Transcript Seizures in Childhood

Suat Biçer
Yrd.Doç.Dr.
Yeditepe Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Konvülziyon/Nöbet
 Beyindeki anormal aşırı ya da senkron aktiviteden
kaynaklanan belirti ve bulgulardır.
 Nöronların ani, anormal ve aşırı boşalımlarına bağlı
olarak ortaya çıkan klinik tablo.
 Fokal (parsiyel): Nöbeti ortaya çıkaran aktivite beynin
bir hemisferinde
 Jeneralize: Klinik ve EEG bulgularının her iki
hemisferin de etkilendiğini gösteren durum
TANIMLAMALAR
 Konvülsiyon
 Anormal nöron deşarjı
 Epilepsi
 Tekrarlayan kronik konvülsiyonlar
 Epileptik Sendrom
 Nöbet tipi, şiddeti, başlangıç yaşı, anatomik
lokalizasyonu, EEG bulguları, prognoz yönünden
ortak belirgin özellikler
 Epileptik ensefalopati
 Beyin işlevlerinde ilerleyici bozulmaya neden
epileptik aktivite gösteren sendromlar
Fokal nöbetler
 Nöbet sırasında bilinç değişikliği varsa: Kompleks
parsiyel nöbet,
 Bilinç değişikliği yoksa: Basit parsiyel nöbet
 Diğer korteksin de etkilenmesi: Sekonder jeneralize
nöbet
Basit parsiyel nöbet
 Bilinç açık, belirti ve bulgular nöbet odağına bağlı
 Motor
 Somatosensoryel
 Otonomik
 Psişik semptomlar
 Birkaç dakika sürer.
 İnteriktal EEG normal olabilir.
 Uyku deprivasyonu ve uzun kayıt
Kompleks parsiyel nöbet






Aura, bilinç kaybı, otomatizmalar
Basit parsiyel  Kompleks parsiyel nöbet
Yarım-birkaç dakika süreli
Auralar: Yükselen epigastrik his, karın ağrısı, bulantı
Kısa süreli donakalma ve otomatizmalar
Oroalimenter, ambulatuar, sözel, gestural tipte
otomatizmalar
 Otonomik belirtiler
 İnteriktal dönemde fokal diken, keskin dalga ya da
yavaşlama
 EEG bulguları en sık temporal bölgede, fokal ya da
bilateral
Jeneralize nöbetler
 Nöbetin başlangıcında her iki hemisferin de yaygın
olarak olaya katıldığını gösteren klinik ve EEG
bulguları var.
 Bilinç kaybı var.
 Kısa süren myoklonik nöbetlerde bilinç kaybı
olmayabilir.
Absanslar




