Transcript Untitled - Association Française des Maladies des kystes de Tarlov

Un kyste de Tarlov (KT) ou kyste péri-neural, kyste péri-radiculaire, kyste
arachnoïdien extra-dural, ont une dilatation locale de l'espace sous-arachnoïdien
se formant au contact d'une racine nerveuse, alors que la membrane arachnoïde
devient le périnèvre (membrane externe du nerf). Il est formé par l'excroissance
d'une ou de deux des méninges : l'arachnoïde et/ou la dure-mère et est rempli
de liquide cérébro-spinal (LCS, ou LCR). Les Kystes de Tarlov concernent le plus
souvent les racines sacrées, mais peuvent se voir aussi, beaucoup plus rarement,
aux niveaux lombaire, dorsal et cervical. On doit leur première description, en
1938, au neurochirurgien américain Isadore Tarlov (1905-1970).
Les kystes de Tarlov (péri-radiculaires et méningés) ont une dilatation extradurale focale de la gaine de la racine des nerfs sacrés, aussi connu comme un
kyste méningé sacré et kyste péri-neurale. Les Kystes de Tarlov contiennent des
fibres nerveuses de la racine sacrée. En raison de pulsations du LCR, ils peuvent
éroder et remodeler le canal sacré ou foramens sacrés. Les kystes de Tarlov sont
généralement asymptomatiques, mais de petit ou gros kystes peuvent causer
des symptômes neurologiques (maladie de Tarlov).
Ces kystes ne sont pas rares, il est probable que la fréquence réelle dans la
population soit sous-évaluée du fait de la nature non symptomatique de
beaucoup de kystes.
Ils siègent au niveau du sacrum au niveau des deuxièmes et troisièmes vertèbres
sacrées.
Les kystes péri-neuraux (kytes de Tarlov) sont des kystes des racines nerveuses
trouvés le plus souvent au niveau de la colonne sacrée survenant entre des
couches de recouvrement de la périnèvre et l’endonèvre. Les kystes sont
relativement rares et la plupart d'entre eux sont asymptomatiques. Certains
kystes de Tarlov peuvent exercer une pression sur les éléments nerveux,
entraînant des douleurs, la radiculopathie et même radiculopathie multiple de
la queue de cheval. Il n'existe pas de consensus sur les options thérapeutiques
appropriées de kystes de Tarlov.
Le développement des nouveaux outils de radiographies (IRM 3D, …) a permis
de montrer que ces statistiques anciennes sont erronées, et il faut attendre des
états plus précis qui interviendront grâce à la mise en réseau des informations,
pour connaître exactement le ratio « symptômes/pas de symptômes » parmi la
population porteuse.
Les examens complémentaires, (en particulier l’E.M.G et le bilan urodynamique
et l’examen gynécologique chez la femme), mais aussi les techniques de
diagnostic autres que l’I.R.M, ainsi que le type d’intervention sont décidés par
chaque spécialistes en fonction de la clinique et de leurs pratiques spécifiques.
Les douleurs liées à la maladie de Tarlov peuvent être confondues avec d’autres
pathologies. Il est donc important d’exclure en priorité:
- une sciatique banale ou par hernie discale.
- une tumeur osseuse bénigne (neurinome, méningiome) ou maligne.
- une névralgie pudendale du canal d’alcock.
- une tendinite du moyen fessier.
- une dégénérescence arthrosique des apophyses articulaires postérieures qui
donnent des douleurs similaires.
Il s’agit d’une malformation qui consiste en une dilatation kystique à partir du
ganglion rachidien d’une ou plusieurs gaines des racines sacrées. Le plus souvent
les radicelles nerveuses traversent le kyste. Le kyste peut être unique ou
multiple. Ces kystes sont remplis de liquide céphalo-rachidien. L’os du sacrum
est souvent érodé en regard des kystes. Parfois asymptomatiques, parfois
confondus avec une simple dilatation des gaines radiculaires, (ce qui a fait dire à
tort à de nombreux professionnels, qu’ils le sont toujours) ces kystes peuvent
devenir symptomatiques, ils se déclarent alors des signes sensitifs, voire moteurs
en rapport avec des atteintes neurologiques au niveau des nerfs de la queue-decheval (de s1 à s5), et à distance avec des troubles en rapport avec le couple
méninge/liquide céphalo-rachidien (céphalées, troubles visuels
Et ou auditifs, vertige), couple dont on sait encore peu de choses.
Naissance à la jonction entre la racine dorsale et des racines sacrées
essentiellement avec une prédominance en S2-S3. Rares cas de topographie non
sacrée. La cavité kystique correspond à une prolongation de l’espace sous
arachnoïdien entre l’endonèvre et le périnèvre.
