Transcript دانلود
Definition
كمبود و يا نبود ويا نقص در عملكرد اجزاي مسئول در پاسخ هاي ايمني را نقص ايمني نامند .در نتيجه:
مستعد عفونت ها
مستعد سرطان ها
نقص ايمني مي تواند ناشي از نقص در بلوغ يا فعال شدن لنفوسيت ها و يا نقص درمكانيسم هاي
موثرايمني ذاتي و اختصاصي باشد
Immunodeficiency
Congenital immunodeficieny
Acquired Immunodeficiency
Congenital immunodeficiency
نقص در ايمني ذاتي مثل فاگوسيت ها و كمپلمان
نقص در ايمني اختصاصي مثل T cellsو B cells
B cell immunodeficiency
نقص در تكامل و عملكرد سلولهاي Bمنجر به نقص در توليد انتي بادي و افزايش استعداد ابتال به
عفونت هاي خارج سلولي مي شود
براي تشخيص ان :
كاهش سطح ايمنو گلوبولين ها
نقص در پاسخ به واكسن ها
كاهش تعداد لنفوسيت هاي B
كاهش يا نيود پالسما سل ها در بافت ها
T cell immunodeficiency
نقص در بلوغ و عملكرد سلولهاي Tمنجر به نقص در ايمني سلولي و وافزايش استعداد ابتال به عفونت
هاي داخل سلولي مي گردد
تشخيص ان:
كاهش توليد انتي بادي
كاهش تعداد سلولهاي Tمحيطي
كاهش پاسخ ايمني سلولي
نقص در ايمني ذاتي
فاگوسيتها
كمپلمان
در نتيجه باعث بروز عفونت هاي راجعه مي گردد
نقص در فاگوسيتها معموال به عفونتهاي پوستي و دستگاه تنفس با باك تريها و قارچها منجر مي شود
Chronic granulomatous disease
موتاسيون در بخشي از اجزاي انزيم فاگوسيت اكسيداز
عمدتا موتاسيون در ژني كه زير واحد KD 91الفا از سيتوكروم b558را كد مي كند)(Phox 91
نقص در توليد انيون سوپر اكسيد
نقص در ميكروب كشي
تشخيص:
عفونت هاي مكرر با باك تريهاوقارچهاي داخل سلولي كاتاالز مثبت
IFN-ميتواند باعث بهبود وضعيت اين بيماران شود
Leukocyte adhesion deficiencies
نقص در فراخواني لكوسيتها بويژه نوتروفيلها درمحل عفونت در سنين اوليه زندگي
درافراد مبتال چسبيدن به اندوتليوم ،تجمع نوتروفيلها و كموتاكسي ،فاگوسيتوزيس ،
Severe combined
immunodeficiency
نقص در ايمني هومورال و سلولي
عفونت در اوان زندگي
بيش از %50از اين بيماران موتاسيون در زنجيره گاما كه مشترك گيرنده سيتوكاين هاي
IL_2,4,7,9,15
نقص در بلوغ سلولهاي T , NK
كاهش تعداد اين سلولها
نقص در ايمني هومورال
DiGeorge,s syndrome
نقص در تكامل جنيني تيموس
كاهش تعداد T cells
نقص در پاسخ ايمني سلولي
حساسيت نسبت به عفونت ها
درمان Bone marrow transplantation
B cell development and activation
X-linked agammaglobulinemia(Bruton)
نقص در بلوغ سلولهاي B
موتاسيون در تيروزين كيناز(اين انزيم براي تكامل سلولهاي Pre-Bبه سلولهاي نابالغ در مغز
استخوان الزم است )
فقدان سلولهاي B
نبودمركز زايا در فوليكولها
نبود پالسما سل در بافت
Hyper IgM syndrome
موتاسيون در ژن CD40L
ايزوتيپ سويچينگ دچار مشكل شده و بنابراين فقط IgMتوليد مي شود
در اثر نقص دربيان CD40نيز چنين مشكلي بوجود مي ايد
درمان:
تجويز ايمنوگلوبولين ها
therapy
كاهش و كنترل عفونت از طريق تجويز انتي بيوتيك ها و ايمنوگلوبولين ها
جايگزين كردن از طريق پيوند ويا اصالح ژن
Acquired ID
Neoplasm
Malnutrition
Infection
Drugs
HIV
Gp120 ,41
CD4
Chemokine co receptor
CXCR4,CCR5
Immune response to HIV
سلولهای T CD8مهمترین سلولهای دفاعی اختصاصی علیه ویروس
می باشند بعالوه ایمنی هومورال هم با قوت علیه ویروس فعال می شود
Ab responses(anti p24,gp120,gp41)
بدالیل زیر دفاع ایمنی در مقابل ویروس کاری از پیش نمی برد
Antigenic variation
MHC-I down regulation
Th cells depletion
در رابطه با ورود ویروسها به داخل سلولها عالوه بر CD4مولکولهای گیرنده کموکاینی CXCR4و
CCR5نیز ضروری است
برخی از ویروسهای HIVاز طریق گیرنده کموکاینی X4و برخی از طریق گیرنده R5وارد سلولها می
شوند
گیرنده X4در سطح سلولهای Tو گیرنده R5برروی ماکروفاژها وجوددارند.
ویروسها بر اساس تمایل به این گیرنده ها را به سه دسته تقسیم می کنند.
الف) M-tropism
ب) T-tropism
ج) MT-tropism
برای ورود ویروس به سلول مراحل زیر اتفاق می افتد:
الف) مولکول gp120با CD4ارتباط برقرار می کند
ب) این اتصال باعث تغییر در ساختمان فضای ی مولکول شده و gp120دیگری با گیرنده کموکاینی
متصل می شود.
ج) این اتفاق منجر به اشکار شدن پپتید اتصالی) (fusion peptideدر مولکول gp41
می گردد
د) این پپتید اتصالی وارد غشای سلول هدف می شود و راه را برای ورود ویروس به سلول فراهم می
سازد