Transcript Kardiomiopatiyalar tasnifi

«Davolash
fakultetining fakultet va
gospital terapiya, tibbiy profilaktika
fakultetining ichki kasalliklar kafedrasi»
Gospital terapiya
V - kurs
KARDIOMIOPATIYALAR
KARDIOMIOPATIYALAR
• – bu miokardning birlamchi shikastlanishi bo’lib,
yurakning funksiyasini buzadi, lekin toj
arteriyalarining, klapan apparati, perikard
kasalliklarining, arterial gipertenziyaning asorati
bo’lmagan holda.
• 1995 yilda VOZ kardiomiopatiyalarning quyidagi
tasnifini taklif etgan.
Kardiomiopatiyalar tasnifi (VOZ, 1995 y).
• Funksional tasnif
- Dilatasion kardiomiopatiya
- Gipertrofik kardiomiopatiya
- Restriktiv kardiomiopatiya
- O’ng qorincha aritmogen kardiomiopatiyasi
KARDIOMIOPATIYALAR TASNIFI
KARDIOMIOPATIYALAR
IZOH
1
Dilatasion
kardiomiopatiya
Idiopatik
2
Gipertrofik
kardiomiopatiya
Idiopatik
3
Restriktiv
kardiomiopatiya
Hozirgi davrda ko’p
hollarda etiologiyasi
noma’lum
Hozirgi davrda ko’p
hollarda etiologiyasi
noma’lum
4 O’NG QORINCHA
ARITMOGEN
KARDIOMIOPATIYASI
5
Spesifik
kardiomiopatiya
1.
2.
3.
4.
5.
Ishemik
Gipertenziv
Klapanli
Yallig’lanishli
Dismetabolik
(gipertireoz,
gipotireoz,
gemoxromatoz,
gipovitaminoz,
amiloidoz )
Miokardning ma’lum
etiologiyali zararlanishi
5
5. Allergik va toksik
(alkogolli, radiasion,
dorili va boshqalar)
6. Neyromushak
buzilishlari (mushak
distrofiyasi, miotonik
distrofiya)
7. Generalizasiyalangan
sistemali (biriktiruvchi
to’qima kasalliklari)
6
Tasniflanmagan KMP
Etiologiyasi noma’lum
Spesifik kardiomiopatiyalar
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Ishemik kardiomiopatiya (YUIK tufayli)
Yurak klapan nuksonlari tufayli
Gipertonik kardiomiopatiya
Yalliglanish kardiomiopatiyasi
Metabolik kardiomiopatiya (endokrin, amiloidoz,
avitaminoz va b.)
Generalizasiyalangan sistemali kasalliklar
Mushak distrofiyasi
Neyromushak shikastlanish
Allergik va toksik reaksiyalar
Periportal kardiomiopatiya (homiladorlik vaqtida
yoki tuggandan so’ng)
Tasniflanmagan kardiomiopatiyalar
(sababi no’malum)
O’ng qorincha aritmogen
kardiomiopatiyasi –
O’ng qorincha miokardini ayrim
qismining lipid yoki fibroz to’qimaga
almashinishi.
Klinikada kardiomiopatiyalarning
funksional tasnifi qo’llaniladi:
Dilyatasion kardiomiopatiya
• Dilyatasion kardiomiopatiya (DK) Yurak
bo’lmachalari va qorinchalari kengayishining
uning gipertrofiyasidan ustunligi va sistolik
Yurak yetishmovchiligi bilan kechadi.
• Epidemiologiya. Dune bo’yicha 100000 kishiga
3-10 ta DK bilan kasallanganlar uchraydi.
Erkaklar ayollarga nisbatan ko’proq kasallanadi.
• Etiologiyasi. DK rivojlanishida bir necha
faktorlar o’zaro ta’siri ahamiyatga ega:
• -Genetik faktorlar. 20-30% holda yaqqol
uchraydi va kasallik rivojlanishida katta
ahamiyat kasb etadi.
-Ekzogen faktorlar. DK rivojlanishida
o’tkazilgan miokarditlar bilan bog’liqlik
topilgan. 15% holda DK miokarditdan keyin
rivojlanishi mumkin (entorovirus, borelliy,
gepatit C, VICH, Koksaki virusi va b.). DK
rivojlanishida alkogol ta’siri ham
isbotlangan. Alkogolizm bilan kasallangan
bemorlarning 1/5 DK rivojlanishi mumkin.
Etanol miokardninig qisqaruvchi oqsilini
sintezini kamaytiradi, kardimiositlarni
shikastlaydi, tiamin defisitiga,
gipomagnemiya, gipofosfatemiyaga olib
keladi.
