Transcript Leucemia mieloide aguda

EQUIPO:
BRENDA PAOLA MARTÍNEZ FIGUEROA
JOSE LUIS MEDRANO LOPEZ
CONTENIDO
INTRODUCCIÓN.
ETIOLOGÍA.
EPIDEMIOLOGÍA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
COMPLICACIONES
CLASIFICACIÓN
DIAGNOSTICO
PRONÓSTICO
TRATAMIENTO
Trastornos de la célula progenitora caracterizados por
una proliferación neoplásica maligna y acumulación de
células hematopoyéticas inmaduras de la médula ósea.
Afección en la célula progenitora mieloide.
Se presenta principalmente en adultos y
lactantes menores de un años.
15-20% de las
leucemias en niños
Aumento de la incidencia en
adultos después de los 50
años.
LMA
Malignización de un
precursor
hematopoyético.
Dando
lugar
Progenie incapaz de
diferenciarse pero con
proliferación
incontrolada.
Consecuencia
Reemplazo del tejido
hematopoyético normal
por blastos
Rápida acumulación de
células mieloides inmaduras
en médula ósea
Provocando
Reducción en la producción
de leucocitos, hematíes y
plaquetas
Infiltración del bazo, los
ganglios, el hígado y otros
órganos vitales.
ETIOLOGÍA
HERENCIA
Síndromes con aneuploidías Enfermedades hereditarias con
reparación defectuosa del DNA.
de células CCAAT/proteína
Mutaciones de cromosómicas
las líneas germinativas
Anemia de Fanconi.
somáticas.
potenciadora de la unión alfa.
Factor de transcripción relacionado con el renacuajo 1
(RUNX1).
en el receptor del
Neutropenia
Proteínacongénita
tumoral p53Mutación
.
Síndromes
(síndrome de Kostman)
factor estimulador de las
colonias de granulocitos.
mieloproliferativos.
RADIACIONES
Mayor incidencia en quienes sobrevivieron a las
explosiones de las bombas atómicas lanzadas sobre Japón
Poco aumento de riesgo en el caso de radiación terapéutica.
EXPOSICIÓN A SUSTANCIAS QUÍMICAS Y OTROS PRODUCTOS
Benceno
Cigarro
Derivados del petróleo
Pinturas
Líquidos para embalsamar
Óxido de etileno
Herbicidas y plaguicidas
FÁRMACOS
Antineoplásicos
Inhibidor de la topoisomerasa II
Cloranfenicol
Fenilbutazona
Cloroquina
metoxipsoraleno
EPIDEMIOLOGÍA
Incidencia
3.7 casos por 100000 habitantes al año.
3.0
4.6
Aumento de incidencia con la edad
< 65 años : 1.9
>65 años: 18.6
de Hematología
En el caso Revista
de las leucemias
agudas en México, el único registro con estas
Epidemiología
las enfermedades
hematológicas
características
es el registrode
Epidemiológico
de Neoplasias
Malignas (RHNM),
Compendio de Cáncer 2001 de la Secretaría de Salud del Gobierno
de México.
Leucemia mieloide aguda (LMA) es de 0.7/100,000 habitantes/año.
Total de niños diagnosticados con LA: 443
La tasa en general fue de 36.46 por
millón de niños-año.
LMA se presentó en 50 casos (4.03 por
Revista de Hematología . México 2010.
población).
Observaciones sobre la incidencia de leucemias millón
agudas en de
el Noreste
de México
Laura Rodríguez,* Oscar González-Llano,* Consuelo Mancias,* Teresa Pompa,** Guadalupe González,**
Adriana Sandoval,** María Teresa Palafox,*** Liliana Támez,**** Cristina Tovar,1 David Gómez-Almaguer.
La clasificación M2 se presentó en 33% de los casos, seguida de la
M3 con 26%.
Los subtipos menos frecuentes fueron: M0 y M6 cada uno con un
solo caso reportado.
La relación masculino-femenino fue de 1.5:1.
El porcentaje de presentación por grupos de edad fue de menos
de dos años en 8% y más de dos años en 92%.
