Caz clinic

Student: Andreea Bara, gr 58 Asistent: Dr Andreea Borangiu

LC (F), 33 ani

MI     Reevaluare clinico-biologica Tuse seaca Stare febrila la domiciliu (38˚C) Fatigabilitate

APP

 Scleroza sistemica(1998)  Chist ovarian stang operat (2007)  Proteza de sold ptr necroza cap femural (oct 2008)  TB latenta (2009)

Istoricul bolii

1998 :  Debut-sindrom Raynaud, poliartralgii difuze, subfebrilitate, ulceratii digitale, calcificari subcutanate  Punctie biopsie renala: GN membrano-proliferativa  Azatioprina (100mg/zi), Colchicina (0.5g/zi), Prednison(60mg/zi), Antiagregante, Vasodilatatoare

Istoricul bolii

1999:  Sindrom inflamator moderat, Sindrom retentie azotata  Ac antiSCL70 pozitivi   Ciclofosfamida puls terapie (0,6g/m2/luna) 6 luni Prednison (7.5mg/zi)  Metotrexat (max 7.5mg/sapt) pana in 2006, cu ameliorarea manifestarilor cutanate

2006 Sp ”Sf Maria”

 Ac anticentromer negativ, Ac anti SCL70: 121,7U/L  Capilaroscopie: hemoragii subunghiale, megacapilare, fara zone avasculare  Disfunctie restrictiva usoara, DLCO:44%, PAPs:29mmHg  Ciclofosfamida puls terapie (0,6g/m2/luna) 6 luni;

Istoricul bolii

2008:    Ulceratii digitale multiple Hipotensiune CT: honey combing, bazal bilateral- Fibroza pulmonara  Ciclofosfamida puls terapie(0.6g/m2/luna) 12 luni  DLCO: 54%

Istoricul bolii

2009: Februarie:   Necroza ischemica deget II MD brusc instalata ACO sub control INR, Sildenafil (60mg/zi)  IDR la PPD 20 mm; Infectie TB latenta; Izoniazida 9 luni Martie:  Epistaxis-uri repetate, HTA (160/90mmHg)    Creatinina 1,5 mg/dL Se opreste Sildenafil, se initiaza Enap (5mg/zi) Ac antiSCL70: 143U/mL

Istoricul bolii

Iulie 2009  Revarsat pleural, pericardic persistent- Serozita    PAPm: 32mmHg DLCO: 47% Sildenafil (60mg/zi) 2010    DLCO: 48% Episod digestiv: epigastralgii, scaune diareice, probe malabsorbtie negative Omeprazol, Trimebutina (Debridad ), Eritromicina, Smecta

Scor Rodnan

    0=fara modificari 1=ingrosare usoara 2=ingrosare moderata 3=ingrosare severa    17 regiuni Valori :20, 51 Scor pacienta: 0 3 2 2 0 2 3 0 0 2 3 3 0

Examen paraclinic

Examen paraclinic

Examen paraclinic

 Rx toraco-pulmonara Sechele fibronodulare hilar si parahilar stang, Desen peribronhovascular accentuat perihilar si bazal bilateral, predominant stang  Rx sinusuri : Voalare sinusuri maxilare (Sinuzita) Azitromicina 500mg/zi 3 zile  Probe functionale respiratorii Disfunctie ventilatorie restrictiva moderata (CV 64%) DLCO moderat scazut (47%)  Test Quantiferon in lucru

Examen paraclinic

 Rx toraco-pulmonara Sechele fibronodulare hilar si parahilar stang, Desen peribronhovascular accentuat perihilar si bazal bilateral, predominant stang  Rx sinusuri : Voalare sinusuri maxilare (Sinuzita) Azitromicina 500mg/zi 3 zile  Probe functionale respiratorii Disfunctie ventilatorie restrictiva moderata (CV 64%) DLCO moderat scazut (47%)  Test Quantiferon in lucru

Evolutia DLCO 2006-2011

Criterii ACR ptr diag SC

 Criteriu major Scleredem proximal de MCF sau MTF  Criteriu minor Sclerodactilie Cicatrici stelate pulpa degete Fibroza pulmonara bibazala

Diagnostic= criteriu major + 2 criterii minore

Diagnostic pozitiv



Scleroza sistemica

cu afectare cutanata difuza, pulmonara (alveolita fibrozanta, in urmarire pentru HTP), renala si serozitica  HTA secundara afectarii renale  Sindrom inflamator, in urmarire pentru o reactivare tuberculoasa  Sinuzita  Osteoporoza cortizonica  Proteza sold drept ONACF  Chist ovarian drept operat

Diagnostic diferential Scleredem

Pro:  Ingrosarea dermului Contra:    Respecta degetele mainii si piciorului Nu se insoteste de anomalii serologice (Ac anti SCL 70 pozitivi) Nu afectari organe interne (pulmonara, renala, tract digestiv, seroase)

Diagnostic diferential: PR

Pro:  Varsta tanara a pacientei    Prezenta poliatralgii difuze Prezenta sindroamelor anemic si inflamator Afectarea pulmonara si renala Contra:  Caracterul deformant si distructiv al leziunilor articulare in cazul PR, limitarea miscarii prin fibroza tegumentelor si modificari tip acroosteoliza in SC

Diagnostic diferential: LES

Pro:  Sindrom inflamator si punctie biopsie renala: GN membrano-proliferativa (1998) Contra:  Imobilizarea in flexie a articulatiilor mainii, spre deosebire de artrita Jacqoud din LES

