Transcript TUMEURS OSSEUSES MALIGNES PRISE EN CHARGE 1° Cours Intensif d’Oncologie Pédiatrique Marrakech: 12 Juillet 20012 Fondation Sanofi Espoir Association Lalla Salma de Lutte contre le Cancer Groupe Franco-Africain d’Oncologie.

TUMEURS OSSEUSES MALIGNES
PRISE EN CHARGE
1° Cours Intensif d’Oncologie
Pédiatrique
Marrakech: 12 Juillet 20012
Fondation Sanofi Espoir
Association Lalla Salma de Lutte
contre le Cancer
Groupe Franco-Africain
d’Oncologie Pédiatrique
Société Marocaine d’Hématologie
et d’Oncologie Pédiatrique
SARCOME D’EWING
Famille des tumeurs du
Sarcome d’Ewing
Sarcome d’Ewing
Classique
Os: 85%
Extraosseux: 8%
Tumeurs d’Askin
Tumeurs NeuroEctodermique Périphérique
Primitive
SARCOME D’EWING
A. BILAN PRETHERAPEUTIQUE
1. Local: Appréciation du volume tumoral
 Radiographies standards
 IRM ou TDM
 Mesure du volume tumoral: Valeur
pronostique
SARCOME D’EWING
2. Bilan d’extension
 25% des patients sont métastatiques au diag




50% au niveau des poumons
25% au niveau des os
20% au niveau de la MO
5% autres
 Métastases osseuses
 Scintigraphie Tc 99
 Radiographies des zones suspectes
SARCOME D’EWING
2. Bilan d’extension
 Métastases médullaires
 Biopsie ostéo-médullaires
 Métastases pleuro-pulmonaires
 Rx thorax et TDM thoracique
SARCOME D’EWING
SARCOME D’EWING
Oberlin et al: JCO; 2006
Outcome according to univariate parameters at diagnosis in the unselected patients with
primary disseminated multifocal Ewing sarcomas.
Ladenstein R et al. JCO 2010;28:3284-3291
SARCOME D’EWING
3. Autres bilans




PET Scan
Bilan cardiaque
Bilan rénal
Cryopréservation du sperme…
SARCOME D’EWING
B. TRAITEMENT
•
Approche multidisciplinaire +++
•
Principes thérapeutiques:
•
•
•
Chimiothérapie d’induction
Traitement local
Chimiothérapie de consolidation
SARCOME D’EWING
• Chimiothérapie: drogues actives:
– Vincristine
– Cyclophosphamide
– Doxorubicine
– Dactinomycine
SARCOME D’EWING
Ifosfamide
Etoposide
Sels de platine
Holcombe et al. N Engl J Med, 2003, 348
SARCOME D’EWING
• Chimiothérapie d’induction
– Réduction du volume tumoral
SARCOME D’EWING
• Chimiothérapie d’induction
– Evaluation de la réponse tumorale
SARCOME D’EWING
• Chimiothérapie d’induction
– Evaluation de la réponse tumorale
SARCOME D’EWING
SARCOME D’EWING
• Traitement local
– Chirurgie: Toujours si possible
• Meilleur contrôle locale
• Degré de nécrose
– Radiothérapie
• A éviter si chirurgie complète sans cellules
résiduelles en dehors des côtes et vertèbres
• Seul moyen de traitement local dans certains
cas
osteosarcome
«
If you do not operate, they die
If you do operate, they die just the same
Gentlemen, this meeting should be
concluded with prayers »
Survie à 5ans des OS en Europe
Stiller et al, Eur J Cancer, 2006: 2124-35
osteosarcome
1. BILAN D’EXTENSION
•
•
•
•
•
Rx standards
IRM du membre
TDM thorax
Scintigraphie osseuse
PET
• OS localisé
• OS métastatique
Meyer et al Pediatr Blood Cancer 2008, 51: 163-70
osteosarcome
1. BILAN PRETHERAPEUTIQUE
•
•
•
•
Bilans rénal et hépatique
LDH et PAL
Bilan cardiaque
Conservation de sperme
osteosarcome
2. TRAITEMENT
?
osteosarcome
1. CHIMIOTHERAPIE
– Monochimiothérapie
•
MTX-HD
Jaffe et al, Cancer 1973
– Monochimiothérapie
• CDDP: Ochs et al. Cancer Treat Rep, 1978
• Doxorubicine: Cores et al. JAMA 1972
• Ifosfamide: Marti et al. Cancer Treat Rep 1985
– Polychimiothérapie
• Rosen et al. Cancer 1975, 35: 936-41
Rosen et al. Cancer 1975, 35: 936-41
– Chimiothérapie préopératoire
• Rosen et al. Primary Osteogenic Sarcoma.The rational for preoperative
chemotherapy and delayed surgery. Cancer 1979, 43: 2163-77
Meyers et al. JCO, 1992, 10: 5-15
Le Delay et al. European J Cancer2007: 752-61
SFOP OS 94
STRATEGIE THERAPEUTIQUE
Diagnostic/Bilan d’extension
Chimiothérapie préopératoire
Chirurgie
• MTX-HD
• CDDP
• DOXO
• IFO
• VP16
Chimiothérapie post-opératoire
GRADING DE HUVOS
- Grade 4: 0% de cellules viables
Bon répondeurs
- Grade 3:  5% de cellules viables
- Grade 2: 6 à 49% de cellules viables
Mauvais répondeurs
- Grade 1:  50% de cellules viables
SFOP OS 94
Le Delay et al. European J Cancer2007: 752-61
Petrilli et al. JCO, 2006: 1161-8
Peut-on augmenter le nombre de bons
répondeurs avec plus de CTH?
ISG/SSG study
Ferrari et al. JCO, 2005, 8845-52
Peut-on se passer de MTX
Najat et al. Cancer 2011, 2770-8
Bons répondeurs: 61%
CAS PARTICULIERS
OS métastatique:
Petrilli et al. JCO, 2006: 1161-8
Overall and event-free survival curves for all 202 patients from the time of osteosarcoma
diagnosis.
Kager L et al. JCO 2003;21:2011-2018
Kager L et al. JCO 2003;21:2011-2018
Cas particuliers
OS de bas grade
• OS para-ostéal:
– 1 à 6% des OS
– 3° décade
• OS bien différencié
ou intramédullaire de bas grade:
– 1 à 2% des OS
– 3°-4° décade
CONCLUSION
QUESTIONS?