Transcript Sémiologie du foie et des voies biliaires (1) 6 février 2008

Sémiologie du foie et des
voies biliaires (1)
6 février 2008
Pr Dominique ROULOT
Unité d’Hépatologie
Hopital Avicenne
Sémiologie médicale - Foie et voies biliaires
1 - Généralités
2 - Sémiologie
•
•
•
•
•
Interrogatoire
Examen clinique
Biologie
Imagerie
Elastométrie, Histologie, Endoscopie
3 - Grands syndromes
• Insuffisance hépatocellulaire
• Hypertension portale
• Cholestase
• Ascite
• Ictère
Généralités
Agent causal
alcool
virus des hépatites A, B ± D, C
médicaments
lithiase biliaire
Atteinte
aigue
chronique => cirrhose
hypertension portale
cholestase
insuffisance hépato-cellulaire
ascite
ictère
Interrogatoire
• Consommation d’alcool
- difficile (sous estimation) +++
- 1 verre = 10 g d’éthanol
- consommation excessive ?
- signes associés
• Médicaments
- difficile +++
- posologie et nature
- chronologie / anomalies
• Risque de contamination virale
- zone d’endémie (VHA, VHB, VHC)
- exposition au sang (VHB, VHC)
toxicomanie IV, transfusions (sang et dérivés)
actes médicaux (endo, chir, dentiste)
acupuncture, tatouages, piercing, etc.
- exposition sexuelle (VHB)
Interrogatoire
Colique hépatique = douleur biliaire
• distension AIGUE des voies biliaires
- obstacle cystique => distension vésicule biliaire
- obstacle VBP => distension VB intra-hépatiques
• caractères
- début rapide (< 1 heure)
- siège: HCD ou épigastre
- irradiation: épaule D, pointe omoplate
- durée : qqs heures
- fin progressive
- nausées, vomissements
- gêne et inhibition respiratoire
palpation = signe de Murphy++
Interrogatoire
Causes :calcul +++
tumeur, parasite (Asie)
NB: ne pas confondre
angiocholite
cholécystite
lithiase biliaire
Examen clinique (1)
Examen du foie
• palpation (HCD et épigastre)
- bord inférieur
mousse, ferme, tranchant
s’abaisse à l ’inspiration ++
- surface régulière, nodulaire, sensible
- reflux hépato-jugulaire
• percussion (thorax) = bord supérieur (matité)
• auscultation = souffle
=> taille normale
=> hépatomégalie
ligne médio-claviculaire < 10 cm
ligne médiane (xyphoïde) < 2 cm
Examen clinique (2)
• Splénomégalie
• Ascite = épanchement péritonéal
• < 2 litres = échographie
• > 2 litres = clinique
matité des flancs
mobile et déclive
• œdèmes des membres inférieurs
Examen clinique (3)
Circulation collatérale cutanée abdominale
• porto-cave +++ (signe d’HTP)
- dilatation veineuse abdominale médiane
ombilico-xyphoïdienne ascendante
- dilatation veineuse péri-ombilicale
syndrome de Cruveilhier-Baumgarten
Ascite, circulation collatérale
Examen clinique (4)
Signes cutanés (d’IHC)
• angiomes stellaires +++
artériole sous-cutanée dilatée
irradiant du centre vers la périphérie
visage, épaules, face antérieure du thorax
autre cause : sujet jeune, grossesse (< 5)
• érythrose palmaire
• ongles blancs
• hippocratisme digital
Angiomes stellaires
Examen clinique (5)
Encéphalopathie hépatique
signe d ’IHC = haute gravité ++
3 stades:
• Stade I - astérixis +++
- bras tendus, mains en extension, doigts écartés
- brève interruption du tonus musculaire
- bilatéral, asymétrique, asynchrone
- autres causes:
toxiques, lésions neurologiques
ins. rénale et respiratoire évoluées
Examen clinique (6)
Encéphalopathie hépatique
signe d ’IHC = haute gravité ++
• Stade II
astérixis
inversion du rythme nycthéméral
confusion mentale
• Stade III - coma
pas de signe de localisation
hypertonie extrapyramidale
Babinski bilatéral
crises convulsives
Biologie (1)
Activités enzymatiques
NB: N fois la limite sup de la normale
• Transaminases = cytolyse
ALAT (foie)
ASAT (muscle strié)
ASAT / ALAT > 1
• Phophatases alcalines = cholestase
origine osseuse possible
5 ’nucléotidase
• Gamma-glutamyl transférase
maladie du foie (cholestase ++ )
induction enzymatique (alcool, médicaments)
Biologie (2)
Conséquences de la maladie du foie
• Bilirubinémie < 17 µmol/l
non conjuguée ++
conjuguée
• Taux de prothrombine > 70%
teste les facteurs I, II, V, VII, X
facteurs vitamino-K dépendants II VII X
facteur non vitamino-K dépendant
• Electrophorèse des protides
albumine > 35-40 g/l
gamma-globulines < 15 g/l
bloc béta-gamma = IgA
V
Imagerie (1)
Echographie - Doppler +++
• Parenchyme: dysmorphie, masse
• Voies biliaires
vésicule biliaire
VB intrahépatiques
VBP < 10 mm de diamètre
• Vaisseaux
V Porte: < 12 mm diamètre
perméabilité et sens du flux portal
VSH, circulation collatérale
• Ascite
• Pancréas
Imagerie (2)
Autres examens
• TDM - IRM
• Echoendoscopie
• Cholangio-IRM
• CPRE
• Fibroscan (Elastométrie)
Elastométrie (FibroScan®)
Autres examens complémentaires (1)
• Fibroscopie OGD
Varices œsophagiennes (1/3 inférieur)
Varices cardio-tubérositaires
Gastropathie d’HTP
• Histologie
PBH transpariétale ou transjugulaire
cause (virus, alcool, etc.)
