Transcript sle

‫الذئبة الحمامية الجهازية‬
‫‪2011‬‬
‫الذئبة الحمامية الجهازية‬
‫– مرض جهازي مجهول السبب‬
‫– تشكل النساء ‪ %90‬من المصابين و غالبا في سن الشباب‬
‫– ‪ 80%‬نسبة البقيا بعد ‪ 15‬سنة من اال صابة ‪,‬اإلنذار بشكل‬
‫عام أسوأ في السود ‪.‬‬
‫– تفعيل بائي شديد ينتج اضداد ذاتية عديدة ويحرضه تفعيل تائي‬
‫المظاهر السريرية‪:‬طفح الفراشة‬
‫‪ - 1‬طفح جلدي‬
‫بشكل الفراشة (حاد)‬
‫)‬
‫المظاهر السريرية‬
‫• •‪ -‬ذأب قريصي ( مزمن ) ‪.‬‬
‫المظاهر السريرية‬
‫‪ -3‬حساسية للضياء ‪.‬‬
‫‪ -4‬قرحات فم ( غري مؤملة ) ‪.‬‬
‫‪ -5‬التهاب مفاصل غري خمرب ‪.‬‬
‫‪ -6‬التهاب مصليات ‪.‬‬
‫المظاهر السريرية‬
‫‪-7‬اصابة كلوية‬
‫‪I‬خزعة سوية ‪.‬‬
‫‪ II‬الشكل امليزانشيمي‪.‬‬
‫‪ III‬التهاب كبب و كلية موضع‬
‫‪ IV‬التهاب كبب و كلية منتشر‬
‫‪V‬التهاب كبب و كلية غشائي ‪.‬‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫بيلة بروتينية أكثر من ‪500‬‬
‫ملغ‪/‬يوم‬
‫أسطوانات دموية أو حبيبية‬
‫نفروز‬
‫التهاب كبب و كلية ‪.‬‬
‫اصابة كلوية‬
‫• اصابات فعالة عكوسة (تكاثر خلوي‪ ،‬خنر كيب‪ ،‬أهلة‪،‬‬
‫خثرات هيالينية‪ ،‬ارتشاح التهايب‪ ،‬التهاب أوعية خنري‬
‫• تبدالت ال عكوسة ( تصلب كيب‪ ،‬تليف خاليل‪ ،‬ضمور )‬
‫‪.‬‬
‫المظاهر السريرية‬
‫•‬
‫‪ -8‬اصابة عصبية‬
‫التبدالت اإلستعرافية اخلفيفة‬‫– النفاس‬
‫– اإلختالجات‬
‫– احتشاء‪,‬انسداد األوردة (ودمة حليمة)‬
‫– اصابة عصيدية‬
‫– داء رقص‬
‫– التهاب خناع معرتض‬
‫– اصابة األعصاب القحفية‬
‫– التهاب أعصاب حميطي‬
‫– متالزمة دماغية عضوية‬
‫– صداع ‪،‬شقيقة أحيانا‬
‫اصابة عصبية‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫يجب تفريق اإلصابة العصبية الناجمة عن المرض ذاته عن‬
‫اختالطات المعالجة مثل‬
‫نفاس الستيروئيدات‬
‫األخماج العصبية‬
‫المظاهر العصبية المرافقة للقصور الكلوي‬
‫و لمتالزمة أضداد الفوسفولبيد أو الرتفاع التوتر الشرياني‪.‬‬
‫المظاهر السريرية‬
‫‪ -9‬تغريات دموية‪.‬‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫فقر دم انحاللي‬
‫نقص البيض‬
‫نقص اللمفيات‬
‫نقص الصفيحات‬
‫المظاهر السريرية‬
‫‪- 10‬مظاهر مناعية ‪.‬‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫خلية ‪LE‬‬
‫أضداد ‪Ds DNA‬‬
‫أضداد ‪Sm‬‬
‫إيجابية كاذبة لتفاعالت‬
‫اإلفرنجي‬
‫أضداد الفوسفولبيد‬
‫المظاهر السريرية‬
‫‪-11‬اجيابية أضداد النوى ‪.‬‬