Pas de critère de taille, particularité histologique des kystes péri-neuraux
introduite par Tarlov à partir d’autopsies :
Présence de cellules nerveuses ou ganglionnaires dans la paroi kystique, le reste
de la paroi est constituée de tissu conjonctif aspécifique. Multiples hypothèses
pathogéniques dans la littérature Consécutifs à une augmentation de pression
de LCR car :
Gradient céphalo-caudal corrélé à la topographie sacrée.
Antécédent de port de charges lourdes retrouvé.
Manœuvre de Vasalva augmente le volume du kyste constaté en peropératoire.
- Mécanisme de valve/ prolifération arachnoïdienne qui communique avec le
kyste avec l’espace sous arachnoïdien bloquant le LCR dans le kyste retrouvé en
per-opératoire.
- Traumatique, antécédent de traumatisme à l’anamnèse.
Hémorragie/dépôts d’hémosidérine à l’histologie localement.
- Congénitale.
Génétiquement, ils sont rattachés à la famille des défauts du tube neural.
• Douleurs parfois intolérables, surtout en position assise malgré des
traitements antalgiques lourds (morphine).
• Troubles fonctionnels et moteurs quotidiens.
• Perte d’emploi et impossibilité parfois d’en retrouver en raison de leur
handicap.
• Méconnaissance de la maladie pour de nombreux médecins et experts, leurs
douleurs sont souvent qualifiées de psychosomatiques, ce qui laisse les
patients désemparés, voire dépressifs.
Les kystes de Tarlov sont situés dans la région S1 et S4 de la moelle épinière. Ils
se forment généralement sur les composants extra-duraux de racines nerveuses
sacrococcygien à la jonction de ganglion de la racine dorsale et postérieure
racines nerveuses et se posent entre le endonèvre et périnèvre. À l'occasion, ces
kystes sont observés dans la colonne thoracique. Cependant, ces kystes plus
couramment surviennent à la jonction S2 ou S3 du nerf dorsal du ganglion. Les
kystes sont souvent multiples, s'étendant autour de la circonférence du nerf, et
peut agrandir au fil du temps pour comprimer les racines nerveuses voisines,
pour provoquer l'érosion de l'os. Les kystes peuvent se trouver en avant de la
région du sacrum et ont été connus pour s'étendre dans la cavité abdominale.
Ces kystes, bien que rares, provoque souvent des douleurs abdominales sévères
de compression sur le kyste lui-même ainsi que les nerfs voisins. Dans cette pièce
osseuse maîtresse et inextensible, les kystes remplis de liquide céphalorachidien sous pression, vont progressivement endommager les racines de
voisinage ainsi que celles qui les traversent.
Dans cette pièce osseuse maîtresse et inextensible, les kystes remplis de liquide
céphalo-rachidien sous pression, vont progressivement endommager les racines
de voisinage ainsi que celles qui les traversent. Les signes sont en rapport avec
les racines touchées, qui innervent, sur le plan de la sensibilité la face postérieure
du membre inférieur, à l’exception de la partie supérieure de la fesse, c’est à dire
en S1 (mollet, voûte plantaire et bord externe du pied), en S2 (face postérieure
de la cuisse et creux poplité), en S3 le périnée. En outre S3/S4 innervent le
sphincter urétéral, le bulbo caverneux et avec S2, le sphincter anal externe ainsi
que l’élévateur de l’anus. S5 lui donne sa sensibilité à la zone rétro anale. Le nerf
pudendal (ou honteux interne) est essentiellement issu de S3. Il innerve les
muscles du périnée, sa branche terminale va aux organes génitaux externes (nerf
clitoridien chez la femme et nerf dorsal de la verge chez l’homme). S1 /S2
donnent en outre des branches motrices à deux muscles très importants : le
grand fessier (ou le glutéal) qui participe à l’équilibre antéropostérieur et le
pyramidal (ou piriforme), bras de levier puissant pour l’équilibre frontal du
bassin (d’où contracture et douleur spontanée et à la palpation en profondeur
de la fesse externe, lorsqu’il est affaibli).es signes sont en rapport avec les racines
touchées, qui innervent, sur le plan de la sensibilité la face postérieure du
membre inférieur, à l’exception de la partie supérieure de la fesse, c’est à dire
en s1 (mollet, voûte plantaire et bord externe du pied), en S2 (face postérieure
de la cuisse et creux poplité), en S3 le périnée, en outre S3/S4 innervent le
sphincter urétéral, le bulbo caverneux et avec S2 le sphincter anal externe ainsi
que l’élévateur de l’anus et S5 donne sa sensibilité à la zone rétro anale. Le nerf
pudendal (ou honteux interne) est essentiellement issu de S3. Il innerve les