Kısa süreli,
Ani başlangıç ve bitiş gösteren,
Çok sayıda tekrarlayan dalma nöbetleri.
Nöbet sırasında basit otomatizmalar (yutkunma,
yalanma, giysilerle oynama) ya da klonik hareketler
ortaya çıkabilir.
 Hiperventilasyonla uyarılabilir.
 Bir kısmında fotosensitivite görülebilir.
 Tipik absans nöbetlerinde EEG bulgusu: Ani
başlangıçlı jeneralize, senkron ve simetrik 3 Hz diken
dalga kompleksleri.
Myoklonik nöbetler
 Myoklonus: Kas gruplarının sitem dışı olarak ani ve
hızlı kasılması
 Yüzde, gövdede, bir ya da birkaç ekstremitede ya da
jeneralize olabilir.
 Tek nöbet ya da küme şeklinde nöbet
 Uykuya dalarken ya da uyanırken daha sık.
 Fotosensitivite sık
 Epilepsi dışında da birçok nedenle görülebilir.
 EEG bulgusu: çoklu diken-dalga deşarjları
Tonik nöbetler
Kas gruplarındaki ani tonus artışı
Genellikle <1 dk süreli
Gözler yukarı kayar, morarır, kaskatı kesilir, opistotonus
pozisyonuna girer.
EEG’de düşük amplitüdlü hızlı aktivite ya da 10 Hz’lik
frekansı azalırken amplitüdü artan ritmik aktivite.
Klonik nöbetler
 Tekrarlayıcı, ritmik, klonik atımlar
 Bebeklerde daha sık
Atonik nöbetler
 Ani tonus kaybı sonucu düşmeler
 Bilinç kaybı genellikle olmaz, düşmenin ardından
hemen kalkar.
 Başın öne düşmesi şeklinde de görülebilir.
 EEG: Çoklu diken-dalga kompleksleri
Tonik-klonik nöbetler
 En ağır nöbet tipi
 Sara nöbeti
 Primer ya da basit / kompleks parsiyel nöbetlerin sekonder
yayılması sonucu
 Nöbetin başlangıcında ani ses çıkarma, tüm kaslarda tonik
kasılma olup, hasta yere düşer.
 Dilini ısırabilir.
 Morarma, sekresyonlar, idrar/gaita inkontinansı
 Tonik fazı çırpınma şeklinde klonik faz izler.
 Nöbet bitiminde hasta uyuyabilir ya da ajitasyon gösterebilir.
Focal Seizures
Focal sensory seizures
* With elementary sensory symptoms (e.g., occipital and parietal lobe seizures)
* With experiential sensory symptoms (e.g., temporo-parieto-occipital junction
seizures)
Focal motor seizures
* With elementary clonic motor signs
* With asymmetrical tonic motor seizures (e.g., supplementary motor seizures)
*With typical (temporal lobe) automatisms (e.g., mesial temporal lobe seizures)
* With hyperkinetic automatisms
* With focal negative myoclonus
* With inhibitory motor seizures
Gelastic seizures
Hemiclonic seizures
Secondarily generalized seizures
Generalized Seizures
Tonic-clonic seizures (includes variations beginning with a clonic or myoclonic
phase)
Clonic seizures
Without tonic features
With tonic features
Typical absence seizures
Atypical absence seizures
Myoclonic absence seizures
Tonic seizures
Spasms
Myoclonic seizures
Eyelid myoclonia
Without absences
With absences
Myoclonic atonic seizures
Negative myoclonus
Atonic seizures
Reflex seizures in generalized epilepsy syndromes
Generalized Status Epilepticus
Generalized tonic-clonic status epilepticus
Clonic status epilepticus
Absence status epilepticus
Tonic status epilepticus
Myoclonic status epilepticus
Focal Status Epilepticus
Epilepsia partialis continua of Kojevnikov
Aura continua
Limbic status epilepticus (psychomotor status)
Hemiconvulsive status with hemiparesis
PRECIPITATING STIMULI FOR REFLEX SEIZURES
Visual stimuli
Flickering light—color to be specified when possible
Patterns
Other visual stimuli
Thinking
Music
Eating
Somatosensory
Proprioceptive
Reading
Hot water
Startle
İlk afebril nöbet sonrasında;
 Sonraki dönemde epilepsi gelişme riski %30.
 Nörolojik muayene, EEG ve görüntüleme bulguları
normal ise epilepsi riski %20.
Akut semptomatik nöbet
 Major yapısal, inflamatuar ya da metabolik hastalıklar
 Elektrolit dengesizliği,
 Ansefalit, menenjit,
 Akut inme,
 Beyin tümörü
Epilepsi
 Beynin nöbet oluşumuna yol açan,
