：氧化磷酸化作用
线粒体的半自主性:（1）线粒体DNA
（2）线粒体的蛋白质合成
（3）线粒体是半自主性的细胞器
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第一节 线粒体的形态结构
和化学组成
• 线粒体的发现与功能研究：
人们对线粒体的研究有一个多世纪的历史。
● 1850年，德国生物学家Rudolph Kolliker第
一个发现线粒体，并推测∶这种颗粒是由半透
性的膜包被的。
● 1898年对线粒体进行命名。
7
1900年，Leonor Michaelis用染料Janus green
对肝细胞进行染色，发现细胞消耗氧之后，线粒体
的颜色逐渐消失了，从而提示线粒体具有氧化还原
反应的作用。
1976年Hatefi等纯化了呼吸链四个独立的复合体。
1961-1980提出了氧化磷酸化的化学偶联学说。
逐步证明了线粒体具有Krebs循环、电子传递、氧
化磷酸化的作用,从而证明了线粒体是真核生物进
行能量转换的主要部位。
线粒体数量：差别很大，如肝细胞中约有
1000-2000个，而淋巴细胞中只有几个。
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• 我们对线粒体的一般认识：
线粒体在细胞内的分布：
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案例1
•克山病、肝硬化、肝炎、癌症等患者细胞内线粒
体数量、形态和功能均有不同程度的变化。
•研究发现，缺硒导致的克山病患者心肌线粒体膨
胀、嵴稀少或不完整；在大鼠肝纤维化模型，可观
察到肝细胞线粒体肿胀变形、嵴减少、扭曲；
10
•肝硬化患者肝细胞线粒体减少；
•原发性肝癌患者肝癌细胞线粒体嵴减少，
形成液泡状线粒体；习题Ｐ７８ －３８
题
•坏血病患者细胞中有时可见2～3个线粒
体融合成的巨大线粒体。
•思考题：机体患病时，线粒体形态结构异
常说明 了什么？
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一、形态、数目和分布
形态：光镜：线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃形、星形；
还有分枝状、环状等
大小：一般直径：0.5—1.0µm;
长度： 3µm。
数目：正常细胞中：1000—2000个。
分布：通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。
总之：线粒体的形态、大小、数目和分布在不同形态和类型
的细胞中可朔性较大。
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• 线粒体结构
的一般特征
光镜结构
13
Mitochondria are actively
transported along microtubules
in some cells
14
案例1分析
• 线粒体是细胞内敏感且多变的细胞器，其形态结构
受到各种病理因素的影响常发生改变，故可作为组织
病变的标志，是有关疾病诊断的辅助指标之一。
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二、超微结构
电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。
分为外膜、内膜、
膜间隙和基质四部分。
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二、超微结构
17
线粒体超微结构
18
线粒体超微结构示意图
外 膜
内
膜
膜间隙
（膜间腔、外室）
嵴
嵴间隙
（嵴间腔 、内室 ）
基质
19
膜间腔
嵴间腔
基粒
20
线
粒
体
的
膜
结
构
21
二、超微结构
（二）线粒体内膜
内膜的特点：
1.高度特化的单位膜，膜上蛋白质占膜总重
量的70%，在内膜上形成电子传递链。
2.通透性小，是线粒体调节物质通过的主要的
途径。
3.内膜向内形成嵴，嵴增大了线粒体内膜的表
面积，嵴的内表面上布满了颗粒——基粒。
除基粒外，还存在着许多蛋白复合体。
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二、超微结构
（一）线粒体外膜
外膜的特点：
通透性强
膜上存在着多种转动蛋白，它们形成孔径
