Transcript DEPJ - Société Française de Dermatologie

La dermatose érosive et pustuleuse
de jambe (DEPJ)
En avez vous vu sans le savoir ?
Les journées du groupe d’angiodermatologie
Reims les 6 et 7 Novembre 2014
Docteur Géraldine PERCEAU
Dermatologie
CHU de Reims
Aucun conflits d’intérêts
DEPJ - Historique
Entité clinique décrite pour la
première fois en 1987 en
Angleterre par Lanigan (1)
Puis cas cliniques
En 2011, série française de 13
cas de DEPJ (2)
1- Lanigan SW et al. B. J Dermatol 1987)
2- Wantz M, Perceau G et al. Ann Dermatol Venereol. 2011
DEPJ- La clinique
femmes âgées ++
Pustules non folliculaires (taille
variable) labiles et inconstantes
Croûtes
Erosions souvent prédominantes ++
(taille variable)
Sur une ou 2 jambes (60%), 1/3 moyen,
faces antérieures ++
Wantz et al. Ann Dermatol Venereol. 2011
DEPJ- La clinique
DEPJ- La clinique
Forme pustuleuse
Forme érosive
La DEPJ n’est pas…
Eczéma de stase (associé ou non un un eczéma de contact)
Une dermatoliposclérose avec eczéma
La compression est inefficace sur la DEPJ
folliculite
La DEPJ n’est pas…
Une dermite de contact allergique
Aspect différent
Vérifier pas d’allergie aux traitement
en cours ..
Une dermite caustique, ou mécanique
La DEPJ n’est pas…
Une dermite de contact allergique
Aspect différent
Vérifier pas d’allergie aux traitement
en cours ..
Une dermite caustique, ou mécanique
La DEPJ n’est pas…
Des érosions liées aux exsudats
La DEPJ n’est pas…
Une folliculite bactérienne
L’aspect est différent
Les prélèvements bactériologiques sont
souvent positifs (contamination)
mais aucun traitement antibactérien ne
guéri la DEPJ
Une mycose (folliculaire ou non)
L’aspect est différent : pustules
(folliculaires ou non ) > érosions
Les prélèvements mycologiques doivent être
négatifs pour éliminer une DEPJ
Dawn et al. British Journal Dermatol. 2013
folliculite
La DEPJ n’est pas…
Une pustulose amicrobienne
Psoriasis pustuleux
pyoderma gangrenosum superficiel
La DEPJ n’est pas…
Pemphigoide bulleuse (1)
L’immunofluorescence cutanée directe est négative
(1) Wantz et al. Ann Dermatol Venereol. 2011 (2) Dawn et al. British J Dermatol 2003
L’histologie de la DEPJ
•
Histologie : infiltrat neutrophilique
intra-épidermique non spécifique
•
Pas de vascularite
•
Pas de germes
DEPJ
Physiopathologie/Nosologie ?
DEPJambes
DEP Scalp
Entité inflammatoire d’origine inconnue
Dermatose neutrophilique ?
DEPJterrain associé/ facteurs favorisants
•
Atrophie cutanée : âge ?
•
Peau inflammatoire/fibrose
– Insuffisance veineuse chronique ?
– Héliodermie (Carcinome)
– Plaies (ulcère, prise de greffe ou greffe, brulure, traumatisme..)
•
Occlusion par des bandages et /ou pansements
•
Carences : vitamine C , zinc ?
DEPJ et atrophie cutanée
DEPJterrain associé/ facteurs favorisants
•
Atrophie cutanée : âge ?
•
Peau inflammatoire/fibrose
– Insuffisance veineuse chronique ?
– Héliodermie (Carcinome)
– Plaies (ulcère, prise de greffe ou greffe, brulure, traumatisme..)
•
Occlusion par des bandages et /ou pansements
•
Carences : vitamine C , zinc ?
DEPJ - IVC
DEPJ - IVC
DEPJ - IVC
DEPJ
terrain associé/ facteurs favorisants
•
Atrophie cutanée : âge ?
•
Peau inflammatoire/fibrose
– Insuffisance veineuse chronique ?
– Héliodermie
– Plaies (ulcère, prise de greffe ou greffe, brulure, traumatisme..)
•
Occlusion par des bandages et /ou pansements
•
Carences : vitamine C , zinc ?
DEPJ – Héliodermie
Carcinome
spinocellulaire
DEPJ - Héliodermie
Carcinome
de Bowen
DEPJ - Héliodermie
Porokératose de
Mibelli
DEPJ
terrain associé/ facteurs favorisants
•
Atrophie cutanée : âge ?
•
Peau inflammatoire/fibrose
– Insuffisance veineuse chronique ?
– Héliodermie (Carcinome)
– Plaies (ulcère, prise de greffe ou greffe, brulure, traumatisme..)
•
Occlusion par des bandages et /ou pansements
•
Carences : vitamine C , zinc ?
DEPJ - Greffe
Al Benna et al. Burns 2014
DEPJ - cicatrice
Cicatrice de brulure du bras
DEPJ - brulure
DEPJterrain associé/ facteurs favorisants
•
Atrophie cutanée : âge ?
•
Peau inflammatoire/fibrose
– Insuffisance veineuse chronique ?
– Héliodermie (Carcinome)
– Plaies (ulcère, prise de greffe ou greffe, brulure, traumatisme..)
•
Occlusion par des bandages et /ou pansements
•
Carences : vitamine C , zinc ?
DEPJ -traitement
Echec des soins locaux
Echec de la compression
Echec des antibactériens (AS, AB locaux et généraux) et antifongiques
Sensibilité constante et rapide aux Dermocorticoides à prolonger 3 à 6 mois
Efficacité partielle du Tacrolimus topique (Protopic®) : mais risque carcinogène
Zinc : échec en monothérapie, intérêt en association ?
Cyclines : expérience contradictoire (données personnelles)
Colchicine®, Méthotrexate, Soriatane®, Disulone® : échec ( cas isolés)
Photothérapie Dynamique : échec (3 cas personnels)
DEPJ -traitement
-Corticothérapie locale de
niveau 1 ou 2 et interface :
-Ex: Diprosone pommade®
X 3 par semaine
-Prolongée et dégressive : 3
mois en moyenne
-récidive à l’arrêt : 50%
Wantz M, Perceau G et al. Ann Dermatol Venereol. 2011
DE PJ -traitement
DEPJ-Conclusion
Entité inflammatoire neutrophilique d’étiologie inconnue qui pourrait être en
réponse anormale à une inflammation non spécifique
Pas de signe spécifique : diagnostic d’élimination sur faisceau
d’arguments
• Pustules, croûtes et érosions d’évolution chronique
• Sur une ou deux jambes,
• Résistantes aux antibactériens
• Résistantes à la compression (en cas d’IVC ou d’oedèmes)
• Sans cause allergique, caustique, hydrostatique ou traumatique
identifiée
• IFD négative dans les formes à prédominance érosive
• Prélèvement mycologique négatif dans les formes avec pustules
• Sensible aux dermocorticoides
Wantz M , Perceau G et al. Ann Dermatol Venereol. 2011