ADRENAL YETMEZLİK

Gülay ÇİLER ERDAĞ

   Adrenal bezlerin ilk olarak tanımlanması, İtalyan anatomist Bartolomeo Eustaccio tarafından Fonksiyonel yapısının, glukokortikoid ve mineralokortikoid aktivitelerin anlaşılmaya başlanması, 19. yy’ın ortalarından itibaren  Steroid hormonların sentezi, aktivitesi ve reseptör yapılarının aydınlatılması 1960’larda Steroidojenik enzimleri kodlayan genlerin klonlanması 1980’lerde gerçekleşmiştir !

ANATOMİ:  Her iki böbreğin üst polü üzerinde  Yağ dokusu ile çevrili fibröz kapsül  2 3 cm genişliğinde, 4-6 cm uzunluğunda ve 1 cm kalınlığında piramid benzeri iç salgı bezi  Aorta, inferior frenik arter, renal arterlerden çıkan dallar, nadiren de ovarien ve internal spermatik arter dalları ile kanlanırlar

HİSTOLOJİ-EMBRİYOLOJİ   Adrenal korteks ve medulla, yapısal, fonksiyonel ve gelişimsel olarak birbirinden farklı iki bez gibi çalışır Adrenal korteks mezenşimal çölomik epitel hücrelerden (4-10.hf), medulla ise nöroektodermal hücrelerden (10.hf) oluşur

 Korteks: * Zona glomerüloza (% 15) * Zona fasikülata (% 75) * Zona retikülaris (% 10)

FİZYOLOJİ

ADRENAL KORTEKS FONKSİYONLARI • Zona glomerüloza : Renin anjiotensin aldosteron sistemi ile düzenlenen mineralokortikoid sentezi • Zona fasikülata : Hipotalamus-hipofiz adrenal aks ile düzenlenen glukokortikoid • sentezi Zona retikülaris : Cins steroidlerin öncüleri olan adrenal androjenlerin sentezi •MEDULLA : katekolamin sentezi

FİZYOLOJİ:  Strese verilen yanıtta adrenal korteks ve medulla birbiri ile bağlantılı çalışır  Arteriyel kan, korteksin sinüzoidal dolaşımından girer ve medullaya drene olur  Yüksek konsantrasyonda kortizol, medullada feniletanolamin-N metiltransferaz oluşumunu ve norepinefrinin, epinefrine dönüşümünü sağlar

FİZYOLOJİ

 Renin jukstaglomerüler hücrelerde, anjiotensinojen KC’de, ACE akciğer ve damarlarda sentezlenir  Azalmış kan basıncı, ayakta duruş,Na kaybı, vazodilatör ilaçlar, opiyatlar ve B-adrenerjik uyarı ile Renin salınımı artar  Renin; anjiotensinojeni AT 1’e, ACE ise AT-1’i AT 2’ye dönüştürür  AT 2, Zona glomerülozadaki spesifik membran reseptörüne bağlanarak, p450c11AS oluşumu ile ALDOSTERON sentezini sağlar

FİZYOLOJİ

FİZYOLOJİ

ACTH   Sekresyonu CRH, AVP ve kortizolün (-) feedback etkisi ile sağlanır ACTH’ın ve kortizolün plazma konsantrasyonu diurnal ritim gösterir *

ACTH piki: 04.00 06.00 arası, kortizol piki; 08.00’ de *CRH’nin de saat 04.00’de en yüksek olduğu gözlenir

Diurnal ritim postnatal 6-12 aylarda 3 yaşa kadar tam düzgün olmayabilir! oluşur

FİZYOLOJİ GLUKOKORTİKOİDLERİN FİZYOLOJİK ETKİLERİ

 Glukokortikoidler tüm dokular üzerinde etkili  Yağ, kas, bağ doku ve lenfoid dokularda katabolik etki  İnsülin karşıtı etki ile kas ve yağ dokuda glukoz kullanımını azaltır ve glukoneogenezi artırır  Stres ve açlık durumlarında eritrosit ve beyin dokusunda glukoz üretim ve tutulumunu artırır

FİZYOLOJİ



Kortizol farklı mekanizmalarla normal kan basıncını sağlamaya çalışır



Stres durumları dışında GFH’nı artırır



Yüksek konsantrasyonda kortizol, mineralokortikoid gibi davranır (Su ve Na retansiyonu)



KC’de anjiotensinojen sentezini ve vazokonst.lere damar duyarlılığını artırır

FİZYOLOJİ

 Fiziksel stres durumlarında ( ciddi travma,major cerrahi, kanama, ciddi enfeksiyonlar, yüksek ateş) ACTH ve kortizol artar  Enfeksiyon, ateş ve pirojenlerin etkisi ile sitokin salınımı artar  salınımı artırır  IL-1 ve IL 6 CRH salınımını, IL-2 ve TNF ACTH Kortizol; sitokin salınımının inhibisyonu Bu şekilde kurulan feedback mekanizma ile organizmanın enfeksiyon ve stres ile mücadelesinde denge sağlanmaya çalışılır!

