Transcript 区域性门脉高压 - 南华大学附属第二医院

区域性门脉高压症
(Regional Portal Hypertension，
RPH)
南华大学附二医院
概述
general consideration
• 区域性门脉高压症(Regional PortalHypertension，RPH)，
亦有称为“左侧门脉高压”、“局限性门脉高压”等，
占肝外型门脉高压症的5％。但却是唯一可治愈的门脉
高压症。常为多种原因引起的单纯性脾静脉梗阻，致
门静脉脾胃区压力增高超过正常。据病因 可分为胰源
性、脾源性和腹膜后源性三类，其中以胰源性最为常
见（72.3~86.7%）。它除了可引起脾脏淤血肿大外。
还可形成孤立性胃底静脉曲张，而门静脉、肠系膜静
脉及食道静脉则较少受影响。
一 RPH的解剖学基础
• 门静脉由脾静脉和肠系膜上静脉两个主要属支
汇合形成，门静脉循环实质上可分为“内脏大
循环系”(肠系膜区，即右区)和“内脏小循环
系”(脾胃区，即左区)。脾动脉携带的血液为
门静脉总血流的20％左右，通过脾静脉、胃网
膜左静脉、胃短静脉回流至门静脉，其中脾静
脉是回流主要通道。胃网膜左静脉和胃短静脉
是脾静脉的分支，前者收集胃左侧前后壁静脉
血，后者收集胃底前后壁静脉血。
• 胃左静脉尚有一逆行分支分布在胃底部。
故脾静脉回流受阻就可累及脾胃区，致
局限性高压状态
• 胰尾位于第12胸椎水平，相对活动，末
端达脾门并与脾动脉或脾静脉起始部一
起由两层脾肾韧带包绕。因此，胰腺、
尤其是胰尾部发生病变很容易涉及脾静
脉，严重时可引起RPH
二 病因学
• 病因可大致分为胰源性、脾源性和腹膜后源性
三类。脾静脉阻塞是区域性门脉高压症的根本
原因．其病因有内源性和外源性。它包括有：
① 胰腺炎症。如慢性胰腺炎，急性胰腺炎。遗
传性胰腺炎和胰腺脓肿等：②胰腺肿瘤。如各
种类型的胰腺癌、胰腺假性肿瘤、胰岛细胞瘤
等：③先天性畸形，如先天性脾静脉狭窄和闭
塞、先天性胰腺动静脉瘘和脾动静脉瘘。
• ④ 医源性，如术中损伤和结扎脾静脉，
脾肾静脉远端分流术后吻合口血栓形成
等；⑤反复的腹腔感染引起的脾静脉炎
或静脉血栓形成：⑥ 其他原因，如脐静
脉插管、创伤、淋巴瘤或肉瘤、腹膜后
纤维化、遗传性血小板增多症、以及后
腹膜脓肿、脾包虫囊肿、多孔状脾静脉
等。
三 发病机制
• RPH的根本原因是脾静脉阻塞，多种胰
腺疾病均可引起脾静脉阻塞。在胰腺急、
慢性炎症，胰腺假性囊肿、脓肿，肿瘤
等疾病时，既可以因为继发水肿、细胞
浸润、胰腺纤维化及胰腺肿大等外压脾
静脉，又可直接造成脾静脉内膜受损而
致脾静脉管壁增粗、管腔变窄等引起脾
静脉流出道不畅，一方面致脾大，另一
方面又造成侧支循环形成。
• 常见的侧支循环包括：①经胃短静脉流
向胃底静脉网，即之到胃左静脉，此时
一方面流向胃右静脉再流向门静脉，另
一方面则与奇静脉、半奇静脉间形成侧
支循环造成食管下端静脉曲张，甚至出
血。 ②经胃网膜左静脉流向胃网膜右静
脉，或直接入门静脉或经肠系膜上静脉
入门静脉。
• ③胃网膜左静脉亦可经大网膜静脉、再经肠系
膜下静脉致结肠静脉曲张，甚至出血，致结肠
静脉曲张的另一来源是肠系膜上静脉。④经膈
血管到肋间血管再到上腔静脉。⑤慢性胰腺炎
导致的肠系膜上静脉、脾静脉、门静脉汇合处
狭窄，则可引起十二指肠异位静脉曲张甚至出
血，但此时要注意与十二指肠溃疡出血相鉴别。
从上述也就可理解胃底静脉曲张的形成原因及
其明显于食管静脉曲张的原因。
三 临床表现
• 区域性门脉高压症的临床特征主要有：① 常有
慢性上腹痛及腰背部疼痛等胰腺疾病的表现。
文献报导的区域性门脉高压病种构成比得出：