为1-3nm的含水通道，这些蛋白也称为
孔蛋白(porin)，允许分子量为10 000以
内的物质可以自由通过。
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二、超微结构
（二）线粒体内膜
（1）嵴：嵴的形态和排列方式差别很大。
板层状嵴
主要有两种类型：
小管状嵴
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扁（板）层状嵴线粒体
25
管状嵴线粒体
26
Variations, continued
• Most cristae are arranged in
shelves
• In steroid secreting cells,
the cristae are tubular
27
线粒体嵴的类型
28
线粒体嵴的类型
29
Vacuolated mitochondria in cell injury
Renal tubular（肾小管酸中毒） epithelia cell （上皮细胞）
Damaged by hypoxia(缺氧）
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二、超微结构
（二）线粒体内膜
F1抑制蛋白
（2）基粒（ATP酶复合体）：
基质面上许多带柄的小颗粒， 9nm
与膜面垂直而规律排列。
9nm
4nm
长
4.5-6
nm
6-11.5nm 高5-6nm
头部 : 合成ATP
F1
柄部 : 调节质子通道
OSCP
基片部 :质子的通道
F0
基粒 （ATP酶复合体）
31
32
• 头部：
•
基粒由5种亚基
（α3、β3、γ、δ、ε）
组成蛋白质复合体。其
中3个α亚基和3个β亚基
组成球形的头部，
• 柄部：
•
柄部由γ、δ、ε三
个亚基组成，是头部与
内膜的连接部分。头部
和柄组成了基粒的F1偶
联因子，主要功能是合
成ATP。
• 基部：又称F0偶联因子，
是嵌入内膜的疏水部分。
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Chemiosmotic Theory
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Protons (indicated by + charge) enter back into the
mitochondrial matrix through channels in ATP
synthase enzyme complex. This entry is coupled to
ATP synthesis from ADP and phosphate (Pi) .
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二、超微结构
（三）线粒体基质
基质腔是进行三羧酸循环的场所
基质腔：又称内室，或嵴间腔。是线粒体中发生三
羧酸循环的重要场所。
基质：指充满于基质腔内的胶状物质。
基质中主要成分：线粒体蛋白可分为可溶性蛋白和
不溶性蛋白。可溶性蛋白主要存在于基质腔中，不
溶性蛋白主要存在于线粒体内膜上。另外还存在少
量的核酸成分。
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二、超微结构
（三）线粒体基质
基质中含有：
催化三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧
化的酶类。标志酶为苹果酸脱氢酶。
线粒体DNA（mtDNA），及线粒体特有的核糖
体，tRNAs 、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸
活化酶等。
纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内
含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。
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二、超微结构
案例2:
患儿，女，10岁，因抽搐、发作性呕吐、乏力两
年半入院。入院后数次呕吐、昏迷、抽搐，低血糖。
既往曾有心、肝、肾、脑、肺和胃肠的多脏器功能
衰竭病史，肉毒碱治疗有效。
