Transcript WPW sindroms - WordPress.com

VOLFA – PARKINSONA – VAITA
SINDROMS
Anna Labuce
RSU MF V
Mazliet no vēstures…
Pirmo reizi aprakstīts
1930. gadā.
• Louis Wolff, ASV
• Sir John Parkinson,
Lielbritānija
• Paul Dudley White, ASV
Iepriekš saukts par
syn. antesystolia,
syn. praeexcitatio un
syn. Kent.
http://en.ecgpedia.org/wiki/File:Wolffparkinsonwhite.jpg
Volfa – Parkinsona – Vaita sindroms (WPW) ir
iedzimts stāvoklis, kam raksturīga priekšlaicīga
kambaru depolarizācija papildus vadīšanas ceļu starp
priekškambariem un kambariem dēļ.
Raksturīgākās pazīmes:
•
•
•
•
•
Īss P-Q intervāls (< 0.12 s) ar normālu P vilni
Delta vilnis
Paplašināts QRS komplekss (parasti > 0.12 s)
ST-T sekundāras pārmaiņas
Tieksme uz paroksizmālas tahikardijas lēkmēm
Kalvelis A. Elektrokardioloģijas pamati. – 2009; 20-23.
Papildus
vadīšanas ceļš –
muskuļu šķiedra,
kas šķērso fibrozo
gredzenu un ir
radies,
embrioģenēzes
periodā
priekškambariem
nepilnīgi atdaloties
no kambariem;
papildus vadīšanas
ceļš, kas savieno
priekškambarus un
kambarus tieši,
apejot AV mezglu.
Kalvelis A. Elektrokardioloģijas pamati. – 2009; 20-23.
http://ecg.utah.edu/lesson/4
Klasifikācija pēc papildus vadīšanas
ceļa lokalizācijas
• A tips:
– Papildus vadīšanas ceļš
lokalizēts kreisajā pusē
– Delta vilnis ir pozitīvs krūšu
novadījumos, bet negatīvs
apakšējos novadījumos
– Biežākais tips
• B tips:
– Papildus vadīšanas ceļš
lokalizēts labajā pusē
– Delta vilnis un QRS
komplekss pārsvarā ir
negatīvi V1 un V2
novadījumos (liels S vai QS
zobs), bet pozitīvi citos
krūšu novadījumos
NB! Šī klasifikācija tiek uzskatīta par nepietiekami precīzu, jo ir atklāti
citi vienojošie trakti, kurus ieteicams apzīmēt pēc to lokalizācijas – labie
un kreisie laterālie, posteroseptālie un anteroseptālie (labie vai kreisie).
Kalvelis A. Elektrokardioloģijas pamati. – 2009; 20-23.
WPW: A tips
Delta vilnis ir pozitīvs visos krūšu novadījumos (papildus vadīšanas ceļš atrodas
kreisajā pusē, tāpēc tā ass iet virzienā uz V1) – raksturīgi A tipam.
Kalvelis A. Elektrokardioloģijas pamati. – 2009; 20-23.
WPW: B tips
Delta vilnis un QRS komplekss ir negatīvs V1 – V3 novadījumos, bet pozitīvs pārējos
krūšu novadījumos (papildus vadīšanas ceļš atrodas labajā pusē, tāpēc tā ass iet
virzienā no V1) – raksturīgi B tipam.
Kalvelis A. Elektrokardioloģijas pamati. – 2009; 20-23.
Tā kā caur papildus
vadīšanas ceļu ir paātrināta
impulsa vadīšana, daļa
miokarda audu ne tikai
depolarizējas, bet arī
repolarizējas ātrāk nekā
pārējā daļa. Tāpēc EKG bieži
novēro negatīvus T zobus
(WPW var simulēt
miokarda infarktu).
Hayden G.E., Brady W.J., Perron A.D., Somers M.P., Mattu A. Electrocardiographic T-wave inversion: differential
diagnosis in the chest pain patient. // American Journal of Emergency Medicine. – 2002; Vol 20 № 3- 252-262.
Etiopatoģenēze
• Patoģenēze: embrioģenēzes laikā, priekškambariem un kambariem
atdaloties, ir palikusi kāda muskuļu šķiedra, kas tos savieno, šķērsojot
anulus fibrosus, un spēj vadīt elektrisko impulsu (papildus vadīšanas
ceļš).
