Transcript 22/03/2012 - Hématologie

Séminaire d’internat
Hématologie.
Didier Bouscary
22 mars 2012
Leucémie Lymphoide Chronique
Leucémie Lymphoide Chronique
. Lymphocytose > 5 109/L. Petit lymphocytes matures.
Ombres de Gumprecht (spécifiques et de bon pronostic)
. Diagnostic sur le frottis sanguin et l’Immunophénotypage
fait en cytométrie de flux sur le sang
Score 4 ou 5 de Matutes:
CD5+, CD23+, FMC7 négatif, IgS faiblement exprimées, CD22/CD79B faible
. Pas de myélogramme et pas de BM, pas de biopsie ni ponction
ganglionnaire si petits gg bilatéraux et symétriques:
- Myélogramme si: suspicion d’érytroblastopénie, thrompopénie
dont il faut préciser le mécanisme (périphérique ou central)
- BM si suspicion de transformation (Richter)
- Scanner TAP si Binet B ou C (recherche de ganglions profonds)
Leucémie Lymphoide Chronique
. Ne pas oublier dans le bilan, systématiquement: Coombs direct
et Electrophorèse des protéines (Hypogammaglobulinémie, pic monoclonal
IgM)
Facteurs pronostics:
Etude cytogénétique par hybridation in situ à visée pronostique+++
Del 13q Bon
Trisomie 12 bon
Del 17 p Mauvais ++ (perte de p53)
Del 11q Mauvais +
De mauvais pronostic: CD38+, ZAP 70+, CD23 soluble augmenté, temps de
doublement des lymphocytes < 8 mois, b2m augmentée, activité thymidine
kinase augmentée
Leucémie Lymphoide Chronique
. Ne pas oublier les causes d’anémies au cours de la LLC:
- Centrale par envahissement: ANNA
- Erythroblastopénies: ANN arégénérative (< 10.000 rétic). Diagnostic
sur le myélogramme: disparition de la lignée érythroblastique.
Parvovirus B19 en PCR sur moelle
- Anémie Hémolytique Auto Immune à Auto Ac chaud. ANN Reg ou
ANM aReg. Le plus souvent IgG anti-Rhésus
Mais ++ raisonner comme sur toute anémie surtout si ANNA
. Suspicion de transformation = Richter: LNH à grandes cellules B
A suspecter si: AEG, Fièvre, cytopénies, augmentation de taille
d’un ganglion, augmentation des LDH, syndrome inflammatoire….
Faire alors un bilan d’extension de LNH. Mauvais pronostic
. Déficit de l’immunité humorale (hypog, germes encaspsulés)
et cellulaire (zona++, augmentation de fréquence des cancers)
Leucémie Lymphoide Chronique
. Connaître la classification de Binet
A, B, C et se souvenir que les cytopénies Auto-Immunes
ne font pas un stade C
Traitement:
- De référence = R F C
Rituximab Ac monoclonal humanisé anti-CD20
Fludarabine : très immunosuppresseur (Bactrim + Zelitrex) et induit des AHAI Ac chauds
Cyclophosphamide
- Si AHAI associée = Traitement classique de l’AHAI par corticoides
- Si hypogammaglobulinémie symptomatique (inf ORL et broncho pulmonaires):
supplémenter en gammaglobulines polyvalentes mensuellement
Lymphomes
Lymphomes
Diagnostic:
. Orienté par la ponction mais c’est la biopsie ganglionnaire
(ou d’organe) qui fait le diagnostic ++. C’est vrai pour tous les LNH
Toujours avoir un diagnostic histologique+++
Sur le ganglion:
Analyse anatomopathologique avec Immunohistochimie (IH)
Etude en cytométrie de flux (peut aider au diagnostic et rapidité)
Biologie moléculaire (réarrangement des IgH ou TCR)
Etude cytogénétique
Si pas de ganglion en périphérie: Discussion de biopsie sous scanner
ou sous laparoscopie ou par médiastinoscopie. Cas des LNH cérébraux
primitifs: biopsie stéréotaxique
Lymphomes B diffus à grandes cellules
Diagnostic:
Biopsie ganglionnaire ou d’organe:
LNH grandes cellules diffus: En immuno-histochimie: prolifération
de lymphocytes B clonaux CD20, CD10-,CD5-, Bcl-2+/-
Lymphomes B diffus à grandes cellules
Bilan d’extension:
- Scanner corps entier sans oublier les aires cervicales
- Echographie hépatique (ganglions du hile hépatique)
- TEP-FDG+++ (au diagnostic, à 4 cures de chimiothérapie, dans le
Suivi)
- BM en crête iliaque en précisant le côté, éventuellement orienté par le TEP
- Scanner cérébral et PL exploratrice avec étude des cellules en
cytologie et en anatomo-pathologie
+/- IRM osseuse, Scanner centré, bilan digestif, biopsie hépatique,
échographie mammaire, échographie testiculaire, selon le contexte….