ADRENAL STEROİDOGENEZ Kolesterol

StAR

Kolesterol

Kolesterol desmolaz 3 β-HSD 21-hidroksilaz 11β-hidroksilaz 18-hidroksilaz 18-oksidaz

Pregnanolon Progesteron DOC Kortikosteron 18-OH Aldosteron

17



-hidroksilaz

Kortikosteron 17OH

3 β-HSD 17OH 21-hidroksilaz 11 β-hidroksilaz

Pregnanolon Progesteron 11 Deoksikortizol KORTİZOL

17-20 liyaz 3 β-HSD Aromataz

DHEA Androstenedion Estron

17 βHSD-III 17 β-HSD-III 17β-HSD-I 3 β-HSD Aromataz

Androstenediol Testosteron Estradiol

ADRENAL YETMEZLİK ZAMANINDA FARKEDİLİP TEDAVİ EDİLMEZSE ÖLÜMCÜLDÜR !!!

 ADRENAL YETMEZLİK NEDENLERİ

Primer: Konjenital:

* Konjenital adrenal hiperplazi * Konjenital adrenal hipoplazi * ACTH direnci * Glukokortikoid direnci * Triple A * Metabolik hastalık * Mitokondrial hastalık

Akkiz: *

Otoimmün adrenalit * Hemoraji/enfarkt * İlaçlar * Enfeksiyonlar * İnfiltratif hastalıklar

ADRENAL YETMEZLİK NEDENLERİ 

Sekonder: ( Hipotalamus) Konjenital:

* Septo-optik displazi * CRH eksikliği * Maternal hiperkortizolemi

Akkiz: *

Kronik kullanımda steroid kesilmesi * İnflamatuar hastalıklar * Travma * Radyasyon * Cerrahi * Tümörler * İnfiltratif hastalıklar

 Adrenal yetmezlik; primer veya sekonder, doğumsal veya kazanılmış olabilir  Primer adrenal yetmezlikte, glukokortikoid ve mineralokortikoid aktivite kusuru vardır  Sekonder adrenal yetmezlikte, hipotalamustan CRH veya hipofizden ACTH salınımında bozukluk nedeniyle glukokortikoid sentezi bozuk  Hipofiz veya hipotalamusta sorun varsa diğer hipofiz hormonlarının da eksikliği eşlik edebilir

Konjenital adrenal hiperplazi

TANI 21-hidroksilaz eksikliği ETKİLENEN GEN CYP21 KLİNİK FENOTİP Virilizasyon / tuz kaybı 3-β-HSD eksikliği HSD3B2 11-β-hidroksilaz eksikliği CYP11B2 Kolesterol desmolaz eksikliği Lipoid hiperplazi CYP11A STAR Kuşkulu genitalya / tuz kaybı Virilizasyon / hipertansiyon Yetersiz virilizasyon / tuz kaybı Yetersiz virilizasyon / tuz kaybı

ETİYOLOJİ 

Çocuklarda primer adrenal yetmezliğin en sık nedeni KAH’dir



İnsidansı, 10.000-18.000 canlı doğumda 1



Genellikle kız bebekler kuşkulu genitalya nedeniyle doğumda farkedilirken, erkekler 2-3 haftalıkken tuz kaybı krizi ile tanı alırlar!!