‫‪ 4‬معايريللتشخيص‬
‫اإلصابة القلبية ‪SLE‬‬
‫‪.‬‬
‫– التهاب التامور‬
‫– التهاب يف العضلة القلبية‬
‫– التهاب شغاف ال جرثومي‬
‫– التهاب األوعية‬
‫– التصلب العصيدي ‪.‬‬
‫اإلصابة التنفسية ‪SLE‬‬
‫– التهاب اجلنب‬
‫– ذات الرئة الذأبية‬
‫– تليف رئوي‬
‫– ارتفاع توتر رئوي‬
‫– نزف سنخي شديد‬
‫متالزمة أضداد الفوسفولبيد‬
‫خثارات وريدية‪.‬‬
‫خثارات شريانية‪.‬‬
‫اإلجهاضات املتكررة‪.‬‬
‫مظاهر دموية ‪ - :‬نقص الصفيحات‪.‬‬
‫إجيابية تفاعل كومبس‬‫‪-‬نقص الكريات البيض دون نقص اللمفاويات ‪.‬‬
‫اإلمراضية في الذئبة الحمامية الجهازية‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫الوراثة‪ :‬التوائم‪%2/ %25‬‬
‫‪null allel C4,C2 ,C1q, MHC‬‬
‫اهلورمونات األنثوية‬
‫دور واقي للهورمونات الذكرية‬
‫• األشعة فوق البنفسجية‬
‫• األغذية‬
‫• املواد الكيماوية ‪procainamide, hydralazine, ,‬‬
‫‪quinidine‬‬
‫• احلمات الراشحة‬
‫اإلمراضية في الذئبة الحمامية الجهازية‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫التهاب و توضع أضداد ذاتية مع المتممة‬
‫األضداد ترتبط بال ‪ DNA‬ثنائي الطاق‬
‫هذه األضداد ممرضة‪ :‬نوعية ‪%0.2 /%70‬‬
‫العيارات العالية من صفات الفعالية‬
‫‪ Anti RO/anti LA‬تحمل ‪ %2-1‬خطر حصار القلب في‬
‫الجنين تظهر مستضدات على الخاليا العضلية القلبية المصابة‬
‫بالموت الخلوي المبرمج‬
‫‪ Anti RO‬أضداد النكليوزوم لها عالقة باالصابة الجلدية‬
‫أضداد الكريات البيض والحمر والصفيحات‬
‫اإلمراضية في الذئبة الحمامية الجهازية‬
Th cells and Ig production
IL-4
T
B
CD40L
CD40
IL4
‫الفحوص المخبرية‬
‫• فقر الدم‬
‫• ارتفاع سرعة التثفل‪.‬‬
‫• نقص الكريات البيض و الصفيحات‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫‪P.T.T‬‬
‫‪VDRL‬‬
‫تظهر البيلة الدموية و الربوتينية و بيلة اإلسطوانات‪.‬‬
‫تنقص املتممة ‪C4 , C3‬‬
‫الذأب الدوائي‬
‫تزول خال ل عدة أشهر‬‫ ندرة اإلصابة العصبية و الكلوية ‪.‬‬‫تبقى املتممة سوية عادة ‪.‬‬‫ ال تالحظ اضداد ‪ ds DNA‬عادة ‪.‬‬‫‪-‬أضداد اهليستون‬
‫الذأب الحمامي الجهازي و الحمل‬
‫– ال ينقص اخلصوبة‬
‫– مينع احلمل يف حال حدوث خثارات شريانية اثناء محل‬
‫سابق إال يف حاالت خاصة‬
‫– خيطط للحمل يف اهلوادة ‪ -‬غياب إصابة كلوية ذأبانية ‪-‬‬
‫الوهيج ‪(Flare ) - 58-70 %-‬‬
‫االختالطات في الحامل المصابة بالذأب‬
‫• ارتفاع التوتر الشرياني‪,‬‬