体格检查：消瘦、四肢肌力明显减弱。
辅助检查：心电图显示肢导联低电压，头颅CT和磁
共振成像(MRI)显示脑萎缩；血常规，血清钾、钠、
氯、钙正常，血三酰甘油、高密度脂蛋白、低密度脂
蛋白、胆固醇正常；尿代谢产物筛查阴性，24小时
尿游离皮质醇正常；
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血胰岛素、C肽正常，血总胆红素和直接胆红素正
常；血清谷丙转氨酶(SGPT)、血清谷草转氨酶
(SGOT)、肌酸磷酸激酶(CPK)和乳酪脱氢酶(LDH)
轻度到中度升高，空腹血糖2.97～4.11mmol／L，
血乳酸2.05～3.4mmol／L，血氨48.72μmol／L。
尿常规：蛋白（＋）、白细胞（＋）、红细胞0～2
／HP(高倍视野)、潜血（＋）。血游离肉毒碱、乙
酰化肉毒碱和总肉毒碱均低于正常。
• 骨骼肌活检：外观浅红色，苏木精-伊红染色(HE)
切片见肌纤维内大小不等空泡，油红O染色切片见
肌纤维中充满大小不等的红色脂肪滴，有些已融合
成池；过碘酸雪夫（Periodic Acid-Schiff，PAS）
染色显示肌纤维糖原含量下降。
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案例2分析P88
1.线粒体内膜外侧的肉毒碱棕榈酰转移酶
1缺乏导致长链脂肪酸不能运进基质腔；
2.线粒体内膜内侧的肉毒碱棕榈酰转移酶
2缺乏导致肉毒碱不能转化为游离的肉
毒碱；
3.线粒体内膜内侧的肉毒碱-脂肪酰肉毒
碱转移酶缺乏导致脂酰铺酶A和游离的
肉毒碱过不了线粒体内膜。
总结：该病是因为脂肪酸进不了线
粒体而导致的。
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• 电镜检查：肌原纤维溶解断裂，肌纤维间和溶
解破坏区见脂质聚集及少量线粒体。
• 诊断：全身性肉毒碱缺乏症
• 思考题：肉毒碱缺乏症的发病机制如何？与线
粒体有何关系？
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三、化学组成
蛋白质：占干重的65% -70%，内膜含量较多
可溶性蛋白：基质中的酶和膜的外周蛋白；
线
粒
体
的
化
学
组
成
脂
不溶性蛋白：一般是构成膜的镶嵌蛋白、结构
蛋白和部分酶蛋白。
类：占干重的25% -30%
外膜：脂类占52%、蛋白质占48%，胆固醇和磷
脂含量比内膜高。
内膜：脂类占24%、蛋白质占76%，胆固醇含量
极少，心磷脂含量比任何膜都高。
水、辅酶、维生素、金属离子等。
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三、化学组成
线粒体酶的分布
线粒体含有众多酶系，目前已确认有120余
种，是细胞中含酶最多的细胞器。
有些酶可作为线粒体不同部位的标志酶，如：
内膜的标志酶是细胞色素氧化酶；
外膜的标志酶是单胺氧化酶；
基质的标志酶是苹果酸脱氧酶；
膜间腔的标志酶是腺苷酸激酶。
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案例３
• 减肥是当今社会最热门的话题之一，据统计，
市场上宣称具有减肥作用的“保健品”有几十
种之多，其中最出风头的当数左旋肉碱。
• 思考题：
1.左旋肉碱为什么能起到减肥作用？
2.人体对左旋肉碱的需要量是多少？是不是越多
越好？
答案：Ｐ８９
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第二节 细胞呼吸
• 糖、脂肪、蛋白质等供能物质的氧化分解在线
粒体中完成，伴随着物质氧化分解，能量释放
与转换也在线粒体中实现。因此，线粒体是物
质氧化和能量转换的场所。供能物质蕴藏的化
学能在线粒体内经氧化磷酸化，转变为ATP的
高能磷酸键，ATP水解去磷酸化，释放能量供
细胞生命活动所用。
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细胞呼吸（cellular respiration）
• 细胞呼吸也称生物氧化（biological
oxidation）或细胞氧化（cellular
oxidation） ：是指细胞内供能物质（主要是
指糖、脂肪、蛋白质等）在体内氧化分解，产
生CO2和H2O，并将氧化分解过程释放的能量
生成ATP的过程。