+ Biologie: CRP, LDH, calcémie, NFS, Electrophorèse et IF du sérum, BHC,
Créatininémie, B2-microglobulinémie
Lymphomes B diffus à grandes cellules
Classification pronostique:
I: Un seul territoire gg d’un côté du diaphragme
II: Deux territoires gg ou plus d’un seul côté du diaphragme
III: Atteinte gg sus et sous diaphragmatique
IV Atteinte viscérale ou médullaire
E Localisation extra-nodale isolée
I-E Atteinte viscérale au contact d’un gg
X = forte masse tumorale (> 10cms diamètre)
Score pronostic international = IPI:
Age : > ou < 60 ans
Stade I-II vs III-IV
LDH >= normale
Index d’activité OMS 0-1 vs 2-4
Nombre d’aires ganglionnaires 0-1 vs 1
Lymphomes B diffus à grandes cellules
Ne pas oublier:
- Sérologie HIV1 et 2 (augmentation fréquence et facteur pronostic)
et HBV/HBC/HIV1-2 éventuellement EBV en sérologie/PCR
- Cryoconservation de sperme chez l’homme. Consultation spécialisée
en centre spécialisé de préservation de la fertilité chez la femme à discuter
si autogreffe
- Echographie cardiaque pré-thérapeutique
- Apprécier le terrain: Co-morbidités++ (poumon, diabète, HTA, diverticule
sigmoïdien……..
Lymphomes B diffus à grandes cellules
Les éléments du syndrôme de lyse (SDL): hyperkaliémie, hyperphosphorémie, hyperuricémie, +/- Acidose lactique (surtout LNH burkitt)
Les LDH sont un marqueur de quantification
Le SDL va être aggravé par la chimiothérapie
Prévention: Hyperdiurèse au sérum physiologique 24-48 heures avant
Le début du Tt avec surveillance diurèse/6 heures: 2-4 litres de diurèse
journalière selon le risque de lyse.
Agent hypo-uricémiant si hyper-uricémie ou en prévention: (rasburicase)
Fasturtec (Amp 5mg) 1 à 2 amp en IVL et contrôle A urique.
Surveillance du rapport phospho-calcique. Risque majeur IRA par NTIA
si > 4 (épuration extra-rénale).
C’est applicable à toute prolifération maligne hématologique
Lymphomes B Folliculaires
Diagnostic:
- Biopsie ganglionnaire: prolifération B clonale du centre germinatif
CD20+, Bcl2+,CD10+,Bcl-6+, CD5Sur-expression de Bcl2 par translocation (14,18): cytogénétique ou
surtout biologie moléculaire (PCR) sur sang, moelle et ganglion
Pronostic:
Index de type = FLIPI
Age > 60 ans
Stade III-IV
Hémoglobine < 12g/dl
Plus de 4 aires ganglionnaires atteintes
Bilan d’extension idem LNH grandes cellules sauf scanner cérébral et PL
Intérêt du TEP-FDG+++
Lymphomes B Folliculaires
Se souvenir que:
Transformation en LNH à grandes cellules B
Aussi vrai pour:
Transformation d’une LLC-B, d’un LNH de la zone marginale
…………….