• Lielākā daļa gadījumu nav ģenētiski pārmantoti, bet ir sporādiski
gadījumi, izņemot retas situācijas, kad WPW ir saistīts ar ģenētisku
patoloģiju:
– Ir novērota saistība starp WPW un Autosomāli dominantu ģimenes hipertrofisku
kardiomiopātiju.
– Pacientiem ar mutācijām AMP aktivētā proteīnkināzes gamma-2 subvienībā
(PRKAG2) bieži attīstas hipertrofiska kardiomiopātija, WPW, AV blokāde un
progresējoša deģeneratīva sirds vadīšanas sistēmas slimība. Tiek uzskatīts, ka
mutācijas izraisa anulus fibrosus deģenerāciju, kas izraisa priekšlaicīgu
depolarizāciju.
– WPW var attīstīties arī pacientiem ar Ebšteina anomāliju, jo tās gadījumā bieži ir
multipli papildus vadīšanas ceļi, parasti sirds labajā pusē, starpsienas mugurējā
daļā vai labā kambara posterolaterālajā sienā.
Zhang L. P., Hui B., Gao B. R. High risk of sudden death associated with a PRKAG2 – related familial
Wolff – Parkinson – White syndrome. // Journal of Electrocardiology. – 2011; Vol 44, № 4 – 483-486.
Epidemioloģija
• Tiek uzskatīts, ka priekšlaicīga kambaru depolarizācija ir
sastopama 0.1 – 0.3% no vispārējās populācijas pasaulē,
savukārt paroksizmālas tahikardijas lēkmju incidence šajā grupā
variē no 12% līdz 80%.
• Katru gadu ASV tiek diagnosticēti vidēji 4 jauni WPW gadījumi uz
100 000 iedzīvotāju.
• WPW biežāk skar vīriešus nevis sievietes (apm. 2: 1).
• WPW visbiežāk konstatē zīdaiņiem, skolas vecuma bērniem un
pusaudžiem.
• Pacientiem ar patoloģisku atradni EKG pieaug paroksizmālas
tahikardijas lēkmju biežums no 10% 20 – 39 gadu vecumā līdz
36% vecumā virs 60 gadiem (kopumā apm. 50% pacientu dzīves
laikā pieredz vismaz 1 lēkmi).
• Rasu atšķirības nav konstatētas.
Fengler B.T., Brady W.J., Plautz C.U. Atrial Fibrillation in the Wolff – Parkinson – White Syndrome: ECG recognition and treatment in the ED. //
American Journal of Emergency Medicine. – 2007; Vol 25, № 5 – 576-583.
High risk of sudden death associated with a
PRKAG2-related familial Wolff-ParkinsonWhite syndrome
•
•
•
•
Zhang L. P., Hui B., Gao B. R.
Journal of Electrocardiology
Ķīna, 2009
Aprakstīta ķīniešu ģimene, kuras vairākiem locekļiem
konstatēts WPW ar mutāciju PRKAG2 gēnā
• Mutācija ģimenē tiek pārmatota pēc autosomāli dominantā
iedzimtības tipa, un ir tiek uzskatīta par WPW iemeslu
• WPW skartajiem ģimenes locekļiem tiek identificēts augsts
pēkšņas nāves risks ātriju fibrilācijas dēļ, kas papildus
vadīšanas ceļu dēļ var izraisīt arī kambaru fibrilāciju
Zhang L. P., Hui B., Gao B. R. High risk of sudden death associated with a PRKAG2 – related familial Wolff – Parkinson – White syndrome. //
Journal of Electrocardiology. – 2011; Vol 44, № 4 – 483-486.
Pacientu izglītošana
• Milzīga nozīme, īpaši asimptomātisku pacientu un
simptomātisku pacientu, kas lieto antiaritmiskus
medikamentus, gadījumā:
– Jāiemāca pacientu atpazīt WPW simptomu recidivēšanu
un medikamentu blaknes
– Jāiemāca pacientam veikt vagālos manevrus
– Jādisciplinē pacientu un jāmudina regulāri veikt EKG
– Jāizskaidro, ka radiofrekvences ablācija ir pirmās izvēles
terapijas metode, turklāt tā ir obligāta, ja pacients
nodarbojas ar profesionālo sportu
• Var apsvērt arī pacientu pirmās pakāpes radinieku
EKG izmeklēšanu (retos gadījumos var būt
pārmantotas formas)
ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. //
European Society of Cardiology.