‫• مقدمة االرتعاج‬
‫– الخثارات الشريانية و الوريدية و الذي يترافق‬
‫غالبا ً بأضداد الفوسفولبيد ‪.‬‬
‫تأثير الذأب على الحمل‬
‫اإلجهاضات املتكررة‬
‫الوالدة املبكرة‬
‫نقص منو اجلنني‬
‫الذأب الحمامي الجهازي و الحمل‬
‫• جيب أن ختضع كل حامل لفحص أضداد ‪ Anti- Ro‬و‬
‫‪Anti- La‬‬
‫• جتري أضداد الفوسفولبيد يف حال وجود أكثر من اجهاض سابق‬
‫المعالجة‬
‫• تعالج األعراض الهيكلية و إصابة المصليات الخفيفة‬
‫بمضادات االلتهاب الالستيروئيدية‬
‫• تستجيب هذه اإلصابات و كذلك األعراض الجلدية‬
‫لمضادات المالريا ‪400 (.‬ملغ‪/‬يوم هيدروكسي‬
‫كلوروكين ) مع اإلصرار على الوقاية من الشمس ‪.‬‬
‫المعالجة‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫تستعمل الستيروئيدات عندما تفشل المعالجات السابقة ‪,‬كما تستعمل في‬
‫اإلصابات المهددة للحياة (كلوية‪ ،‬عصبية‪،‬رئوية‪ ،‬قلبية )‬
‫تعطى بمقدار ‪ 2-1‬ملغ‪ /‬كغ من البرينيزولون‪/‬يوم مقسمة ‪ 3-2‬جرعات ‪.‬‬
‫و تعطى جرعة واحدة صباحية أو جرعة كل يومين عند السيطرة على‬
‫اإلصابة‪ .‬تخفف الجرعة تدريجيا ً حتى الوصول إلى أقل جرعة كافية للهجوع‬
‫يعطى المريض مع الستيروئيدات الكلس ‪1200‬ملغ‪/‬يوم مع الفيتامين ‪D 400-‬‬
‫‪800‬وحدة‪/‬يوم وقد تستعمل البسفوسفونات أو الكالسيتونين ‪.‬‬
‫يمكن في الحاالت الشديدة إعطاء الميثل بريدنيزولون وريديا ً ‪1000‬ملغ‪/‬يوم ‪-3‬‬
‫‪ 5‬أيام ثم يوضع المريض على جرعة صيانة كل يوم أو يومين ‪.‬‬
‫المعالجة‬
‫• تستعمل مثبطات المناعة في اإلصابة الكلوية المنتشرة الفعالة و‬
‫في اإلصابات العصبية‬
‫• والسيكلوفوسفاميد أكثرها فعالية ‪ 2.5-1.5‬ملغ‪/‬كغ‪/‬يوم ‪.‬و يحول‬
‫المريض إلى اآلزوثيوبرين فور السيطرة على إصابته ألنه أقل‬
‫سمية‪.‬ويمكن استبداله بالميكوفينيالت موفوتيل‬
‫• تتظاهر سمية هذه األدوية بتثبيط النقي و االستعداد لألخماج‬
‫العادية و االنتهازية ‪ ،‬و القصور المبيضي ‪ ،‬اضطراب وظائف‬
‫الكبد‪ ،‬والتهاب المثانة النزفي ‪،‬و الصلع ‪ .‬و زيادة حدوث‬
‫الخباثات‬
‫األدوية في الحوامل المصابات بالذأب الحمامي‬
‫الجهازي‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫• خيزن اهليدروكسي كلوروكني ألشهر‬
‫ان السيكلوفوسفاميد و امليثوتريكسات و السيكلوسبورين‪.‬‬
‫ال تستعمل أثناء احلمل‬
‫اآلزاثيوبرين استعماله يف األشهر األوىل قد يزيد قليال نسبة‬
‫التشوهات اجلنينية‬
‫الربيدنيزولون ميكن اإلستمرار باستعماله أثناء احلمل‪.‬‬