Transcript 视神经及视路疾病
第十五章 视神经及视路疾病 学习要求 掌握视神经炎、前部缺血性视神经病变的病因、 临床表现和治疗原则。 掌握视盘水肿的原因、颅内压增高引起的视盘 水肿的表现、诊断和治疗原则。 掌握视神经萎缩的概念，了解常见的病因。 了解一些视神经异常或视交叉、视路病变的主 要特点。 视路---视网膜光感受器（视网膜）→大脑 枕叶皮质的视觉中枢 视神经---眼内段、眶内段、管内段、颅内 段 视神经由视网膜神经节细胞的轴突组成， 出眼内（巩膜筛板）即有鞘膜包裹。 视路是指从视网膜光感受器至大脑枕叶 视觉中枢的整个视觉传导通路。临床上 将视网膜至视交叉之前的视路部分单独 列出，称为视神经。 视神经由视网膜神经节细胞的轴索组成， 围以三层脑膜，损伤后不易再生。 视神经疾病的三大病因，即炎症、血管 性疾病、肿瘤。 视野检查在视神经及视路疾病的定位诊 断上最为重要‘ 视神经外面围以三层脑膜与颅内脑膜相连 视神经为中枢神经系统（CNS）的一部分， 受损后不易再生。 第一节 视神经疾病 视神经疾病---视盘至视交叉前的视神经段 病变 视神经疾病的病因---炎症、血管性疾病和 肿瘤。除视盘外，其余部分的视神经不 能直视。 视神经疾病的诊断须依据病史、视力、 视野、瞳孔，借助电生理、荧光造影、 头颅摄片、B超等检测手段，视野对定位 诊断最为重要。 一、视神经炎 [概念]视神经炎，泛指视神经的炎症、蜕变及脱 髓鞘等疾病。分视神经乳头炎和球后视神经炎 病因---脱髓鞘疾病；多发性硬化、视神经脊髓炎。 儿童期传染性疾病；麻疹、腮腺炎、水痘。 脑膜、眼眶/鼻窦的炎症；单核细胞增多症、 带状疱疹、脑炎。 眼内炎症如葡萄膜炎、视网膜炎 半数病例查不出病因。 临床表现 症状： 视力急剧下降，甚至无光感，部分患者 1~3个月视力恢复。 特别是眼球转动时疼痛， 运动或热水浴后视力下降，Uhthoff征。 儿童半数双侧患病，发病急，但预后好。 体征 检查---眼部：瞳孔大、直接对光反应迟钝， 间接对光反应正常，视盘充血，轻度水 肿，表面/周围出血点。 视野检查---中心暗点/视野向心性缩小 VEP---潜伏期延长、振幅↓ 诊断 根据视力急剧下降，眼球转动时疼痛， 结合VEP及视野检查。 鉴别诊断 前部缺血性视神经病变（AION） 视力骤然丧失；无眼球运动疼痛。 视盘肿胀灰白色；以下方视野缺损最常见 Leber视神经病 见于十几或二十几岁男性。可无家族史。 一眼视力迅速丧失，另眼数天至数月内视力也 丧失。 视盘水肿，继而视神经萎缩。 鉴别诊断 中毒性或代谢性视神经病变 进行性无痛性双侧视力丧失。 由于各种毒素如乙胺丁醇、氯喹、异烟肼 等引起。可继发于酒精中毒或营养不良。 治疗 急性发病者，MRI发现有脱髓鞘或正常， 用糖皮质激素冲击疗法。 既往有多发性硬化或视神经炎者，使用 维生素B族药物及血管扩张剂。 二、前部缺血性视神经病变（ASON） 是供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血 管的小分支发生缺血，致供应区发生局 部梗塞 病因---视盘局部血管病变；炎症、动脉硬 化/栓子栓塞；血粘度增加--RBC增多， 白血病、眼/系统性低血压--颈内动脉/眼 动脉狭窄、大出血、眼内压↑ 临床表现 症状：发病年龄多在50岁以上。 突发无痛性、非进行性视力减退； 开始为单眼发病，数周至数年可累 及另侧眼。 体征 多见于小视盘无视杯者。 早期视盘轻度肿胀，此后呈局限性灰白色。后期 出现视网膜神经纤维层缺损。 特征性视野缺损与生理盲点相连的弓形/扇形缺损 伴颞动脉炎者，可触及呈条索状的动脉，并有压 痛、无搏动。 