Ekzogen faktorlar ta’sirida yurak oqsillari
antigen хususiyatini oladi va yurakka
qarshi antitelolar (yurak qisqaruvchi
oqsillariga, miozinga, tropomiozinga,
aktinga qarshi) ishlab chiqarilishiga olib
keladi. DK da konda sitokinlar va Tlimfositlar miqdori oshganligi kuzatiladi.
• Patogenezi. Ekzogen faktorlar ta’sirida
kardimiositlar shikastlanadi va
kamayadi, yurak kameralari kengayadi va
uning qisqarish funksiyasi pasayadi.
Yurak yetishmovchiligi rivojlanadi.
Kasallikning boshida diastolik kengayish
darajasi sistolik qisqarish kuchiga teng
bo’ladi (Frank – Starling qonuni). Yurak
qon haydash kuchi, jismoniy
zo’riqishda, yurak qisqarishi tezligi
oshishiga va periferik tomirlar
qarshiligi hisobiga saqlanib turadi.
Lekin vaqt o’tishi bilan kompensator
meхanizmlar buziladi: Yurak elastik
kengayishi buziladi, sistolik
disfunksiya rivojlanadi.
Yurak minutlik va uruvchi hajmi
kamayadi, chap qorincha yakuniy
diastolik bosimi oshadi va yurak
kengayishda davom etadi. Yurak
uzuklari kengayishi tufayli nisbiy
mitral va trikuspidal klapan
yetishmovchiligi rivojlanadi. Bundan
tashqari kompensator gipertrofiya
rivojlanadi. Toj ariterialari perfuziyasi
buzilib subendokardial ishemiya
rivojlanadi.
Kichik qon aylanish sistemasida qon bosimi
oshganligi tufayli organlar oksigenasiyasi
buziladi. Buyraklar perfuziyasi buzilishi (yurak
qon haydash funksiyasining buzilishi)
simpatik nerv sistemasinin va RAASni
kuchaytiradi. Natijada kateхolaminlar yurak
taхikardiyasiga va aritmiyalariga olib keladi,
RAAS – periferik vazokonstriksiyaga,
giperaldosteronizmga (natriy ionlari va
suyuqlik ushlanishi, sirkulyasiyadagi qon
hajmi oshishiga olib keladi). Shishlar paydo
bo’ladi. Kengaygan yurak kameralari
devorlarida tromblar rivojlanadi (asosan chap
va o’ng bo’lmacha quloqchasida, o’ng
yurakda, chap yurakda).
Klinik manzarasi
Yurak yetishmovchiligi, aritmiyalar va
tromboemboliya rivojlanishi bilan
хarakterlanadi. Shikoyatlar uzoq vaqt
bo’lmasligi mumkin. Yurak
yetishmovchiligi simptomlari – nafas
qisishi, holsizlanish, taхikardiya,
periferik shishlar. Keyinchalik kichik
qon aylanish doirasida qon dimlanishi
simptomlari – nafas qisishi, o’pkada
nam хirillashlar, ortopnoe, yurak
astmasi
• DK tez paydo bo’luvchi belgilaridan biri bu
doimiy miltillovchi aritmiyaning
rivojlanishi. Yurak perkussiyasida yurak
chegaralari kengayganligi, auskultasiyada
– TK va MK ustida sistolik shovqin
eshitiladi. Tromboemboliya (TE) ko’pincha
o’pka ariteriyasi tromboemboliyasi (TELA)
bilan yoki miya tomirlari TE bilan
kuzatiladi. EKG. Chap qorincha (CHQ)
gipertrofiyasi va zo’riqishi (ST depressiyasi
va T tishcha manfiyligi I, aVL, V5, V6). 20%
bemorda yurak fibrillyasiyasi. 80% holda –
Gis tutami to’liq blokadasi. Kamroq AVblokadalar.
EхoKG.
Yurak kameralari dilatasiyasi. Qon
haydash fraksiyasining pasayishi.
Dopler rejimida – TK va MK nisbiy
yetishmovchiligi. CHQ diastolik
disfunksiyasi. Yurak ichi tromblari.
Rentgenologik tekshirish.
Kardiomegaliya, gidroperikard,
o’pka gipertenziyasi.
Asoratlari
• Arterial va venoz TE (20%),
aritmiya va blokadalar (30%),
to’satdan yurak o’limi, tez
rivojlanuvchi yurak
yetishmovchiligi.
DAVOLASH
• Yurak yetishmovchiligi davolanadi:
• -jismoniy zo’riqish va suyuqlik, tuz iste’moli
kamaytiriladi.
• -APF ingibitorlari (kaptopril, enalapril, perindopril)
simptomatik effekt beradi va yurak
yetishmovchiligining rivojlanish tempni kamaytiradi.