conséquence: fibrose => cirrhose
Biopsies hépatiques
transjugulaire
transpariétale
Foie normal
Espace porte
Veine centro-lobulaire
Inflammation portale et fibrose
Cirrhose
Autres examens complémentaires (2)
•
Virologie
sérologies
biologie moléculaire
•
Immunologie
immunoglobulines G, A, M
anticorps anti-tissus
(noyau, muscle lisse, mitochondrie)
Insuffisance hépatocellulaire (1)
Définition
manifestations en rapport avec  des fonctions des hépatocytes
Etiologies
IHC aigue
virus A, B ± D ++
médicaments ++
vasculaire (ischémie), alcoolique
=> Evolution
- guérison complète
- hép fulminante ou subfulminante
- maladie chronique
IHC chronique = maladie chronique du foie
cirrhose +++
alcool, VHC, VHB, hémochromatose
IHC associée à l ’HTP +++
Insuffisance hépatocellulaire (2)
Conséquences = > Manifestations
NB: peut-être asymptomatique ++
•
Ictère à bilirubine conjuguée
Ascite
Encéphalopathie
astérixis ++
Hypercinésie circulatoire
Ins. rénale fonctionnelle (syndrome hépato-rénal)
TP abaissé : facteur V ++
Hypoalbuminémie
•
Angiomes stellaires
Amenorrhée - hypogonadisme
•
Surdosage en médicaments
Hypertension portale (1)
V. cave inférieure
V. sus-hépatique
Art. hépatique
1/3
rate
V. porte
2/3
Tube
digestif
Hypertension portale (2)
Définition
Augmentation de la pression du système porte
pression portale ≥ 15 mm Hg
gradient porto-cave ≥ 5 mm Hg
Etiologies
• bloc intra-hépatique +++
cirrhose ++
bilharziose, fibrose hépatique congénitale, etc.
• bloc supra-hépatique = obstacle sur le VSH
maladie veino-occlusive
Budd-Chiari (tumeur, maladie thrombosante)
• bloc infra-hépatique = obstruction portale
tumeur (CHC ++)
maladie thrombosante
Hypertension portale (3)
Conséquences => manifestations
• Splénomégalie
=> hypersplénisme (synd. hématologique)
thrombopénie, leucopénie, anémie
• Voies de dérivations porto-caves
- varices oesophagiennes +++
- varices gastriques
- gastropathie
=> hémorragie digestive
- circulation collatérale cutanée
type porto-cave
synd. de Cruveilhier Baumgarten
- autres
dérivation spléno-rénale
varices ectopiques (rectales)
Varices oesophagiennes
Cholestase (1)
Définition
manifestations en rapport avec la diminution ou l’arrêt de
la sécrétion biliaire
- arrêt de la sécrétion par les hépatocytes
- obstacle sur les voies biliaires
Etiologies
• extra-hépatique = obstacle sur VBP
calcul +++
cancer (pancréas surtout) ++
• intra-hépatique
tumeur bénigne ou maligne du foie
atteinte des voies biliaires intra-hépatiques
atteinte hépatocytaire (IHC associée)
virus, alcool ++
Cholestase (2)
Conséquences => Manifestations
- cholestase biologique +++
Ph. Alcalines et Gamma-GT augmentées
cholestase anictérique possible
- prurit
- ictère à bilirubine conjuguée
- selles décolorées
Cholestase (3)
• Si obstacle aigu: colique hépatique ++
• Si cholestase prolongée
 carences vitaminiques ADEK
- TP abaissé
facteurs II VII X abaissés
facteur V normal
corrigé par la vitamine K IV
- ostéopénie
- trouble de la vision nocturne
 hypercholestérolémie et xanthomes
 cirrhose biliaire secondaire (IHC, HTP)
Sémiologie foie et voies biliaires
(2)
• Sémiologie d’une ascite
• Sémiologie d’un ictère
Les syndromes en Hépatologie
Hypertension
portale
Cholestase
Insuffisance hépato-cellulaire
Ascite
Ictère
Mécanismes de l’ascite
Bloc intrahépatique
Hypertension Portale
Vasodilatation artérielle splanchnique
Diminution volume artériel
Activation système vasoconstricteur
(RA)
Rétention d’eau et de sodium
Hypertension
portale
circulation veineuse collatérale
splénomégalie
varices oesophagiennes
ASCITE
Insuffisance
