Transcript Protein Kaybettiren Enteropati

Protein Emilim Bozuklukları
Stj. Diyetisyen Şenol YILDIZ
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Cebeci
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hastanesi
KAYNAK : www.gencdiyetisyenler.com
KAYNAK : www.gencdiyetisyenler.com
Emilim (Absorbsiyon)
Besinlerin, dış ortamdan organizmanın
iç ortamına (kana) geçmesine denir.
Emilim (Absorbsiyon)
Emilim, sindirim sisteminin emme fonksiyonu
sayesinde gerçekleşir.
Sindirim sisteminin emilimle görevli kısmı,
ince barsaklardır ve emilimin %90’ından
fazlası burada gerçekleşir.
Emilim (Absorbsiyon)
Alınan besinler
 Ağız
 Mide
 İnce barsaklarda geçirdikleri değişiklerle,
suda eriyebilir basit yapılar haline gelir ve ince
barsaklarda fizikokimyasal olaylar sonucu barsak
hücrelerine, oradan da kana geçerler.
Besinlerin tam olarak
sindirilmesi ve emilimi
•
•
•
•
Yeterli barsak uzunluğu
Normal barsak motilitesi
Steril jejunal lümen
Uygun miktar ve bileşimde
pankreas ve safra salgıları
• Normal GIS
gereklidir.
Protein Emilim Bozuklukları
1) Çölyak
2) Geçici Gluten İntoleransı
3) Protein Kaybettiren Enteropati
4) İS Proteinine Duyarlı Enteropati
Gluten Enteropatisi
Çölyak
Sprue*
Enteropati
• Barsağın herhangi bir hastalığı veya bozukluğu.
• Bağırsakta herhangi bir patolojik değişim
olmaksızın, şiddetli diyareyle seyreden
hastalıkları da içine alan tablo.
Çölyak
• İnce barsağın hasarlı kısmında gluten içeren
besinlerin malabsorbsiyonu.
• İnce barsak mukozasında nonspesifik
lezyonlar
• Glutensiz diyetle hızlı bir klinik düzelme
 Genetik veya çevresel
 Otoimmün
 Diyete uyulmadığı sürece progresif
Çölyaklı bireylerin doğuştan
genetik bir yatkınlığa sahip olduğu
ve bunun uygun çevresel koşullarla
hastalığa dönüştüğü kabul
edilmektedir.
Çölyak
•
•
•
•
Arpa
Buğday
Çavdar
Yulaf
hidrofobik bir protein olan gluten içerir.
• Buğday ve çavdar ununa su eklendiği zaman
proteinlerden glutelin ve prolaminin diğer
öğelerle bir araya gelmesinden gluten oluşur.
• Bu oluşuma gluten kompleksi denir.
• Gluten kompleksi:
– %85 protein,
– %8 lipit,
– %6 nişasta,
– %0.7 külden oluşur.
• Gluten bir seri farklı proteinin karışımıdır ve iki
grupta sınıflandırılır:
– Prolaminler
– Glutelinler
• Prolamin proteini olan Gliadin, çölyak hastalığı
ve gluten intoleransında başlıca problemdir.
• Gliadin antikorları bu hastalıklarda, ilgili
immün komplekslerinde artışa neden
olmaktadır.
Glutenin alkolle ekstraksiyonu  Gliadin
Gliadin, ince barsaklar için toksiktir.
Toksik materyalin oluşumuyla,
Sindirim,
Emilim,
Taşınma işlemi bozulur.
İntestinal savunma sistemine
yücresel yanıt artar.
Humoral antikor seviyesi yükselir.
Çölyak
• Tanı: Altın standart: Biyopsi için
• Kesin tanı: Sadece diyete
cevabın gösterilmesiyle
konulur.
Çocukluk çağında en sık karşılaşılan
Besin kökenli ince bağırsak hastalığı
ve
Hayat boyu devam eden tek besin
alerjisidir.
Çölyak
Bugün çölyak hastalığının
basit bir malabsorbsiyondan
çok daha kompleks;
tipik bir enteropatinin yanı sıra, bütün
sistemleri ilgilendiren bir
hastalık olduğu anlaşılmıştır.
Çölyak Epidemiyolojisi
•
•
•
•
•
Beyaz Irk
Kız > Erkek
1 / (500 - 3000)
Genetik yatkınlık %10
İB Epitelinin bozulması (Villi kaybı)
Glutenin İB’ta sindirime girmesiyle
Gliadin’e antijenite
İmmün yanıt
Transglütaminaz’a reaksiyon gösterilir.
Gluten-Spesifik T hücreleri uyarılır.
Villi atrofisi
Çölyak Tipleri

Klasik çölyak hastalığı: Daha çok süt çocukları ve küçük çocuklarda, yaşamın 6-24.aylarında diyetle gluten alımı
başladıktan sonra ortaya çıkan, klasik GIS bulguları gösteren olgulardır.
