Transcript بیماریهای شایع عضلانی

‫بیماری های داخلی‬
‫‪ ‬عضله بافت بدنی است که چون قدرت انقباض دارد‪،‬حیوانات عالی تر را‬
‫قادر می کند تا بدنشان را تکان دهند‪.‬عضالت به دو گروه بزرگ تقسیم‬
‫می شوند‪:‬ارادی و غیر ارادی‪.‬عضالت ارادی با اراده کنترل می شوند و‬
‫عضالت غیر ارادی به طور مستقل کار می کنند‪.‬اکثر عضالت ارادی به‬
‫اسکلت متصل اند و از لحاظ شکل و اندازه متناسب با کارهای خاص ی که‬
‫انجام می دهند‪،‬طبقه بندی شده اند‪.‬آنها در چند صدم ثانیه به کار می‬
‫افتند و کشش عظیمی را روی استخوانی که به آن متصل اند اعمال می‬
‫کنند و در صورت لزوم هزار برابر وزن خودشان را تحمل می کنند‪.‬‬
‫‪ ‬عضالت غیر ارادی ‪،‬عضالت قلب و سیستم گوارش ی را در بر می گیرند و‬
‫الیافهایی که این عضالت از آنها تشکیل شده اند ‪،‬خیلی کوچکتر از الیاف‬
‫عضالت ارادی هستند‪.‬عضله به خاطر ذخیره خونی سرشار و استثنائی اش‬
‫‪،‬بیش از بافتهای اساس ی بدن در معرض عفونت و بیماری است‪.‬اگر بار‬
‫اضافی بر عضله تحمیل شود‪،‬خسته می شود و از انقباض باز خواهد‬
‫ماند‪،‬اما اگر به طور معمولی مورد استفاده قرار گیرد‪،‬دردسر کمتری ایجاد‬
‫خواهد کرد‪.‬‬
‫‪ ‬میاسنتىگراويس (‪)MG‬نوعى اختالل عصبى‬
‫عضالنى خودايمنى است که باعث ضعف و‬
‫خستگىپذيرى عضالت اسکلتى مىشود و علت‬
‫آن اتوآنتىبادىهاى ض ٌد گیرندههاى استیلکولین‬
‫(‪)AChRs‬در محل اتصال عصب به عضله ( ‪NMJs‬‬
‫)است‪.‬‬
‫‪ ‬در هر سنى مىتواند بروز کند‪ .‬عالئم آن در طول‬
‫روز کم و زياد مىشود و با فعالیت بدتر مىشود‪.‬‬
‫توزيع مشخصى دارد به اين صورت که عضالت‬
‫جمجمهاى (پلک‪ ،‬عضالت خارج چشمي‪،‬ضعف‬
‫صورت‪ ،‬گفتار 'تودماغي' يا نامشخص و ديسفاژي)‬
‫و در ‪ %۸۵‬موارد عضالت اندامها (غالباً پروگزيمال و‬
‫غیر قرينه) درگیر مىشوند‪.‬‬
‫‪ ‬رفلکسها و حس بیمار طبیعى هستند‪ .‬ممکن‬
‫است خصوصاً در افراد مسن فقط به عضالت خارج‬
‫چشمى محدود باشد‪ .‬عوارض ‪ :‬پنومونى‬
‫آسپیراسیون (ضعف عضالت بولبار)‪ ،‬نارسائى‬
‫تنفسى (ضعف عضالت قفسه سینه)‪ ،‬تشديد‬
‫میاستنى بر اثر تنفسى (ضعف عضالت قفسه‬
‫سینه)‪ ،‬تشديد میاستنى بر اثر مصرف داروهائى‬
‫که اثرات بلوککننده بر محل اتصال عصب به عضله‬
‫دارند (تتراسايکلین‪ ،‬آمینوگلیکوزيدها‪ ،‬پروکائینآمید‪،‬‬
‫پروپرانولول‪ ،‬فنوتیازينها‪ ،‬لیتیوم)‪.‬‬
‫ آنتىبادىهاى ض ٌد گیرنده استیلکولینى ‪ -‬هیچ ارتباطى با‬‫شدت بیمارى ندارد‪ .‬در ‪ ۸۰%‬کل میاستنىگراويسها مثبت‬
‫است‪ .‬در ‪ ۵۰%‬موارد که فقط يافتههاى چشمى دارد مثبت‬
‫است‪ .‬مثبت بودن آنتىبادى در اين بیمارى‬
‫تشخیصى است‪.‬‬
‫‪1.‬‬
‫‪ - ‬تست تنسیلون (ادروفونیوم) ‪ -‬نوعى آنتىکولین‬
