Transcript Loote südame atrioventrikulaarblokaad

Loote südame
atrioventrikulaarblokaad
Anne Kirss
SA TÜK naistekliinik
03.12.2010
J. L.



28 aastane, 175cm, 64kg, terve
Vm 11.08.2009 – OST 18.05.2010
Missed ab jaan 2009 raseduse I trimestril
27.01.2010 loote UH uuring
Konsiilium dr. S. Virroga





J. L.
Raseduse suurus 24 nädalat.
Südame vaatlusel torkab silma aeglane ja
ebaregulaarne südametegevus ja vatsakeste müokardi
tavapärasest intensiivsem kaja.
Südame ja suurte veresoonte ehituse muutusi ei
tähelda.
Kodade frekvents 145 x/min, vatsakeste fr 70 x/min,
vatsakeste töö periooditi ebaregulaarne.
Tõenäoliselt tegemist II astme av blokaadiga.
Neonataalne luupus




naha erütematoos
autoimmuunne hepatiit
autoimmuunne hemolüütiline aneemia
südamekahjustus



erutusjuhtehäired (av blokaad)
teised anomaaliad lisaks 75%-l
Totaalset AV blokaadi leitakse

1:15.000-22.000 elusal vastsündinul.

70-90% -l neist on neonataalne luupus.
Michaelson M et al. Cardiovasc Clin 1972
Teiste autorite arvates haruldasem leid
Esinemissagedus


Neonat luupus 1-2%-l SSA, SSB posit emadel
lastel
Neonat luupusega patsientidest 15-30%-l
av blokaad


Av blokaadi korral suremus 20%



Järgneva raseduse korral risk 17-25%
Suurim neil, kellel leitud üsasiseselt
Pacemakeri vajadus 65%
66% emasid asümptoomsed


Av blokaad lootel juhuleid
Emal leitakse antikehad selle järel
 Sidekoehaiguse diagnoos aastaid hiljem
Brucato A. Rheumatology 2008
Patogenees


ENA paneel (else nuclear antibodies)
SSA/Ro ja SSB/La


Loote veres tsirkuleerivad ema antikehad


Esinevad sidekoehaiguse korral küllalt sageli aga loodet
kahjustavad harva
Vastsündinul püsivad 8 nädalat kuni 6 kuud
Võimelised loodet kahjustama alates 16.
rasedusnädalast

Kliiniline manifestatsioon lootel 18-20 nädalal
 Müokardiit (autoimmuunne)

Erutusjuhtetee fibroos
Schwartz, Grzybowski emedicine 2009
Naisel määratud
autoimmuunantikehad

27.01.2010



SS A 100mU/l (N<20), SS B 44 (N<20),
lisaks ANA 1:100 pos, ACA 32mU/l, (N<20)
29.03.2010



S-ANA 1:100, lõpptiiter ANA 1:160
Beeta2-gp 1 ak 167 RU/mL (N= <20 )
ACA 39 RU/mL (N= <12)
SSA 118, SSB 53
J. L.
Sünnituse ajastamine on
oluline

Loote hüdrops





Südamevatsakeste dilatatsioon
Vedelik perikardiõõnes
Nahaaluse koe turse (kukla piirkonnas)
Enneaegsus
Kui lootel dekompensatsiooni tunnused puuduvad
(hüdrops puudub), pole tarvidust rasedust lõpetada,
kuid rasedust tuleb hoolikalt jälgida.
Hormoonravi

Glükokortikosteroidid



Prednisoloon, medrool platsentat ei läbi, lootele
toimet ei avalda
Dexametasoon, beetametasoon võiks
teoreetiliselt antikehi siduda
Vajalik suur doos (4- 8 mg dexa)

Kõrvaltoimeteks emal


Infektsioon, osteoporoos, diabeet
Kõrvaltoimeteks lootel

IUGR, oligohüdramnion
Transplacental Fetal Treatment Improves the
Outcome of Prenatally Diagnosed Completed AV
Block. Jaeggi et al Circulation 2004


Dexametasoon 8mg/p kaks nädalat, edasi
4mg/p kuni sünnituseni
40%-l loote südame fr <55x’

lisati ritodriin, terbutaliin või salbutamool


Ravigrupis elussünde 95%


30%-l südame löögisagedus kiirenes
ravita 80%
Elus ka 1 aasta vanuselt 90%

Ravimata lapsi elus 46%
Intravenoosne immuunoglobuliin

1g/kg raseduse 14-18 nädalast




2-3 x nädalas
Teoreetiliselt võiks suurendada antikehade
eliminatsiooni, vähendada ak platsentaarset
transporti
Tulemused väga vasturääkivad
876EEK/g ->60kg inimene/52500EEK

400 000EEK/kuus
Plasmaferees - 2 juhu kirjeldus

1 kõrge riskiga



emal missed ab 3x
Sjögreni sündr – ANA 1:5120, SSA 500
36 plasmafereesi (2xnädalas)



Alates 19 rasedusnädalast
SSA vähenes ühe protseduuriga 50 ühikut
Poeg 2700g, Apg 9-9, gest aeg 37 näd


sünnil ANA 1:1280, SSA 1:210,
12 näd – ANA 1:320, SSA 1:78
Claus et al Rheumat. 2006
Plasmaferees - 2 juhu kirjeldus

Ema “terve”, 25.näd - emaka kontrakts.




lootel av blokaad ja hüdrops juhuleiuna
Dexametasoon 4mg/p sünnituseni
22 plasmafereesi alates 25 nädalast



Emal ANA 1:20480, SSA 615
Ühe protseduuriga ak langus 70 U
2 n. möödudes loote hüdrops kadus
Tütar 2610g, Apg 9-9 gest aeg 36 näd



Pacemaker 1 päeva vanuselt
Sünnil ANA 1:2560, SSA 1:245
Aasta vanuselt ak kadunud
Claus et al Rheumat. 2006
Ravi – alustatud 18.02.2010
J. L.