--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Atipik çölyak hastalığı: Çoğunlukla 5-7 yaş ve üstü çocuklar ve erişkinlerde görülen atipik bulguları (anemi,diş
bozukluğu, boy kısalığı gibi) gösteren olgulardır.
--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Sessiz çölyak hastalığı: Sağlam görünen bir çocuk veya erişkinde, genetik faktörlerden dolayı (1.dereceden
akrabasının çölyak olması gibi) tipik çölyak enteropatisi saptanabilir. Bu vakalar asemptomatiktir. Bu yüzden
toplumda bunların taraması yapılmalıdır.
--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Potansiyel çölyak hastalığı: İB biyopsileri normal veya minimal değişiklik göstermesine rağmen genotipleri çölyakla
uyumlu doku gruplarından olan olgulardır. Önceleri hiçbir bulguları olmamasına karşın, sonraki yıllarda tipik gluten
enteropatisi olma riski taşırlar. Bu nedenle izlenmeleri gerekir.
Tanı almış her hastaya karşılık,
tanı almamış 7 - 8 hasta olduğundan şüphelenilmektedir.
Çölyak Semptomları
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Kemik ağrıları
Çomak parmak
Büyüme geriliği
Sekonder anemi
Sertleşmiş kaslar
Yaşa uygun ağırlığın altında
Hipoproteinemiye bağlı ödem
Öne doğru çıkıntılı balon batın
Huzursuz yapı ve ağlamaya eğilim
Akut olarak başlayıp, kronik şekilde seyreden
diyare
Çölyak Komplikasyonları
• Çölyak Krizi
– Starvation
– Antikolinerjik İlaç
• Malignensi
– İB Lenfoması
– GIS Karsinomları
Çölyak TBT
• Esas tedavi: Glutenin diyetten çıkarılması
• Glutensiz diyetle hızlı yanıt alınır; 24 saatte ağır
klinik tablo normale döner.
• 6 Ay sonra İB mukozası normale döner.
• Akranlarıyla antropometrik denkliğe ulaşır.
• 2 yıl sonra Glutensiz Diyet’ten RIII’e geçildiğinde,
%5 oranında iyileşme görülmüştür.
Çölyakta Glutensiz Diyet
• Diyet kesinlikle katı
olarak uygulanmalı.
• “Bir kereden bir şey
olmaz”
çölyak hastalığı için
geçersizdir.
Çölyakta Kortizon Tedavisi
• Çölyak semptomları, sistemik steroidlerle
kontrol altına alınabilir.
• Çölyak krizinde ve gliadin şoku*nda
kullanılabilir.
• Uzun süreli steroidlere nadiren gereksinim
duyulur bu da serum albüminin çok düşük
olduğu hastalardadır.
Çölyakta Kortizon Tedavisi
IV Hidrasyon alan hastalar
• Hidrocortisone 100mg / 6 sa
Oral açık ve çölyak krizi (+)
• Prednisolon 40 – 60mg
Glutensiz diyete yanıt (-)
• Steroidler 7,5 – 20mg / gün
Glutensiz Diyet
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
ENERJİ
malnutrisyon durumuna göre
PROTEİN
Besinler, az az sık sık verilmeli
İshal durumu göz önüne alınmalı
Besin tüketim monitörizasyonu
Geç tanılı çocuklarda laktoz intoleransı
Laktozsuz mamalar (LF) kullanılmalı
Fe
Folat
eklenerek anemi* düzeltilmeli
B12
A, C ve B kompleks vitaminlerinin eklenmesi GDİ’ni iyileştirir.
Yağ sınırlaması gerektiren durumlarda, kilo kaybının engellenmesi için MCT
AL 110
Milupa SOM
Nutrilon LF
Farley’s Soya
Nutrisoya
İnfasoy
LF Mamalar
GLUTENSİZ GIDALAR/ÜRÜNLER





Günümüzde çölyak hastaları için "glutensiz gıdalar"
olarak adlandırılan özel bir gıda kategorisi altında
glutensiz fırın ürünleri üretilmektedir.
Bunlar doğal olarak gluten içermeyen:
pirinç
mısır
soya unu
guar *
amaranttan hazırlanan ürünleri içerir.
Guar
• Guar Gum
• Guar Sakızı
• Guar Zamkı
• Guar çekirdeği bitkisinin bir
ekstraktıdır. Bitkinin çekirde ğinden
jel yapıcı özelliği dolayısıyla ticari
olarak kullanma amacıyla (toz şeklinde) çıkarılır.
• Guar zamkı, gıda, kozmetik ve farmasötikal endüstrilerde, kıvam
arttırıcı, bağlayıcı, emülgatör ve stabilizatör olarak birçok kullanıma
sahiptir.