En sık enzim eksikliği 21-hidroksilaz



Tarama programları ile kız-erkek oranlarının eşit olduğu saptandı



Tarama öncesi veriler değerlendirildiğinde kızların fazla olması, tanı almadan kaybedilen erkek bebeklerin oranını yansıtmakta

ETİYOLOJİ  2002’de Joint Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society / European Society for Pediatric Endocrinology Working Group tarafından yenidoğan tarama programı önerildi  Taramada amaç; adrenal krizi engellemek ve kuşkulu genitalyası olan kızların erkek olarak yetiştirilmesini önlemek  Yüksek riskli gebeliklerde prenatal tanı mevcut

Diğer primer adrenal yetersizlik durumları TANI ETKİLENEN GEN SF-1 KLİNİK FENOTİP Yetersiz virilizasyon Konjenital adrenal hipoplazi Konjenital adrenal hipoplazi Glukokortikoid direnci ACTH direnci Triple A DAX-1 Hipogonadotropik hipogonadizm GCCR Mineralokortikoid / androjen fazlalığı MC2R, MRAP Mineralokortikoid / androjen fazlalığı AAAS Adrenal yetmezlik, Alakrimi, Akalazya

Sekonder genetik adrenal yetersizlik durumları TANI Septo-optik displazi Çoklu ön hipofiz hormon eksikliği İzole ACTH eksikliği İzole ACTH eksikliği Proprotein konvertaz 1 ETKİLENEN GEN HESX1 KLİNİK FENOTİP Nistagmus PROP1 TPIT POMC PCSK1 Obezite, kırmızı saç Gonadotropin eksikliği, hipoglisemi,malabsorbsyon

ETİYOLOJİ  Kanada’dan Perry ve arkadaşlarının yayınladığı çalışmada primer adrenal yetmezliği olan 18 yaş altı 103 hasta incelenmiş: * %72’si KAH, * %13’ü otoimmün adrenal yetmezlik * %15’i sendromlar ( adrenolökodistrofi, Wolman, Triple A, Zellweger ) ve açıklanamayan nedenler

ETİYOLOJİ  Dünya genelinde ikinci en sık adrenal yetmezlik nedeni olarak Tüberküloz enfeksiyonu olarak bildirilmekte  Viral (HIV, CMV), amibik,mantar,koksidiomikoz, histoplazmozis, blastomikozis, kriptokok) enfek.ları da adrenal hasar nedeni  Histiyositoz, hemokromatozis, sarkoidoz, amiloidoz gibi hastalıklarda hipofiz ve adrenal bezlerde infiltrasyon

ETİYOLOJİ  Otoimmün adrenalit; izole veya otoimmün poliendokrinopati sendromlarının bir parçası olabilir  Waterhouse-Frederickson sendromu, travma ve koagülasyon bozukluklarında adrenal bezlerde kanama ve enfarkt  Adrenal yetmezliğe neden olabilecek ilaçlar ; aminoglutetimid, mitotan, ketokonazol, metirapon, medroksiprogesteron, megestrol, etomidat, rifampin, fenitoin ve barbitüratlar

 ETİYOLOJİ Bir çok hastalığın tedavisinde yaygın olarak kullanılmakta olan glukokortikoid ilaçların uygunsuz olarak birden kesilmesine bağlı sekonder adrenal yetmezlik en sık nedendir  İntramuskuler, oral, intranazal, inhalasyon, intraorbital ve transdermal olarak uygulanan tüm tedavilerde hipotalamus-hipofiz adrenal aksı baskılanabilir.  2 haftadan uzun süren tedaviler geçici olarak aksı baskılayabilir

ETİYOLOJİ  Uzun süre farmakolojik dozlarda kortikosteroid tedavisi alanlarda, araya giren bir hastalık veya travma adrenal yetmezlik tablosu oluşturabilir,  Hipotalamus-hipofiz tedavinin süresi ile ilişkili olarak haftalar / aylar sürebilir adrenal aksın düzelmesi

KLİNİK BULGULAR

 Akut adrenal yetmezlik bulguları ; * Akut dehidratasyon * Hipotansiyon * Hipoglisemi * Mental değişiklikler

KLİNİK

 Enfeksiyon veya travma gibi bir stres tarafından tetiklenebilir   Küçük çocuklarda hipoglisemi sık Mental değişiklik hipoglisemiden bağımsız da olabilir

KLİNİK

 Kronik adrenal yetmezlik bulguları ; * Kronik yorgunluk * Anoreksi * Bulantı-kusma * Tekrarlayan karın ağrıları * Kilo kaybı  Primer adrenal yetmezlikte, ACTH ile birlikte POMC(

Pro-opiomelanocortin

)’den köken alan MSH’ın da artmasıyla pigmentasyon artışı olur !!