 Nörobiyolojik, davranışsal, psikolojik ve sosyal
sonuçları olan hastalık durumu.
 En az 1 ve herhangi bir belirgin uyarı olmadan geçirilen
nöbet
+ nöbetin tekrarına yatkınlık sağlayan durum varlığına
işaret eden EEG ve /veya görüntüleme bulgusu varlığı
ya da
+ nöbet tekrarı
 İlk 16 yaşta çocukların %4-16’sında en az 1 nöbet olur.
 Tüm yaşam boyu epileptik nöbet geçirme insidansı %3
 Geçirilen 1 afebril nöbet ya da febril nöbetler her
zaman epilepsiye işaret etmez.
Epileptik sendromlar
 Bir ya da birden fazla spesifik nöbet tipi
 Spesifik başlangıç yaşı
 Spesifik prognoz
CHILDHOOD EPILEPTIC SYNDROMES WITH GENERALLY GOOD PROGNOSIS
SYNDROME
Benign neonatal familial convulsions
Infantile familial convulsions
Febrile convulsions plus syndromes
Benign myoclonic epilepsy of infancy
Partial idiopathic epilepsy with rolandic spikes
Idiopathic occipital partial epilepsy
Petit mal absence epilepsy
Juvenile myoclonic epilepsy
 Epileptik ansefalopati: Ağır EEG bozukluğu, nörolojik
fonksiyon bozukluğu (motor-mental gelişim geriliği)
gösteren epileptik sendrom.
 İdyopatik epilepsi: Genetik / genetik olduğu
düşünülen, nörolojik fonksiyon bozukluğu yaratmayan
epileptik sendrom.
 Semptomatik epilepsi: Spesifik bir serebral bozukluğa
sekonder (ör: tuberoskleroz, asfiksi) ortaya çıkan
epilepsi.
Kriptojenik epilepsi (Semptomatik?)
 Altta yatan bir nörolojik bozukluğa sekonder epilepsi,
ve nörolojik disfonksiyon geliştiği düşünülen ancak
altta yatan nedenin bilinmediği epilepsi.
İlk nöbet
 Henüz nöbet geçiren ve nöbet geçirdiği düşünülen
bebek ya da çocuk
 Havayolu açıklığı, ventilasyon, kardiyak fonksiyon
 Vücut ısısı, kan basıncı, kan glukozu
 Yaşamsal tehdit oluşturan bir neden var mı?
- Menenjit
- Sepsis
- Kafa travması
- İlaç zehirlenmesi
- Diğer toksinler
 Fokal ya da jeneralize ?
 Kafa ve gözlerin bir tarafa deviasyonu, yüz ya da
ekstremitelerde başlayan tek taraflı klonik kasılmalar
şeklinde motor ya da sensoryel semptomlar
(paresteziler, bir bölgeye spesifik ağrı duyma vb)
 Adolesan ya da erişkinde fokal nöbet Lokalize
lezyon
 Çocuklukta fokal nöbet  Tanı konulamayabilir.
 Yenidoğanda fokal nöbet Perinatal inme
 MOTOR NÖBETLER: Fokal ya da jeneralize
 Tonik-klonik, tonik, klonik, myoklonik, atonik
 Nöbetin süresi
 Bilinç durumu
 Nöbet öncesi aura / davranış değişikliği öyküsü?
 Hastanın postürü
 Siyanoz varlığı ve yaygınlık durumu
 Anormal sesler
 Sfinkter kontrolünde yetersizlik
 Postiktal durum (uyku, baş ağrısı, hemiparezi)
 Organik neden?
 Baş çevresi ölçümü ve takibi
 Boy, tartı
 Sistemik muayene
 Nörolojik muayene
 Göz dibi: Papilla ödemi, retinal kanama, koryoretinit,
koloboma, makula değişiklikleri
 Anormal yüz görünümü ve hepatomegali Metabolik
hastalık ya da depo hastalığı
 Nörokutanöz hastalıklara ait bulgular (deride beyaz ya
da kahverenkli leke/lekeler, adenoma sebaceum,
shagreen lekeleri, nevus flammeus)
 Lokalize nörolojik bulgu varlığı (hemiparezi,
hiperrefrleksi, Babinski belirtisi)
 Baş parmak, el ve ekstremitenin büyümesinde tek
taraflı durma ve fokal nöbet Karşı taraftaki
poransefalik kist, arteryovenöz malformasyon, kortikal
atrofi
Akut semptomatik konvülsiyonlar
 Serebral nedenler
 Sistemik nedenler
 Konjenital
 Ateş
 Enfeksiyon
 Solunum yetmezliği
 Travma
 Hipoksi
 Tümör
 İlaçlar
 Vasküler
 Hipoglisemi
 Dejeneratif hastalıklar
 Pridoksin eksikliği
 Elektrolit bozukluğu
 Metabolik bozukluk
 Renal yetmezlik
 Toksinler
 Karaciğer yetmezliği
STATUS EPİLEPTİKUS
 Konvülziyonun 30 dakikadan uzun sürmesi ya da bu
süre içinde bilinç yerine gelmeden konvülziyonun
tekrarlaması
 Fokal ya da jeneralize
Nöbetlerde oluşan fizyolojik değişiklikler
 0-30 dakika
 Arteriyal hipertansiyon
 Serebral venöz basınçta