hépatique
angiomes stellaires
érythrose palmaire
ongles blancs, hippocratisme
ictère
encéphalopathie
troubles endocriniens
Ascite:diagnostic positif
• Circonstances de découverte
-
Surveillance d’une cirrhose
Augmentation du volume abdominal
Prise de poids rapide
Douleur, ballonnement abdominal
Oedèmes des membres inférieurs ++
Dyspnée
• Examen clinique
-
Prise de poids
Abdomen distendu, ombilic déplissé
Signe du glaçon
Matité mobile et déclive ++
Ascite, hernie ombilicale
Ascite:
diagnostic positif
Diagnostic difficile si:
- hépatopathie méconnue
- minime (<2 litres)
asymptomatique  échographie
- en cas d’obésité
- à différencier d’un globe vésical, d’un kyste ovaire
Ponction +++
- biochimie: protides+++, amylase
- cytologie-bactériologie
lymphocytes, PN
germes usuels, BK (direct, cultures)
- anatomo-pathologie:cellules tumorales
Ascite:
Diagnostic étiologique
Protides<30 g/l  TRANSSUDAT+++
• Cirrhose+++ (bloc intra-hépatique)
- HTP+IHC  rétention hydro-sodée
- déclenchée par HD, infection, CHC
- chronique (réfractaire  IHC terminale)
- complications: infection spontanée
dyspnée, hydrothorax
hernie ombilicale (rupture)
• Autres (anasarque le plus souvent)
- dénutrition
- syndrome néphrotique
- entéropathie exudative
• HTP par bloc supra-hépatique:
- syndrome de Budd-Chiari aigu ou chronique
- maladie veino-occlusive
Ascite:
Diagnostic étiologique
Protides>30 g/l  EXSUDAT
• Ascite tuberculeuse
péritonite,  lymphocytes
autres localisations
• Carcinose péritonéale
métastases péritonéales cellules tumorales
tumeur primitive (ovaire, digestive)
• Ascite pancréatique
amylase
rupture canal dilaté ou faux kyste, 
pancréatite aiguë ou chronique
• Ascite cardiaque
insuffisance cardiaque, péricardite
reflux HJ++
• Ascite chylleuse
aspect lactescent, TG et cholestérol
Principales causes d’ascite
HTP
cirrhose +++
bloc intra-hépatique
hépatite fulminante
hépatite aigue alcoolique
Transsudat
prot <30gr/l
mécanique
HTP
syndrome de Budd-chiari
bloc supra-hépatique
maladie veino-occlusive
ASCITE
carcinose ++
atteinte péritonéale
tuberculose ++
Exsudat
atteinte pancréatique
prot >30gr/l
inflammatoire
ascite chylleuse
DIAGNOSTIC DES ICTERES
• Caractériser l’ictère
- clinique
- biologie: bilirubine totale>50 µmol
- échographie +++
• Orienter le diagnostic étiologique
- contexte clinique
- type d’hyperbilirubinémie
ICTERE: DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
 Bilirubine totale
 bilirubine libre ou
-hémolyse
-syndrome de Gilbert
 bilirubine conjuguée
- cholestase extra-hépatique
- cholestase intra-hépatique
- cytolyse importante
- tumeurs hépatiques
DIAGNOSTIC DES ICTERES A BILIRUBINE LIBRE
Ictère à bilirubine libre
Hémolyse
-
anémie
- haptoglobine
- réticulocytes
Syndrome de Gilbert
-  bilirubine libre <50µmol/l
- GGT, Ph.Alc,transa N
Diagnostic des ictères a bilirubine conjuguée
Ictère ou subictère avec urines foncées
Selles décolorées, prurit (bili conjuguée)
Sévérité de l’atteinte hépatique ou biliaire
Interrogatoire
- Alcool, toxicomanie, transfusion, médicaments, voyages
- ATCD biliaires ou néoplasiques
- Phase pré-ictère :
* prurit, douleur, fièvre
* syndrome pseudo-grippal
- Mode d’installation de l’ictère
Caractérisation de l’ictère
Ictère ou subictère avec urines foncées
Selles décolorées, prurit (bili conjuguée)
Examen clinique
-
Hépatomégalie (mousse, ferme, dure)
Grosse vésicule (K pancréas)
Signes d’HTP
Signes d’IHC
Masse abdominale, ganglion de Troisier
Caractérisation de l’ictère
Biologie
-
NFS
Bilirubine totale et conjuguée +++
Phosph. Alcalines, gammaGT, 5’ nucléot.