 Tuz kaybı bulgusudur kronik primer adrenal yetmezlik

KLİNİK

 Kortikosteroid tedavisi alma öyküsü yoksa, sekonder adrenal yetmezliğe, diğer hipofiz hormonlarına ait eksiklik bulguları eşlik eder  Otoimmün adrenal yetmezlik, kronik enfeksiyonlar ve infiltratif hastalıklara bağlı gelişen adrenal yetmezliklerde genellikle kronik non-spesifik bulgular olurken, araya giren bir stres ile adrenal kriz tablosu gelişebilir

TANI Öykü: * Gestasyon yaşı, doğum ağırlığı * Uzamış travay, travmatik doğum * Antifosfolipid sendromu * Sepsis, DİC * Tüberküloz, meningokoksemi gibi ciddi enfeksiyon * Aile öyküsü * Anne baba akrabalığı

TANI

Fizik Bulgular: * Akut adrenal yetmezlik (= adrenal kriz) bulguları; dehidratasyon, hipotansiyon, hipoglisemi ve bilinç değişikliği * Kilo kaybı * Belirgin olarak hipotansif olmayıp, ortostatik hipotansiyon olabilir * Kuşkulu genitalya, genital hiperpigmentasyon KAH düşündürebilir Tanıda klinik şüphe çok önemlidir !!

Fizik Bulgular:

TANI

* Primer adrenal yetmezlikte cilt koyuluğu (özellikle genitalya, areola, benler ve yara izlerinde daha belirgin) * Hiperpigmentasyon güneş görmeyen bölgelerde de vardır * Ağız mukozasında koyuluklar ve diş etlerinde de koyu renkli çizgiler olabilir * Aksiller ve pubik kıllarda dökülme

TANI

Laboratuvar: * Serum elektrolitleri * Açlık kan şekeri * Serum ACTH düzeyi * Plazma renin aktivitesi * Serum kortizolü ( sabah 08:00 öncesi alınması tercih edilir) * Serum aldosteron düzeyi * Tükrük kortizol düzeyi

TANI

 Renin / Aldosteron oranı 30 ve üzerinde ise mineralokortikoid üretiminde yetersizlik  Primer adrenal yetmezlikte aldosteron sentezinde bozukluk nedeniyle HİPONATREMİ ve HİPERKALEMİ sık  Primer ve sekonder yetmezlikte HİPOGLİSEM İ sık  Hiponatremi ve hiperkalemi varsa eş zamanlı serum ve idrar örneklerinde Na, K, Cre bakılarak fraksiyone atılımlar hesaplanır

  ACTH düzeyi: 08.00’de: 10-60 pg/ml 16.00’da: 5-37 pg/ml

TANI

Kortizol düzeyi: 08.00’da: 3-21 µg/dl 16.00’da: 3-10 µg/dl  Sağlıklı insanda 08.00 kortizol düzeyi 10 µg/dl ve üzeri ise adrenal yetmezlik beklenmezken, stres durumunda 18 µg/dl altı adrenal yetmezlik  Primer adrenal yetmezlikte; plazma ACTH artmış (sıklıkla 100 pg/ml üzeri), serum kortizolü düşük (sıklıkla 10 µg/dl)  Tanıda şüphe varsa ACTH Testi yapılır



TANI

ACTH uyarısı ile kortizol 18 µg/dl’nin altında ise primer adrenal yetmezlik düşünülür  Sekonder adrenal yetmezlik düşük serum kortizol ve ACTH seviyeleri ile karakterize  Sekonder adrenal yetmezliği göstermek daha zordur  Sabah 08.00 kortizol düzeyi 3 µg/dl altında ise düşünülür, 18 µg/dl üzerinde ise ekarte edilir

TANI

Standart doz ACTH testi: * Test öncesinde steroid alınıyorsa kesilecek * Saat 08.00 09.00 arası yapılır * ACTH 250 µg (=Synacten ampul) iv bolus (2 yaş altına 15 µg/kg ) sonrası 30. ve 60. dk’larda serum kortizol düzeyi bakılır * Kortizol düzeyi, 20 µg/dl üzerinde veya 7 µg/dl’den fazla artış normal cevabı gösterir * Adrenal androjen düzeyleri de bazal ve ACTH ile uyarı sonrası değerlendirilir

TANI

Düşük doz ACTH Testi: * Hipotalamus-hipofiz adrenal aksı değerlendirmede daha duyarlı * Sabah 08.00 09.00 arası 1µg veya 0.5 µg/m 2 bakılır iv uygulanır * 10., 20., 30. dk.larda plazma kortizolüne * Pik değerin 18 µg/dl altında olması primer adrenal yetersizliği düşündürür

