Transcript مهم ترين فاكتور در ناهنجاري مادرزادي

‫‪CRS‬‬
‫)‪(Congenital Rubella Syndrome‬‬
‫مركز مديريت بيماري هاي واگير‬
‫ي هاي قابل پيشگيري با واكسن‬
‫اداره‌ي بيمار ‌‬
‫سندروم سرخجه مادرزادی‬
‫درسال ‪1941‬سندرمي شامل كاتاراكت ‌و بيماري‌ مادرزادي قلب‬
‫در دوران‬
‫در ارتباط با عفونت مادران با ويروس سرخجه ‌‬
‫‌‬
‫بارداري‌ تشريح شد‪.‬‬
‫پس ‌از مدتي كوتاه ‪‌ ،‬از دست رفتن شنوايي به عنوان يك‬
‫يافته‌ي شايع ‪ ،‬به اين سندرم اضافه شد‪.‬‬
‫هر چند معموال عفونت باويروس‬
‫سرخجه دربارداري‪،‬‬
‫با ناهنجاري‌ مادرزادي شناخته مي شود‪،‬‬
‫اين عفونت طيف وسيعي ازعفونت بي‬
‫عالمت‪ ،‬سقط‪ ،‬تولد بچه‌ي مرده تا‬
‫ي مادرزادي را شامل مي شود‪.‬‬
‫ناهنجار ‌‬
‫مهم ترين فاكتور در ناهنجاري مادرزادي ‪،‬‬
‫سن بارداري در هنگام عفونت‬
‫است‪.‬‬
‫‌ي اول بارداري‪ ،‬منجر به‬
‫عفونت مادردر‪ 8‬هفته‬
‫بيشترين ميزان و شديدترين ناهنجاري ها‬
‫‌شود‪.‬‬
‫مي‬
‫‌ي اول ‪%90 :‬‬
‫‪ 11‬هفته‬
‫‪ 11-12‬هفتگي ‪%33 :‬‬
‫‪ 13 -14‬هفتگي ‪% 11 :‬‬
‫‪ 15-16‬هفتگي ‪% 24 :‬‬
‫پس از ‪ 16‬هفتگي‪ ،‬حتي درصورت رخداد عفونت‪،‬‬
‫ناهنجاري مادرزادي نادر است‪.‬‬
‫سه عالمت شایع در سندروم سرخجه مادرزادی‬
‫ناشنوايي‬
‫•‬
‫ناشنوايي عصبي يك يا دو طرفه ‪ ،‬شايع ترين عارضهي ‪ CRS‬است‪.‬‬
‫•‬
‫در‪ % 70 -90‬موارد‪ ،CRS‬از دست رفتن شنوايي رخ مي دهد و در ‪ % 50‬موارد ‪ ،‬تنها عالمت ‪CRS‬‬
‫است‪.‬‬
‫•‬
‫در جوامعي كه ايمن سازي انجام نمي شود ‪CRS ،‬مهمترين علت ناشنوايي مادرزادي غير ژنتيك است‪.‬‬
‫•‬
‫•‬
‫طبق تعريف ‪ ، WHO‬در كودكان‪،‬آستانهي شنوايي منجربه ناتواني‪ 31 db ،‬يا بيشتراست ‪.‬‬
‫موارد خفيف تا متوسط ممكن است شناسايي نشوند و از دست رفتن شنوايي در اثر ‪ ،CRS‬كمترازحد‬
‫معمول تخمين زده شود‪.‬‬
‫عوارض چشمي‬
‫(شايع ترين) ‪Salt and pepper retinopathy‬‬
‫در يك سوم موارد‬
‫كاتاراكت ‪ 1 -2‬طرفه ( جدي ترين ) ‌‬
‫گلوكوم مادرزادي‬
‫و‪...‬‬
‫عوارض قلبي‬
‫در ‪ %50‬موارد آلوده شده در ‪ 8‬هفته‌ي او ‌ل‬