‫استراز کوتاهاثر ‪ -‬براى بررسى بهبودى سريع و‬
‫گذراى قدرت عضالنى بهکار مىرود‪ .‬امکان مثبت‬
‫کاذب (پاسخ پالسبو‪ ،‬بیمارى نورون حرکتي) و‬
‫منفى کاذب شدن تست وجود دارد‪.‬‬
‫‪- EMG - ‬تحريک مکرر و با فرکانس پائین (‪ ۴-۲‬هرتز)‬
‫باعث کاهش آمپلیتود پاسخهاى حرکتى برانگیخته‬
‫مىشود‪.‬‬
‫‪CT - ‬و ‪MRI‬قفسه سینه ‪ -‬جستجوى تیموما‬
‫‪ - ‬بررسى تیروئید و مطالعات ديگر ( )‪ANA‬در مورد‬
‫ساير بیمارىهاى خودايمنى‬
‫‪ ‬داروى آنتیکولین استراز پیريدوستيگمین (متسينون) به فعاليتهاى عملى‬
‫بيمار کمک مىکند (جويدن‪ ،‬بلع‪ ،‬قدرت عضالنى در هنگام فعاليت)‪.‬‬
‫‪ ‬دیستروفی ماهیچه ای دوشن(به اختصار‬
‫‪ ،)DMD‬شایعترین و شدیدترین نوع از بیماریهای‬
‫دیستروفی ماهیچهای از گونه (‪ X‬پیوند یافته) و‬
‫ژنتیکی است‪ .‬از عوارض اصلی این بیماری تحلیل و‬
‫نابودی ماهیچههای ارادی (که در کنترل بدن نقش‬
‫حیاتی دارند) است که در مواقع شدید نهایتاً منجر‬
‫به عدم توانایی در راه رفتن ‪ ۹۶%،‬معلولیت‪،‬‬
‫مشکالت تنفسی و مرگ می شود‪.‬‬
‫‪ ‬فراوانی دوشن ‪ ۱‬در ‪ ۳۵۰۰‬کودک پسر است‪ .‬این‬
‫بیماری در اثر تغییرات و نقض در ژن (‪ )DMD‬واقع در‬
‫کروموزوم ‪ X‬ایجاد میشود‪ .‬این ژن مسؤل ساخت‬
‫پروتئین دیستروفین که مادهای ضروری برای حفظ و‬
‫ثبات ماهیچهها است میباشد و در غشاء سلولی‬
‫قرار دارد‪ .‬به طور کلی بانوان دارای کروموزوم ‪X‬‬
‫ناقص و حامل این بیماری هستند و میتوانند این‬
‫بیماری را به نیمی از فرزندان پسر خود منتقل کنند‬
‫‪ ‬ناقص بودن یکی از کروموزوم ‪ X‬در بانوان غالباً ارثی‬
‫است یا ممکن است در اثر جهشهای ژنتیکی‬
‫باشد‪ .‬به طور کلی عالیم بیماری در ‪ ۶‬سالگی‬
‫ظاهر میشود گرچه در دوران نوزادی هم نمایان‬
‫است‪ .‬نوزاد در موقع تولد کامال ً سالم به نظر‬
‫میرسد‪ ،‬ولی هنگامی که شروع به حرکت‬
‫میکند‪ ،‬حتی زمانی که با چهار دست و پا و یا‬
‫سینه خیز مینماید حرکت او کندتر از همساالن‬
‫خود است و زود به زود خسته میشود‪.‬‬
‫‪ ‬شیوع بیماری دوشن ‪ ۱‬در ‪ ۳۵۰۰‬کودک پسر‬
‫است‪ .‬به این دلیل این بیماری فقط در جنس‬
‫مذکر بروز میکند که جنس مذکر فقط یک‬
‫کروموزوم ‪ X‬دارد ‪ .‬جنس مؤنث به این بیماری‬
‫مبتال نمیشود زیرا که در بدن آنها دو‬
‫کروموزوم ‪ X‬وجود دارد و دوشن فقط در اثر‬
‫اختالل یکی از کروموزومهای ‪ X‬ایجاد‬
‫میشود بنابراین آن یکی کروموزوم سالم‬
‫می ماند و نهایتاً فقط پسران به این بیماری‬
‫مبتال میشوند‪.‬‬
‫‪ ‬بیماری دیستروفی ماهیچه ای دوشن در اثر نقض‬
‫در کروموزوم ‪ X‬و فقدان پروتئین دیستروفین ایجاد‬
‫میشود‪ .‬ژن مسئول ساخت این پروتئین (‪)DMD‬‬