Maladie de Hodgkin
Deux pics de fréquence: sujet jeune et sujet âgé
Diagnostic: Biopsie ganglionnaire avec cellules de Sternberg
CD30+, CD15+, EMA-, ALK-, IgS neg…….
Classification anatomo-pathologique OMS 2001:
Maladie de Hodgkin classique
. Scléro-nodulaire 80%
. Cellularité mixte 15%
. Riche en lymphocytes < 5%
. Déplétion lymphocytaire
Bilan d’extension: idem LNH grandes cellules sauf scanner
cérébral et PL. Garder la BM mais discutée
Place du TEP-SCAN +++ au diagnostic (valeur pronostique)
en ré-évaluation
Maladie de Hodgkin
Pronostic:
- Stade III-IV
- Age > 40 ans
- Sexe male
- VS augmentée
- Hyperleucocytose (15000), lymphopénie (< 600), Anémie (< 10.5),
hypo-albuminémie (< 40g/l)
- Signes généraux: fièvre > 38°C plus de 8 jours, amaigrissement > 10%,
sueurs nocturnes
- Signes biologiques d’évolutivité: CRP, VS
- Forte masse tumorale (> 10 cms et ICT>= 0.35)
- Sérologie HIV +
Le Myélome Multiple
Le Myélome Multiple
. Ne pas oublier: Diagnostic sur le myélogramme > 10% de plasmocytes
dystrophiques au myélogramme
. Pas de BM systématique sauf si myélogramme normal au point
de ponction
. L’électrophorèse des protéines sériques fait évoquer un composant
monoclonal mais c’est l’immunoélectrophorèse des protéines sériques
qui l’affirme
. L’électrophorèse du sérum peut: montrer un pic, une hypogammagloblinémie, mais aussi être normale
. Ne jamais oublier de faire une électrophorèse des protéines urinaires
Albuminurie = atteinte glomérulaire++ ?
Le Myélome Multiple
. Si MM à chaînes légères ou non sécrétant: quantification des chaînes
légères Kappa et Lambda libres sériques par néphélémétrie avec rapport K/L
. Bilan osseux: radios de squelette complet = gold standard
IRM du rachis si CM par rupture du mur postérieur ou par épidurite
Scanner osseux localisé plus rarement
Pas de scintigraphie osseuse car pas d’ostéocondensation
(car activation des Osc et inhibition des OSB)
. Causes d’atteintes rénales:
Tubulopathie Myélomateuse (TM) = rein myélomateux. Pas d’atteinte glomérulaire
Amylose AL Atteinte glomérulaire (surtout chaines lambda)
Maladie de dépôt des chaînes légères (Randall) Atteinte glomérulaire
Glomérulonéphrite membrano proliférative sur cryoglobulinémie de type I
Infiltration plasmocytaire, hyperviscosité+/Ne pas oublier les facteurs favorisants la TM: déshydratation, PH non alcalin,
iode, AINS, IEC, hypercalcémie, infections
Le Myélome Multiple
Ne pas oublier:
- Complications infectieuses liées à l’hypogammaglobulinémie:
Germes encapsulés. Défaut d’opsonisation. Risque de pneumocoque++
Haemophilus, méningocoque. Vaccinations, prophylaxie, éducation et AB au
moindre doute
- Hyperviscosité sanguine avec confusion, somnolence, risque de
thrombose, HTA, troubles visuels avec courant granuleux au FO,
hémorragies avec troubles de la coagulation
Urgence. Plasmaphérèse et institution du traitement du MM
- Hypercalcémie fréquente (20% des cas) par activation ostéoclastique
Hyperhydratation saline. Bisphosphonates IV. Corticothérapie sous forme
de DXM 40mg/jour
- Anémie: ANNA ou modérément macrocytaire. Tt de la maladie+++
+/- Epo
Le Myélome Multiple
. Pronostic du MM:
- Classification de Durie et Salmon
- Cytogénétique sur plasmocytes médullaires triés (CD138+) en
hybridation in situ
Del 13 > 50% : pas de mauvais pronostic si isolée
T(4, 14) 20% : mauvais pronostic