Loote hüdropsi vältimiseks dexametasooni 4mg x 1 po (kaheksa
tabletti).




effektiivne annus mõõduka perikardi effusiooni ilmnemisel vältimaks
hüdropsi välja kujunemist
Kaalutud plasmafereesi - patsient keeldus
AFS - clexane 40mg x 1, aspiriin 150mg x 1 kuni 15.04.2010.
Kardiokirurg dr. Indrek Roose:


Seni kuni puuduvad loote südamepuudulikkuse tunnused (hüdrops)
pacemaker vajalik ei ole.
Ajutise pacemakeri paigaldamise võimalus ( ka vastsündinule) on Tartus
olemas ööpäevaringselt, vastsündinule sobiv pacemaker tellitakse ja
jõuab kohale 24 tunni jooksul.
Loote süda – haigusjuht 2010


J.
27.01 II astme av blokaad.
17.02 II-III astme av blokaad, kodade fr 151 x/min,
vatsakestel 61 x/min. Perikardi õõnes minim. vedelikku
(kihi paksusena 2 - 3 mm), pleura- ja kõhuõõnes vaba
vedelikku ei ole.



25.02 totaalne av blokaad
26.03 totaalne av blokaad + müokard dif paksenenud+
emal oligohüdramnion



Dexam 4mg x 1 alates 17.02
Dexam 2mgx1
15.04 totaalne av blokaad + müokardi paksenemine
vähenenud ja lootevee indeks samuti pisut suurenenud
22.04 lootel algav kasvu mahajäämus, oletatav mass
2400g, raseduse suurus 37 näd.
L.
Plaaniline keisrilõige 29.04.2010




J. L.
Gestatsiooniaeg 37+2
Tütar, 2460, Apgari hinded 7-8-9
Rahuldavas seisundis: roosa, kisa jõuline, sf 62-66x
min, hingamine, RR korras.
30.04 vastsündinu analüüsid


ANA 1:10 Neg, dsDNA antikehad 1:10 Neg
SS-A antikehad 155 (<31 ENA unit )
SS-B antikehad 46 (<31 ENA unit )
Samiia - haiglaravil


Stabiilses üldseisundis. Teadvusel, adekvaatne.
1. elupäeval vererõhk normi alumisel piiril.










Kahtlus sekundaarne neerupealisepuudulikkus (ema deksametasoon-ravil),
hüdrokortisoonravi p/o 30.4 – 10-05. 2010
10.05 teostatud Synacthen testi tulemuste alusel neerupealiste supressiooni ei ole
Omahingamisel ruumiõhuga.
Enteraalne toitmine probleemideta, imemisjõudlus lutist hea.
Diurees rahuldav.
EKG - totaalne AV blokaad, vatsakeste fr. 77 x min., parema südamepoole
ealine ülekaal;
EhhoKG: Südame õõned mõõtmetelt ja nende omavaheline suhe normaalsed.
Vasaku vatsakese süstoolne funktsioon normis. PDA voolu kopsuarterisse ei
tule - funktsionaalselt sulgunud. FoA 4 - 4,5 mm, vasakult paremale.
Maksaveenid normis.
Neonataalse luupuse sündroomile iseloomulikku nahalöövet, hematoloogilisi
muutusi (hematoloogiline aneemia, trombatsütopeenia, neutropeenia) ning
autoimmuunset hepatiiti ei kujunenud.
Haiglast lahkudes:


Vanus 11 päeva, Kaal 2510g (+50g sünnikaalule).
Rahuldavas üldseisundis.
Samiia – ambulatoorsed visiidid

15.06.2010 - Vanus 1 kuu 1 nädal




kaal 3,34kg
EKG: totaalne AV blokaad vatsakeste frekventsiga 68 x min
Kliiniliselt laps kardiaalse puudulikkuseta, AV blokaadist seni
hemodünaamikahäiret ei ole kujunenud.
05.10.2010 Vanus 5,5 –kuud




Kaal 5,88 kg
Laps aktiivne ja heatujuline
EKG: totaalne AV blokaad vatsakeste rütm 64 x min.
EhhoKG: südame vasak vatsake mõõtmetelt normis, kontraktiilne
funktsioon ka normaalne
Praegu lapse seisund hea, kardiaalse puudulikkuse tunnuseid ei
ole, südame õõned mõõtmetelt normis.
Esialgu veel kardiostimulaatorit ei vaja.
Plaaniline kontroll 3 kuu pärast (jaanuar 2011).