Transaminases
Electrophorèse des protides
TP, Facteur V
Sérologies virales A, B, C, D, E
Amylase, Lipase
Ictères à bilirubine conjuguée
• Cholestase : conséquences de la diminution ou de l’arrêt de la
sécrétion biliaire
- extra-hépatique :
- intra-hépatique :
obstruction de la VBP
obstruction des VBIH
diminution sécrétion bile hépatocytaire
• Le principal problème : le siège de la cholestase
- extra-hépatique : traitement chirurgical ou endoscopique
- intra-hépatique : traitement médical
Diagnostic étiologique des ictères à bilirubine conjuguée
Imagerie
• Echographie abdominale +++
- dilatation des VBIH et/ou VBEH =obstacle
- un obstacle mais calcul cholédocien visible dans <50% des cas
- Foie : taille, aspect, lésion diffuse ou focale, vésicule
- signes d’HTP (ascite, dilatation TP, splénomégalie)
• Scanner
• Echoendoscopie
• CPRE (cholangiopancréatographie rétrograde),
• bili-IRM
Histologie : Ponction Biopsie Hépatique (PBH)++
En cas de cholestase intra-hépatique de cause non évidente
Diagnostic étiologique des cholestases extrahépatiques
• La lithiase de la voie biliaire principale (VBP)
- diagnostic facile si angiocholite associée :
* douleur-fièvre-ictère,  PN,  amylasémie
* écho : lithiase vésicule, dilatation VBP
- diagnostic difficile si ictère nu :
* échoendo ou CPRE (sphinctérotomie)
- lithiase possible après cholecystectomie
• Le cancer de la tête du pancréas
- AEG, ictère progressif ++, prurit, hépatomégalie
- Grosse vésicule ++, dilatation VBP
- Pronostic sombre
Diagnostic étiologique des cholestases extrahépatiques
• Les pancréatites chroniques (PC)
-
Compression du cholédoque par un faux kyste
Alcoolisme chronique
Diabète, hyperamylasémie, calcifications
Diagnostic difficile entre PC et cancer
• L’ampullome vatérien
- Ictère variable
- Hémorragies digestives
• Les cancers des voies biliaires
- Cholangiocarcinome du cholédoque, du hile
- Cancer de la vésicule envahissant le pédicule
Diagnostic étiologique des cholestases
intra-hépatiques
1- Les causes infectieuses
2- L’alcool
3- Les causes tumorales
4- Les médicaments et les toxiques
5- Les causes auto-immunes
6- Les causes de surcharge
7- Les granulomatoses
8- Les causes cardiaques
9- La grossesse
Diagnostic étiologique des cholestases
intra-hépatiques
• Atteinte hépatocytaire (IHC associée)
- virus
- alcool
• Atteinte voies biliaires intra-hépatiques
- médicaments
- granulomatoses
- cirrhose biliaire primitive
 Cholestase anictérique plus fréquente que l’ictère
Hépatites Virales
Historique
Transmission
entérale
Transmission
entérale
VHE
VHA
Hépatites
virales
NANB
Transmission
parentérale
Transmission
parentérale
±
VHB
VHD
VHC
Les hépatites aiguës virales
A, E, B, D, C
- Virus à RNA sauf le virus B (ADN)
Tous cytopathogènes sauf le virus B (immunitaire)
- 80% des infections aiguës sont asymptomatiques++++
Incubation (15-45j, 50-100j pour le VHB)
Pré-ictère (10j), ictère (1 mois) VHA le plus souvent
- importante transa 10-100 x N (ALAT>ASAT)
- Guérison sans séquelle, risque de chronicité pour B et C
- PBH inutile
Hépatite A (VHA)
- Transmission entérale : eau souillée, coquillages
- Prévalence en France : 20% à 20 ans, 70% à 40 ans
- La plus « ictérique »
- Parfois fulminante, jamais chronique
- Diagnostic :
* anti-HAV IgM + infection aiguë (3 mois)
* anti-HAV IgG + infection ancienne
Hépatite E (VHE)