Del 17 p 10% : mauvais pronostic
T(14, 16) 5% : mauvais pronostic
- Index pronostic international sur albuminémie et B2microglobulinémie
- CRP augmentée (mais avant tout éliminer un infectieux+++)
- LDH augmentée
Et ne pas oublier: âge, terrain, I rénale, Amylose AL, leucémie à
plasmocytes (plasmocytes circulants > 2000/mm3)
Le Myélome Multiple: le pronostic
Index pronostique International: ISS
Stade I: b2microglobuline < ou = 3,5 mg/l et albumine > 3,5 g/dl avec
Survie médiane de 62 mois
Stade II: b2microglobuline < strictement à 3,5 mg/l et une albumine
<3,5 g/dl ou une b2microglobuline entre 3,5 et 5,5 mg/l
Survie médiane de 44 mois
Stade III: b2microglobuline > 5,5 mg/l
Survie médiane de 29 mois
Critères de l’International Myeloma
Working Group (IMWG): critères CRAB
MM asymptomatiques (smoldering) ne nécessitant pas de traitement et MM
symptomatiques, à traiter immédiatement
C: hypercalcémie
Calcium > 2.75mmol/l
R: insuffisance rénale
Créatininémie > 173 mmol/l
A: Anémie
Hémoglobine < 100g/l
B: Lésions osseuses
Lésions osseuses lytiques ou aspect d’ostéoporose avec fractures
Autres manifestations: hyperviscosité sanguine symptomatique, amylose AL,
> 2 infections bactériennes récurrentes par an.
Le Myélome Multiple
Le suivi du MM se fait:
- Sur l’électrophorèse du sérum et pas sur l’Immunofixation si MM
à Ig totale
- Sur la quantification des chaînes légères libres K et L en néphélémétrie
avec calcul du rapport K/L pour une MM à chaînes légères
- BJ mais moindre valeur
- Bilan osseux une fois par an
Les anémies
Les anémies mégaloblastiques
- Myélogramme non formellement nécessaire si carence en B12
ou folates (B9) affirmée par le dosage et NFS typique
Mais si vous ne le faites pas dites ce qu’il aurait retrouvé++:
moelle riche, bleutée, avec aspect mégaloblastique (asynchronisme de
maturation nucléo-cytoplasmique)
- Faire les dosages de vitamines avant transfusion++ Le myélogramme
se normalise en 48 heures
- ANMA +/- neutropénie et thrombopénie. VGM souvent élevé > 110
PN hypersegmentés sur le frottis sanguin très évocateurs++
- Il existe une hémolyse intra-médullaire très évocatrice:
réticulocytes bas avec haptoglobinémie basse et augmentation de la
bilirubinémie libre (LDH augmentées)++
Les anémies mégaloblastiques
Eléments de diagnostic du Biermer: B12 basse + Ac anti-FI = diag +
Achlorydrie histamino-résistante, gastrinémie augmentée
La biopsie gastrique montre une gastrite auto immune évocatrice
Traitement du Biermer:
B12 (1000 µg) 6-10 injections et ensuite une tous les 4 mois, à vie
Si thrombopénie, CI aux IM: Vit B12 orale (1 glossette de 1000µg/jour)
jusqu’à augmentation des plaquettes > 70. 109/L permettant les IM
Penser à apprécier le stock de fer car risque de carence fonctionnelle
par relance de l’érythropoïèse
Associations: vitiligo, thyroidite Auto-immune
Se souvenir:
- Pas de Folates si carence en B12
- Si carence en Folates: A Folique et pas acide Folinique
(seule indication A Folinique = antidote au MTX à haute dose)
- Fibroscopie gastrique + biopsie/par 3 ans (métaplasie/risque de cancer gastrique)
Les anémies hémolytiques
Les signes biologiques d’hémolyse:
Haptoglobinémie basse et bilirubinémie libre augmentée
Dans les formes intravasculaires: hémoglobinémie et hémoglobinurie
Les LDH permettent juste la quantification
Toujours:
