Transcript sle
الذئبة الحمامية الجهازية 2011 الذئبة الحمامية الجهازية – مرض جهازي مجهول السبب – تشكل النساء %90من المصابين و غالبا في سن الشباب – 80%نسبة البقيا بعد 15سنة من اال صابة ,اإلنذار بشكل عام أسوأ في السود . – تفعيل بائي شديد ينتج اضداد ذاتية عديدة ويحرضه تفعيل تائي المظاهر السريرية:طفح الفراشة - 1طفح جلدي بشكل الفراشة (حاد) ) المظاهر السريرية • • -ذأب قريصي ( مزمن ) . المظاهر السريرية -3حساسية للضياء . -4قرحات فم ( غري مؤملة ) . -5التهاب مفاصل غري خمرب . -6التهاب مصليات . المظاهر السريرية -7اصابة كلوية Iخزعة سوية . IIالشكل امليزانشيمي. IIIالتهاب كبب و كلية موضع IVالتهاب كبب و كلية منتشر Vالتهاب كبب و كلية غشائي . • • • • بيلة بروتينية أكثر من 500 ملغ/يوم أسطوانات دموية أو حبيبية نفروز التهاب كبب و كلية . اصابة كلوية • اصابات فعالة عكوسة (تكاثر خلوي ،خنر كيب ،أهلة، خثرات هيالينية ،ارتشاح التهايب ،التهاب أوعية خنري • تبدالت ال عكوسة ( تصلب كيب ،تليف خاليل ،ضمور ) . المظاهر السريرية • -8اصابة عصبية التبدالت اإلستعرافية اخلفيفة– النفاس – اإلختالجات – احتشاء,انسداد األوردة (ودمة حليمة) – اصابة عصيدية – داء رقص – التهاب خناع معرتض – اصابة األعصاب القحفية – التهاب أعصاب حميطي – متالزمة دماغية عضوية – صداع ،شقيقة أحيانا اصابة عصبية • • • • • يجب تفريق اإلصابة العصبية الناجمة عن المرض ذاته عن اختالطات المعالجة مثل نفاس الستيروئيدات األخماج العصبية المظاهر العصبية المرافقة للقصور الكلوي و لمتالزمة أضداد الفوسفولبيد أو الرتفاع التوتر الشرياني. المظاهر السريرية -9تغريات دموية. • • • • فقر دم انحاللي نقص البيض نقص اللمفيات نقص الصفيحات المظاهر السريرية - 10مظاهر مناعية . • • • • • خلية LE أضداد Ds DNA أضداد Sm إيجابية كاذبة لتفاعالت اإلفرنجي أضداد الفوسفولبيد المظاهر السريرية -11اجيابية أضداد النوى . 4معايريللتشخيص اإلصابة القلبية SLE . – التهاب التامور – التهاب يف العضلة القلبية – التهاب شغاف ال جرثومي – التهاب األوعية – التصلب العصيدي . اإلصابة التنفسية SLE – التهاب اجلنب – ذات الرئة الذأبية – تليف رئوي – ارتفاع توتر رئوي – نزف سنخي شديد متالزمة أضداد الفوسفولبيد خثارات وريدية. خثارات شريانية. اإلجهاضات املتكررة. مظاهر دموية - :نقص الصفيحات. إجيابية تفاعل كومبس-نقص الكريات البيض دون نقص اللمفاويات . اإلمراضية في الذئبة الحمامية الجهازية • • • • الوراثة :التوائم%2/ %25 null allel C4,C2 ,C1q, MHC اهلورمونات األنثوية دور واقي للهورمونات الذكرية • األشعة فوق البنفسجية • األغذية • املواد الكيماوية procainamide, hydralazine, , quinidine • احلمات الراشحة اإلمراضية في الذئبة الحمامية الجهازية • • • • • • • التهاب و توضع أضداد ذاتية مع المتممة األضداد ترتبط بال DNAثنائي الطاق هذه األضداد ممرضة :نوعية %0.2 /%70 العيارات العالية من صفات الفعالية Anti RO/anti LAتحمل %2-1خطر حصار القلب في الجنين تظهر مستضدات على الخاليا العضلية القلبية المصابة