‫شايع‌ترين ‪PDA :‬‬
‫ي ‌و عوارض دريچه‌اي‬
‫در رتبه‌هاي بعدي ‪ :‬عوارض شريان ريو ‌‬
‫‌‬
‫ساير عوارض‬
‫تاخير رشد داخل رحمي (‪)IUGR‬‬
‫‌‬
‫عوارض نورولوژيك كه ممكن است پس ازتولد پيشرفت كند‬
‫مننگوآنسفاليت (‪ ) % 10 -20‬كه ادامه تا ‪ 12‬ماه امكان دارد‬
‫ميكروسفالي (‪)% 27‬‬
‫عقب ماندگي ذهني [ ‪])%13(Intellectual Disability‬‬
‫اثر كمبود هورمون‌ رشد‬
‫در ‌‬
‫كوتاهي قد ‌‬
‫در هفته‌هاي او ‌ل)‬
‫در عفونت ‌‬
‫نادر ‌از سندرم نقص ايمني سلوالر(به خصوص ‌‬
‫موارد ‌‬
‫پنوموني انترستيسيل (‪)%20‬‬
‫پيگيري‌ شيرخواران تا ‪9-12‬سالگي‪،‬نشان دهنده‌ي اختالل‬
‫پيشرونده‌ي رفتاري‪،‬حس ي وحركتي وازجمله اوتيسم‬
‫درشيرخواراني است كه درابتدا عادي به نظر مي‌رسيده اند‬
‫شيرخواران مبت ‌ال به ‪ CRS‬ممكن است تا يك سال ويروس را‬
‫در تماس ورعايت اقدامات‬
‫ي افراد ‌‬
‫دفع كنند وايمن ساز ‌‬
‫حفاظتي ضروري‌ است مگر د ‌و كشت ادرار و گلو كه‬
‫شيرخوار باالي سه ماه با فاصله‌ي يك ماه گرفته شده‬
‫‌‬
‫در‬
‫باشند ‪ ،‬منفي باشند‬
‫عوارض گذرا‬
‫هپاتواسپلنومگالي‬
‫پورپورا‬
‫عوارض استخواني راديولوسنت‬
‫مننگوآنسفاليت‬
‫عوارض ديررس‬
‫‪Progressive Rubella ( PRP‬‬
‫‪)Panencephalitis‬‬
‫ديابت قندي ( ‪)%20‬‬
‫اختالل تيروئيد ( ‪) % 5‬‬
‫عوارض ديررس ‪ ،‬تداوم دارند‪.‬‬
‫شيرخواران مبتالبه ‪CRS‬بايدبه طورمداوم تحت مراقبت‬
‫متخصص اطفال‪ ،‬قلب‪ ،‬شنوايي سنج‪ ،‬چشم پزشك‬
‫ي ازعالئم‪ ،‬درهنگام‬
‫ونورولوژيست باشندچو ‌ن بسيار ‌‬
‫بدتر مي‌شوند‪.‬‬
‫تولدآشكارنبوده يادرطو ‌ل زمان ‌‬
‫اهداف‬
‫حذف انتقال بومي ويروس‬
‫ي از تمام پيامدهاي عفونت داخل رحمي بدو ‌ن‬
‫پيشگير ‌‬
‫توجه به عالئم باليني شيرخواردرهنگام تولد واين كه آيا‬
‫بارداري‌ به پايان مي‌رسد يا خير‬
‫اقدامات بهداشت عمومي براي نظام مراقبت ‪CRS‬‬
‫ي عليه سرخجه‬
‫پايش اثربخش ي برنامه‌هاي ايمن ساز ‌‬
‫ي سريع شيرخواران مبتال‬
‫شناسايي وجداساز ‌‬
‫ي براي شيرخواران وخانواده هاي آنان ‌از‬
‫كاهش عواقب بيمار ‌‬
‫طريق مراقبت مناسب پزشكي‬