胰源性区域性门脉高压约占一半以上 ，因此国
内区域性门脉高压患者常伴有原发胰腺疾病的
表现：②脾肿大。脾肿大由于胃脾区局部高压
状态所致．即使查体时未触及肿大脾脏．术中
亦可发现：③胃底或兼有食管下端静脉张．伴
或不伴上消化道出血史。消化道出血多是由胃
• 底或兼有食管下端静脉曲张破裂引起，
常常比较严重。表现为呕血或黑便，并
有贫血。④肝功能正常。因本病无引起
肝内型门脉高压症的原因。故肝功能正
常。只有同时合并有肝脏疾患或有其它
原因所致者(例如肝继发性胰腺恶性肿瘤
或伴发酒精性肝病者)，肝功能才会出现
异常。
四 诊断
• 当有食道胃底静脉曲张，尤其是孤立性胃静脉
曲张，且有出血，脾肿大而无肝病史，肝功能
检查正常时。应该想到区域性门脉高压的诊断。
其辅助检查方法主要有：(1)钡餐检查：约80％
患者可见胃底静脉曲张而食道下端无明显静脉
曲张。(2) 内镜检查由于胃体壁厚实、皱
襞粗大，可掩盖曲张静脉的形态和颜色，
没有食管静脉曲张的典型改变，故内镜
区别是胃底静脉曲张和正常黏膜皱襞有
一定困难，
• 内镜下可见的扭曲、蛇形、花环样如粗
乱的皱襞样改变，色泽正常、接近正常
或淡黄色，易与肿胀皱襞混淆或误诊为
良性肿瘤，因此在内镜下判别不清时切
忌盲目活检。超声胃镜的引入则可能解
决问题，有报告诊断准确性可过91％。
若能在内镜下正确判别静脉曲张，则有
利于鉴别诊断。
• 肝性静脉曲张以食管区为重，RPH以胃底静脉
曲张明显。(3)超声和CT 辅助检查应首选彩色
超声，既能发现原病，又能进行血流检查。国
内提出了超声学特征，二维B超：①肝脏大小
形态、内部回声正常。②脾门及脾周围胰脾区
可见迂曲成团的静脉，呈蜂窝状结构。③出现
脾功能亢进时的脾体积增大，厚度>4cm，长径
<1lcm 。④明显者可见到曲张的胃底或胃左静
脉团。⑤有原发病的超声特征。
• 彩色多普勒血流显像，①门静脉：内径不增宽，流速
无明显增快，血流量并不增加，部分合并门静脉炎致
管腔狭窄、血流量减少。②脾静脉：迂曲成团，内径
(胰体部)>0．8cm，流速量慢，流量增加，是正常的
3—5倍以上，多在1 500mL／min以上，脾周的静脉团
呈五彩花色血流。③左侧结肠静脉：脾静脉阻塞时引
起左侧结肠的静脉回流受阻，出现结肠脾曲大量静脉
团，频谱示静脉血流。其报告称诊断RPH100％正确，
病因符合率85.7％。CT对节段性脾静脉栓塞较为特异，
表现为由正常脾实质包绕的短的(1～2cm)线状透明区，
亦可见脾静脉缺失或不寻常狭窄，动态增强CT扫描可
检测出更小的脾内静脉栓子。
• (4)血管造影。金标准是带有静脉期的血管造影。
诊断脾静脉阻塞时脾门静脉造影优于经皮肝门
静脉造影，并可同时直接测门脉和脾髓压(前者
正常，后者增高)，但危险性较高。腹腔动脉及
肠系膜上动脉造影术在静脉期可显示脾胃区的
血管异常：①脾静脉阻塞不显影。②脾大。③
胃及胃底黏膜下静脉曲张。④网膜静脉及胃左
静脉扩张，回流通向门静脉。
RPH的手术所见
• 可见原发疾病表现；
• 脾大、肝脏正常，脾和胃周围可见扩张、
弯曲的血管，胃网膜静脉尤其明显，右
腹部无扩张血管；
• 术中近脾门处静脉压高于近门静脉和小
肠系膜的静脉压，切除脾后网膜静脉压
力降至正常。
鉴别诊断
• 1特发性门脉高压（Idiopathic Portal
Hypertension），又称非肝硬化性门脉纤
维化、肝内门脉硬化症、肝内门静脉闭
塞、班替氏综合征等。大多数有脾大、
贫血或食管胃底静脉曲张引起的消化道
出血，腹水，很少有蜘蛛痣，肝功能大
多正常，少数 可轻度异常，但到晚期可
发生肝功能衰竭。
