Transcript SS的诊断与日常保健
干燥综合征(SS) 1 什么是干燥综合征? 干燥综合征（Sjogren Syndrome 简称SS）是一 种全身外分泌腺（如泪腺、唾液腺等）受累的慢 性炎症性自身免疫病 常见症状有眼干、口干、无汗、大便干等，也可 以累及全身多个系统 早在1933年，Henrik Sjogren对本病有较详细的 报道。因其表现以干燥为主，命名为干燥综合征 2 SS是常见病吗？ • 在我国人群的患病率为0.3%~0.7%，在老年人中 发病率为3%~4% • 92年北京协和医院在我国北方对SS进行流行病 学调查，结果发现SS在我国也是一种常见病， 其患病率在我国高于类风湿性关节炎（RA） • 本病女性多见，男女比例为1：9~1：20 • 发病年龄约90%见于30~50岁， • 少见于儿童 多发于 女性！ 3 哪些原因可引起干燥综合征呢？ 遗传因素：遗传仅为病因之一，尚需其他因素 参与方能造成发病 干燥综合征患者中母女、姐妹同病 也提示了具有遗传因素 感染因素：可能和病毒感染有关。如EB病毒、 疱疹病毒等 性激素：干燥综合征患者体内雌激素水平升高 4 发病 遗 传 免疫异常 环 境 5 原发性SS与继发性SS 原发性干燥综合征(pSS) 除具有SS的一般表现如口干眼干外，又具有其它结缔组 织病的—些表现，如关节痛、皮疹、淋巴结肿大以及肺、肾、 血液、神经系统的损害 继发性干燥综合征(sSS) 是指在已肯定的结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风 湿关节炎、混合结缔组织病、多发性肌炎和皮肌炎、硬皮病 等基础上出现了干燥综合征 据不完全统计，几乎所有的自身免疫病均可 出现继发SS，但最为常见的是类风湿关节炎 6 SS有那些不舒服？ 浅表外分泌腺体受损引起的症状: 1、干燥性角膜结膜炎： 由于泪腺分泌功能下降，出现眼 干涩、“砂粒感”、烧灼感、幕状感。 内眦黏稠分泌物，怕光，眼睑沉重， 结膜、角膜炎，视力下降，严重者 欲哭无泪 7 SS有那些不舒服？ 2、口干燥症： ① 口干是因唾液减少所致，轻者仅进食固体食物时需用水 送下，严重者频频喝水 但与糖尿病及尿崩症的口渴多饮不同，本病是 频频少量喝水，或仅喜欢含漱 ② 猖獗龋：牙齿呈粉末状或小块破碎，无法修补，发黑， 最终只留下残根称猖獗龋，是口干燥症的特点之一，与唾 液减少明显相关，出现于50％以上患者 ③ 舌：舌面干、舌质红，牛肉舌 ④ 唾液腺炎：腮腺、颌下腺反复肿大，伴痛、压痛、发热， 最后50％最后遗留有腺体永久性肿大 8 舌面干裂 牙齿变黑，脱落 牛肉舌 可见义齿 唇干 猖獗齿 9 腮腺肿大 约40%的PSS患者可出现腮腺及颌下腺弥漫性肿 大伴疼痛及压痛，其中以腮腺肿大更为多见。腮腺肿大 可为单侧或双侧，可多次出现 10 SS有那些不舒服 其他外分泌腺受累症状： 阴道分泌减少 消化道腺体受累可影响消化功能 鼻腔干燥 11 SS有那些不舒服？ 内脏外分泌腺损害 1．呼吸系统：60％～70％有肺功能异常。40％患者X线有肺 间质病变，但是大部分患者即使有呼吸道损害，但是却无 临床症状而仅表现为肺功能和X线的异常 鼻子干燥，鼻中分泌物少，结干痂 咽喉干燥，不愿意发声； 痰液粘稠，可有气管炎、间质性肺炎、肺不张等 2．肝胆：25％患者有肝损害，表现为肝大，少数脾也大， GPT（丙氨酸氨基转移酶）升高 12 SS有那些不舒服？ 3、胰腺:胰腺外分泌功能低下 4、消化道：胃镜检查发现63％～70％患者有萎缩性胃炎。 36％患者胃酸低下，14％无胃酸。吞咽困难，胃腺萎缩， 也可以有胰腺炎及肝脾肿大。 5、肾脏表现：肾损害占50％，Ⅰ型的肾小管性酸中毒常见 6、神经系统：中枢神经受累者占到25%，周围神经占1043%，表现有精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫、 共济失调等 13 SS有那些不舒服？ 7、肌肉关节 可以有肌肉疼痛、关节疼痛，也有的可以 出现周期性麻痹。78％患者诉关节痛，少数出 现关节肿胀，但很少出现关节畸形，此时需与 类风湿性关节炎相鉴别 8、皮肤黏膜及淋巴 干燥如鱼鳞病样，有结节性红斑、紫癜、 雷诺现象、皮肤溃疡、阴道干燥萎缩、淋巴结 肿大等 14 双 下 肢 紫 癜 雷诺现象 15 SS要做哪些化验检查 临床实验室检查： 血沉增高，C反应蛋白增高，γ球蛋白增高 免疫学检查： 抗核抗体多为阳性 抗SSA抗体和抗SSB抗体对干燥综合征有重 要意义。