artış
Arteriyal PO2’de azalma
Arteriyal CO2’de artma
Beyin kan akımında artış
Hiperglisemi
Hiperpotasemi
Hemokonsantrasyon
Laktik asidoz
 30 dakika üzeri
 Hipotansiyon
 Serebral venöz basınçta





normale dönüş
Arteriyal PCO2 N
Arteriyal PO2 ↓/N
Beyin kan akımı azalmış/N
Normoglisemi/hipoglisemi
Hiperpotasemi
 Mitokondriyal hasar,
 Hücresel asidoz,
 BOS’da laktat artışı,
 Beyin ödemi
 Nöronal hasar
 İnhibitör GABA reseptörlerinin ilerleyici kaybı
Tanı



Öykü

Fokal, jeneralize başlangıç

Konvülsiyon süresi, şuur durumu

Aura?

Hasta postürü, siyanoz, sfinkter kontrolü

Ailede konvülsiyon hikâyesi
Fizik muayene

Kan basıncı

Hepatosplenomegali

Baş çevresi, boy, vücut ağırlığı

Adenoma sebaceum

Café au lait

Asimetri

Hiperventilasyon (absans?)
Laboratuar

Elektrolit değişiklikleri

KC ve böbrek fonk. testleri
Tanı
 EEG
 Klasifikasyonda önemli




Zemin aktivitesi
Fokal bulgu
Paroksismal değişiklikler
 diken dalga
 keskin dalga
 diken/keskin dalga
 yavaş dalga
Patolojik deşarjlar



epilieptik konvülsiyon lehine
jeneralize- parsiyel ayırımında önemli.
Epileptik olayların %50’sinde interiktal EEG normal
Tanı
 Kranyal tomografi
 parsiyel konvülsiyon
 fokal EEG bulgusu
 infarkt
 mental retardasyon
 Manyetik rezonans görüntüleme
 Nörolojik muayene normal,konvülsiyon kontrol
altında,BT normal ise