TANI

  İnsülin tolerans testinde KŞ’de % 50’lik azalma ile kortizolün 18-20 µg/dl’nin üzerine çıkması gerekir Metirapon uyarı testinde, kortizol prekürsörü 11-deoksikortizolün yeterli artışı (10.5  µg/dl’nin üzeri) ile sekonder adrenal yetmezlik dışlanır CRH stimülasyon testinde 1µg/kg CRH sonrası, ACTH’da en az 2 kat artış olmaması hipofizde disfonksiyon göstergesidir

TANI

 antikorlara bakılabilir  Otoimmün neden düşünülüyorsa antiadrenal Antikorlar ( ) ise, tüberküloz, adrenal kanama veya adrenolökodistrofi açısından inceleme gerekir   BT en ideal görüntüleme yöntemi ! Kanama, kalsifikasyon, infiltrasyonu en iyi tanımlar Histopatolojik tanı gerekirse, CT eşliğinde İİAB yapılabilir

TEDAVİ Adrenal yetmezlik olasılığı olan hastaları, ileri tetkik, tedavi ve takip için, ideal olan pediatrik endokrinolojiye yönlendirmektir.

TEDAVİ

Adrenal kriz tedavisi :  hiperkalemi acilen düzeltilmelidir  Hipovolemi, hipoglisemi, hiponatremi, İlk olarak izotonik NaCl yüklemesi ( 20 cc/kg veya 450 cc/m 2 )  Yükleme sonrası hipotansif ise tekrar edilir Hipoglisemi varsa 4 cc/kg %10 dextroz puşesi ile düzeltip, kan şekerinin yakından takibi ile mayide glukoz infüzyon hızı düzenlenir

TEDAVİ

Adrenal kriz tedavisi :   Stres dozunda glukokortikoid tedavi verilir Başlangıçta 50-75 mg/m 2 Hidrokortizon iv verilip, 50-75 mg/m 2 /g 4 dozda iv olarak devam edilir  Mineralokortikoid tedavi olarak oral alıma engel yoksa 0.1-0.2 mg Fludrokortizon verilir  Glukokortikoid tedavi tüm adrenal yetmezlik durumlarında gerekli iken, mineralokortikoid ihtiyacı yalnız primer adrenal yetmezlikte olur

TEDAVİ

Uzun dönem tedavi :   Glukokortikoid replasman tedavisinde doz adrenal yetmezliği önleyecek, aynı zamanda büyümeyi de olumsuz etkilemeyecek şekilde ayarlanmalıdır Primer adrenal yetmezliği olanlara ayrıca mineralokortikoid tedavi gerekir  Amaç; sadece eksik olanı yerine koymaktır  Bireysel duyarlılık farkları nedeniyle ilaç dozları hastadan hastaya değişmektedir

TEDAVİ

 Glukokortikoid olarak hidrokortizon tercih edilmesinin nedeni; * Kortizole eşit glukokortikoid ve mineralokortikoid etki ile adrenalden fizyolojik glukokortikoid salınımının en iyi şekilde taklit edilebilmesi * Kısa yarılanma ömrü * Diğer sentetik glukokortikoidler gibi büyüme üzerinde olumsuz etkisinin olmaması

TEDAVİ

 Hidrokortizon dozu genelde 15 mg/m 2 /g 2-3 dozda oral olarak başlanır (Hydrocortisone 5 mg / 10 mg / 15 mg tablet)  Hastaya göre 7-20 mg/m2/g arası değişir  geriliğine yol açabilir  20 mg/m2/gün üzerindeki dozlar büyüme Çok düşük dozlar ise, adrenal androjenlerin kontrolsüz artışına ve bununla ilişkili olarak büyümenin olumsuz etkilenmesine neden olabilir

GLUKOKORTİKOİD PREPARATLARIN EŞDEĞER DOZLARI Preparat Doz(mg) - Kortizol (hidrokortizon) 20 - Kortizon 25 - Prednizon,prednizolon 5 - Metil prednizolon 4 - Triamsinolon 4 - Deksametazon 0,75 - Betametazon 0,60

Glukokortikoid tedavi alan hastaların izleminde dikkat edilmesi gerekenler; * Büyüme bozukluğu * Hipertiroidi, * Osteoporoz, osteonekroz * Peptik ülser, ülseratif kolit * İyatrojenik Cushing * Diyabet * Myastenia gravis * Siroz * Psikoz