muscles du périnée, sa branche terminale va aux organes génitaux externes (nerf
clitoridien chez la femme et nerf dorsal de la verge chez l’homme). S1/S2
donnent en outre des branches motrices à deux muscles très importants : le
grand fessier (ou le glutéal) qui participe à l’équilibre antéropostérieur et le
pyramidal (ou piriforme), bras de levier puissant pour l’équilibre frontal du
bassin (d’où contracture et douleur spontanée et à la palpation en profondeur
de la fesse externe, lorsqu’il est affaibli). S1/S2 donnent également l’influx
moteur aux muscles du mollet, aux ischio-jambiers internes et aux muscles de la
plante du pied d’où l’apparition parfois de troubles de l’équilibre et de la marche
par faiblesse musculaire tendinites et bursites peuvent coexister
Les parois des kystes de Tarlov sont minces et fibreux, elles sont sujettes à se
rompre en cas de contact, qui rend la chirurgie difficile. Les fibres nerveuses
incorporées dans les parois des kystes ont l'aspect et la taille de fil de soie
dentaire. Ces fibres nerveuses ne sont généralement pas disposées dans
n'importe quel alignement spécifique. L'examen histologique révèle la paroi
extérieure du kyste de Tarlov est composé de tissu conjonctif vasculaire, et la
paroi interne est doublée d’un tissue arachnoïde aplatie.
Ils sont divisés en trois types de kystes de Tarlov (arachnoïdiens)
Les kystes de Tarlov sont considérés comme des lésions de type II, étant définis
comme kystes méningés extraduraux avec des fibres nerveuses. Nabors et al.
Les classent comme des kystes arachnoïdiens en trois types :
Type I : extradural, pas de racines nerveuses ou radicelles tels que méningocèles
intra-sacrée ; probablement d'origine congénitale développement du sac dural
à laquelle elles sont reliées par un petit collier. Ils se trouvent au point de sortie
d'une racine nerveuse dorsale du sac dural. Ils sont parfois difficiles à identifier
et peuvent être perçus comme un kyste de type II sur l'imagerie. Ces kystes sont
souvent associés à l'élargissement de perforations et échancrure des vertèbres.
Il est très important de les distinguer des méningocèles sacrés allant de la région
pelvienne, ils sont souvent associés à d'autres anomalies congénitales (de
tératomes, dermoïdes, lipomes, et d'autres anomalies (uro-génitales et anorectales)) ;
type II : extradural, la racine nerveuse présente (comme Tarlov ou kystes périneuraux). Il y a souvent non seulement une mais de multiples kystes, on trouve
principalement dans le domaine de sacrum. Les kystes de type II sont très petits
dans la région sacrée supérieure, mais peuvent être plus importantes (jusqu'à 3
centimètres ou 1,2 pouces) s'il est trouvé situé dans la partie inférieure du
sacrum.
La deuxième variante de kystes de type II sont appelés « diverticules méningés
». Ils sont situés en avant du nerf ganglion de la racine, avec fibres nerveuses à
l'intérieur et communiquant avec l'espace sous-arachnoïdien. 75 % de tous les
kystes extraduraux (sauf pour les kystes de Tarlov) sont situés dans la région
thoracique, 20 % dans la région lombaire et sacrum, et 5 % dans la région
cervicale. La plupart des kystes sont situés en arrière ou latéralement au sac
dural. Près de 50 % des kystes peut s'étendre vers le foramen. Ils sont de grande
taille/communique avec l'espace sous-arachnoïdien, et peuvent être assez
grande pour s'étendre à travers 6 niveaux de vertèbres. Il peut y avoir des signes
d'érosion osseuse dans les trous et canal dural.
Type III : intra-dural, ceux-ci sont soit congénitale ou provoquée par un
traumatisme, ils sont rarement associés à d'autres anomalies et rare dans les
accidents. Environ 75% se trouve dans la région dorsale. Ceux-ci sont soit
congénitale et il se trouve dans la région dorsale. La plupart des kystes
congénitales de type III peuvent être trouvés en arrière de la moelle épinière,
par opposition à celles qui sont causées par un traumatisme qui se trouve en
avant de la moelle épinière.
Lorsque les kystes de Tarlov deviennent symptomatiques, on peu parlé de
maladie de Tarlov. Cette expression est inappropriée car une mauvaise
traduction du mot anglais dis-ease. En fait, il faut parler de syndrome des kystes
méningés puisqu'il s'agit d'un ensemble de symptômes qui peuvent apparaître
après divers événements traumatiques, par réaction à l'intérieur du LCR, de
substances qui y deviennent irritantes pour le nerf.