‫مورد مشكوك به ‪CRS‬‬
‫هر شيرخوار كمتر از يك سال كه كاركنان بهداشتي در او مشكوك‬
‫به ‪ CRS‬شوند‪:‬‬
‫‪.I‬‬
‫شيرخوار ‪ 0-11‬ماهه با بيماري قلبي و‪ /‬يا شك به ناشنوايي و‪ /‬يا يكي يا بيشتر از عالئم چشمي ‪ :‬مردمك‬
‫سفيد (كاتاراكت ) ‪ ،‬كاهش بينايي‪ ،‬حركت پاندولي چشمي (نيستاگموس) ‪ ،‬لوچي(استرابيسم ) ‪ ،‬كوچكي‬
‫كرهي چشم(ميكروفتاملي) ‪ ،‬بزرگي كرهي چشمي (گلوكوم مادرزادي ) بدون توجه به سابقهي مادر‬
‫‪.II‬‬
‫سرخجهي مشكوك يا قطعي مادر در بارداري ( حتي بدون عالئم ‪ CRS‬و يا دريافت ايمون گلوبولين )‬
‫عالئم گروه ‪A‬‬
‫كاتاراكت و‪ /‬يا گلوكوم مادرزادي‬
‫ي مادرزادي قلب‬
‫بيمار ‌‬
‫‌از دست رفتن شنوايي حس ي ـ عصبي‬
‫رتينيت پيگمانتر‬
‫عالئم گروه ‪B‬‬
‫پورپورا‬
‫اسپلنومگالي‬
‫ميكروسفالي‬
‫عقب ماندگي ذهني‬
‫مننگوآنسفاليت‬
‫بيماري‌ راديولوسنت استخواني‬
‫يرقان طي ‪ 24‬ساعت اول‌ تولد‬
‫مورد تاييد باليني ‪CRS‬‬
‫)‪(Clinical criteria / clinical case‬‬
‫حداقل دوعالمت ‌از گروه ‪A‬‬
‫يا‬
‫يك عالمت ‌از گروه ‪ A‬ويك عالمت ازگروه ‪B‬‬
‫داشته‬
‫باشد‪.‬‬
‫مؤثرتر بوده ‌و كشورها به‬
‫‌‬
‫ي سرخك ‌و سرخجه‬
‫قدر كنتر ‌ل بيمار ‌‬
‫هر ‌‬
‫‌‬
‫نقطه‌ي حذف بيماري‌ نزديك ‌تر شوند ‪،‬‬
‫نظام هاي مراقبت بايدبررس ي موارد ‌و اثبات آزمايشگاهي را ‌بر حسب‬
‫در تمام موارد باليني انجام دهند‬
‫مورد (‪‌ )case based‬‬
‫معيارهاي آزمايشگاهي براي ‪CRS‬‬
‫‪Ig M Anti rubella Antibody -1‬‬
‫‪ 0- 5 ‬ماه ‪% 100 :‬‬
‫‪ 6-11‬ماه ‪%60 :‬‬
‫‪ 12-18‬ماه ‪%40 :‬‬
‫‪‬پس از ‪ 18‬ماه‪ :‬به ندرت‬
‫يا‬
‫‪ -2‬سطح ثابت ‪ IgG‬سرخجه درحداقل دو نوبت بين ‪-12‬‬
‫‪ 6‬ماهگي ( در غياب واكسيناسيون )‬
‫از‪ 6‬ماهگي به بعد‪ Ig M ،‬تنها كافي نيست ‌و بايد ‪ IgG‬سريال گرفته شود‪.‬‬
‫انتظار باقي بماند‪.‬‬
‫‌‬
‫باالتر ‌و مدت طوالني ‌تر ‌از حد‬
‫در ميزان ‌‬
‫‪ IgG‬كه ‌‬
‫نيمه عمر‪ IgG‬مادر ‪ 30‬رو ‌ز است ‪.‬‬
‫هر ماه ) افت نكند‪.‬‬
‫در ‌‬
‫ابر شدن رقت ‌‬
‫در حد مورد انتظار ( د ‌و بر ‌‬
