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Pathologies Neurologiques
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Plan:
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Maladie de Parkinson
Maladie d’Alzheimer
Céphalées, Migraine
Sclérose en plaque
Méningites
Épilepsie (Creutzfeldt-Jakob)
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Myopathies
Polyneuropathies
Syndrome de Guillain Barré
SLA
Paralysie faciale
Maladie de Parkinson
• Maladie dégénérative:
– Perte des neurones dopaminergiques de la
substance noir du tronc cérébral
• Prévalence =1.5%, augmente avec l’age
• Caractère héréditaire
• Sexe ratio=1
Signes cliniques
•Akinésie
•Rigidité (hypertonie plastique)
•Tremblement (repos, lent 5Hz)
– Visage figé, inexpressif
– Maladie de Parkinson, Wilson(Cu), AMS…
Traitements
• Symptomatique+++
– DOPAMINE (Modopar ®, Sinemet ®)
– Agonistes dopaminergiques (Parlodel ®,
Requip ®)
– Anti-cholinergiques (Artan ®, Lepticur ®)
– Neurochirugie (DBS)
• Rien contre la perte des neurones
dopaminergiques…
Évolution/complications
• Maladie:
– Traitement efficace « lune de miel » (7 ans)
– Grabatisation
• Traitement:
– Fluctuations: « on » /« off »
– Dyschynésie de milieux de dose
– Akinésie de fin de dose
• Chirurgie+++
Maladie d’Alzheimer
• Dégénérescence neuro-fibrillaire et
plaques Amyloïde
• Prévalence = 2 à 3 % après 65 ans
•Amnésie des faits récents
(hippocampique) +++
•Puis syndrome
Aphaso/Apraxo/Agnosique
Test des 5 mots
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sauterelle
passoire
musée
limonade
camion
Le MMS (mini mental state)
Traitement
• Symptomatique
– Anticholinestérasiques
• Aricept ®
• Exelon ®
• Reminyl ®
• Entraînement…
Céphalées, Migraine
• Céphalées: 80% de la population…
• Bénignes: Migraine, céphalée de tension ,
algie vasculaire de la face, névralgie du V
• Graves: hémorragie méningée (« coup de
tonner dans un ciel serein »), tumeur
cérébrale, thrombophlébite cérébrale…
Examen clinique devant une
céphalée…
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Syndrome méningé?
HTIC? (Oedème papillaire?)
Signe neurologique focal?
Signe généraux?
Épidémiologie (migraine)
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P= 12 % (4% avec aura)
Sexe ratio= 4
Début dans 90% des cas avant 40 ans
Caractère héréditaire (Rx2)
Physiopathologie (migraine)
• Mal connue
• Perturbation vasomotrice…
• Rôles démontré de certains
neuromédiateurs dont la sérotonine
Clinique (migraine)
• Migraine sans aura:
– Céphalée 4h à 72h
– Unilatérale
– Pulsatile
– Aggravée par l’effort
– Nausée, vomissement, phono/photophobie
Clinique (migraine)
• Migraine avec aura:
– Aura: déficit neurologique focal s’installant en
qq min, durant moins de 1h et précédant la
céphalée
• Visuelle: scintillement, ligne colorées, scotomes
• Sensitives
• aphasie
Exemples…
Forme particulière
• Migraine cataméniale: 2 jours avant puis
pendant les règles
• Due à la chute d’œstrogène à la fin du
cycle
• ttt préventif: œstrogène en gel 2 jours
avant les règles
Complication (migraine)
• État de mal migraineux >72h (intox
med++)
• Infarctus migraineux
Traitements (migraine)
• Éviter les facteurs déclenchants
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Psychologiques: stress surmenage…
Alimentaires: chocolat, OH…
Tabac
Carence ou excès de sommeil
• TTT crise:
– AINS (BiProfenid ®), antalgiques simples
(paracétamol)
– Triptans (agoniste sérotoninergiques, Zomig ®,
Imigran ®)
• TTT de fond:
– Betabloquant
– Dérivé de l’ergot de seigle
– ttt non médicamenteux acuponcture…
Sclérose en plaque (SEP)
• Atteinte inflammatoire de la SB du SNC
(cerveau/moelle)
• P= 50/100 000
• Cause??
(génétique/environnemental/immunitaire…)
• Femme jeune
• Poussées spontanément résolutives
Évolution/complication
• Forme rémittente 80%
– 2/3 secondairement progressive
– 1/3 restant remit antes « bénigne »
• Formes progressives d’emblée 20%
• Le handicap s’installe au bout de 10-15
ans d’évolution (mais traitement en pleine
révolution…)
Traitement
• ttt de la poussée:
– corticoïdes en bolus (1g/j 3 jours, IV)
! psy/hypokaliémie/hyperglycémie/HTA
– diminue la durée de la poussée
• ttt de fond: Immunomodulateurs
– Interféron-Béta (SC ou IM)
– Copaxone ®
– Anticorps monoclonal anti-intégrine (natalizumab, IV)
Méningites
• Rare
• Infection des méninges
• Bactériennes
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méningocoque
pneumocoque
H.influenzae
Listeria
BK
• Virales
Évolution/complication
• Bactérienne: mortalité 20%, séquelles…
• Urgence thérapeutique+++
• Antibiotiques en URGENCE+++
(+/- corticoides)
• Virales: bénin
Épilepsie
• 0,5 à 0,8% de la population
• Activité synchrone anormale d’un groupe
de neurone
• Sémiologie: dépend de l’origine de la crise
• Peut être partielle ou généralisée (CTCG)
Étiologies
• En général idiopathique…
• Épilepsies secondaires (tumeurs, AVC,
abcès…)
Sémiologie
• Crises généralisées
– Crise tonico-clonique généralisée (« Grand
Mal »)
• Phase tonique
• Phase clonique
• Phase de récupération
– Absence (« Petit Mal »)
• Suspension brève de la conscience
• Crises partielles, secondairement
généralisée ou pas, complexes ou simples
traitement
• Antiépileptiques…
– Benzodiazépines (Rivotril ®, Valium ®)
– Dépakine ®,Lamictal ®, Neurontin ®, Tegretol ®,
Keppra ® ….
• Chirurgie parfois…
– Ablation du foyer épileptogène
Cas à part: Creutzfeldt-Jakob
• Démence + myoclonies
• Formes sporadique (facteurs génétiques)
• Transmissible (Kuru, Hormone de
croissance, bœuf contaminé en 1996)
• Pas de traitement…