Les troubles sont les troubles neurologiques typiques que l'on retrouve dans
d'autres pathologies. Il s'agit de troubles sensoriels, incluant des douleurs
invalidantes.
Ces douleurs concernent les territoires innervés par la racine nerveuse à
proximité de cette poche méningée, des hypoesthésies, des paresthésies ainsi
que des troubles intestinaux et génitaux. Des maux de têtes peuvent aussi
apparaître, des troubles de la vues, dus à la mauvaise circulation du liquide
céphalo-rachidien (LCR).
Les kystes de Tarlov sont souvent asymptomatiques.
Néanmoins, ces kystes sont des entités cliniques importantes en raison de leur
tendance à augmenter au cours du temps, ce qui pourrait provoquer des
complications et l'érosion du tissu osseux environnant. Les patients avec des
kystes de Tarlov symptomatiques peuvent être divisés en quatre catégories, en
fonction de leurs symptômes expérimentés.
Groupe 1 : douleur coccyx qui rayonne sur les jambes avec une faiblesse
potentielle (fessalgie, crurale, sciatique, sciatique à bascule, douleurs aux
genoux, pieds, et claudication neurogène)
Groupe 2 : la douleur sur les os, les jambes, l'aine, les dysfonctions sexuelles, et
de la vessie dysfonctionnel, mictions, vessie neurologiques, constipation, etc.
Groupe 3 : la douleur qui rayonne à partir du site de kystes dans les hanches de
l'abdomen inférieur, le périnée, etc.
Groupe 4 : pas de douleur, juste une dysfonction sexuelle et de la vessie
dysfonctionnel
Les Symptômes fréquemment rapportés associés à des kystes de Tarlov : maux
de dos, douleurs péri-neurales, sciatique, syndrome de la queue de cheval,
dysurie, incontinence urinaire, constipation, vessie neurologique, coccygodynie,
radiculalgie sacrée, les douleurs radiculaires, maux de tête, trouble de la vue,
paresthésies et hypoesthésies, éjaculation rétrograde, troubles moteurs des
membres inférieurs et des organes génitaux, du périnée ou lombo-sacrée,
difficulté à marcher, douleurs abdominales basses, périnée, aine, etc.
paresthésie vaginale ou du pénis, des changements sensoriels sur les fesses, le
périnée, et des membres inférieurs.
Il existe plusieurs hypothèses proposées concernant la formation de kystes de
Tarlov, y compris: l'inflammation dans les kystes des racines nerveuses suivies
par inoculation des fluides, l'origine du développement ou congénitale, la
prolifération arachnoïdienne le long et autour de la sortie de la racine du nerf
sacré, et la rupture de drainage veineux dans les péri-nerve et épinèvre
secondaire de dépôts d'hémosidérine après un traumatisme. Tarlov lui-même
émis l'hypothèse que les kystes péri-neurales ce forment à la suite d'un blocage
du retour veineux dans le périnèvre et épinèvre secondaire de dépôts
d'hémosidérine, Elle décrit des kystes péri-neurales être les résultats de
prolifération arachnoïdienne congénitale le long des racines nerveuses sacrées.
La cause de ces kystes est encore inconnue, et les théories proposées n'ont pas
été testés ou contesté.
Les kystes de Tarlov (péri-neuraux et méningés) sont connus pour avoir la
tendance à l'agrandir au fil du temps.
La théorie de premier plan qui explique ce phénomène raisons de l'élargissement
des kystes est due au liquide céphalo-rachidien (LCR) d'être poussé dans le kyste
au cours de la systole (pulsation), mais incapable de sortir au cours de la phase
diastolique, résultant de l'élargissement dans le temps. Cependant, cette théorie
reste à tester. Bien que la croissance dans les kystes se produisent, ils sont
encore inconnu, combien de fois, ou à quelles conditions, ces kystes ce forme,
ou si une condition sous-jacente est essentiel pour la formation et
l'élargissement de ces kystes. Beaucoup de patients ont été diagnostiqués depuis
20 ans, montrant un sacrum très mince os "protéger" un gros kyste méningé.