TEDAVİ

 Mineralokortikoid tedavide Fludrikortizon, 0.1-0.2 mg/g dozunda verilir ( =Astonin-H, Florinef 0.1 mg tablet )   Tuz kaybının önlenmesi için küçük çocuklara 2-5 g/gün NaCl verilebilir Büyüme paterni, tuz kaybı bulguları, kan basıncı, plazma renin aktivitesi ve elektrolitler takip edilerek mineralokortikoid dozu düzenlenir

TEDAVİ

Mineralokortikoid tedavide dikkat edilmesi gerekenler; * Na retansiyonu * Hipokalemi * Hipertansiyon  enfeksiyonlarında kontrendike  Hipersensitivite ve sistemik mantar Gebelik kategorisi:C

Fludrokortizon tedavisi alan hastalarda ilaç etkileşimleri; * K kaybettiren diüretik ile hipokalemi * Digoksin toksisitesini artırabilir * Antikolinerjiklerin etkilerini antagonize eder * Salisilat düzeylerini düşürür * Rifampin, barbitüratlar ve hidantoin steroidin eliminasyonunu artırabilir

TEDAVİ

Stres ve hastalık durumlarında tedavi:  aracılı kortizol artışıdır  artırılmalıdır  hastanın aldığı doz 3 katına çıkarılmalı  Strese önemli bir fizyolojik cevap; ACTH Adrenal yetmezlikte stres durumlarında doz Ateşli hastalıklarda veya cerrahi girişimlerde Hastada kusma veya oral alıma engel durum varsa parenteral glukokortikoid verilmeli

TEDAVİ

Stres ve hastalık durumlarında parenteral glukokortikoid tedavisi; * Hidrokortizon 50-75 mg/m 2 * Metilprednizolon 10-15 mg/m 2 * Deksametazon 1-1.5 mg/m2  bir tekrarlanır  İM/İV olarak uygulanır ve her 6-8 saatte Stres durumlarında mineralokortikoid tedavide değişiklik gerekmez

Cerrahi girişimlerde stres dozu;  Ameliyathaneye giderken,50-75 mg/m 2 hidrokortizon iv/im yapılır  Ameliyat boyunca, 2-4 mg/m 2 /st’den hidrokortizon infüzyonu veya 6 saatte bir 10-25 mg/m 2 bolus   Komplikasyon yoksa, postoperatif 2.ve 3. günlerde % 50 azaltılarak hastanın normalde kullanmakta olduğu doza inilir Komplikasyon olursa stres dozu devam edilir  Stres dozu aldığı sürece fludrokortizon verilmeyebilir

PROGNOZ  Tedavi edilmezse ölümle sonuçlanır   Zamanında tanı, acil tedavi ve doğru takip ile hasta herhangi bir kısıtlanması olmadan normal hayatını sürdürür Hasta, ailesi ve bakım veren personelin hastalığın ciddiyeti, tedavisi, stres durumlarının doğru tespit edilip önlenmesi konusunda eğitimi çok önemli

ÖNLEMLER    Takipte klinik ve laboratuvar ile değerlendirilip, yetersiz ilaç nedeniyle adrenal yetmezlik gelişiminin önlenmesi Tedavinin komplikasyonlarının takibi, önlenmesi ve gerekirse tedavisi İyatrojenik adrenal yetmezliğin önlenmesi için aksın baskılandığı sürede fizyolojik dozda glukokortikoid replasmanı

ÖNLEMLER    Hastalara, acil ve bilinç kaybı durumlarında doğru tedavinin yapılmasına yardımcı olması için üzerlerinde uyarıcı bilgi (kart, künye…vs) bulundurmaları önerilir Hastaya ve ailesine tedavinin uygulanması konusunda yazılı bilgi Acil durumlar için parenteral kortikosteroid preparatı bulundurulması sağlanabilir

ÖNLEMLER  şeker içeren gıdalarla ara öğünler   Epinefrinin de yetersiz olması nedeniyle, Çocuk büyüdükçe ilaç dozunun tekrar ayarlanması için en az yılda bir ölçümler Evde kan şekeri takibi  Hastalık belirtilerinin farkedilince hemen muayene  Hasta, aile ve sağlık personeline devamlı eğitim

ÖNLEMLER    İlaçların temininde problem olursa, hastanın kesinlikle ilaçsız kalmaması için gerekirse başka bir kortikosteroidin başlanması Uzun süre eksojen steroid alanlarda azaltılarak kesme Gebelikte ilaç ihtiyacı artabilir  Mümkünse oral, inhale veya topikal steroid tedavilerinde gün aşırı uygulama