- Transmission entérale
- Afrique, Asie, Amérique du Sud
- Hépatite fulminante chez la femme enceinte
- Diagnostic :
* anti-HEV IgM +(infection aiguë)
Hépatite B (VHB)
- Transmission parentérale : sanguine (transfusion, toxicomanie)
sexuelle, materno-foetal
- Forte endémie : Afrique Noire, Asie
Faible endémie: Europe, Amérique du Nord
- Risque d ’hépatite fulminante et de chronicité (10%)
- Diagnostic infection aiguë:
* Ag-HBs +
* Anti-HBc IgM +
Hépatite D (VHD)
- Covirus du VHB ++ :
* soit co-infection
* soit surinfection
- Diagnostic :
* anti-HD IgM +
* Ag Delta +
Hépatite C (VHC)
- Prévalence élevée en France : 1 à 2%
- Le plus souvent asymptomatique
Dépistage des groupes à risque
- Transmission par voie sanguine : toxicomanie, transfusion
indéterminée (30%)
- Risque de chronicité élevé (>70%)
- Diagnostic :
* anti-HCV +
* ARN VHC +
Alcool et ictère
• Trois types de lésions hépatiques
Hépatite, stéatose, cirrhose
• Hépatite aiguë alcoolique (HAA) sévère
- Alcoolisme important, cirrhose préexistante
- Douleur hypochondre droit, fièvre,ictère
- signes de décompensation cirrhose
- bili,  ASAT>ALAT,  GGT,TP,  PN
- Echo: foie dysmorphique
- PBH
- Pronostic sévère
- Traitement: arrêt alcool et corticoïdes
Cirrhose alcoolique et ictère
• Cirrhose= Fibrose et nodules de régénération
• En France alcool 1e cause de cirrhose
• Evolution en 2 périodes:
- asymptomatique (compensée)
- symptomatique (décompensée)
• Ictère chez un malade cirrhotique
- HAA
- IHC sévère (classification de Pugh)
- CHC
- lithiase (2 fois plus fréquente)
Cirrhose
Tumeurs hépatiques et Ictère:
 Carcinome hépatocellulaire (CHC)
- 90% des cas, foie cirrhotique +++
80% des cas,chez l’homme
incidence élevée: Afrique, Asie
- asymptomatique si petite tumeur
dépistage écho si cirrhose
- alpha foetoprotéine>500 (N<20ng/ml)
Echo nodule hypo ou hétérogène
Scanner ou IRM avec injection: tumeur hypervascularisée
Biopsie échoguidée
- Traitement; résection, radiofréquence, Transplantation
Tumeurs hépatiques et Ictère:
 Métastases hépatiques
• Métastases synchrones ou métachrones
• Diagnostic
- écho
- biopsie échoguidée
• Cancers primitifs
- digestifs (colon, pancréas)
- bronchique
- sein
•  Antigène carcino-embryonnaire (K digestif)
Médicaments et Ictère
• Rôle essentiel du foie dans leur métabolisme
• Deux mécanismes de toxicité
- directe
- immunoallergique
• Deux types d’hépatites
- cytolytique
- cholestatique
• Diagnostic d’élimination
- chronologie compatible
- guérison à l’arrêt du médicament
- rechute si réintroduction
Principales causes d ’ictère à bilirubine conjuguée
Lithiase VBP(+++)
Dilatation des voies biliaires
Cancer du pancréas
Pancréatites chroniques
Ampullome
échographie
Cholangiocarcinome
ICTERE
Foie d ’échostructure
homogène
Pas de dilatation des voies biliaires
Foie d ’échostructure
hétérogène
Principales causes des hépatomégalies
stéatose
hépatopathies alcooliques
cirrhose
hépatopathies infectieuses
virales
bactériennes
parasitaires
Echostructure homogène
hépatopathies de surcharge
stéatose
hémochromatose
amylose
foie cardiaque
hépatopathies vasculaires
péliose
HÉPATOMÉGALIE
métastases
tumeurs malignes
cancer primitif
hypo- ou hyperéchogène
Echostructure hétérogène
anéchogène
tumeurs bénignes
lésions infectieuses
kyste biliaire
kyste hydatique
angiome
adénome
hyperplasie nodulaire
abcès à pyogènes
abcès amibien