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细胞的能量转换
细胞在利用能量物质（糖、脂肪、蛋白质）时先
要将它们分解，把释放出来的能量变成活化的能
量形式——ATP，ATP是细胞活动直接能够利用
的能源。这一系列过程就称为细胞的能量转换。
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ATP与高能磷酸键
NH2
N
O
O
O¦Ã
¦Â
¦Á
N
P
O P¡« O P ¡« O
- O
O CH
O
O
2 O
N
N
OH OH
AM P
ADP
ATP
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细胞的能量转换可分为两个阶段：
前面是无氧代谢，后面是有氧代谢。
无氧情况下的能量转换效率极低，产生的ATP数
量少，目前还有一些低等的原核生物停留在用这
种方式进行能量转换。高等生物只有在特殊的情
况下才用这种方式进行能量转换，正常情况下会
进 一 步 进 入 有 氧 代 谢 的 阶 段 。
有氧情况下的能量转换可将能量物质彻底的分
解成为CO2和H2O，并合成大量的ATP分子。
线粒体是细胞进行有氧能量转换的主要场所
。
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细胞呼吸（cellular respiration）
• 细胞呼吸（细胞氧化）分为4个阶段：
①糖酵解；
②乙酰辅酶A的生成；
③三羧酸循环；
④电子传递和氧化磷酸化。
前3步是物质分解和能量释放，第4步是能量
转换。除糖酵解在细胞质中完成外，其他3个
阶段均在线粒体内完成。
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细胞呼吸的四个步骤
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糖原
脂肪
蛋白质
葡萄糖
脂肪酸
甘油
氨基酸
Ⅰ
Ⅱ
乙酰CoA
CoA
Ⅲ
TCA
1/2 O2
+
2H +2e
ADP ATP
Pi
营养物分解代谢的三个阶段
H2O
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53
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细胞呼吸（cellular respiration）
• 现以葡萄糖为例介绍细胞呼吸的主要过程。
（一）、糖酵解
指细胞将葡萄糖分子（6碳糖）分解成3碳糖
的过程。
这一过程发生在细胞质中，不需要O2的参与。
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糖酵解的结果：
• 一个葡萄糖分子经十几个反应步骤被分解
成为2分子丙酮酸；
• 脱去了1对氢，并由氢的载体NAD+结合成2
分子NADH+H+，后者进入线粒体进行电子传
递及氧化磷酸化反应。
• 糖酵解脱氢时，释放的能量可直接合成出高能
磷酸键，并可转移到ADP上形成ATP，这一过
程为底物水平磷酸化。通过底物水平磷酸化，
糖酵解可合成出4个ATP分子，减去前面消耗
的2个ATP，净合成2个ATP分子。
• 糖酵解过程是在细胞质中完成的。
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ATP是通过底物水平磷酸化产生的。底物水平磷
酸化是指由高能底物水解放能，直接将高能磷酸
基从底物转移到ADP上，使ADP磷酸化生成ATP。
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在没有线粒体、不能进行有氧氧化的细胞（如
红细胞），糖酵解是一条重要的产能途径。
剧烈运动时肌肉细胞的能量供应就依靠糖酵
解，剧烈运动引起的肌肉酸痛，是由于缺氧状态
下糖酵解产生的丙酮酸还原为乳酸，堆积在肌组
织中所致。
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细胞呼吸（cellular respiration）
（一）、糖酵解
（二）、乙酰辅酶A形成
丙酮酸氧化生成乙酰辅酶A
• 糖酵解产生的2个丙酮酸分子经过线粒体的膜进入
线粒体基质，在丙酮酸脱氢酶的作用下，与CoA
反应，生成乙酰CoA，同时脱下1对氢交给NAD+
及1个分子的CO2。