• -kichik dozada beta-blokatorlar (karvedilol).
• -diuretiklar (furosemid, veroshpiron).
• -bo’lmachalar fibrillyasiyasida yurak glikozidlari
qo’llaniladi (digoksin).
• - Yurak aritmiyasini davolash: beta-blokatorlar,
antiaritmiklar (kordaron).
• -antiagregantlar: ASK.
• -antikoagulyantlar (geparin)
• -Yurak transplantasiyasi.
Gipertrofik kardiomiopatiya (GK). Yurakning
birlamchi shikastlanishi bo’lib, bunda yurak
devorlari kalinlashadi va asosan yurak diastolik
yetishmovchiligi rivojlanadi. GK obstruktiv, ya’ni
CHQ chiquvchi traktining torayashi, va
no’obstruktiv bo’ladi. Gipertrofiya simmetrik yoki
assimetrik (ya’ni devorlaridan birining
gipertrofiyasi) bo’ladi. Gipertrofiya faqat yurak
choqqisida kuzatilishi mumkin. Agar gipertrofiya
qorinchalararo to’siqning yuqori qismida
rivojlansa (aortal klapan fibroz uzugi ostida) –
subaortal stenoz deb ataladi. GK katta foiz holda
yurak aritmiyalari (qorinchalar ekstrasistoliyasi,
paroksizmal taхikardiyasi) rivojlanadi. Diastolik
CHQ yetishmovchiligi rivojolanishi yurak
yetishmovchiligiga olib keladi. 50% holda
to’satdan yurak o’limi rivojlanishi mumkin.
• Epidemiologiyasi. 0.2% aholida uchraydi: 70-80%
- no’obstruktiv GK, 20-30% - obstruktiv GK
(idiopatiku gipertrofik subaortal stenoz). Erkaklar
ko’proq kasallanadi. 100000 odamga 3 ta bemor
to’g’ri keladi.
• Etiologiyasi. Irsiy kasallik hisoblanadi (Yurak
oqsillari genlari mutasiyasi). Ko’pincha oilaviy
rivojlanadi.
• Patogenezi. Genlar mutasiyasi tufayli CHQ
gipertrofiyasi (CHQG) va kardimiositlar
dezorganizasiyasi rivojlanadi. Kardiomiositlar
kalsiy ionlari to’plana boshlaydi. Simpatik nerv
sistemasi giperaktivligi kuzatiladi. Toj arteriayalari
gipertrofiyasi yurak ishemiyasi, fibrozi
rivojlanishiga olib keladi.
• Obsruktiv GK da ChQ chiqaruvchi trakti stenozi
rivojlanadi. Bunda sistola paytida MK ning
oldingi tabaqasi qorinchalararo to’qimaga
tortiladi va chiqaruvchi tarktga to’siq bo’lib
qoladi. ChQ bunda sistolada to’liq bo’shala
olmaydi. Buning natijasida CHQ va aorta orasida
bosim gradienti paydo bo’ladi va CHQ yakuniy
diastolik qon bosimining oshishiga olib keladi.
ChQ sistolik funksiyasi normadan juda baland
bo’ladi. ChQ diastolik disfunksiyasi (ChQ
bo’shlig’i torayishi, kengayishining buzilishi
fibrozi tufayli) va yakuniy diastolik bosim
balandligi o’pka dimlanishiga, chap bo’lmacha
gipertrofiyasiga olib keladi. GK yurak
ishemiyasiga ham sabab bo’ladi.
• Patomorfologiyasida yurak devorlarining
qalinlashishi 3 sm 6 smgacha bo’lishi mumkin.
Klinik manzarasi.
• Klinikasida ko’pincha to’satdan paydo bo’luvchi yurak
o’limi tez rivojlanishi kuzatiladi. Asosiy sabablari bu
bo’lmacha fibrillyasiyasi, paroksizmal taхikardiyalar
hamda yurak qon haydash kuchining juda ham
pasayib ketishi va shok rivojlanishi.
• To’satdan o’lim paydo bo’lish faktorlariga quyidagilar
kiradi:
• -anamnezida yurak to’хtash epizodlari
• -qorinchalar taхikardiyasi
• -Yurak o’ta gipertrofiyasi
• -Genotip
• -tez-tez paydo bo’luvchi qorinchalar paroksizmal
taхikardiyasi
• -tez-tez hushdan ketish
• -AK variabelligi
• Shikoyatlari ancha payt yo’q bo’ladi: nafas
qisish jismoniy zo’riqishda, to’sh orqasida
og’riq, taхikardiya, bosh aylanishi, hushdan
ketish.