MR’a gerek yok
 Konvülsiyon refrakter, nörolojik bulgu var ise
 MRI- ayrıntılı yapısal, vasküler lezyonlar, myelin patolojiler
Epilepsilerde prognoz
 En iyi prognozlu grup idiopatik ve normal EEG’li grup
 Kötü prognostik faktörler ve tekrarlama riskini arttıran
nedenler
 Semptomatik grup
 Parsiyel başlangıçlı konvülsiyonlar
 Atonik konvülsiyonlar
 Nörolojik bulgu varlığı + mental gerilik
 Ailede konvülsiyon öyküsü
 EEG’de paroksismal bulgu
 Tedaviye kötü yanıt
Tedavi
 Antikonvülsan ilaçlar
 Hiç ya da en az yan etki ile nöbetlerin kontrol altına
alınması
 Ketojenik diet
 Epilepsi cerrahisi
 Vagus sinir uyarımı
Antikonvülzan ilaçlarla tedavi prensipleri
 Genelde ikinci nöbet sonrası tedavi başlanır
 Tek nöbette tedavi
 Doğumdan beri bilinen nörolojik hasar
 Belirgin EEG anormalliği
 İlerleyici nörolojik bozukluk varlığı
 Başlangıçta status epileptikus
 İki nöbette tedavi gerekmeyen
 Presipite eden faktör olması
 Nöbetlerin 1 yıldan uzun aralı olması
 Bazı selim epileptik sendromlar
 Ebeveyn/hastanın uyumunun kötü olması
Dikkate alınması gerekli durumlar
- Tanı kesin mi?
- Nöbet tipi
- Tedavisiz rekürrens riski
- Tedavi ile rekürrens riski
- Presipitan faktörler
- Hasta/ailenin kabulü
- Yan etkileri
Tedavi prensipleri
 En az 2 yıl (nöbetsiz)
 Monoterapi
 Minimum etkili doz ve en az toksisite
 En düşük efektif dozdan başla→ tedricen arttır
 Nöbet sıklığı fazla/status epileptikus ile gelirse yükleme dozuna
ihtiyaç gösterir
 Nöbet tipine göre ilaç seçimi
 Uyarıcı ilaçlardan kaçınma
 İlaç etkisi 2-3 ay kullanım sonucu belli olur
 Etkili doz + etkili kan seviyesi=> kontrolsüz=> 2. ilaç
düşünülebilir. 2 ilaç etkili olursa ilk ilaç 6-8 haftada azaltılarak
kesilir
 2. ilaç denemesi de başarısız ise 2 ilaç birden
kullanılabilir
 3’lü tedavi ikiliden üstün değildir
 Normalde oral yol
 İlk nöbetten sonra rekürrens riski %50
%30 ilk 3 ayda
%75 2 yıl içinde
 Rekürrens riskini arttıran faktörler:
- Bazı nöbet tipleri
- Yapısal serebral bozukluklar
- Bazı epileptik sendromlar (LGS, West)
- İlave nörolojik, psikiyatrik bozukluk
- Mental retardasyon
- Anormal nörolojik bulgular
- Ailede epilepsi varlığı
- EEG’de epileptik aktivite
 Kısa süreli tedavi
- Akut hastalıklar
- Kafa travmaları
- Benign epileptik sendromlar
- Uyku deprivasyonu ile provoke nöbetler
 İLAÇ SEÇİMİ
- Epileptik sendrom ve nöbet tipi
- İlaç etkinliği ve yan etkiler
- Hasta yaşı
- Başka hastalık varlığı
- Başka ilaç kullanımı
- Davranış bozukluğu
- Aile davranışı
NÖBET TİPİNE GÖRE ÖRNEKLER
Absans ESX (ethosuximide ), VPA, LTG (lamotrigine)
Absans→ GTKK  VPA, LTG
Jeneralize idyopatik  VPA, PHB, benzodiazepinler, LTG
Parsiyel idyopatik  CBZ, DHT, PHB, TPM(topiramate), LTG, VPA
Parsiyel semptomatik  CBZ, DHT, VPA
Reflex epilepsi  VPA, CBZ, DHT, benzodiazepinler, LTG, TPM
Juvenil myoklonik  VPA, LTG, TPM, klonazepam
West sendromu  ACTH, VPA, VGB, B6, benzodiazepin
LGS  VPA, benzodiazepin, PHB, LTG, TPM