2丙酮酸+2辅酶A+2NAD+→2乙酰辅酶A+2CO2+2NADH+2H+
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细胞呼吸（cellular respiration）
（一）、糖酵解
（二）、乙酰辅酶A形成
（三）、三羧酸循环
乙酰辅酶A生成后，与线粒体基质中的草酰乙酸形
成柠檬酸，开始进入三羧酸循环（因柠檬酸上有三
个羧基而得名为三羧酸循环，TCA）。
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•三羧酸循环的结果：
经过三羧酸循环，1个乙酰CoA分子生成4对H，
2个CO2和1分子GTP（相当于1分子的ATP），脱
下的氢中有3对是以NAD为载体来运输的，1对是
以FAD 为载体来运输，
总反应式：
2乙酰辅酶+6NAD++2FAD++2ADP+2Pi+6H2O→
4CO2+6NADH+6H++2FADH2+2辅酶A+2ATP
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•三羧酸循环的结果：
至此，1分子葡萄糖经过分解共形成了10分子
NADH+H+、2分子FADH2、4分子ATP和6分子
CO2。
62
案例４
• 某男，40岁，服苦杏仁约250g ,两小时后出现口
舌麻木,恶心呕吐，腹痛、腹泻等症状，遂就诊。
• 体格检查：体温36.5 ℃，脉搏80 次/ min，呼
吸25 次/ min，血压14/ 10kPa；急性痛苦面容，
可嗅及苦杏仁味，腹软、压痛。
• 诊断：苦杏仁中毒。
• 思考题：1、病人为什么会出现上述症状？
2、该病人中毒机制是什么？答案：９０
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细胞呼吸（cellular respiration）
（一）、糖酵解
（二）、乙酰辅酶A形成
（三）、三羧酸循环
（四）、电子传递和氧化磷酸化
电子传递和氧化磷酸化是线粒体能量转化的主要
环节。
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•电子传递和氧化磷酸化
能量转换进行到三羧酸循环结束，能量物质被彻
底氧化成为了CO2并脱去了若干对氢，但此时除了糖
酵解产生的ATP外，还没有产生大量的ATP分子。
有氧过程ATP的生成是通过氢及电子在线粒体内
膜上的电子传递链上的传递过程中释放的。
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•电子传递和氧化磷酸化
1.电子传递链与电子传递
•电子传递链是线粒体内膜上按顺序排列的一组蛋白
质复合体，具有递氢和递电子的功能。由于该体系最
终是以氧作为电子接收体的，与细胞摄氧有关，故又
称为呼吸链。
氢被载体载运到线粒体内膜后先被分解为H+和e-，
电子被线粒体内膜上的传递链传递到氧，最终使1/2
O2成为1/2 O2－，后者与H+结合成H2O。电子在电
子传递链上传递时，释放出的能量在基粒内通过氧化
磷酸化生成ATP。因此，电子传递链是电子传递的结
构基础，基粒是ATP合成的场所。
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•电子传递和氧化磷酸化
1.电子传递链与电子传递
•通过糖酵解、乙酰辅酶A形成、三羧酸循环等环节，
供能物质的大部分能量已经以高能电子的形式转移至
NADH+H+、FADH2，经过电子传递链的电子传递和
基粒的氧化磷酸化作用，NADH、FADH2拥有的能
量逐步释放并转移至ATP中。
•在线粒体内膜上，呼吸链与蛋白质结合形成蛋白复
合体，即Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ种蛋白复合体。
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The Electron Transport Chain
68
•电子传递和氧化磷酸化
2.基粒与氧化磷酸化
基粒的本质是ATP合酶
电子在呼吸链上传递最终到达O2。同时，释放出
能量经ATP合酶（又称为复合体ⅴ）催化，使ADP磷
酸化为ATP，氧化和磷酸化相偶联，称为氧化磷酸化
。。
69
•电子传递和氧化磷酸化
2.基粒与氧化磷酸化
呼吸链上有3个主要的放能部位
即：NADH→FMN