前者阳性率75％，后者阳性率52％， 是诊断本病的重要指标 90％患者类风湿因子阳性 16 滤纸试验： 荧光染色： 呈地图样 17 唇腺活检： 可见淋巴灶 腮腺造影： 可见导管扩 张，腺泡呈 斑点状或球 形状 18 如何诊断SS 诊断标准：目前有很多种 1、干燥性角膜炎 2、口干燥症 3、血清中有下列一种抗体阳性： 抗SS-A、抗SS-B、ANA>1：20、RF>1：20 ★具备以上3条，就要考虑SS的诊断了 19 SS需要与哪些疾病区别呢？ 与其他引起口干的疾病区别：老年性 口干、糖尿病等 因临床表现复杂，有时需要肾小管酸 中毒、慢性肝炎、胆汁性肝硬化区别 20 SS的治疗 干燥综合征的治疗目前尚无根治方法， 主要是替代和对症治疗 21 一般治疗 注意口腔及眼睛的卫生，减少摩擦，避 免感染 预防感冒及其他病毒感染 精神舒畅，树立较长时间治疗的信心 不吃刺激性及“上火”的食物 与医生交朋友，得到保健指导 22 • 口干的治疗： 多喝水，停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干 的药物 可服用一些必嗽平，沐舒坦，正瑞等 注：能引起口干的药物 有阿托品、抗高血压药（利血平、甲基多巴、普萘洛 尔）、抗抑郁药（阿米替林、米帕明、多塞平）、抗心 律失常药（美西律、丙吡胺）、抗帕金森病药、抗溃疡 药、抗肌肉肌挛药（麻黄素）等 23 SS的药物治疗 眼干的治疗： 给与人工泪液或0.5％羟甲基纤维素眼药水、 利奎芬或其他眼药水以减轻角膜损伤，睡前用 素高捷疗眼药膏或金霉素眼膏保护角膜 平时使用较多的润洁，珍视明也可以 选用 24 慢作用药物治疗 • 对有内脏损害，如肺、肾、神经系统、血 管炎等，应用肾上腺皮质激素和免疫抑制 剂治疗 • 常用的慢作用药物有： 糖皮质激素、甲氨喋呤、来氟米特、帕夫 林等 25 来氟米特 作用机制：新型的免疫抑制剂，具有抑制免 疫、抗炎的作用 临床应用：每天10~20mg，每天1次 毒副作用：胃肠道副反应；脱发；肝功能损 害；体重减轻等 定期复查肝功能、血常规是非常有必要的 26 激素 • 有血管炎、神经病变、肝肾损害、间质性 肺炎、血细胞降低、肌炎、冷球蛋白血症、 淋巴细胞增生时，就会使用激素，常用的 是强的松，每天口服，剂量为常用量，根 据病情决定 27 激素的副作用 如何防止激素的副作用 1、肥胖 1、小剂量短期服用 2、骨质疏松 2、晨起顿服 3、血糖增高 3、使用中短效激素：如： 4、血脂增高 5、高血压 强的松、美卓乐 5、同时使用钙剂及维生素D 6、适度增加运动 28 SS生活保健—饮食 患者多吃滋阴清热生津的食物，如丝瓜、芹菜、红梗 菜、黄花菜、枸杞头、芹菜、淡菜等清凉食物 水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等，也可甘寒生津 口舌干燥者可以常含话梅、藏青果等，或常饮酸梅汁、 柠檬汁等生津解渴饮料 应避免进食辛辣火热的饮料和食物，以防助燥伤津， 加重病情。忌食辛辣、香燥、温热之品，如酒、茶、 咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、 葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，并严 禁吸烟、饮酒 29 口腔的保健 每天早晚至少刷牙2次，选用软毛牙刷为宜，饭后 漱口，忌烟酒，并定期作口腔检查，这样作有助 于预防口腔感染及龋齿的发生 经常用液体湿润口腔是缓解口腔干燥的简便方法 咀嚼口香糖或无糖糖果有刺激唾液腺分泌作用 另外，有口腔溃疡者，可经常用金银花、白菊花 或乌梅甘草汤等代茶频服或漱洗口腔 口腔感染情况严重者可以使用某些对症药物进行 治疗，如雅皓乳膏等 30 SS生活保健—其他护理 有关节疼痛者可用针炙理疗 皮肤干燥者外擦润肤膏或用润肤药水 鼻腔干燥者可用生理盐水滴鼻 忌用油性润滑剂，以免吸入引起类脂性炎 31 “秋燥”VS干燥综合征 秋燥：秋天空气干燥，人很容易发生口干、眼干，但是这 不是SS，而是秋燥伤了人体的阴液，失于濡养所致，其症口 干舌燥鼻出血。现代医学认为，“秋燥”的一系列症状与内 分泌失调、植物神经功能紊乱等有关。 “秋燥”的治疗是以补水为主辅以食疗主要是预防，应从精 神调养、饮食调整、加强锻炼等多方面去协调 干燥综合征： 自身免疫功能紊乱，其治疗需要联合用药，调节免疫系统 32