CBZ Absansı kötüleştirir !!!
• TEDAVİDE BAŞARISIZLIK- 1
- Yanlış tanı
- Yanlış nöbet tipi
- Kötü komplians
- Yetersiz doz
- İlaç toksisitesi
- Yanlış ilaç seçimi/yanlış ilaç kombinasyonu
* TEDAVİDE BAŞARISIZLIK- 2
İlaca bağlı nöbet artışı
- İlacın paradoksik reaksiyonu
- İlacın uyardığı ansefolapati
- İlaç entoksikasyonu (DHT)
- Mikst nöbetler
- Yanlış ilaç seçimi (CMZ, DHT)
•YAN ETKİLER- 1
 Kognitif fonksiyonlarda süpresyon: PHB, DHT, benzodiazepin
 Gingival hiperplazi: DHT (yüksek doz)
 GİS yan etki:
Kilo alma: VPA, CMZ
Gastrik irritasyon: VPA, CMZ, EXM (ethosuximide)
 Hematolojik:
VPA Trombositopeni, PT uzaması, fibrinojen azalması
CMZ  Lökopeni, aplastik anemi
 Dermatolojik: Rash, Stevens Johnson (VPA, LTG), purpura fulminans
* YAN ETKİLER- 2
 Allerjik reaksiyonlar: DHT, CMZ, PHB, LTG, VPA
 Osteomalazi, rikets
 Hepatotoksite  Asemptomatik çocuklarda,
enzimlerde 3 kattan fazla artış yoksa takip ve tedavi
devam
• DOZA BAĞIMLI YAN ETKİLERİN GİDERİLMESİ
- Tedrici doz arttırımı
- Daha sık ve daha düşük dozlar
- Enterik kaplı preperatlar
- H2 reseptör antagonistleri
- Güneşten daha fazla yararlanma
- Vit D takviyesi
- Oral hijyen sağlanması
İdyosinkraziye bağlı yan etkilerde ilaç kesilmelidir.
•LABORATUVAR
 Rutin
- Tam kan sayımı
- Periferik yayma
- Trombosit sayısı
- Glukoz
- BUN
 Yüksek riskli grup
- Laktat
- Pirüvat
- Kan gazı
- Kreatinin
- Elektrolitler
- Kolesterol-TG
- Alkalen fosfotaz
- Demir
- Kan-idrar aa
- NH3
- Karnitin
•İLAÇ KESME
- 2 yıl ve üzerinde nöbetsizlik
- EEG’de epileptik aktivite olmaması
- Rekürrens için majör risk faktörü olmaması
- En az 6 aylık sürede
- 2 ilaç alıyorsa önce birini sonra diğerini
 Nöbet rekürrensi olursa  En son kullanılan ilaç etkili
dozda başlanır ve 2-3 yıl devam edilir.
 Özellikle PHB kesiminde bir kez jeneralize nöbet
olabilir. Withdrawal? Relaps?
•ANTİEPİLEPTİK İLAÇLAR
 Sık kullandıklarımız  PHB
VPA
CMZ
Benzodiazepinler
DHT
 Yeni ilaçlar
 Vigabatrin
Lamotrigin
Gabapentin
Tapiromat
Oksakarbazepin
• FENOBARBİTAL
 Doz: 3-5 mg/kg/gün→ 2 doz halinde
 Etkili serum düzeyi: 10-15 μg/ml
 Presinaptik GABA reseptör aktivasyonu, inhibitör postsinaptik GABA
reseptör üzerinden etkisini gösterir. GABA’nın geri emilimini azaltır.
 Gastrointestinal yoldan yavaş emilir.
 Düzenli plazma düzeyi 2-3 haftada sağlanır (En erken 72 saat).
 35 μg/ml altında sedasyon görülmez.
 %30 değişmeden idrarla atılır, geri kalanı KC’de parahidrofenoksibarbitale
dönüşür.
 PHB sonrası enzim yükselmesi→ enzim indüksiyonuna bağlıdır (hücresel
hasar oluşmaz).
 GTKK ve basit parsiyel nöbetlerde kullanılabilir.
 Yan etkiler: Uyku hali, hiperaktivite, uzun kullanım
sonucu performansta düşüklük
Megaloblastik anemi
Aplastik anemi
D-vit azalması
En az senede bir kan sayımı
DİFENİLHİDANTOİN
 Doz: 5-10 mg/kg/gün
 Etkili serum düzeyi: 10-20 μgr/ml
 Çocuklarda emilim değişkenlik gösterir, günlük dalgalanmalar fazla olduğu için