细胞色素b→细胞色素c
细胞色素a→O2
故NADH带的电子可生成3个分子的ATP
FADH带的电子可生成2个分子的ATP
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• 综上所述，1分子葡萄糖被彻底分解后，能产
生12对氢，其中有10对是由NADH载运，2对
是由FADH载运，前者可生成30个ATP分子，
后者可生成4个ATP分子。糖酵解过程底物水
平磷酸化产生2个ATP（细胞质中），三羧酸
循环过程底物水平磷酸化产生2个ATP。所以，
1分子葡萄糖完全氧化产生38个ATP。
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• 细胞呼吸是细胞内产生能量的主要途径，具有
以下特点:
①.细胞呼吸的本质是在线粒体内进行的一系列酶
促氧化还原反应；
②.反应是在恒温(37℃)、恒压条件下进行；
③.能量逐步释放；
④.产生的能量以高能磷酸键形式储存于ATP中；
⑤.反应过程需要H2O参与。
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第三节 线粒体的半自主性
• 案例５
• 患儿，男，11岁，因“进食少，不爱活动２年”
收入内科。入院第４天因发现其颈肌无力而转入神
经科。４岁时，幼儿园老师发现其运动时颈部姿势
异常；７岁后消瘦明显，跑步慢，并渐出现运动不
能耐受，活动后感极度劳累；９岁已不能上体育课，
颈部无力明显，抬头费力，并有说话声小、咳嗽无
力、肌肉萎缩等表现。
• 体格检查：近端肌力Ⅲ级，远端肌力Ⅳ级，下蹲、
站起困难。
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• 肌活检：部分肌纤维轻度萎缩，GT染色显示许多
破碎红纤维，个别肌纤维变性，肌原纤维呈小灶
状退行性变，肌膜下灶状线粒体堆积，肌丝间脂
滴、糖原颗粒分布无异常。
• 家族史：患儿曾外祖母有肌无力表现，外祖母39
岁死于糖尿病，母亲35岁，平素易乏力，对运动
耐受差，不爱运动，持重物即出现肌肉酸痛。母
亲及舅舅血乳酸均增高。
• 诊断：线粒体肌病。
• 思考题
• 1．在此家族中，患者的分布有何规律？为什么？
• 2．线粒体病有哪些特点？如何诊断线粒体病？
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第三节 线粒体的半自主性
• 什么是线粒体的半自主性？
半自主性是指线粒体具有自己的遗传体系，能够
独立的合成自己所需要的蛋白质。这是由于线粒体
内含有DNA，上面有编码蛋白质的基因。
但是线粒体中的蛋白质并不都是由自己的DNA
所编码，自己编码的只占少部分，多数的蛋白质还
是由核基因所编码。因此，线粒体是受其自身的基
因组和细胞核基因共同决定的，所以称为半自主性。
75
一、线粒体DNA
• 线粒体DNA(mtDNA)与细胞核DNA的异同：
相同之处：都具有双螺旋结构和碱基配对。
都编码有基因。
能够进行复制和表达。
不同之处：mtDNA为环状结构，不与组蛋
白相结合，核DNA为线性结构，
并且与组蛋白结合。
76
线粒体DNA的电镜照片
77
mtDNA基因组的结构
碱基组成：动物细胞mtDNA为16.6kb，人为
16.569kb。
DNA的结构：由两条链组成，一条是重链（H
链），一条是轻链（L链）
编码的基因：两条链共编码37个基因，有22个
编码22种tRNA，2个编码2种rRNA，13个是编
码蛋白质的基因。线粒体基因所编码的蛋白质都
参与线粒体的组成或与线粒体的功能有关。
78
mtDNA
79
• 人线粒体基因组的特点：
① mtDNA结构紧密，几乎都是编码顺序，基因内
部不含内含子，非编码区和调节序列都很少。
② mtDNA没有组蛋白包绕，而且两条链不对称，
H链有28个编码序列，L链有9个编码序列。
③不严格的密码子配对，在线粒体的蛋白质合成中，
只需22种tRNA来运转氨基酸。
④遗传密码子的意义有所不同。线粒体中有四个密
码子与通用密码子的意义不同。
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案例4分析
线粒体是细胞的能量供应站，其病变将导致
多组织、多器官和多系统功能障碍。肌肉细胞
和神经元对能量的需求特别多，故线粒体病变
常导致线粒体肌病（mitochondrial
myopathy）、线粒体脑肌病（mitochondrial