临床类型 非动脉炎性 多见于40~60岁患者。25%~40%的患者， 另眼会发病。 有糖尿病、高血压、高血脂等危险因素。 夜间性低血压在本病中起作用。 动脉炎性 70~80岁老人为多。可双眼同时发生。 主要由颞动脉炎所致。 视力减退、视盘水肿更明显。 怀疑为颞动脉炎时，做颞动脉活检。 诊断依据 视力下降无眼痛。 视盘灰白色水肿。 弓形暗点或扇形暗点。 鉴别诊断 主要与视神经炎鉴别；年龄较轻；有眼 球转动痛；视盘水肿更明显。 治疗 治疗全身病。 全身用糖皮质激素。 静脉滴注扩血管药物。 口服醋氮酰胺提高眼灌注压。 药物：皮质激素应用---缓解循环障碍所致 的水肿、渗出。 血管扩张剂---改善微循环 降眼压药---提高眼灌注压 三、视神经萎缩 [概念] 任何疾病引起视网膜神经节细胞及 轴突发生病变，一般是指发生于视网膜 至外侧膝状体之间的神经轴突的变性。 病因---颅内高压/炎症，如结核性脑膜炎。 视网膜病变（血管性炎症、变性） 视神经病变（血管性、炎症、金属类中 毒、梅毒性） 压迫性病变（颅内/眶内肿瘤、血肿） 外伤性病变（颅/眶外伤） 代谢性疾病（糖尿病） 遗传性疾病（Leber病） 营养性疾病（维生素B缺乏） 分类原发/继发性 原发性（下行性）---筛板以后视神经、交 叉、视束及外侧膝状体的视路损害 继发性（上行性）---原发病在视盘、视网 膜及脉络膜 临床表现 症状：视力逐渐下降。 体征：原发性：视盘色淡/苍白，边界清 楚 继发性：视盘灰白、边界模糊、 生理凹陷消失，后极部 视网膜有硬性渗出或出 血 诊断依据 根据视力、视野等综合分析。不能单凭 视盘色调进行诊断。 观察视网膜神经纤维层有助于诊断。 眼底表现、视野、视觉电生理、CT、 MRI 治疗 积极治疗原发病 垂体肿瘤导致的视神经萎缩，术后常可获 得惊人的视力恢复。 对视神经管骨折，及时手术效果好些。 可试用神经营养药及血管扩张药物。 视神经肿瘤 [种类] 视神经胶质瘤：多见于10岁以内儿童，良 性。成人少见，多为恶性。 视神经脑膜瘤：多见于30岁以上成人，女 性多于男性，良性，易复发。儿童多为 恶性。 [病因] 此两种视神经肿瘤均可能是斑痣性错构 瘤（母斑病）中的神经纤维瘤的一部分。 [临床表现] 眼球突出及视力逐渐减退。 [治疗] 手术切除。 视盘肿瘤 视盘血管瘤：von Hippel-Lindau 病的眼 部表现，少见。采用激光光凝治疗。 黑色素细胞瘤：视盘上的黑色肿块，发 展极慢，良性。对视功能多有影响，需 定期随访。 第二节 其他视神经异常 一、视盘水肿 [概念] 由于视神经外面三层鞘膜分别与颅 内的鞘膜相连续，颅内压力可经脑脊液 传至视神经处。正常情况下，眼内压高 于颅内压，一旦失衡→视盘水肿 表现---双侧发病，可有短暂视力丧失，可 有精神症状、头痛、复视、恶心、呕吐。 眼底---视盘水肿、边界模糊、遮蔽血管 [病因] 颅内肿瘤、炎症、外伤、先天畸形最常见 恶性高血压、肺心病。 眼眶占位性病变、葡萄膜炎、低眼压等。 [临床表现] 颅内压增高引起者 症状：短暂视力丧失（持续数秒）常为双 侧。 头痛、复视、恶心、呕吐。 视力下降少见，若黄斑色素紊乱， 早期可有视力轻度下降。 慢性视盘水肿可发生视野缺损及视 力严重丧失。 典型视盘水肿分四期（型） 早期---视盘出血，盘周可有线状出血、边界不清 进展期---视盘肿胀、充血明显、有火焰状出血、 出现棉绒斑、黄斑星芒状渗出及出血 慢性期---视盘呈圆形隆起、视杯消失、有硬性渗 出 萎缩期---视盘色灰白、视网膜血管变细、有鞘、 黄斑色素改变 视野---早期生理盲点扩大、晚期周边视野 偏盲（特别是鼻下方） 诊断---根据眼底表现作相关检查 [诊断] 典型视盘水肿诊断并不困难，需要明确病 因。 