30 kg altında 3 doz verilmesi uygundur.
 7-10 günde serum seviyesi sağlanır.
 GTKK, parsiyel nöbetlerde kullanılabilir.
 Na+ ve Ca++ iyonlarına karşı hücre zarı geçirgenliğini engeller. GABA miktarını
arttırır.
 Yan etkiler-1:
- Nistagmus (15-30 μgr/ml ↑)
- Ataksi (30 μgr/ml ↑)
- Letarji ve nöbet aggrevasyonu 40 μgr/ml ↑
DİFENİLHİDANTOİN
- Kronik intoksikasyon ve akut şiddetli intoksikasyonlarda
-
serebellar purkinje hücrelerinde irreversibl atrofi ve serebellar
atrofi
KC hastalığı olan tbc tedavisi alanlarda düşük tolerans
%2-5 hastada ilk 2 haftada ateş+raş+LAP  serum seviyesi
normaldir ve ilaç kesilince belirtiler geriler.
Stevens Johnson sendromu
Toksik epidermal nekroliz
ANA (+)’liği=> Kesme endikasyonu değil.
Malign lenfoma ve Hodgkin 4-10 kat daha fazla
Fenitoinin uyardığı LAP
Diş eti hipertrofisi
Hirsutism
Deri pigmentasyonunda artış
DİFENİLHİDANTOİN
- Megaloblastik anemi
- D-vit metabolizmasındaki bozukluk→ Hipokalsemik rikets
- Perifrik nöropati
- DTR azalması  15 yıldan uzun süredir kullanan %50 hastada
- Hiperglisemi
- Ansefelopati→ toksik kan seviyelerinde
- Fetal Hidantoin Snd:
İntrauterin ve postnatal büyüme geriliği
Mental retardasyon
Distal falanksta hipoplazi
Oküler hipertolerizm
Geniş burun kökü
•KARBAMAZEPİN
 Doz (başlangıç dozu) :10-25 mg/kg/gün (6-12 yaş)
:10 mg/kg/gün (6 yaş ↓ )
 Etkili serum seviyesi: 4-12 μgr/ml
 Na ve Ca iyonlarına karşı hücre zarı geçirgenliğini azaltır. Tonik konvülsiyon ve parsiyel
nöbetlerde kullanılabilir.
 Yan etki: Diplopi→ Doz azaltılınca spontan düzelir.
Uyuklama, inkordinasyon, vertigo  Doz hızlı yükseltilince görülür.
Hiponatremi→ ADH etkisi  İlaç kesilmeyebilir
Hepatik disfonksiyon
Lökopeni
Absansı arttırır
Kognitif fonksiyonlarda artış
Eritromisin gibi makrolidler akut toksisiteye neden olabilir.
VALPROİK ASİT
 Doz: 15-20 mg/kg/gün, 2-3 dozda, başlangıç
 Etkili serum seviyesi: 50-100 μgr/ml
 GABA sentezi ve salınımını arttırır
 GABA transaminaz aktivitesini inhibe eder
 Postsinaptik GABA inhibitör efekti arttırır.
 Minör motor nöbetler, GTKK, Absans, basit-kompleks parsiyel
 Yan etkiler:
- Gastrointestinal şikâyetler  yemekten sonra alım, yavaş arttırma, enterik kaplı
tabletler ile azaltılır
- İştah artması
- Saç incelmesi
VALPROİK ASİT
- KC enzim yükselmesi
- Reye-like sendrom=> İlk üç ayda
- Hiperamonyemi
- Sedasyon
- Klonazepam ile kombinasyon=> Hipnotik etki
- PHB ve CMZ serum seviyesini arttırır.
- Tremor=> doz azaltımı ile azalır.
- Trombositopeni
- F8 ve Von Willebrand faktöründe azalma
- Pankreatit
- Annenin alımı=> bebekte nöral tüp defektleri
* BENZODİAZEPİNLER
 GABA salgılanmasını arttırır, postsinaptik membrana bağlanmasını
kolaylaştırır.
CLONAZEPAM
 Doz: 0.05 mg/kg/gün 3-4 dozda başlanır.
0.25 mg/kg/gün kadar çıkılır.
5-7 günde bir 0.05 mg/kg arttırılır.
 Kompleks-basit parsiyel nöbetler, TKK, WS, LGS, Status epileptikus
 Yan etki: Ataksi
Uyuklama
Dizartri
İrritabilite