encephalomyopathy）。
线粒体肌病是线粒体遗传病的一种，遗传方
式是母系遗传。此家族中，患儿曾外祖母、外
祖母、母亲、舅舅等发病，这些人均是患儿的
母系亲属，患者的分布符合母系遗传的规律。
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线粒体肌病的特点有：①肌肉萎缩；②肌无
力，以近端为主，有肌纤维病变特点；③运动
耐受差。
• 线粒体疾病的临床表现包括：肌无力、运动不
耐受、听力受损、共济失调、突发中风、学习
障碍、白内障、心衰、糖尿病和生长缓慢等，
如果兼有3种以上的上述病症，或累及多器官、
多系统，可初步诊断为线粒体病。
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案例６
2004年12月，印度尼西亚发生里氏9级地震，
地震引发的海啸夺去了十几万人的生命。为查明
埋在废墟中死者的身份，我国救援队科技人员利
用线粒体DNA进行检验，确认死者身份。
思考题：
１．尸体身份检验偏爱利用线粒体DNA，而冷落
染色体DNA的原因是什么？
２．同胞的确认是检测核DNA，还是线粒体DNA？
为什么？
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• 案例6分析
• mtDNA分析，在人类学人群谱系发生和迁移
流动研究、生物学考古研究及法医学检验方面，
具有核基因组DNA分析无法比拟的作用和应
用价值。
（1）利用mtDNA进行个体身份鉴定的优越性
在于：
① 应用DNA体外扩增技术，只需提取出少量
mtDNA。
②mtDNA易变异，具有高度的个体差异性，排
除率高。这是mtDNA作为检测对象比核DNA
作为检测对象的优点之一。
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案例6分析
• ③人体细胞大多只有一个细胞核，但具有10～
1000个线粒体，多数线粒体内有多拷贝的
mtDNA，因此，mtDNA比核DNA具有更高的检
出率。尤其是毛发（毛干）、指甲等富含角化细
胞的检材，细胞核发生明显转移，检测不到核染
色体DNA，但细胞质中线粒体仍然存在，可检测
到mtDNA。
• ④核DNA易降解，闭环结构的mtDNA抵抗降解
能力较强，因此，可以进行陈旧、腐败检材的分
析，如腐（古）尸身份识别鉴定，灾难事件的遇
难者身分识别等。
85
• 案例6分析
• ⑤与细胞核染色体DNA不同，mtDNA是裸露的，
因此提取方便，可应用mtDNA多态性分析进行个
体识别，这也是mtDNA分析的最大优点。
（2）同胞间亲缘关系鉴定，最可取的办法是对所涉
及的父母进行直接DNA亲子鉴定；但当涉及的父母
不愿或不能参加（如已去世）时，可利用mtDNA
进行分析鉴定。利用mtDNA进行亲子鉴定主要基
于mtDNA是母系遗传。
86
案例6分析
• 目前普遍认为，在没有突变的情况下，母系直系亲属
间mtDNA序列完全一致，适用于单亲的亲子鉴定、
身源鉴定及同一认定，尤其是对那些只有母系亲属案
例的亲缘关系鉴定。已有的实验数据表明，四代之内
所有母系亲属的mtDNA序列相同，可以进行母系鉴
定、身源鉴定。
87
三、核基因编码的线粒体蛋白质及其转运
线粒体中的蛋白质除少数由mtDNA编码外，多
数是由核基因编码（nDNA），并在胞质中合成
后被转入线粒体的。
88
三、核基因编码的线粒体蛋白质及其转运
将被转入线粒体的蛋白被称为前体蛋白。
• 被输入蛋白的N末端有一段20～80的氨基酸序列，
多是由带正电荷的碱性氨基酸组成，这段序列具
有识别、和引导蛋白从特定的位点进入线粒体的
作用，称为导肽。
• 外源蛋白进入线粒休体需要解折叠、穿膜和重新
折叠等过程才能完成。这要消耗能量，转运过程
十分复杂。
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前体蛋白穿越线粒体膜（箭头所示）
90
第四节 线粒体的增殖与起源
• 一、线粒体的增殖
• 线粒体增殖的几种假说
• 关于线粒体增殖，曾提出过三种解释:①现有线粒体
生长到一定的大小就要开始分裂，形成两个小的、
新的线粒体;②旧的线粒体被吞噬，细胞内利用脂、
蛋白、DNA等重新合成线粒体;③利用其他的膜，
如质膜、核膜、内质网膜等重新装配新的线粒体。
91
• 显微镜观察的结果
在显微镜下观察到生