- Frottis sanguin et test de Coombs direct
- Si fièvre : hémocultures et frottis-goutte épaisse selon contexte
On peut avoir une petite splénomégalie dans une AHAI idiopathique
(jamais dans un PTI)
Les anémies hémolytiques
Typiquement
ANNR (> 150000 réticulocytes) sauf si très précoce (< 10jours)
ou cause centrale associée) ou ANMA (modérément macrocytaire)
Il peut y avoir des érythroblastes circulants+++, +/- petite thrombocytose
Elle peut être peu régénérative et savoir en rechercher les causes:
- Carence en fer
- Carence en folates si pas de supplémentation
- Syndrôme inflammatoire ou infection
- Insuffisance rénale
Les anémies hémolytiques auto-immunes
- Ce n’est pas le test de Coombs direct qui fait le diagnostic d’AHAI
mais le test d’élution (Isotype et spécificité Ag de l’Ac)
- Se souvenir qu’un Coombs + (même sans anémie) est une cause
d’augmentation de la VS
- Savoir raisonner en fonction de l’isotype de l’Ig et de sa spécificité
Ag
- Traitement des AHAI à Ac Chauds: Corticothérapie à 1-1.5mg/kg/j
x 1 mois puis décroissance + A Folique (5-10 mg par jour)
Les anémies hémolytiques auto-immunes
Causes des AHAI:
1/ Infections aiguës
CMV, EBV (Ig M ou IgG anti-i), HIV1/2 (rare), mycoplasme (IgM
Polyclonale anti-I), infections rhino-pharyngées diverses, HC
exceptionnellement
2/ tumeurs des ovaires (rare mais y penser, IgG anti-Rh)
3/ Médicaments: Aldomet (IgG anti Rhésus), INFN-a, Ribavirine,
Fludarabine
4/ Hémopathies malignes
LLC-B (IgG anti-Rhésus)+++, LNH surtout T, Waldenström
5/ Maladies Auto-immunes
LEAD+++, sclérodermie, RCH.
6/ Maladie des agglutinines froides: IgM monoclonale anti- I
7/ idiopathiques le plus souvent (mais diagnostic d’élimination)
Syndrome d’EVANS = AHAI + TAI (plus grave)
Anémie par carence martiale
- Le diagnostic repose sur le dosage Fer Sérique + capacité totale de
saturation de la sidérophilline ou sur le dosage de la ferritinémie
- En fin de traitement: dosage de la ferritinémie pour juger de la
réplétion des stocks
- Traitement = 100-200 mg de fer métal par jour x 4 mois
Si intolérance au fer: Vénofer (Amp 100 mg) 200-300mg en perfusion
lente en hospitalisation jusqu’à correction de la ferritinémie
- Ne pas oublier qu’une carence en fer sans cause doit être suivie en
consultation. Refaire régulièrement les examens à visée étiologique
(Fibroscopie gastrique avec biopsies sytématiques, rectoscopie et
colonoscopie, exploration par vidéocapsule)
Les syndrômes myéloprolifératifs
La polyglobulie de vaquez
Critères OMS 2008
La polyglobulie de vaquez
Si doute: masse sanguine: PV si Volume Globulaire Total
> 125% de la normale
Polyglobulie isolée vraie: recherche de mutation de JAK2 en PCR
sur le sang
+= SMP de type Maladie de Vaquez
Mais toujours rechercher toujours une cause secondaire (cf)
La polyglobulie de vaquez
Ne pas oublier que le tableau de la PV, c’est aussi:
Une thrombocytose, une hyperleucocytose à PN sans syndrome
inflammatoire, une splénomégalie (si c’est le cas, mut de JAK2
n’apporte rien au diagnostic)
Ne pas oublier les complications:
- Thromboses artérielles et veineuses (50/50): notamment du système
digestif (Budd Chiarri, Thrombose porte, etc) et cérébrales d’autant plus
que polyglobulie importante, thrombocytose associée, terrain (âge,
ATCD), Tt par saignées seules qui augmentent la thrombocytose
du fait de la carence martiale induite.