‫است و بر روی کروموزوم ‪ X‬قرار دارد‪ .‬پروتئین‬
‫دیستروفین اطراف سلولهای ماهیچهای برای‬
‫محافظت ساختمان ماهیچه ساخته میشوند و‬
‫مانع از خروج عناصر داخل سلول ماهیچه ای به‬
‫فضای خارج از سلول میشود‪.‬بدون دیستروفین‬
‫سلول ماهیچه ای قابل نفوذ خواهد بود و مواد‬
‫بافت خارج سلولی وارد سلول ماهیچه شده و‬
‫باعث تخریب و مرگ ماهیچه خواهد شد و در‬
‫نهایت بافت چربی جای ماهچه را میگیرد‪.‬‬
‫‪ ‬مهمترین نشانه بیماری دیستروفی ماهیچه ای دوشن‬
‫اختالل در ماهیچه هاست که موجب مشکل در راه‬
‫رفتن‪ ،‬ضعف ماهیچههای اندام تحتانی و لگن و برزگ‬
‫شدن غیر طبیعی ماهیچههای ساق پا میشود‪.‬‬
‫همچنین ضعف ماهیچه ای در دستها‪ ،‬بازو و شانه نیز‬
‫بروز میکند‪ .‬نشانهها معموال ً تا قبل از ‪ ۶‬سالگی ظاهر‬
‫میشود‪ ،‬هرچند در دوران نوزادی هم نمایان است‪.‬‬
‫نهایتاً پیشرفت این بیماری که موجب نابودی ماهیچهها‬
‫میشود با عدم توانایی راه رفتن ‪ ۹۶% ،‬معلولیت‪ ،‬انحنا‬
‫در ستون فقرات و قفسه سینه‪ ،‬مشکالت تنفسی و‬
‫مرگ خاتمه می یابد‪ .‬سایر نشانهها و عوارض اصلی‬
‫دوشن به شرح زیر است‪:‬‬
‫‪_ ‬ناهنجاری در راه رفتن و قدم برداشتن (بیماران‬
‫معموال ً روی قسمت جلویی کف پا و سر پنجه‪ ،‬راه‬
‫میروند که ناشی از انقباضات شدید ماهیچههای‬
‫پشت پا میباشد و ضعف زانوها را نشان میدهد)‬
‫‪- ‬خستگی زود هنگام و درد در ماهیجههای ساق پا‬
‫پس از مدت کوتاهی پیاده روی‬
‫‪_ ‬زمین خوردن مکرر‬
‫‪_ ‬مشکل در دویدن‪ ،‬جستن و پریدن‬
‫‪_ ‬مشکل در باال رفتن و پایین آمدن از پله‬
‫‪............._ ‬‬
‫‪ ‬باال بودن میزان آنزیم ماهیچهای کراتین کیناز‬
‫«‪ »)Creatine kinase (CPK-MM‬در خون‬
‫‪ ‬تست ژنتیک نقض در کرموزوم ایکس را افشا می‬
‫کند‬
‫‪ ‬الکترومیوگرافی از بافت عضالنی نشان می دهد‬
‫که تحلیل عضالت ناشی از با نفوذ شدن بافت‬
‫عضالنی در اثر نقص در تولید پروتئین دیستروفین‬
‫است نه در اثر اعصاب‪.‬‬
‫‪ ‬نمونه برداری از بافت ماهیچه ای فقدان پروتئین‬
‫دیستروفین را تایید می کند‪.‬‬
‫‪ ‬فیبرومیالژی وضعیتی است که در آن درد مزمن و‬
‫تندرنس عضالنی و نقاط اتصال عضالنی مشخصه‬
‫آن است‪ .‬این بیماری نوعی روماتیسم بافت همبند‬
‫است‪ .‬وجود مجموعه عالیمی غیر از درد باعث‬
‫شده که اصطالح نشانگان فیبرومیالژیا نیز در مورد‬
‫این بیماری به کار رود‪.‬‬
‫‪ ‬فیبرومیالژیا معموال ً به صورت بروز ناگهانی دردی‬
‫منتشر و مزمن‪ ،‬به ندرت با محل مشخص عضالنی‬
‫دیده می شود‪ .‬این درد معموال ً در پی خستگی و‬
‫اختالالت خواب مشاهده میشود‪ .‬در معاینه بالینی‬
‫عضالت طبیعی هستند‪ ،‬تندرنس به خصوص در‬
‫محل ورود تاندونها دیده میشود‪ ،‬کاهش عمومی‬