Diagnostic diferential: Overlap Sindrom

Pro:  Elementele pro prezente la oricare din diagnosticele diferentiale cu PR, LES Contra:  Elementele contra corespunzatoare prezente la diagnosticele diferentiale cu PR, LES

Diagnostic diferential: BMTC

Pro:  Unul sau mai multe elemente prezente la argumentele pro prezente la diagnosticele diferentiale cu PR, LES Contra:  Ac anti U1RNP negativi

Diagnostic diferential Proces infectios

Pro:  Stare generala alterata, febra, tuse  Rx sinusuri (voalare),  !!! Posibilitatea reactivarii TB latente; Quantiferon in lucru Contra:  Hemocultura, urocultura, ex sputa negative    Prognosticul prost al pacientilor cu forma cutanata difuza, Ischemia deget III MS-sdr inflamator Quantiferon in lucru

Tratament igieno-dietetic

 Evitare frig, manusi calduroase, nu fumat  Mentinerea curata si uscata a leziunilor tegumentare  Consum lichide cel putin 2L/zi  Evitarea consumului suplimentar vit C  Dormit pe perna inalta pentru a evita refluxul gastro-esofagian  Terapie fizica si ocupationala

Tratament patogenic

 Ameliorarea inflamatiei: Prednison (7,5mg/zi)  Ameliorarea fibrozei pulmonare: Piascledin (300mg/zi)  Contracararea lezarii endoteliale Aspenter (75mg/zi), Sintrom (sub control INR 2-3)  Vasodilatatoare si tratamentul HTP Sildenafil (60mg/zi), Diltiazem (90mg/zi), Pentoxifilin (100mg PEV lent 500mL SF)

Tratament patogenic

 Tratamenetul HTA secundare Enap (5mg/zi)  Corectarea anemiei Venofer fl 100mg PEV 500mL SF, dupa 3 zile dezvolta reactie adversa cutanata Pacienta trece pe Tardyferon 2cp/zi, tratament pe care il va urma 3 luni  Tratamentul sinuzitei Azitromicina cp 500mgx3/zi, 3 zile urmat de Claritromicina cp 500mgx2/zi 5 zile, Paracetamol sinus cp 500mgx3/zi sapt Rhinocort 2 pufuri fiecare nara x2/zi 2 sapt, urmat 1 puf fiecare nara x2/zi pana la 3 luni

Tratament simptomatic

 Tratamentul afectarii digestive (simptomatologie) Omeprazol 20mg/zi, Trimebutina(Debridad) 200mg/zi, Metoclopramid 15mg/zi  Tratamentul osteoporozei Vit D3 (Vigantoletten)1000ui/zi, Acidum risedronicum (Actonel) 35mg/sapt  Prevenirea hipokaliemiei Aspacardin 3 cp/zi

Evolutie parametri paraclinici de laborator de-a lungul internarii

 CRP: 31.38mg/dL 14.33mg/dL  INR: 4.59 2.64

 Creatinina: 1.3mg/dL 1mg/dL

Recomandari

 INR la 2 sapt, mentinere 2-3  Interzis injectii im, extractii dentare, interventii chirurgicale  Revine la control 7 martie Quantiferon, TIBC, CTLF

Complicatii ale bolii

 Scleroza cutanata, Ulceratii cutanate, Acroosteoliza  Alveolita fibrozanta, HTP  BRGE  Sindrom Sicca  Pericardita, Pleurezie  Fatigabilitate, pierdere ponderala, depresie

Complicatii ale tratamentului

          Ateromatoza accentuata Osteoporoza cortizonica Hipokaliemie Susceptibilitate crescuta la infectii Anemie, leucopenie Cistita hemoragica Miastenia gravis secundara CFS Insuficienta ovariana hTA Risc crescut malignizari

Prognostic



Forma difuza-mai prost decat CREST

 Viteza de extensie a leziunilor cutanate    Sc afectare cutanata limitata: 71% supravietuire la 10 ani Sc afectare cutanata difuza: 21% supravietuire la 10 ani HTP: factor major prognostic

Particularitatea cazului

Pacienta prezinta stare generala alterata, stare febrila la domiciliu si tuse seaca.

Suspecta de reactivarea unei tuberculoze latente, Quantiferon in asteptare In functie de rezultat,   Temporizare cura ciclofosfamida si tratament antituberculos Administrare cura ciclofosfamida

In loc de sfarsit

J Reumatology sept 2010 APRIL (A proliferation inducing ligand, TNF, Mo) 20 pacienti SSc, 14 lot control   Afectare cutanata difuza, fibroza pulmonara, vasculopatie periferica, afectare capilara accentuata, prezenta Ac anti topoizomeraza I Ac anti SCL70 sunt singurul factor predictiv independent ptr sinteza crescuta de APRIL de catre mononuclearele circulante.

 Posibilitate terapeutica

Halofuginone

     Alkaloid extras din Dichroa febrifuga Apartine clasei Orphan drugs Inhiba TH17, fara a avea efect pe Treg Inhiba sinteza colagenului I (migrare si proliferare celulara, angiogeneza) Inhiba sinteza colagenazei

Bibliografie



Esentialul in Reumatologie

2006, Ed Medicala Almateea , Coord Prof Dr Ruxandra Ionescu, Catedra de Medicina Interna si Reumatologie, UMF “Carol Davila”  http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20810514  http://emedicine.medscape.com/article/331864-overview  http://www.sclerodermatt.org/community/212  http://archives.focus.hms.harvard.edu/2009/071009/discoveries_whitm an.shtml

 MemoMed 2010, Editia 16, Editura Minesan, Editura Universitara, Bucuresti