مهم ترين فاكتور در ناهنجاري مادرزادي
Download
Report
Transcript مهم ترين فاكتور در ناهنجاري مادرزادي
CRS
)(Congenital Rubella Syndrome
مركز مديريت بيماري هاي واگير
ي هاي قابل پيشگيري با واكسن
ادارهي بيمار
سندروم سرخجه مادرزادی
درسال 1941سندرمي شامل كاتاراكت و بيماري مادرزادي قلب
در دوران
در ارتباط با عفونت مادران با ويروس سرخجه
بارداري تشريح شد.
پس از مدتي كوتاه ،از دست رفتن شنوايي به عنوان يك
يافتهي شايع ،به اين سندرم اضافه شد.
هر چند معموال عفونت باويروس
سرخجه دربارداري،
با ناهنجاري مادرزادي شناخته مي شود،
اين عفونت طيف وسيعي ازعفونت بي
عالمت ،سقط ،تولد بچهي مرده تا
ي مادرزادي را شامل مي شود.
ناهنجار
مهم ترين فاكتور در ناهنجاري مادرزادي ،
سن بارداري در هنگام عفونت
است.
ي اول بارداري ،منجر به
عفونت مادردر 8هفته
بيشترين ميزان و شديدترين ناهنجاري ها
شود.
مي
ي اول %90 :
11هفته
11-12هفتگي %33 :
13 -14هفتگي % 11 :
15-16هفتگي % 24 :
پس از 16هفتگي ،حتي درصورت رخداد عفونت،
ناهنجاري مادرزادي نادر است.
سه عالمت شایع در سندروم سرخجه مادرزادی
ناشنوايي
•
ناشنوايي عصبي يك يا دو طرفه ،شايع ترين عارضهي CRSاست.
•
در % 70 -90موارد ،CRSاز دست رفتن شنوايي رخ مي دهد و در % 50موارد ،تنها عالمت CRS
است.
•
در جوامعي كه ايمن سازي انجام نمي شود CRS ،مهمترين علت ناشنوايي مادرزادي غير ژنتيك است.
•
•
طبق تعريف ، WHOدر كودكان،آستانهي شنوايي منجربه ناتواني 31 db ،يا بيشتراست .
موارد خفيف تا متوسط ممكن است شناسايي نشوند و از دست رفتن شنوايي در اثر ،CRSكمترازحد
معمول تخمين زده شود.
عوارض چشمي
(شايع ترين) Salt and pepper retinopathy
در يك سوم موارد
كاتاراكت 1 -2طرفه ( جدي ترين )
گلوكوم مادرزادي
و...
عوارض قلبي
در %50موارد آلوده شده در 8هفتهي او ل
شايعترين PDA :
ي و عوارض دريچهاي
در رتبههاي بعدي :عوارض شريان ريو
ساير عوارض
تاخير رشد داخل رحمي ()IUGR
عوارض نورولوژيك كه ممكن است پس ازتولد پيشرفت كند
مننگوآنسفاليت ( ) % 10 -20كه ادامه تا 12ماه امكان دارد
ميكروسفالي ()% 27
عقب ماندگي ذهني [ ])%13(Intellectual Disability
اثر كمبود هورمون رشد
در
كوتاهي قد
در هفتههاي او ل)
در عفونت
نادر از سندرم نقص ايمني سلوالر(به خصوص
موارد
پنوموني انترستيسيل ()%20
پيگيري شيرخواران تا 9-12سالگي،نشان دهندهي اختالل
پيشروندهي رفتاري،حس ي وحركتي وازجمله اوتيسم
درشيرخواراني است كه درابتدا عادي به نظر ميرسيده اند
شيرخواران مبت ال به CRSممكن است تا يك سال ويروس را
در تماس ورعايت اقدامات
ي افراد
دفع كنند وايمن ساز
حفاظتي ضروري است مگر د و كشت ادرار و گلو كه
شيرخوار باالي سه ماه با فاصلهي يك ماه گرفته شده
در
باشند ،منفي باشند
عوارض گذرا
هپاتواسپلنومگالي
پورپورا
عوارض استخواني راديولوسنت
مننگوآنسفاليت
عوارض ديررس
Progressive Rubella ( PRP
)Panencephalitis
ديابت قندي ( )%20
اختالل تيروئيد ( ) % 5
عوارض ديررس ،تداوم دارند.
شيرخواران مبتالبه CRSبايدبه طورمداوم تحت مراقبت
متخصص اطفال ،قلب ،شنوايي سنج ،چشم پزشك
ي ازعالئم ،درهنگام
ونورولوژيست باشندچو ن بسيار
بدتر ميشوند.