- Evolution vers une fibrose médullaire avec tableau de myélofibrose
secondaire: splénomégalie, érythromyélémie, dacryocytes sur le frottis
La polyglobulie de vaquez
Ne pas oublier les complications:
- Evolution vers une LAM secondaires de mauvais pronostic
(notamment LAM6 et LAM7)
Principes du traitement:
- Toujours la saignée jusqu’à HT vers 45%
- Aspirine systématiquement (méfiance au diag car UGD plus fréquents, bilan du Fer)
- Traitement myélosupresseur: Hydréa (gélules à 500mg) si ATCD de thrombose ou
âge > 65 ans ou saignées trop fréquentes. Effets secondaires: pancytopénie
rapidement réversible à l’arrêt, aphtose buccale, ulcère perforants des MI
Sujet jeune, IFN-a ?
La thrombocytémie essentielle
Augmentation des plaquettes > 450.109/L
1/ Eliminer les causes secondaires+++: infection et inflammation,
Carence martiale, splénectomie, SMD de type 5q2/ Rechercher la mutation de Jak2 (et Bcr/Abl en PCR)
SI + = TE
Si -: BM et culture des Progéniteurs érythroides et
mégacaryocytaires +/ Epo et Tpo, respectivement: recherche
d’indépendance aux cytokines
Traitement: Aspirine toujours à 75-100 mg/jour. Discuter Hydréa, INF-a
Les syndromes myélodysplasiques
Les syndromes myélodysplasiques
- A évoquer si ANNA ou ANMA +/- neutropénie et thrombopénie
- Diagnostic cytologique évoqué sur le frottis sanguin et
confirmé par le myélogramme
Moelle le plus souvent riche avec signes de
- Dysérythropoïèse+++
- Dysgranulopoïèse
- Dysmégacaryopoïèse
Les syndromes myélodysplasiques
Les syndromes myélodysplasiques
Pronostic: Score pronostic international
- Dépend du nombre des cytopénies
- De l’analyse cytogénétique qui doit être faite systématiquement
sur la moelle
- Du pourcentage de blastes dans la moelle:
<5%, 5-10%, 10-20%, si > 20% diagnostic de LAM secondaires à SMD
Evolution:
- Formes de faibles risques: cytopénies (infections bactériennes et
fungiques, hémorragies, hémochromatose secondaire aux transfusions)
- Evolution vers LAM secondaire de mauvais pronostic
Les syndromes myélodysplasiques
Traitement de l’anémie des SMD de faible risque:
Dosage Epo circulante: si < 500 UI/ml
Erythropoïétine recombinante
Transfusion de CG phénotypés pour mettre Hb à > 11 g
Prévention de l’hémochromatose secondaire:
Risque si > 20 CG ou ferritinémie > 1000 ng/ml
Tt chélateur par Desféral IV ou sous cutané ou Exjade oral
Agranulocytose
- C’est une urgence: hospitalisation, isolement, voie d’abord veineuse,
AB bactéricide si fièvre (Tazocilline 4 g x 3/jour), G-CSF à discuter
- PN < 500/mm3. Risque infectieux bactérien augmenté de 100 fois,
de 1000 fois si PN < 200
Thrombopénie modérée souvent associée
- Myélogramme indispensable en urgence: moelle désertique sur
la lignée granuleuse ou début de régénération avec blocage au
promyélocyte
- Enquête médicamenteuse+++
- Pronostic vital en jeu : choc septique, pneumopathie, gravité des
