Transcript 이완수_Poster_Ocular_myositis

안와 근염 형태로 나타난 미분화 결체조직질환 1례
이완수, 김윤성, 김현숙
조선대학교 의과대학 내과학교실
A
B
증례:
18세 여자가 복시를 동반한 안구 주위 통증을 주소로 내원했다.
내원 7개월 전부터 시력장애 및 두통 발생하여 시신경염 의증 하
에 신경과에서 고용량 스테로이드 치료후 시력장애의 호전 보였
으나, 간헐적으로 안구통증 발생하였고, 내원 1개월 전 양쪽 눈
주위 통증 및 두통, 복시 발생하여 눈마비 편두통 의증하에 스테
로이드 투여후 증상 호전되었으나 스테로이드 감량 중 복시, 안
구주위 통증 및 왼쪽 눈 주위 부종 악화되어 내원하였다. 내원 당
시 활력징후는 혈압 110/70mmHg, 맥박 60회/분, 호흡수 18회/
분, 체온 36.3℃로 안정적이었고, 왼쪽 눈꺼풀 주위의 부종과 함
께 왼쪽 결막 출혈 및 양쪽 눈돌출 관찰되었으며, 안구의 좌우 움
직임에 제한이 관찰되었다. 또한 코주위를 제외한 양쪽 뺨부위에
비교적 경계가 명확한 발진 및 양쪽 손끝에서 레이노증상을 보였
다. 전두동 압통은 없었으며, 이외의 결절이나 전신의 부종 소견
은 없었다. 흉부 청진상 양쪽 호흡음과 심음은 정상이었다.
말초혈액검사에서 백혈구 9840 /mm3(호중구 73.9%) 적혈구
침강속도 68 mm/hr, C-반응단백질 0.91 mg/L이었고, 혈액생
화학검사에서는 특별한 이상 소견 보이지 않았으며, 갑상선 기능
평가 및 갑상선 항체검사에서는 모두 정상범위였다. 기타검사에
서 항핵항체 양성(1:100, 2회 모도 speckled pattern) 소견 이외
에 류마티스인자, Anti ds-DNA, C3/C4, ANCA, ACE는 정상범
위 보였다.
안와 전산화단층촬영검사에서 양측 외안근 모두에서 근육의 비
대 관찰되었으며 조영후 소견에서 외안근에 조영증가 소견 보였
다. 자기공명영상에서 역시 외안근의 비대관찰 보이며, T1 조영
후 영상과 T2 영상 모두에서 고신호 소견을 보였으나 다른 비정
상 소견은 관찰되지 않았다. (Figure 1)
복시 검사에서는 상하좌우 모든 방향에 걸친 복시 소견 보였으
며(Figure 2,A), 시유발전위검사에서 시신경에 이상 없는 정상
소견 보였고, 시야 검사 및 안저 검사에서 특별한 이상 소견 보이
지 않았다.
환자, 안구 통증과 복시 증상으로 내원하여 양측안와 근염을 진
단하였으며, 항핵항체 양성, 얼굴나비양 홍반, 레이노증상등의
자가면역 질환의 특징을 보이나 특정 결제조직의 진단기준에는
부합되지않는 상태로, 미분화 결체 조직에 의한 안와 근염 진단
하에 전신 스테로이드 및 먼역억제제 투여후 복시 및 안구 통증
과 부종 호전보인 1례를 경험하였기에 증례 보고 한다. (Figure
2,B)
초기 검사소견:
말초혈액검사
혈액생화학검사
기타검사
WBC
9840/mm³
AST
15 IU/L
T3
91.2 ng/dL
Neutrophil
73.9%
ALT
12 IU/L
TSH
1.59 uIU/mL
Lymphocyte
20.1%
Protein
7.1mg/dL
Free T4
1.16 ng/dL
Monocyte
3.3%
Albumin
4.4mg/dL
Anti-microsome Ab 음성
Eosinophil
0.9%
BUN
6.2mg/dL
Thyroglobulin Ab
음성
Hemoglobin
11.8g/dL
Cr
0.87mg/dL
TSH-R Ab
13.8%
Hematocrit
35.7%
Na
142mEq/L
FANA
Platelet
454,000/mm³ K
4.2mEq/L
RA factor
8.69IU/mL
ESR
68mm/hr
Glucose
142 mg/dL
C3/C4
133/36mg/dL
CRP
0.91mg/dL
Cholesterole 114mg/dL
P-ANCA
음성
ACE
11.3 U/L
Anti ds DNS
1:100, Speckled pattern
4.0IU/mL
(Figure 1) Oribtal MRI
(A) High signal and enlargement is observed on both extraocular
muscle in the T1 enhance image. (B) T2 image also shows high
signal enhancement on the extraocular muscle
A
B
(Figure 2) Nine cardinal photography
(A) Patients shows limitation of adduction and abduction of the
both eye at horizontal gaze. (B) improved state of limitation at
horizontal gaze after treatment
결론:
안와 근염은 안와 염증 중에서 하나 이상의 외안근(extraocular
muscle)을 침범하는 질환이며 임상적 증상으로는 안와돌출, 결막 출
혈, 안구운동 제한, 복시, 안와주위의 통증 등이 있다. 안와 근염을 일
으키는 원인은 감염 외에 Graves's disease가 가장 흔하며 그 외로 유
육종증, Wegener's granulomatosis, 베체트병 등의 혈관염 및 림프증
식 질환, 뇌종양, 전이암 등의 악성 종양에 의해서도 발생할 수 있다.
자가면역질환 중, 루프스, 쇼그렌병, 류마티스관절염, 베체트병에서 안
와 근염이 발생가능하며, 미분화 결체조직질환 에서도 매우 드물게 관
련이 있으나 해외에서의 증례보고만이 있다. 미분화 결체조직질환이
란 전신적인 자가면역 질환의 특징을 가지고 있으나 아직 명확한 진단
기준에 부합되지 않는 것을 말하며, 본환자 안구통증과 복시로 내원하
였으며, 양쪽 볼의 발진 및 양쪽 손의 레이노 증상의 결제조직을 의심
할 수 있는 증상을 보이며, 검사소견에서 항핵항체 양성 소견보이나,
특정 결체조직의 진단 기준을 만족하지는 못하여서, 미분화결체조직
질환에 의한 안와 근염을 진단하였고 치료후 증상 호전 보였다.
치료로 전신스테로이드를 첫번째로 고려할 수 있으며, Methotrexate,
azathioprine, cyclophosphamide, chlorambucil, immunoglobuli의
효과가 보고되고 있고, Plasmaphresis 또한 고려해 볼 수 있다. 방사
선치료나 세포 독성제를 이용한 치료는 큰치료 성과를 보이지 않고 있
으며, 치료에 반응하지 않거나 시력소실 같은 치명적 결과가 초래될
경우에는 수술적 처치가 필요하다. 최근 TNF-a Ab인 infliximab 및
Mycophenolate mofetil의 긍정적 치료효과가 보고되고 있다.