تولدآشكارنبوده يادرطو ل زمان
اهداف
حذف انتقال بومي ويروس
ي از تمام پيامدهاي عفونت داخل رحمي بدو ن
پيشگير
توجه به عالئم باليني شيرخواردرهنگام تولد واين كه آيا
بارداري به پايان ميرسد يا خير
اقدامات بهداشت عمومي براي نظام مراقبت CRS
ي عليه سرخجه
پايش اثربخش ي برنامههاي ايمن ساز
ي سريع شيرخواران مبتال
شناسايي وجداساز
ي براي شيرخواران وخانواده هاي آنان از
كاهش عواقب بيمار
طريق مراقبت مناسب پزشكي
مورد مشكوك به CRS
هر شيرخوار كمتر از يك سال كه كاركنان بهداشتي در او مشكوك
به CRSشوند:
.I
شيرخوار 0-11ماهه با بيماري قلبي و /يا شك به ناشنوايي و /يا يكي يا بيشتر از عالئم چشمي :مردمك
سفيد (كاتاراكت ) ،كاهش بينايي ،حركت پاندولي چشمي (نيستاگموس) ،لوچي(استرابيسم ) ،كوچكي
كرهي چشم(ميكروفتاملي) ،بزرگي كرهي چشمي (گلوكوم مادرزادي ) بدون توجه به سابقهي مادر
.II
سرخجهي مشكوك يا قطعي مادر در بارداري ( حتي بدون عالئم CRSو يا دريافت ايمون گلوبولين )
عالئم گروه A
كاتاراكت و /يا گلوكوم مادرزادي
ي مادرزادي قلب
بيمار
از دست رفتن شنوايي حس ي ـ عصبي
رتينيت پيگمانتر
عالئم گروه B
پورپورا
اسپلنومگالي
ميكروسفالي
عقب ماندگي ذهني
مننگوآنسفاليت
بيماري راديولوسنت استخواني
يرقان طي 24ساعت اول تولد
مورد تاييد باليني CRS
)(Clinical criteria / clinical case
حداقل دوعالمت از گروه A
يا
يك عالمت از گروه Aويك عالمت ازگروه B
داشته
باشد.
مؤثرتر بوده و كشورها به
ي سرخك و سرخجه
قدر كنتر ل بيمار
هر
نقطهي حذف بيماري نزديك تر شوند ،
نظام هاي مراقبت بايدبررس ي موارد و اثبات آزمايشگاهي را بر حسب
در تمام موارد باليني انجام دهند
مورد ( )case based
معيارهاي آزمايشگاهي براي CRS
Ig M Anti rubella Antibody -1
0- 5 ماه % 100 :
6-11ماه %60 :
12-18ماه %40 :
پس از 18ماه :به ندرت
يا
-2سطح ثابت IgGسرخجه درحداقل دو نوبت بين -12
6ماهگي ( در غياب واكسيناسيون )
از 6ماهگي به بعد Ig M ،تنها كافي نيست و بايد IgGسريال گرفته شود.
انتظار باقي بماند.
باالتر و مدت طوالني تر از حد
در ميزان
IgGكه
نيمه عمر IgGمادر 30رو ز است .
هر ماه ) افت نكند.
در
ابر شدن رقت
در حد مورد انتظار ( د و بر
تيتر آنتي بادي
يا
- 3پيدا كردن ويروس از ادرار يا نازوفارنكس
) RNA detection( RT-PCR
جدا كردن ويروس ()Isolation
ماه اول % 80 :
ماه % 62 : 2-4
ماه % 33 : 5-8
ماه % 11 : 9-12
سال دوم % 3 :
ي را
در باردار
ي
بار بيمار
تصوير كامل از
نظام مراقبت CRSيك
نميدهد (عدم شناسايي موارد ساب كلينيكال و بدو ن عالمت ،سقط
و مرده زايي ) ولي حداقل موارد باليني را شناسايي و گزارش ميكند.
اقداماتاجرايی
اطالع رساني و هماهنگي با :
بيمارستانهاي داراي بخش زنان وزايمان و نوزادان
بيمارستانهاي داراي بخش چشم پزشكي
بيمارستانهاي داراي بخش قلب و جراحي قلب
بيمارستانهاي داراي بخش اطفال و نوزادان
بيمارستانهاي داراي بخش گوش و حلق و بيني
) بيمارستانهاي مرجع در مراكز استانها در اولويت هستند )
غربالگري شنوايي نوزادان توسط بهزيستي و بخش خصوص ي
( )OAE/ABR
تشديد فعاليت در طغيان سرخجه تا 9ماه پس از پايان طغيان
( خانه به خانه درمناطق با پوشش زير ) % 90
دچار تب وراش وشيرخواران آنها
دار
بررس ي و پيگيري زنان بار
اكز بهداشتي ـ درماني وخانههاي بهداشت(هماهنگي با
برنامهي كودك سالم درمر
واحد بهداشت خانواده )
اكز واكسيناسيو ن
مر
مطبها
تعيين Focal Pointعلمي در سطح دانشگاه ( متخصص كودكان
ترجيحا فوق تخصص نوزادان )
تشكيل جلسات توجيهي و آموزش ي
كاركنان بيمارستانها
مراكز بهداشتي – درماني ( پزشكان – ارائه دهندگان
مراقبت كودك و ايمن سازي )
نمايندگان سازمان بهزيستي
تعيين يك رابط بيمارستاني (ترجيحا سرپرستار) براي هماهنگي با مركز
بهداشت
نمونه گيري با هماهنگي با بيمارستان
انتقال نمونه به دانشكدهي بهداشت از طريق مركز بهداشت
مهم ترین شاخص برنامه
گزارش دهی موارد مشکوک:
حداقل 2مورد به ازای هر 10/0000تولد زنده در سطوح
دانشگاهی و کشوری
گزارش هر مورد مشکوک به مرکز بهداشت شهرستان