cellulites pelviennes et faciales++
Aplasie médullaire
- Pancytopénie
- Diagnostic sur la biopsie médullaire: moelle globalement pauvre
sans infiltration et sans fibrose
- Eliminer autre causes de pancytopénie : LAM, SMD, MF, SAM
Infiltration par LH ou LNH ou cancer solide
- Critères de gravité liés à la profondeur des cytopénies:
. Réticulocytes < 20.109/L
. Plaquettes < 20.109/L
. PN < 0.5 x 109/L, à fortiori < 0.2x109/L
PTI ou Purpura thrombopénie immunologique
- Thrombopénie isolée
- Eliminer fausse thrombopénie à EDTA (compte sur citrate)
- Le myélogramme La réalisation d’un myélogramme n’est pas systématique.
Les indications formelles sont :
- Age supérieur à 60 ans
- Anomalie des autres lignées ou d’une anomalie sur le frottis sanguin
- Organomégalie (splénomégalie, ganglions)
- Pour certains, avant splénectomie (pas de consensus)
- Absence de réponse franche aux corticoïdes ou aux IgIV
PTI ou Purpura thrombopénie immunologique
- Examen clinique normal (pas de splénomégalie)
- Pas d’arguments pour LEAD (Ac anti-nucléaires, anti-SSA)
- Sérologies virales Hc et HIV neg
- Pas d’arguments pour lymphoprolifération: clinique normale, lymphocytose
normale, LDH normales, CRP normale
- Pas de CIVD
- Pas de prise médicamenteuse
- Electrophorèse des protéines sériques normales (DICV)
- Si hémolyse ajoutée: EVANS ou MAT (schizocytes au frottis) = Urgence
PTI ou Purpura thrombopénie idipathique
- Risque hémorragique si < 30.000/mm3, en pratique < 10000/mm3
- Rechercher les critères de gravité: purpura ecchymotique, hématomes
spontanés, bulles hémorragique intra-buccales, FO
- Se méfier d’une HTA ajoutée+++
- Traitement: que si plaquettes < 30.000/mm3
Corticothérapie 1mg/kg/jour x 4 semaines
Si syndrome hémorragique grave: Discuter Ig polyvalentes 1g/kg J1 +/- J3
Et bolus de Méthylprednisolone 15mg/kg/jour sans dépasser
1gr 3 jours de suite
Quelques choses simples:
Jamais de BM en première intention sauf si:
- Suspicion ou bilan d’extension d’un LNH ou d’une Maladie
de Hodgkin
- Suspicion d’envahissement par un cancer
- Myélofibrose médullaire
- Aplasie médullaire
- Le diagnostic de Myélome Multiple, de LAM et de LAL
et de myélodysplasie repose sur le myélogramme
Comment affirme t’on la clonalité d’une pathologie
maligne hématologique ?
Démontrer que toutes les cellules de la prolifération sont identiques
Pour une prolifération B mature:
- Restriction isotypique sur l’expression préférentielle d’une
chaine légère: kappa ou lambda. En cytométrie de flux sur une
population en suspension (sang, moelle, ganglion) ou en Immuno-histochimie
- En biologie moléculaire, en mettant en évidence un réarrangement
monoclonal du gène des IgH en PCR
- En cytogénétique en montrant l’existence d’une anomalie chromosomique
récurrente
Pour une prolifération T:
- Présence d’un trou phénotypique
- Mise en évidence d’un réarrangement clonal du TCR en BM par PCR