‫آستانه درد نیز وجود دارد‪.‬‬
‫‪ ‬این بیماری در ‪ ۲‬درصد از جمعیت (‪ ۷‬درصد خانمها)‬
‫مشاهده میشود‪ .‬در یک سوم موارد سابقه‬
‫آسیب قبلی دارند‪ .‬یک سوم سابقه عفونت‬
‫ویروسی و یک سوم هیچ سابقه قبلی ندارند‪.‬‬
‫محل نه نقطه قرینه حساس به درد جهت‬
‫کرایترای تشخیصی ای سی آر (‪)ACR‬‬
‫‪ ‬وجود سابقه درد مزمن (باالی ‪ ۳‬ماه) و منتشر (باال‬
‫و پایین کمر و دو طرفه)‬
‫‪ ‬درد در ‪ ۱۱‬نقطه از ‪ ۱۸‬نقطه حساس در معاینه‬
‫(لمس) تشخیصی (تصویر)‬
‫‪ ‬اطمینان بخشی به بیمار‪ ،‬که این بیماری پیشرونده‬
‫یا فلج کننده یا تهدیدکننده حیات نیست‪.‬‬
‫‪ ‬دارو‪ :‬استفاده از آمیتریپتیلین و سایکلوبنزاپیرین در‬
‫درمان این بیماری موثر بوده است‪ .‬همچنین از‬
‫مهارکنندههای انتخابی بازجذب سروتونین (‪)SSRI‬‬
‫در درمان این بیماری استفاده میشود‪.‬‬
‫‪ ‬ورزش‪ :‬تمرینهای آئروبیک نقش درمانی در این‬
‫بیماری دارند‪.‬‬
‫‪ ‬نوروفیدبک‪ :‬از روش های جدید در درمان این‬
‫بیماری است که عمدتا بر روی کاهش درد‪،‬تخفیف‬
‫عالئم روانی وبهبود کیفیت زندگی این بیماران موثر‬
‫است‪.‬‬
‫‪ ‬شايعترين گروه اکتسابى و بالقوه قابل‬
‫درمان عضالت اسکلتى است‪ .‬سه شکل‬
‫اصلى دارد‪:‬‬
‫‪ ‬پلىمیوزيت (‪)PM‬‬
‫‪ ‬درماتومیوزيت (‪)DM‬‬
‫‪ ‬میوزيت انکلوزيونبادى (‪)IBM‬‬
‫‪ ‬معموال ً بهصورت ضعف پیشرونده و قرينه عضالت تظاهر‬
‫مىکند‪ .‬عضالت خارج چشمى درگیر نمىشوند ولى‬
‫ضعف عضالت حلقى و افتادگى گردن شايع است‪IBM .‬‬
‫با درگیرى زودرس عضالت چهار سر ران و ديستال‬
‫مشخص مىشود‪.‬‬
‫پیشرفت بیمارى در ‪ PM‬و ‪ DM‬هفتهها تا ماهها است‬
‫ولى در ‪ IBM‬بهطور تیپیک به چندين سال مىرسد‪.‬‬
‫درگیرى پوستى ‪ DM‬ممکن است شامل موارد زير‬
‫باشد‪ :‬بثورات هلیوتروپ (تغییر رنگ آبى ‪ -‬ارغواني) بر‬
‫روى پلکهاى فوقانى با ادم‪ ،‬بثورات قرمز مسطح بر‬
‫روى صورت و قسمت فوقانى تنه‪ ،‬يا اريتم روى بند‬
‫انگشتان‪.‬‬
‫انواع مختلفى از سرطانها از قبیل سرطان تخمدان‪،‬‬
‫پستان‪ ،‬مالنوم و کولون با ‪ DM‬ارتباط دارند‪.‬‬
‫‪ ‬درمان غالباً در ‪ PM‬و ‪ DM‬مؤثر است اما در ‪IBM‬‬
‫تأثیرى ندارد‪.‬‬
‫مرحله اول‪ :‬گلوکوکورتیکوئیدها (پردنیزون)‬
‫‪ mg/kg/d۱‬براى ‪ ۴-۳‬هفته و سپس قطع بسیار‬
‫تدريجى آن)‪.‬‬
‫مرحله دوم‪ :‬آزاتیوپرين (حداکثر ‪ )mg/kd/d۳‬يا‬
‫متوترسکات (‪ mg ۵/۷‬در هفته که بهتدريج به‬
‫‪ mg۲۵‬در هفته افزايش مىيابد)‪.‬‬
‫مرحله سوم‪ :‬ايمونوگلوبولین وريدى (‪ g/kg۲‬در‬
‫دوزهاى منقسم براى ‪ ۵-۲‬روز)‪.‬‬
‫‪ ‬مرحله چهارم‪ :‬سیکلوسپورين‪ ،‬کلرامبوسیل‪،‬‬
‫سیکلوفسفامید يا مايکوفنوالت موفتیل‪ IBM .‬عموماً‬