• 本病在印度和日本发病率较高，据报道
占日本外科门脉高压手术的34.1%，在印
度为25.0%。发病可能与肝内门静脉和血
窦内皮细胞的损伤与感染，砷、氯乙烯、
硫唑嘌呤、6-巯基嘌呤中毒等因素有关。
并且常和 SLE、系统性硬化症、混合结
缔组织病、桥本甲状腺炎、雷诺氏病、
风湿性关节炎、硬皮病等并发，故认为
与自身免疫相关。
• 2.Budd-Chiari综合征: 由血液病、肿瘤、
妊娠和感染等导致的肝静脉或肝段下腔
静脉阻塞引起的门脉高压症，常见临床
表现为肝肿大、腹水、腹壁静脉曲张、
下肢水肿和脾肿大等，肝功能基本正常,
大多数患者经彩超、强化CT可确诊，血
管造影是诊断该病的金标准。
• 3肝内型门脉高压症：患者多有乙肝病史，
病情发展缓慢 症状与体征因病因不同而
有所差异 临床表现为脾肿大 脾功能亢进
进而发生食管胃底静脉曲张、 呕血和黑
便及腹水等症状和体征 但主要是脾肿大
脾功能亢进 呕血和腹水，辅助检查肝功
能异常，胃镜、钡餐食道下端及胃底静
脉均有曲张。
RPH的侧枝循环及典型CT
RPH胃镜下表现
CT下的胃底静脉曲张团
CT胰腺假性囊肿所致脾大
CT胰腺恶性肿瘤所致脾大
脾静脉海绵样变致RPH
胰体尾囊腺瘤致示脾静脉完全阻塞, 胃周及肿瘤前方见多数纡曲扩张
的圆点状或条状血管影为扩张
胰腺体尾癌致RPH
治疗和预后
• 手术治疗：包括针对原发病及针对门脉
高压症的治疗。单纯对于门脉高压症，
手术治疗效果是肯定的，但总的预后则
决定于原发病。原则上选择对胰腺原发
病相适应的手术方法，并附加脾切除术，
尽可能做到同时解除基础病变并治疗并
发症。对胰源性区域性门脉高压症的手
术治疗必须综合考虑胰腺病变的特点．
• 应当在充分解决胰腺本身病变的同时，
再解决其并发症一胰源性门脉高压症。
在慢性胰腺炎、假性胰腺囊肿、胰腺周
围纤维化等情况下．单纯切除脾脏在外
科技术上有时非常困难。目前，多数作
者主张行联合胰腺体尾部的脾切除术 。
• 这样不仅可去除胰腺病灶，解除临床症
状，同时也增加了手术的安全性。如果
预先在近侧结扎脾动脉．可以明显减少
术中出血，使手术操作也比较容易。关
于无胃肠道出血的区域性门脉高压症患
者是否行预防性脾切除术仍有争议．有
少数病例随着原发病的改善脾静脉阻塞
可消失。
• (1)脾切除术：适用因脾静脉受压或阻塞引起的
门静脉高压症，有学者认为凡是有区域性门脉
高压表现的胰腺疾病都应行脾切除。因胰腺的
急慢性炎症可能造成左侧膈下粘连或脾脏周围
严重粘连，有时需要进行包膜下脾切除。胰腺
脓肿或胰腺假性囊肿所致脾切除困难时，在无
急性上消化道大出血的情况下可以先进行脓肿
外引流或胰腺假性囊肿内引流，待二期决定脾
切除时机。
• 是否需要进一步行脾切除术。对继发于急性重症胰腺
炎保守治疗后出现胰源性门静脉高压症的病人治疗尤
应慎重，此类病人多表现为脾大、脾亢，合并消化道
出血者并不多见，通常仅行胰尾及脾切除即可治愈。
对于外压性脾静脉阻塞，若术中切除病灶后压力改善，
可考虑保留脾脏。
• (2)门奇静脉断流术：指征为伴有胃底或食管下段曲张
静脉出血史的病人。还需加行贲门周围血管离断术。
但无上消化道出血症状的RPH患者是否需行预防性脾
脏切除术目前尚有争议。食管、胃底静脉曲张破裂出
血可行内镜下止血治疗，但常有复发。
• (2)其它：介入治疗主要包括两方面：①
选择性脾动脉插管栓塞或经皮脾动脉栓
塞术；② 曲张静脉内镜下套扎术、硬化
术。适应证：由于重要脏器功能障碍不
耐受手术者：由于原发病不能去除而不
宜手术者。但脾动脉栓塞术后的并发症
值得考虑。药物治疗可使用针对原发病
和降低门脉压力的药物。
谢 谢