• Kahvaltılık gevrekler, süt ürünleri, soslar, işlenmiş sebzeler ve unlu
mamuller gibi birçok çeşit gıdaya eklenir.
Eğer ürün etiketinde…
MSG
Tahıllar
Malt unu
Un, zenginleştirilmiş un
Modifiye edilmiş besin nişastası
Hidrolize edilmiş sebze proteini(HPV)
Malt veya tahıl özütleri
Damıtılmış sirke
Emülsifiyerler
Stabilizatörler
Buğday nişastası
Yazıyorsa bu ürünün içinde gluten vardır ve
bu ürünler kesinlikle alınıp tüketilmemelidir.
Glutensiz
Diyetin Yasakları
Glutensiz Diyette YASAK İçecekler
• BOZA
Glutensiz Diyette YASAK Et Ürünleri
• Buğday ya da çavdar
unundan yapılmış
ekmek ilaveli köfte
• Sosis
Glutensiz Diyette
Yumurta ve peynir
• HEPSİ SERBEST
Glutensiz Diyette YASAK Tahıllar
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Buğday
Arpa
Yulaf
Çavdar unuyla yapılmış her şey:
• EKMEK
Şehriye
• Tarhana
Bulgur
• Yarma
Makarna
• İrmik
Erişte
• Kraker
Kuskus
• Börek
Bisküvi
• Pasta
Simit
• Çörek
Dondurma külahı
Glutensiz Diyette YASAK Çorbalar
•
•
•
•
•
•
•
Un
Erişte
Düğün
Şehriye
Tarhana
Unlu Domates
Her türlü hazır çorba
Glutensiz Diyette
YASAK Kurubaklagiller
• HEPSİ SERBEST
Glutensiz Diyette
YASAK Sebze ve Meyve
• HEPSİ SERBEST
Glutensiz Diyette YASAK Yağlar
•
•
•
•
•
Bol yağlı besinler
Kuruyemişler
Mayonez
Kaymak
Krema
Glutensiz Diyette YASAK Tatlılar
• Şerbetli tatlılar
–
–
–
–
Tulumba
Baklava
Revani
Lokma
• Kek ve pastalar
• Gofret, kurabiye, çikolata, puding
Glutensiz Diyette YASAK
Çeşni verici yiyecekler
•
•
•
•
Hazır salça
Ketçap
Unlu soslar
Hazır çeşni vericiler
ETİKET OKUMA ALIŞKANLIĞI KAZANILMALI
• Yalnızca çölyaklının gıdalara dikkat
etmesi yeterli değilidr.
• Yakınlarının da etiket okuma
alışkanlığı kazanması önemlidir.
• Tüm hazır gıdaların etiketlerinde
gluten içerip içermediği yönünde açık
bilgi bulunması gereklidir.
Çölyak hastalığı bulunan bireyler, uzun süreli
komplikasyonları engellemek için tedavi altına
alınmalı ve etkili bir diyet planının hazırlanması için
beslenme ve diyet uzmanlarına danışmalıdırlar.
• Çölyak hastalığı düzgün tedavi edilmezse uzun
süreli komplikasyonlar gelişebilir.
• Çölyaklılarda,
– IDDM
– Otoimmün tiroid hastalığı
– Otoimmün karaciğer hastalığı
– RA
– Addison hastalığı gelişme riski çok yüksektir.
Çölyak Hastaları İçin Mavi Kapak Projesi
• “Gün geçtikçe toplumdaki çölyak hastalığı farkındalığı
artıyor. Yapılan yayınlar, televizyon programları,
kampanyalar da bunların en büyük nedeni elbet.
Bizim gibi glutensiz beslenen ve ürün bulmakta zorluk
çeken aileleri sevindirecek bir kampanyadan
bahsetmek istiyorum size.
Mavi kapak toplama projesini duymuşsunuzdur. Yine
aynı şekilde mavi kapakları bu sefer glutensiz ürünleri
bulamayan aileler için toplayacağız.
• Kapımızın önüne, sokağımızın başına asacağımız
plastik şişelere mavi kapakları topluyoruz. Üzerine
glutensiz ürün bağışı için olduğunu da belirtelim ki
görenlerde glutensiz beslenme dahası çölyak hastalığı
bilinci oluşsun. ”
Geçici Gluten İntoleransı
Protein Emilim Bozuklukları
1) Çölyak
2) Geçici Gluten İntoleransı
3) Protein Kaybettiren Enteropati
4) İS Proteinine Duyarlı Enteropati
Geçici Gluten İntoleransı
• GIS enfeksiyon
• Çölyak bulguları
• Glutensiz diyete olumlu yanıt & TEDAVİ
Protein
Kaybettiren Enteropati
Protein Emilim Bozuklukları
1) Çölyak
2) Geçici Gluten İntoleransı
3) Protein Kaybettiren Enteropati
4) İS Proteinine Duyarlı Enteropati
Protein Kaybettiren Enteropati
• Sindirim sisteminden aşırı protein kaybı ile
karakterize,
• Temelinde farklı hastalıklar yatan,
• Protein dışında vitamin, mineral, lipit ve eser
miktarda element kaybı ile giden klinik tablo.
