Transcript Diapositive 1

PARAGRANULOME DE POPPEMA LENNERT
Lymphome Hodgkinien Nodulaire à Prédominance
Lymphocytaire (LHNPL)
Nodular Lymphocytic Predominant Hodgkin Lymphoma
(NLPHL)
Dr Aspasia Stamatoullas
Centre Henri Becquerel, Rouen
PLAN
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1. ANATOMO-PATHOLOGIE
2. CLINIQUE
3. FACTEURS PRONOSTIQUES
4. TRAITEMENT
5. CONCLUSION
1. Anatomopathologie
• 1. Histologie
WHO 2008 (OMS): LHNPL: 5% des LH
• 1. Anapath
• Prédominance lymphocytaire retrouvée dans des nodules
• Cellules « Popcorn »: Cell Lympho Histiocytaire
CD20 +, CD79a+, EMA+, OCT2+, BCL6+,
rosettes LT: CD4+, CD57+
CD15-, CD30-, EBV-, CD19-, CD10-
• Transformation en LNH B riche en T
Savage BJH 2013
Stamatoullas Leukemia 2007
CD79a fort
CD79 faible
I
CD20
BCL6
CD30
Rosettes CD57
• 2. Cytogénétique
Stamatoullas Leukemia 2007
• 3. Biologie moléculaire
Wlodarska Blood 2003
Profil d’expression génique
Brune J Exp Med 2008
Brune J Exp Med 2008
2. Clinique
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Incidence: 1.5/ 1 M habitants / an
Rôle de l’environnement et/ou génétique
1. Etude d’une famille finlandaise: gène NPAT (Ataxie/télengiectasie)
2. Risque relatif > 19 parents du premier degré
contre 5.3 des LHc et 1.9 pour les LNH
S Saarinen BJH 2011, Blood 2011, JCO 2013
V Diehl JCO 1999
L Nogova JCO 2008
Comparaison de 394 NHPHL à 7904 cHL
Age médian:
37 ans
Sexe M:
75 %
Stade: Localisés favorables :
63%
Localisés défavorables:
16%
Avancés:
21%
Clinique: atteinte périphérique++, peu de S B, atteinte médiastinale 7%
▲ atteinte splénique, abdominale associé à une transformation en LNH agressif
Utilisation de la Tep scanner modifie la prise en charge dans 10% -34%
Grellier Eur J Nuc Med Mol Imaging 2008
L Nogova JCO 2008
Comparaison de 394 NHPHL à 7904 c HL
Age médian:
37 ans
Sexe M:
75 %
Stade: Localisés favorables :
63%
Localisés défavorables:
16%
Avancés:
39%
Clinique: atteinte périphérique++, peu de S B, atteinte médiastinale 7%
▲ atteinte splénique associé à une transformation en LNH agressif
Utilisation de la Tep scanner modifie la prise en charge dans 10% des cas
Biasoli Cancer 2010
3. Evolution et pronostic
Evolution indolente, nombreuses rechutes, excellent pronostic
L Nogova JCO 2008
Mais aussi: L/Mono < 2,1
Porrata BJH 2012
Mais aussi: histologie: formes variantes
Hartmann Blood 2014
Hartmann Blood 2014
Shet leukemia lymphoma 2014
Mais aussi: transformation en LNH svt LNH B riche en T (risque:0.74/an)
Biasoli cancer 2010: Etude rétrospective: 1973-2003
164 pts, âge médian: 30 (6-69),
stades I-II:83%
M:80%
Transformations: 19 pts, 11,6%
Délai médian 4,7 ans
Follow-up médian: 9,5 ans
OS: 60%
Pronostic moins bon si transformation
Mansour JCO 2010: Etude prospective: 1965-2006
95 pts, âge médian: 37 ans
stades I-II: 68%
M:73 %
Transformations: 13 pts, 14%
Délai médian 8,1 ans
Follow-up médian: 6,5 ans
OS: 62%
Risque de transformation: 7 à 10 ans et , 30 à 20 ans (0,75/an)
• Risque de transformation > si
• Atteinte splénique au diagnostic
• Stade avancé
• Atteinte abdominale
4. Traitement
Stades localisés
• 1. Chirurgie
•  peut être une option mais ▲ risqué de transformation
Savage BJH 2013
• 2. Radiothérapie
• Questions posées:
champ d’irradiation: EFRT, IFRT, ISRT ou INRT,
dose: 30-36 gr
Savage BJH 2013
• 2. Radiothérapie
• Questions posées:
champ d’irradiation: EFRT, IFRT, ISRT ou INRT,
dose: 30-36 gry
Savage BJH 2013
• 3. Chimiothérapie +/- radiothérapie
Savage BJH 2013
• 4. Rituximab®??
Eichenauer Blood 2011
Advani ASH 2011
Ekstrand Blood 2003
• Ccl: Non recommandé seul en première ligne , à proposer si CI
CT ou RT
Fanale ASH 2013
Stades avancés
Fanale ASH 2013
Résumé: traitement en première ligne
NCCN: National Comprehensive Cancer Network
ESMO: European Society of Medical Oncology
Advani Blood 2013
Rechutes
• Rechutes multiples fréquentes, biopsies recommandées à chaque
évolution pour ne pas méconnaitre une transformation en LNH agressif
• Traitement de rattrapage dépend du traitement reçu initialement
• ex: si RT initiale, envisager CT ou CT+RT
Place de l’autogreffe et du Rituximab® à discuter
Fanale ASH 2013
Prise en charge des LBRT
Mansour JCO 2010
Biasoli Cancer 2010
5. Conclusion
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Pathologie rare
Homme 30-40 ans
Différent du HLc
Evolution indolente, nombreuses rechutes
risque de transformation en LNH B riche en T
Prise en charge thérapeutique: recommandations
MERCI