Klīniskā aina
• Klīniskā aina var būt visai variabla – no viegla
diskomforta krūtīs ar vai bez sirdsklauvēm un
sinkopes līdz pēkšņai sirdsdarbības apstāšanās.
• Zīdaiņiem – nemierīgums, grūtības zīst, uzvedības
izmaiņas, subfebrilitāte, tahipnoja, SF 200 – 250
x/min lēkmju laikā
• Lielākiem bērniem – sūdzības par pēkšņām sāpēm
krūtīs, sirdsklauvēm, elpas trūkumu
• Pieaugušo vecumā – pacienti parasti var aprakstīt
pēkšņu sirdsklauvju epizodes, kas ir “pārāk ātras, lai
izskaitītu”, pēkšņi sākas un pēkšņi beidzas
• Var būt asimptomātiska gaita
Ashley E. A., Niebauer J. Arrhythmia. // Cardiology Explained. – 2004.
Tahikardijas lēkmes
• AV Re-entry tahikardija – impulss sāk riņķot caur AV
mezglu un papildus vadīšanas ceļu:
– Ortodroma – anterogrāda vadīšana caur AV mezglu un
retrogrāda – caur papildus traktu
– Antidroma – anterogrāda vadīšana caur papildus traktu un
retrogrāda – caur AV mezglu (sastopama ļoti reti – tikai 2 –
5% no tahikardijām ar papildus vadīšanas ceļa iesaisti)
Steinberg J.S., Suneet M. Wolff – Parkinson – White Syndrome, Atrioventricular Reentrant
Tachycardia. // Electrophysiology: The Basics. – 2010; 22-35.
Ortodroma AV Re-entry
tahikardija
Antidroma AV Re-entry
tahikardija
http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/400/resources/images/print/9.html
Ortodroma AV Re-entry tahikardija (šauro
kompleksu tahikardija)
Antidroma AV Re-entry tahikardija (plato
kompleksu tahikardija)
Gadījumā, ja papildus
vadīšanas ceļš spēj
vadīt impulsu tikai
retrogrādi, delta viļņu
EKG nav, bet Re-entry
tahikardija vienalga ir
iespējama
http://meds.queensu.ca/cardiology/section_of_ar
rhythmia/about_arrhythmias
Marchalinski F. The Tachyarrhythmias. // Harrison’s Principles of Internal Medicine,
17th Edition. – 2008; 1425-1435.
Ātriju fibrilācija
Ātriju fibrilācija –
var attīstīties pēc augstas frekvences ortodromas vai
retākos gadījumos antidromas tahikardijas, kas rada
ātru ātriju saraušanos, kas noved pie ātriju
fibrilācijas.
Ja pacientam ir anterogrādi vadošs papildus
vadīšanas ceļš ar augstu vadīšanas frekvenci, tas var
izraisīt pēkšņu nāvi.
Myerburg R. J., Castellanos A. Cardiovascular Collapse, Cardiac Arrest, and Sudden Cardiac
Death. // Harrison’s Principles of Internal Medicine, 17th Edition. – 2008; 1707-1713.
WPW: ĀF
Ātriju fibrilācija un WPW
• AV savienojumu
bloķējošas vielas var
paradoksāli paaugstināt
pārvadi pa papildus ceļu,
novēršot retrogrādu
papildus ceļa blokādi
Retrogrāda papildus ceļa blokāde izsauc
intermitējošu pārvades pārtraukumu caur
papildus ceļu
Fizikālā izmeklēšana – lēkmes laikā
• Apskate – bālums, nespēks, “auksti sviedri
• Auskultācija – iespējami trokšņi plaušās, ja ir
izveidojies asins sastrēgums mazajā asinsrites
lokā straujās sirdsdarbības dēļ
• Iespējama hipotensija
• Pēc lēkmes novēršanas simptomi pilnībā izzūd
Marchalinski F. The Tachyarrhythmias. // Harrison’s Principles of
Internal Medicine, 17th Edition. – 2008; 1425-1435.