Protein Kaybettiren Enteropati
•
•
•
•
Haptik protein üretimi düşer.
Hipoalbünemi gelişir.
Ödem oluşur.
Malnütrisyon sıklıkla görülür. Devamında
iştahsızlık başlar:
– BG Geriliği
– Avitaminoz
Protein Kaybettiren Enteropati
• Oral alımın güçleştiği durumda:
–Tüm BÖ’lerinden zengin diyet
–MCT içeren mama
–Modülen Mama
MCT İçeren Mamalar Modülen Mamalar
Portagen
Peptijunior
Promod
Fantomalt
Caprilon
Alprem
Protifar
Polycose
o
o
o
o
Gastrointestinal sistemden protein kaybı
başlıca 3 mekanizma ile gelişir
Ülserasyonlar
Mukozal erozyonlar
nedeniyle mukozal yüzey
hasarı sonrası gelişen protein kaybı.
Lenfatik obstruksiyon nedeniyle oluşan protein
kaybı.
Mukozal yüzeyde ülserasyonlar ve erozyonlar
olmadan mukozal yüzey permabilite artışı
nedeniyle oluşmaktadır.
Protein Kaybettiren Enteropati
• Hastaların İmmün yetmezlik riski
altında olduğu unutulmamalı.
• Süt çocuğu döneminde:
– Enerji: 130 – 150 Kkal/kg
– Protein: 2,5 – 3,5 g/kg (BV Yüksek)
İnek Sütü Proteinine
Duyarlı Enteropati
Protein Emilim Bozuklukları
1) Çölyak
2) Geçici Gluten İntoleransı
3) Protein Kaybettiren Enteropati
4) İS Proteinine Duyarlı Enteropati
İS Proteinine Duyarlı Enteropati
• Aile geçmişinde İS alerjisi olup, doğumdan
hemen sonra İS verilen çocuklarda görülür.
• Antijenitesi yüksek olan:
– Sığır serum albümin
– Sığır serum globülin
– α – Laktoglobülin
– β – Laktoglobülin
– Kazein
Kazein
•
•
•
•
•
Süt proteini
İS %80
Yüksek prolin
Az sistin
Fraksiyonları:
–α
–β
–γ
–κ
içerir.
İS Proteinine Duyarlı Enteropati
İS Proteinine Duyarlı Enteropatiden
% 82 β – Laktoglobülin sorumludur.
Süt bazlı mamaların çoğu,
denatürasyonla elde edilmekte ve
hepsi β – Laktoglobülin içermektedir.
• İS proteinine intolerans gösteren birçok bebekte,
– soya
– buğday
– yumurta
proteinlerine de intolerans gelişmekte
• Soya proteini alındıktan sonra:
–
–
–
–
–
–
kusma
ateş
takipne
siyanoz
egzema
bronşit
gibi belirtiler olabilir.
İS Proteinine Duyarlı Enteropati
• Whey proteinince zengin
• MCT içeren
• Soya bazlı mamalar, intolerans yapmıyorsa
kullanılmalı.
Soya Bazlı Mamalar
Peptijunior
Caprilon
Pregomin
Nutramigen
İnfasoy
Nutrisoya
KAYNAK : www.gencdiyetisyenler.com
Farley’s
Soya
Mulipa
SOM
“Bir mum diğerini tutuşturmakla
ışığından bir şey kaybetmez.”
Hz. Mevlana
Kaynakça
•
•
•
•
Köksal G, Gökmen H, Çocuk Hastalıklarında Beslenme Tedavisi
Baysal A ve ark, Diyet El Kitabı
Baysal A, Beslenme
www.bilimvesaglik.com/vucudumuz/sindirim-sistemi/ince-bagirsak.html
•
beslenme.gov.tr
•
www.tapdk.gov.tr/pitoc_guar_zamki.asp
www3.uakron.edu/chima/Nutrition
www.glutenfreehayat.com
www.colyak.web.tr
www.colyak.org.tr
dromersenturk.com/ders_sunu/
Gluten-Hastaligi.pdf
• www.foodauthority.nsw.gov.au
/_Documents/consumer_pdf/
foodallergies-brochure-Turkish.pdf
• beslenme.gov.tr/content/files/yayinlar/sunumlar/yas_gruplari_ve_beslenme/Colyak_Dr.Dyt.Meltem_Soylu.pdf
•
•
•
•
•