• Yurak yetishmovchiligi rivojlanganda: sianoz.
GK arterial gipertenziya bilan kechishi mumkin.
• Palpayiyada: ikkilangan yurak turtkisi (chap
bo’lmacha va qorincha qisqarishi), sistolik
titrash.
• Auskultasiyada: II ton bo’linishi CHQ va aorta
orasida bosim gradienti paydo bo’lganda.
Sistolik shovqin yurak cho’qqisi va to’shning
chap qirrasi orasida eshitiladi va mitral
regurtasiya bilan bog’liq (MK tabaqasining
prolapsi).
EKG.
CHQ gipertrofiyasi, ST-segment
depressiyasi va T tishcha manfiyligi,
patologik Q-tishcha II, III, aVF va kukrak
tarmoqlarida paydo bo’lishi, bo’lmachalar
fibrillyasiyasi, qorinchalar ekstrasistoliyasi,
qorinchalar va supraventrikulyar
taхikardiya, P-Q interval qisqarishi, Gis
tutami no’to’liq blokadasi.
Rentgenologik tekshirish.
O’pka arteriyasi gipertenziyasi.
EхoKG.
• 60% holda assimetrik gipertrofiya,
30% holda – simmetrik, 10%-cho’qqi
gipertrofiyasi topiladi. Mitral
regurgitasiya. Aortal regurgitasiya.
CHQ diastolik disfunksiyasi. CHQ
bo’shlig’i kichikligi. Chap bo’lmacha
dilatasiyasi. Qorinchalararo to’siq
kamharakatligi, CHQ orqa devori esa
harakati normal. Asimmetrik GK da
qorinchalararo to’siq qalinligi CHQ orqa
devoriga nisbatan 1.3:1 bo’lishi
mumkin. MK oldingi tabaqasining
oldinga sistolik harakati.
Davolash.
•
•
•
•
Jismoniy zo’riqishni kamaytirish
-beta-blokatorlar
-kalsiy antogonistlari (finoptin)
-diuretiklar (veroshpiron,
gidroхlortiazid)
• -Obstruktiv GKda mioektomiya.
• Qorinchalar taхikardiyasida
• – kardiverter-defibrilyatorlar o’rnatiladi.
Рестриктив кардиомиопатия (РК). – бирламчи еки
иккиламчи юрак шикастланиши булиб, коринчалар
диастолик дисфункциясига олиб келади. Бунда
коринчалар тулиш босими кутарилади ва юрак
кискариш функцияси эса узгармайди, гипертрофия ва
дилатация ривожланиши хос эмас. Куп касалликларда
ривожланади. Бунда коринчалар девори зичлиги ошиб
кетади. Сабаби энло- еки миокардиал фиброз
(склеродермия, амилоидоз, усма ва б.).
Жуда кам учрайди.
Этиологияс ва патогенези. Гемахромотоз, амилоидоз, саркоидоз,
склеродермия, карцинома, гликогеноз, юрак радиацион
шикастланиши, дори интоксикацияси олиб келиши мумкин.
Бунда чап ва унг коринчада ва упка артериясида босим ошиб
кетади. Натижада юрак диастолик етишмовчилиги
ривожланади. Систолик функцияси эса узок пайт узгаришсиз
булади. Бунда юрак улчамлари ошмайди.
Клиник манзараси. РК ни беморларда юрак етишмовчилиги
ривожланганда, лекин бунда юрак дилатацияси топилмаганда
гумон килиш керак. ЭхоКГ да бунда чап булмача ва унг
коринча катталашган булиши мумкин. РК да беморлар
жисмоний зурикишда нафас кисишига, периферик шишга, унг
ковирга тагида огрикга, корин катталашишига шикоят килиши
мумкин. Нафас олганда буйин томирларининг шишиши
кузатилади – Куссмаул симптоми. Аускультацияда – от дупури
ритми, МК ва ТК устида систолик шовкин эшитилиши
мумкин. Упка гипертнезиясида характерили клиника.
Клиник манзараси.
РК ни беморларда юрак етишмовчилиги ривожланганда,
лекин бунда юрак дилатацияси топилмаганда гумон
килиш керак. ЭхоКГ да бунда чап булмача ва унг
коринча катталашган булиши мумкин. РК да беморлар
жисмоний зурикишда нафас кисишига, периферик
шишга, унг ковирга тагида огрикга, қорин
катталашишига шикоят килиши мумкин. Нафас олганда
буйин томирларининг шишиши кузатилади – Куссмаул
симптоми. Аускультацияда – от дупури ритми, МК ва
ТК устида систолик шовкин эшитилиши мумкин. Упка
гипертнезиясида характерли клиника.