IRM régulièrement effectués ne montrent pas tout élargissement ou toute
modification. La théorie de l’"érosion" pourrait être une simplification en ce qui
concerne de la vie d'une structure osseuse. Une autre vue implique la forme de
l'os, en fonction du fait que, entre l'os et le kyste, les ligaments solides et solides
existent, et que les parois des kystes sont très fragile par rapport à des ligaments
et des os, lors de la recherche "érosion", ou qui a été formé avant que la
personne était d'environ 25 ans. Il Ya beaucoup de gens qui ont des kystes et pas
de remodelage de l'os : les neuro-radiologistes disent que ceux qui sont dus à
une cause qui a eu lieu quand plus de 25 ans.
La communauté médicale est très divisée sur la façon de traiter ces problèmes
(ceci signifie donc qu'il n'existe pas de traitement optimal). En raison de la
pathogenèse claire et physiopathologie des kystes de Tarlov, il n'existe pas de
consensus sur le traitement optimal des kystes péri-neurales sacrés
symptomatiques. Il y a quelques traitements disponibles pour soulager les
symptômes causés par ces kystes, mais leur efficacité est discutable. Par
conséquent, les critères opérationnels pour ce qui concerne les sont :
Les résultats d'IRM indiquant l'existence d'un kyste péri-neurale sacrée.
Le diamètre du kyste est plus de 1,5 cm ou 0,6 pouces.
Des symptômes et signes neurologiques attribués au kystes péri-neuraux sacrés
qui sont suffisamment grave pour justifier un traitement.
Peu ou pas de réponse au traitement médical et physique.
Aucune contre-indication pour la chirurgie.
Les deux types de traitement principaux sont l'extraction de liquide céphalorachidien du kyste, et la complète/partielle. Ablation d'un kyste d'une zone
infectée. Mais parce que les parois des kystes sont bordées de nerfs, cela peut
ne pas être une option. La morbidité a été vu à être plus élevé chez les patients
qui ont des kystes bilatéraux sur le même niveau spinales est de plus grandes
tailles superieur a 1.05cm.
- Injection de colle sous scanner : on vide le kyste et on met un peu de colle
biologique à l'intérieur afin de décompresser légèrement le kyste par
rétractation et par là diminuer la pression sur les racines nerveuses. Parfois, la
méthode échoue car le kyste est trop important et la colle ne tient pas du fait
que le liquide céphalo-rachidien (LCR) continue d'arriver sous pression, la
dissout. Mais de nouvelles techniques dites à double aiguille, une pour enlever
le liquide, l'autre pour introduire la colle fabriquée à partir d'éléments du plasma
sanguin pour éviter les rejets semblent prometteuses. Il faut savoir que dans
certains pays ce protocole as étais interdit car la colle ce dissout avec la pression
du LCR, est vient ce coller au nerf de la colonne vertébrale.
- Extraction du kyste : Cette Option est proposée qu’as certaines conditions, soit
les kystes comprime trop certaine racine (vitale/grosse compression ou que le
kyste a éclaté est agresse les nerfs de la moelle épinière). Une marsipulisation
du kyste avec élargissement du canal lombaire et plastie des racines sacrée
pour éviter un futur trappage ultérieur. Les suites post-opératoires sont
marquées soit par une fuite de liquide céphalo-rachidien (LCR), méningite, etc.
Certaine neurochirurgiens incrédule propose des opérations a tous vas sans en
connaitre les risques neurologiques du patient, des dérivations péritonéale ou
shunt avec valve, mais ceci ne disent pas tout au patient car si le patient l’accepte
une autre maladie ce rajoute à celle de Tarlov. Il faut très bien faire attention sur
quels neurochirurgiens nous tombons. Il est préférable de prendre 2 ou 3 avis de
neurochirurgiens et de bien se renseigner sur les risques, les % de succès etcc.
1. Coupe coronale du bassin en IRM révélant des kystes de Tarlov.
2. Naissance à la jonction entre la racine dorsale et des racines sacrées
essentiellement avec une prédominance en S2/S3.
3. Rares cas de topographie non sacrée.
4. La cavité kystique correspond à une prolongation de l’espace sous
arachnoïdien entre l’endonèvre et le périnèvre.
5. Uniques ou multiples.
6. pas de critère de taille
1. présence de cellules nerveuses ou ganglionnaires dans la paroi kystique,
le reste de la paroi est constituée de tissu conjonctif aspécifique.
2.
Antécédent de port de charges lourdes retrouvé.
3. Manœuvre de Vasalva augmente le volume du kyste constaté en
peropératoire. Mécanisme de valve/ prolifération arachnoïdienne qui
communique avec le kyste avec l’espace sous arachnoïdien bloquant le LCR
dans le kyste retrouvé en peropératoire.
4.
- Traumatique, antécédent de traumatisme à l’anamnèse.
5.
Congénitale.
Génétiquement, ils sont rattachés à la famille des défauts du tube neura