Diferenciāldiagnostika
• Louna – Ganonga – Levina (LGL) sindroms – raksturīgs īss
P-Q intervāls, bet nav delta viļņa un QRS komplekss ir
normāla platuma, un ir sūdzības par tahikardijas lēkmēm
• Ātriju fibrilācija jauniem cilvēkiem
• AV mezgla Re-entry tahikardija (AVNRT)
• Kambaru tahikardija
• Sinkope
• Ebšteina anomālija u.c.
Steinberg J.S., Suneet M. Wolff – Parkinson – White Syndrome, Atrioventricular Reentrant
Tachycardia. // Electrophysiology: The Basics. – 2010; 22-35.
Diagnostika
• EKG, Holtera monitorēšana – pamata diagnostikas
metode
• EhoKG – papildus izmeklēšana, ja EKG jau ir pierādīts
WPW (jānovērtē kreisā kambara funkcijas un
jāizslēdz kardiomiopātijas un asociēti sirds defekti)
• Stresa tests – novērtē paroksizmu saistību ar slodzi
Marchalinski F. The Tachyarrhythmias. // Harrison’s Principles of Internal Medicine,
17th Edition. – 2008; 1425-1435.
Elektrofizioloģiska izmeklēšana (EFI) –
lieto, lai noteiktu papildus vadīšanas ceļa caurlaidības spējas un/vai
inducētu tahikardiju, var veikt arī transezofageālu elektrofizioloģisku
izmeklēšanu (TEEFI)
Steinberg J.S., Suneet M. Wolff – Parkinson – White Syndrome, Atrioventricular Reentrant Tachycardia. //
Electrophysiology: The Basics. – 2010; 22-35.
Terapija
• Papildus vadīšanas ceļa radiofrekvences
ablācija – pirmās izvēles metode
• Antiaritmiski līdzekļi, kas kavē vadīšanu caur
papildus traktu
• Galvenais medikamentozās terapijas mērķis –
nomākt ekstrasisoles, kas provocē
tahikardijas
Steinberg J.S., Suneet M. Wolff – Parkinson – White Syndrome, Atrioventricular Reentrant
Tachycardia. // Electrophysiology: The Basics. – 2010; 22-35.
Akūta paroksizmu novēršana
• AV mezgla Re-entry tahikardija (AVNRT) un Šauro
kompleksu AV Re-entry tahikardija (AVRT):
–
–
–
–
Vagālie manevri – karotīdā sīnusa masāža u.c.
Adenozīns 6 – 12 mg i/v
Verapamils 5 – 10 mg i/v
Diltiazems 10 mg i/v
• Ātriju fibrilācija un undulācija:
– Prokaīnamīds vai amiodarons i/v
– Ibutilīds
– Ja platu QRS kompleksu tahikardija ir neritmiska, nav izslēgta ĀF
ar pārvadi caur papildus ceļu un AV savienojumu bloķējošas
vielas ir kontrindicētas!
• Hemodinamiski nestabila tahikardija:
– Elektrokardioversija – ar jaudu 100 J (ja nepieciešams, atkārtot
ar 200 – 360 J)
ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and
the prevention of sudden cardiac death. // European Society of Cardiology.
Radiofrekvences ablācija
• Kombinācijā ar EFI tā ir izvēles metode
• Metodes efektivitāte lielākoties ir > 90%.
• Komplikāciju risks ir salīdzinoši neliels – apm. 1%
(iespējamās komplikācijas ir asiņošana, sirds tamponāde,
sāpes krūtīs, insults, MI un AV blokāde)
• Tomēr to neiesaka izmantot kā rutīnas metodi bērnu
kardioloģijā, jo bērnu populācijā pēkšņas nāves risks ir
ļoti zems – vadlīnijās iesaka ablāciju veikt tikai tiem
bērniem, kam ir bijušas tahikardijas lēkmes un/vai
papildus vadīšanas ceļa refraktārais periods ir ≤ 240 ms
ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and
the prevention of sudden cardiac death. // European Society of Cardiology.