若CT、MRI不能说明原因，应做腰椎穿刺 及甲状腺病、糖尿病方面的检查。 [鉴别诊断] 假性视盘水肿 视神经炎 缺血性视神经病变 Leber视神经病变 [治疗] 针对颅内压增高的原因进行治疗。 视盘发育异常 （一）视神经发育不全 [病因] 胚胎发育13~17mm时，视网膜神经 节细胞层分化障碍所致。 [临床表现] （1）视力及视野异常。 （2）视盘小，呈灰色，可有黄色外晕 包绕。 （3）有可伴有小眼球、眼震、虹膜脉 络膜缺损等。 （4）全身可有内分泌和中枢神经系统 异常。 [治疗] 无特殊疗法。 （二）视盘小凹 [病因] 为神经外胚叶的发育缺陷所致。 [临床表现] （1）合并黄斑部视网膜脱离时，视力下降。 （2）多单眼发病，小凹呈圆形或多角形， 多见于视盘颞侧或颞下方，有纤维胶质 膜覆盖。 （3）视盘小凹可于黄斑部视网膜下腔相通， 形成局限性视网膜脱离。 [治疗] 激光光凝治疗。 （三）视盘玻璃疣 [病因] 视盘上未成熟的神经胶质增生变性所致； 或视神经纤维轴浆崩解钙化而成。 [临床表现] （1）生理盲点扩大，束状视野缺损或向心性缩 小。 （2）视盘玻璃疣呈卵蛙状，色淡黄或白色，透 明或半透明；位于深层者表面有胶质组织覆盖， 局部隆起，边缘不整齐。 （3）B超检查可协助诊断。 [治疗] 无特殊疗法。 （四）视神经缺损 [病因] 胚胎时眼泡胚裂闭合不全所致。 [临床表现] （1）患者视力明显减退，视野检查生理盲点扩 大。 （2）单眼发病，缺损区多位于鼻侧。缺损区淡 青色，凹陷大而深。 （3）视盘大，可为正常的数倍。 （4）单纯视盘缺损少见，常伴有脉络膜缺损。 [治疗] 无特殊疗法。 （五）牵牛花综合征 [病因] 可能与胚裂上端闭合不全，中胚层异常有 关。 [临床表现] （1）视力下降。 （2）视盘扩大3~5倍，呈漏斗状。眼底酷似一朵 盛开的牵牛花。 （3）血管呈放射状，动静脉分不清。 （4）视盘周围有萎缩区。 （5）可伴有其他眼部先天性异常。 第三节 视交叉与视路病变 视路病变---视交叉、视束、外侧膝状体、 视放射、视皮质病变 视路病变的特征---偏盲性视野；偏盲分同 侧和对侧。其意义：同侧偏盲视交叉以 上病变，对侧偏盲---双颞侧偏盲---视交 叉病变 一、视交叉病变 视交叉---位于颅内蝶鞍上方，其下方为脑垂体， 两侧为颈内动脉，上方为第三脑室，周围为海 绵窦，前方为大脑前动脉、前交通动脉的鞍结 节。这些周围组织的病变均可引起视交叉损害。 病因---最常见的病变如脑垂体肿瘤，其次为鞍结 节脑膜瘤等 表现---视交叉病变为双颞侧偏盲，但并非 一开始为典型双颞侧偏盲，其改变从象 限不完整的缺损开始，如发生在视交叉 下方的脑垂体肿瘤，首先压迫交叉鼻下 纤维，引起颞上象限视野缺损。 大多数脑垂体瘤的患者，因视力减退 首诊于眼科，应重视。 治疗---原发病 二、视交叉以上的视路病变 （一）视束病变 [病因] 邻近组织的肿瘤、血管病变或脱髓鞘性疾 病。 [临床表现] （1）病变对侧双眼同侧性偏盲，视野缺损可不 一致。 （2）Wemicke 偏盲性瞳孔强直，即照射偏盲侧 视网膜不引起瞳孔收缩。 （3）晚期可引起下行性视神经萎缩。 （二）外侧膝状体病变 极为少见。 （三）视放射病变 特点：一致性的双侧同侧偏 盲。有黄斑回避。 （四）枕叶病变 血管病、脑外伤多见；特点： 一致性的双侧同侧偏盲。有黄斑回避。 （五）皮质盲 特点：双眼全盲；瞳孔光反应完 好；眼底正常；VEP检查异常。 整个视交叉以上的视路病变，其视野缺损 改变特征与视神经纤维的排列有着密切关系。