活细胞中线粒体的分
裂
支持了第一种观点:
线粒体通过分裂进行
增殖。
92
正在分裂的线粒体电镜照片
93
第四节 线粒体的增殖与起源
• 一、线粒体的增殖
• 二、线粒体起源
• 关于线粒体的起源有两种假说:内共生学说和非内共
生学说。
● 内共生学说（endosymbiont hypothesis)认为线
粒体来源于细菌，即细菌被真核生物吞噬后，在长
期的共生过程中，通过演变，形成了线粒体。
94
内共生学说
95
•
非内共生学说
又称细胞内分化学说。认为线粒体的发生是质膜
内陷的结果。
96
课堂小结
• 1.线粒体的超微结构：
（1）外膜（2）内膜（3）膜间腔（4）基质
• 2.基粒：
（1）头部F1偶联因子（2）柄部OSCP 蛋白（3）基片F0因子
• 3.线粒体各部分的标志性酶
• 4.线粒体的主要功能
• 5.细胞呼吸/细胞氧化
• 6.电子传递偶联氧化磷酸化
• 7.线粒体的半自主性
97
思考题
1．简述线粒体的超微结构和主要功能？
2．线粒体微粒的组成是什么？
3．为什么说线粒体是一个半自主性的细胞器？
4．何谓细胞呼吸，简述其主要步骤？
5．说明基粒结构的组成和功能？
6．简述氧化磷酸化的基本过程？
98
思考题
• 1．简述线粒体的超微结构和主要功能？
• 线粒体存在于细胞质内的一个重要的细胞器，
由内、外二层单位膜围成的膜相结构。内膜向
内凸起形成嵴，嵴上的颗粒为基本微粒，是氧
化磷酸化的关键装置。线粒体内室是进行三羧
酸循环的场所，线粒体是细胞内能量转换的系
统，主要功能是产生ATP，提供细胞生命活动
所需要的能量。
99
• 2．线粒体基本微粒的组成是什么？
• 基本微粒简称为基粒，是线粒体嵴膜上的有柄
小球体，也称ATP酶复合体，是偶联磷酸化的
关键装置。它由3部分组成：即头部，为可溶
性ATP酶(F1)；柄部，有对寡霉素敏感的蛋白
(OSCP)；基部，有疏水蛋白(F0)，为质子通
道，并将头柄部连结整合到线粒体的内膜上。
100
• 3．为什么说线粒体是一个半自主性的细胞器？
• 半自主性细胞器-线粒体能自我增殖，有
mtDNA以及转录蛋白质的mtRNA、mt核糖体
等。似乎线粒体是细胞内一个独立自主的细胞
器，但实际上它自身的遗传系统贮存信息很少，
不能为自己编码全部蛋白质，构建线粒体的信
息大部分来自细胞核DNA。因此，线粒体只能
是一个半自主的细胞器，其遗传上由线粒体基
因组和细胞核基因组共同控制。
101
• 4．何谓细胞呼吸，简述其主要步骤？
• 细胞呼吸是指细胞利用氧化糖类或脂肪产CO2
和H2O，同时放出能量形成ATP的生物氧化过
程。细胞呼吸的主要步骤可简单归纳为①糖酵
解；②由丙酮酸形成乙酰辅酶A；③进行三羧
酸循环；④电子传递和化学渗透偶联磷酸化。
102
• 5．说明基粒结构的组成和功能？
• 基粒也称ATP酶复合体，是固着在内膜、嵴面
上的小颗粒，直径4～4.5nm，由F0和F1两部
分蛋白质组成，从形态上可由头、柄和基片3部
分组成。F0为疏水蛋白组成基片，为质子通道；
Fl包括头部和柄部，头部含ATP合成酶，它使
ADP磷酸化为ATP。在柄部有对寡霉素敏感的
蛋白(OSCP)，它具有阻断质子流动、抑制ATP
合成的作用。
103
• 6．简述氧化磷酸化的基本过程？
• 在有氧代谢的三羧酸循环等反应中，脱下的氢
首先与NAD或FAD结合成NADH和FADH2，经
呼吸链中其他成分的传递，NAD+和FAD从氧
化底物中取得的电子与O2分子结合，提供的能
量用以驱动ADP+Pi转变成为ATP的反应，这就
是氧化磷酸化作用。这种作用把NADH的氧化
能转换成ATP高能磷酸键的能。
104
填空题
1.线粒体内膜上基本颗粒由＿＿、＿＿和＿＿三部
分组成。
头部，柄部，基片
105
2．线粒体为双层膜包裹的封闭的囊状结
构，外膜和内膜间的腔隙，称＿＿，内
膜向内突出形成＿＿。
膜间腔，嵴
106
3．线粒体最主要的功能是完成细胞内各
种供能物质的＿＿，为细胞的活动提供
能量。
氧化分解
107
4．细胞的氧化磷酸化过程大致分为四个步骤，即
糖酵解、＿＿、＿＿和＿＿。
乙酰辅酶A生成，三羧酸循环，电子传递偶联氧化
磷酸化
5．＿＿是线粒体内进行能量转换，合成ATP的关键
部位。
颗粒基本
6．写出识别线粒体三个部位的标志酶：外膜有＿
＿，内膜有＿＿，膜间腔有＿＿。
单胺氧化酶，细胞色素氧化酶，腺苷酸激酶
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