Ilgstoša farmakoterapija
• Tā pārsvarā tiek pielietota pacientiem, kam netiek
veikta radiofrekvences ablācija (lielākoties, ja pacients
no tās atsakās)
• Iespējama terapija:
–
–
–
–
Beta blokatori (esmolols, atenolols, propranolols)
I a grupa (prokaīnamīds) + IV grupa (verapamils)
I c grupa (propafenons, fekaīnamīds)
III grupa (amiodarons, sotalols)
NB! Izvēles metode ir ablācija, jo tai ir augsti efektivitātes rādītāji un zems
komplikāciju risks, turklāt tādējādi tiek likvidēts problēmas cēlonis. Tāpēc ilgstoša
medikamentu lietošana nav īsti ieteicama vispār, jo antiaritmiskajiem
medikamentiem piemīt daudz blakņu, turklāt ne visiem pacientiem tie ir efektīvi.
Steinberg J.S., Suneet M. Wolff – Parkinson – White Syndrome, Atrioventricular Reentrant Tachycardia. //
Electrophysiology: The Basics. – 2010; 22-35.
Izmantotā literatūra
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Marchalinski F. The Tachyarrhythmias. // Harrison’s Principles of Internal Medicine, 17th Edition. – 2008; 1425-1435.
Myerburg R. J., Castellanos A. Cardiovascular Collapse, Cardiac Arrest, and Sudden Cardiac Death. // Harrison’s Principles of
Internal Medicine, 17th Edition. – 2008; 1707-1713.
Steinberg J.S., Suneet M. Wolff – Parkinson – White Syndrome, Atrioventricular Reentrant Tachycardia. // Electrophysiology:
The Basics. – 2010; 22-35.
Fengler B.T., Brady W.J., Plautz C.U. Atrial Fibrillation in the Wolff – Parkinson – White Syndrome: ECG recognition and
treatment in the ED. // American Journal of Emergency Medicine. – 2007; Vol 25, № 5 – 576-583.
Hayden G.E., Brady W.J., Perron A.D., Somers M.P., Mattu A. Electrocardiographic T-wave inversion: differential diagnosis in
the chest pain patient. // American Journal of Emergency Medicine. – 2002; Vol 20 № 3- 252-262.
Yagihara N., Sato A., Iijima K., Izumi D., Furushima H., Watanabe H., Irie T., Kaneko Y., Kurabayashi M., Chinushi M., Satou M.,
Aizawa Y. Prevalence of early repolarization in Wolff – Parkinson – White syndrome with a special reference to J waves and
the effects of catheter ablation. // Journal of Electrocardiology. – 2012; Vol 45, № 1 – 36-42.
Zhang B., Ye Z., Xu R., You X., Qin Y., Wu H., Cao J., Zhang J., Zheng X., Zhao X. Overexpression of G100S mutation in PRKAG2
causes Wolff – Parkinson – White syndrome in zebrafish. // Clinical Genetics. – 2013.
Zhang L. P., Hui B., Gao B. R. High risk of sudden death associated with a PRKAG2 – related familial Wolff – Parkinson –
White syndrome. // Journal of Electrocardiology. – 2011; Vol 44, № 4 – 483-486.
Riding N. R., Sharma S., Salah O., Khalil N., Carr é F., George K. P., Hamilton B., Chalabi H., Whyte G. P., Wilson M. G.
Systematic echocardiography is not efficacious when screening an ethnically diverse cohort of athletes in West Asia. //
European Journal of Preventive Cardiology. – 2013.
Suzuki T., Yoshida S., Yoshida Y., Nakamura Y. Differentiating fasciculoventricular pathway from Wolff – Parkinson – White
syndrome by electrocardiography, // Heart Rhythm Society. – 2013.
ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden
cardiac death. // European Society of Cardiology.
Stülinger M. EKG Grunglagen: Tachykardien. // Univ. Klinik für Innere Medizin III, Kardiologie Innsbruck, 2011. – lekciju
materiāls.
Kalvelis A. Elektrokardioloģijas pamati. – 2009; 20-23.
Lazovskis I. Klīniskie simptomi un sindromi. – 1971; 639-640.
Ellis C. R. Wolff – Parkinson – White Syndrome. // Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/159222-overview
Ashley E. A., Niebauer J. Arrhythmia. // Cardiology Explained. – 2004. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK2219/
PALDIES PAR UZMANĪBU!