Kilo alımı
PHB ile kombinasyon=> emosyonel rahatsızlıklar
DİAZEPAM
 Doz: 0.2 mg/kg
Rektal: 5-10 mg
MİDAZOLAM
 Akut nöbetler, status
 0.2 mg/kg→ bolus
 0.05-0.1 mg/kg/saat
 1-5 μgr/kg/dk infüzyon
 İntranazal kullanım
LAMOTRIGINE
 Monoterapi 3-6 mg/kg/gün→ ¼ ile başla
Valproat alıyorsa 0.1-0.2 mg/kg/gün ile başla
CMZ, DHT ve PHB ile birlikte verilirse daha fazla
dozlara ihtiyaç var
 Voltaja bağımlı Na+ kanallarına etki ile exitabiliteyi azaltıcı etki
 Jeneralize konvülsiyon, Parsiyel nöbetler, LGS, Juvenil miyoklonik
epilepsi, tipik-atipik absans
 Etkili düzey: 1.5-2.5 mg/L
 Yan etki: Rash
Stevens-Johnson send
TEN
• VİGABATRİN
 Doz: 40 mg/kg/gün ile başla→ 80-100 mg/kg/gün
 İrreversibl GABA-transaminaz inhibitörü
 Parsiyel nöbetler, jeneralize nöbetler, miyoklonik
nöbetler, infantil spazm (özellikle tuberoz skleroz)
• OKSKARBAZEPİN
Doz: 30- 40 mg/kg/gün (CMZ’in 1.5 katı olarak hesaplanır)
Presinaptik Na+ kanallarını bloke eder.
• GABAPENTİN
 Doz: 25-35 mg/kg/gün 3-4 dozda
 Etkili seum düzeyi: 3.6 mg-8.6 mg/L
 GABA agonisti
 Sekonder jeneralize tonik-klonik nöbetler, kompleks
parsiyel
 Yan etki: Somnolans
Yorgunluk
Kilo alımı
• TOPİRAMAT
 Doz: 5-9 mg/kg/gün
 Beyin GABA düzeyini arttırır, voltaj bağımlı Na+
kanallarına etki
 Parsiyel ve jeneralize nöbetler
 Yan etki=> Kognitif fonksiyonlarda azalma
• TİAGABİN
 Doz: 4 mg/gün→ başlangıç=> hergün 4 mg arttırılıp→
32 mg
 Parsiyel ve sekonder jeneralize tonik-klonik nöbetler
 Vigabatrine benzer
 Yan etki=> Sersemlik
Halsizlik
Tremor
Uyuklama
• KETOJENİK DİET
 Protein ve karbohidrat alımını kısıtlama
 %80 yağlardan kalori alımı
 2-5 yaşta→ minör motor nöbetlerde
 Antikonvülsanları tolere edemeyen ve alerjisi olanlarda
 Etkisi kesin bilinmiyor
 Ketonların beynin potansiyel enerjisini arttırma
prensibine dayanılarak düzenlenmiş
• VAGAL STİMÜLASYON
 İlaç tedavisine iyi yanıt alınmayanlarda
 Nörosibernetik bir protez
 Sol göğüs üst kısmına implantasyon→ vagus
sinirine elektriksel sinyaller yollar
• EPİLEPSİ CERRAHİSİ
 Tedaviye dirençli, kalıcı ve uygunsuz nöbetleri olan ve
tedavinin ağır yan etkilerinin olduğu olgularda hayat
kurtarıcı değil, yaşam kalitesini arttırmaya yönelik bir
girişim
 Rezektif cerrahi: - Temporal lob rezeksiyonu
- Multilober rezeksiyon
- Hemisferektomi
 Korpus kollasatomi
Status epileptikus tedavisi
 Vital fonksiyonların sağlanması
 Konvülziyonların kontrol altına alınması
 SE nedeninin saptanması
 Daha sonraki konvülziyonların önlenmesi
Vital fonksiyonlar
 Havayolu açıklığı
 Kan basıncı ve EKG izlemi
 IV İzotonik sıvı
Nöbet kontrolü
 Midazolam 0.2 mg/kg IV 0.1 mg/kg/saat infüzyon
 Diazepam 0.25-0.5 mg/kg IV
 Diazepam 0.5-0.75 mg rekltal ya da
 Midazolam 0.3-0.5 mg/kg nazal
 Hipoglisemi? %10 Dekstroz 0.5 gr/kg (4 ml/kg) IV
bolus
 Nöbet sürüyor ve < 2 yaş Piridoksin 100 mg IV
 Nöbet sürüyor Fenitoin 20 mg/kg/doz yükleme IV, SF
içinde
 Fenobarbital (20 mg/kg/doz yükleme)