بالموت الخلوي المبرمج Anti ROأضداد النكليوزوم لها عالقة باالصابة الجلدية أضداد الكريات البيض والحمر والصفيحات اإلمراضية في الذئبة الحمامية الجهازية Th cells and Ig production IL-4 T B CD40L CD40 IL4 الفحوص المخبرية • فقر الدم • ارتفاع سرعة التثفل. • نقص الكريات البيض و الصفيحات • • • • P.T.T VDRL تظهر البيلة الدموية و الربوتينية و بيلة اإلسطوانات. تنقص املتممة C4 , C3 الذأب الدوائي تزول خال ل عدة أشهر ندرة اإلصابة العصبية و الكلوية .تبقى املتممة سوية عادة . ال تالحظ اضداد ds DNAعادة .-أضداد اهليستون الذأب الحمامي الجهازي و الحمل – ال ينقص اخلصوبة – مينع احلمل يف حال حدوث خثارات شريانية اثناء محل سابق إال يف حاالت خاصة – خيطط للحمل يف اهلوادة -غياب إصابة كلوية ذأبانية - الوهيج (Flare ) - 58-70 %- االختالطات في الحامل المصابة بالذأب • ارتفاع التوتر الشرياني, • مقدمة االرتعاج – الخثارات الشريانية و الوريدية و الذي يترافق غالبا ً بأضداد الفوسفولبيد . تأثير الذأب على الحمل اإلجهاضات املتكررة الوالدة املبكرة نقص منو اجلنني الذأب الحمامي الجهازي و الحمل • جيب أن ختضع كل حامل لفحص أضداد Anti- Roو Anti- La • جتري أضداد الفوسفولبيد يف حال وجود أكثر من اجهاض سابق المعالجة • تعالج األعراض الهيكلية و إصابة المصليات الخفيفة بمضادات االلتهاب الالستيروئيدية • تستجيب هذه اإلصابات و كذلك األعراض الجلدية لمضادات المالريا 400 (.ملغ/يوم هيدروكسي كلوروكين ) مع اإلصرار على الوقاية من الشمس . المعالجة • • • • • تستعمل الستيروئيدات عندما تفشل المعالجات السابقة ,كما تستعمل في اإلصابات المهددة للحياة (كلوية ،عصبية،رئوية ،قلبية ) تعطى بمقدار 2-1ملغ /كغ من البرينيزولون/يوم مقسمة 3-2جرعات . و تعطى جرعة واحدة صباحية أو جرعة كل يومين عند السيطرة على اإلصابة .تخفف الجرعة تدريجيا ً حتى الوصول إلى أقل جرعة كافية للهجوع يعطى المريض مع الستيروئيدات الكلس 1200ملغ/يوم مع الفيتامين D 400- 800وحدة/يوم وقد تستعمل البسفوسفونات أو الكالسيتونين . يمكن في الحاالت الشديدة إعطاء الميثل بريدنيزولون وريديا ً 1000ملغ/يوم -3 5أيام ثم يوضع المريض على جرعة صيانة كل يوم أو يومين . المعالجة • تستعمل مثبطات المناعة في اإلصابة الكلوية المنتشرة الفعالة و في اإلصابات العصبية • والسيكلوفوسفاميد أكثرها فعالية 2.5-1.5ملغ/كغ/يوم .و يحول المريض إلى اآلزوثيوبرين فور السيطرة على إصابته ألنه أقل سمية.ويمكن استبداله بالميكوفينيالت موفوتيل • تتظاهر سمية هذه األدوية بتثبيط النقي و االستعداد لألخماج العادية و االنتهازية ،و القصور المبيضي ،اضطراب وظائف الكبد ،والتهاب المثانة النزفي ،و الصلع .و زيادة حدوث الخباثات األدوية في الحوامل المصابات بالذأب الحمامي الجهازي • • • • • خيزن اهليدروكسي كلوروكني ألشهر ان السيكلوفوسفاميد و امليثوتريكسات و السيكلوسبورين. ال تستعمل أثناء احلمل اآلزاثيوبرين استعماله يف األشهر األوىل قد يزيد قليال نسبة التشوهات اجلنينية الربيدنيزولون ميكن اإلستمرار باستعماله أثناء احلمل.