‫به داروهاى سرکوبگر ايمنى مقاوم است بیشتر‬
‫مؤلفین يک کارآزمائى کوتاهمدت گلوکوکورتیکوئید‬
‫بههمراه آزاتیوپرين يا متوترکسات را توصیه مىکنند‬
‫‪ ‬پلي میوزيت و درماتومیوزيت التهاب بافت همبند‪،‬‬
‫همراه تغییرات تخريبي در عضالت (پلي میوزيت ) و‬
‫پوست (درماتومیوزيت )‪.‬‬
‫اين تغییرات باعث ضعف و تحلیل عضالت به ويژه‬
‫عضالت اندام هاي فوقاني و تحتاني مي شود‪ .‬اين‬
‫بیماري شباهت هاي بسیاري با آرتريت روماتويید و‬
‫لوپوس اريتماتوي دارد و شیوع آن در خانم ها دو‬
‫برابر آقايان بوده و بیشتر بین سنین ‪ ۵۰-۳۰‬سال‬
‫بروز مي كند‪.‬‬
‫‪ ‬بروز ناگهاني يا تدريجي موارد زير‪:‬‬
‫ضعف در عضالت كمربند لگن و كمربند شانه‬
‫بثورات پوستي بر روي صورت ‪ ،‬شانه ها‪ ،‬بازوها و‬
‫بر روي مفاصل كه ممكن است خارش دار باشد‪.‬‬
‫سردي دسته ها و پاها‬
‫افتادن مكرر و سختي در برخاستن از جا‬
‫اختالل در تكلم يا بلع‬
‫عفونت همراه با تب ‪ ،‬ضعف عضالني ‪ ،‬كاهش وزن‬
‫و در مفاصل (گاهي ) مقدم بر ساير عاليم‬
‫‪ ‬احتماال ً يك بیماري بیش حساسیتي يا خود ايمني‬
‫است اگرچه علت واقعي آن مشخص نشده است‬
‫‪ .‬ارتباط اين بیماري با مصرف برخي داروها و در پي‬
‫عفونت هاي باكتريايي ‪ ،‬ويروسي و تزريق برخي‬
‫واكسن ها مشاهده شده است ‪.‬‬
‫‪ ‬اين بیماري ممكن است به طور ناگهاني يا تدريجي‬
‫بروز كند‪ .‬اكثر بیماران در نهايت به دلیل ضعف‬
‫عضالني نیازمند استفاده از صندلي چرخ دار شده‬
‫يا به كلي زمین گیر مي شوند‪ .‬برخي عاليم‬
‫بیماري يا درمان قابل كنترل است ‪ .‬ولي گاهي‬
‫بیماري در اندك زماني به مرگ مي انجامد‪ .‬فروكش‬
‫بیماري يا بهبود خودبه خود ممكن است رخ دهد به‬
‫خصوص در كودكان ‪.‬‬
‫‪ ‬بررسي هاي تشخیصي ممكن است شامل آزمايش‬
‫هاي خون براي اندازه گیري پادتن هاي ضد هسته‬
‫(‪ )ANA‬و آنزيم هاي عضالني ‪ ،‬و نوار عضله (بررسي‬
‫اختالالت عصب و عضله به وسیله ثبت فعالیت‬
‫الكتريكي عضالت ) باشد‪ .‬ارزيابي از نظر بدخیمي هاي‬
‫احتمالي همراه نیز ضروري است ‪.‬‬
‫معموال ً مراقبت بیماران در منزل انجام مي شود ولي در‬
‫طي مرحله حاد ممكن است بستري در بیمارستان الزم‬
‫باشد‪.‬‬
‫كمپرس آب سرد ممكن است خارش پوستي را تسكین‬
‫دهد‪.‬‬
‫جراحي در صورت بروز انسداد روده ضرورت مي يابد‪.‬‬
‫درمان فیزيكي و توانبخشي توصیه مي گردد‪.‬‬
‫‪ ‬داروهاي كورتوني تا برطرف شدن عاليم حاد با‬
‫مقادير باال و پس از آن با مقادير كمتر تجويز مي‬
‫شود‪.‬‬
‫داروهاي سیتوتوكسیك يا سركوبگر دستگاه ايمني‬
‫در صورت ناموفق بودن ساير درمان ها ممكن است‬
‫تجويز شوند‪.‬‬
‫داروهايي براي كنترل خارش ممكن است تجويز‬
‫شوند‪.‬‬
‫همچنین ممكن است مسكن نیز تجويز شود‬