‫تيتر آنتي بادي ‌‬
‫‌‬
‫يا‬
‫‪- 3‬پيدا كردن ويروس از ادرار يا نازوفارنكس‬
‫‪) RNA detection( RT-PCR‬‬
‫جدا كردن ويروس (‪)Isolation‬‬
‫‪ ‬ماه اول‌ ‪% 80 :‬‬
‫‪‬ماه ‪% 62 : 2-4‬‬
‫‪‬ماه ‪% 33 : 5-8‬‬
‫‪‬ماه ‪% 11 : 9-12‬‬
‫‪‬سال دوم ‪% 3 :‬‬
‫ي را‬
‫در باردار ‌‬
‫ي ‌‬
‫بار بيمار ‌‬
‫تصوير كامل ‌از ‌‬
‫‌‬
‫نظام مراقبت ‪ CRS‬يك‬
‫نمي‌دهد (عدم شناسايي موارد ساب كلينيكال ‌و بدو ‌ن عالمت‪ ،‬سقط‬
‫‌و مرده زايي ) ولي حداقل موارد باليني را شناسايي ‌و گزارش مي‌كند‪.‬‬
‫اقدامات‌اجرايی‬
‫اطالع رساني و هماهنگي با ‪:‬‬
‫بيمارستان‌هاي داراي بخش زنان وزايمان و نوزادان‬
‫بيمارستان‌هاي داراي بخش چشم پزشكي‬
‫بيمارستان‌هاي داراي بخش قلب و جراحي قلب‬
‫بيمارستان‌هاي داراي بخش اطفال ‌و نوزادان‬
‫بيمارستان‌هاي داراي بخش گوش ‌و حلق و بيني‬
‫) بيمارستان‌هاي مرجع در مراكز استان‌ها در اولويت هستند )‬
‫غربالگري‌ شنوايي نوزادان توسط بهزيستي ‌و بخش خصوص ي‬
‫( ‪)OAE/ABR‬‬
‫تشديد فعاليت در طغيان سرخجه تا ‪ 9‬ماه پس از پايان طغيان‬
‫( خانه به خانه درمناطق با پوشش زير ‪) % 90‬‬
‫دچار تب وراش وشيرخواران آن‌ها‬
‫دار ‌‬
‫بررس ي ‌و پيگيري‌ زنان بار ‌‬
‫اكز بهداشتي ـ درماني وخانه‌هاي بهداشت(هماهنگي با‬
‫برنامه‌ي كودك سالم درمر ‌‬
‫واحد بهداشت خانواده )‬
‫اكز واكسيناسيو ‌ن‬
‫مر ‌‬
‫مطب‌ها‬
‫تعيين ‪ Focal Point‬علمي در سطح دانشگاه ( متخصص كودكان‬
‫ترجيحا فوق تخصص نوزادان )‬
‫تشكيل جلسات توجيهي و آموزش ي‬
‫كاركنان بيمارستانها‬
‫مراكز بهداشتي – درماني ( پزشكان – ارائه دهندگان‬
‫مراقبت كودك و ايمن سازي )‬
‫نمايندگان سازمان بهزيستي‬
‫تعيين يك رابط بيمارستاني (ترجيحا سرپرستار) براي هماهنگي با مركز‬
‫بهداشت‬
‫نمونه گيري با هماهنگي با بيمارستان‬
‫انتقال نمونه به دانشكده‌ي بهداشت از طريق مركز بهداشت‬
‫مهم ترین شاخص برنامه‬
‫گزارش دهی موارد مشکوک‪:‬‬
‫حداقل ‪ 2‬مورد به ازای هر ‪ 10/0000‬تولد زنده در سطوح‬
‫دانشگاهی و کشوری‬
‫گزارش هر مورد مشکوک به مرکز بهداشت شهرستان‬