Registro de Cáncer en niños del Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional
Siglo XXI, desde 1996 hasta la fecha, y de un estudio que se realizó de 1998-2000,
donde se registró el número de casos de cáncer en niños atendidos en los
principales centros médicos del IMSS.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Síntomas inespecíficos de comienzo paulatino o brusco
consecutivos a la anemia, leucocitosis, leucopenia o trastornos
funcionales de los leucocitos .
Cansancio como primer síntoma
50%
Fiebre con o sin infección Primer síntoma
en 10%
En ocasiones puede haber:
•Dolores óseos
•Adenopatías
•Tos inespecífica
•Cefalalgias
•sudores
Signos físicos al momento del
diagnóstico.
Fiebre, esplenomegalia, hepatomegalia,
linfadenopatía, dolor del esternón a la
palpación y manifestaciones de
infección y hemorragia.
DATOS HEMATOLÓGICOS
SANGRE PERIFÉRICA
Anemia normocitica normocromica
Reticulocitos disminuidos
Eritrocitos nucelados
Anisocitosis y poiquilocitosis variable
plaquetas disminuidas : formas hipogranulares y gigantes
presentes
Cifras de leucocitos aumentada (puede ser normal o
disminuida)
MÉDULA
Blastos (15-95%), puede haber bastones
de AuerÓSEA
presentes
Hipercelular
Monocitos
Neutropenia
Displásica
Neutrófilos displasicos
>30% blastos
Eosinofilia y basofilia variable
OTROS DATOS DE LABORATORIO
Hiperuricemia.
Aumento en la deshidrogenasa láctica.
Hipercalcemia ( relacionada con aumento en la reabsorción
ósea por proliferación leucémica en médula ósea.
Prolongación del tiempo de protrombina y tiempo de
tromboplastina parcial, hipofibrinogenemia y aumento de los
productos de degradación de la fibrina.
COMPLICACIONES
Recurrencia de la enfermedad.
Infección severa
sangrado potencialmente mortal.
Clasificación
Morfologia
Inmunofenotípica
Citogenetica
José Luis Medrano López
Morfología
•
•
•
•
En 1976-FAB
Nueve tipos, tres linfoide seis mieloide.
Unifica morfología con pronostico.
Después fueron añadidos dos tipos mas (no
diagnosticados por morfología)
• Se pueden cometer errores diagnósticos en
aproximadamente el 20% de casos.
• M0 y M7 solo identificables por inmunología.
FAB
•
•
•
•
•
•
M1: Adultos y lactantes
M2: Adultos, 30% de LMA
M1,M2 leucocitosis.
M3: 5-10% de LMA. Trastornos hemostasia. CID.
M4: 20-30% de LMA.
M5: 5-15% LMA infiltraciones extramedulares
comunes.
• M7: rara 3-12% LMA. Remisión no exitosa.
Clasificación inmunológica
• Reconoce estirpes celulares difícilmente
identificables por morfología.
• Establece subgrupos inmunológicos.
• Define poblaciones celulares con propiedades
biológicas especificas.
• Diferenciación entre LMA(CD33,13,65) y LLA.
Citogenetica
• Entre el 50-80% de los casos de LAM existen
alteraciones cromosómicas
• La ausencia de alteraciones es indicio de buen
pronostico.
• Alteración del oncogén N-ras en mas del 25%
de LMA.
Clasificación de la OMS
Diagnostico
• Se basa en resultados por mielograma y
biopsia de medula ósea, con presencia de
blastos de 20-100%.
• Cuerpos Auer: diferencian LAM de LLA.
• LMA: menos de 3% de blastos positivos a
peroxidasa, LLA negativo.
M1,M2,
M3,M4,
M6,
Diagnostico diferencial
• Aplasia medular
• Mielodisplasias
• Infiltración en medula ósea por neoplasias de
células redondas
• Reacciones leucémicas
• Mononucleosis
Objetivos Generales del tratamiento
•
•
•
•
Restablecer función medular
Reducir carga tumoral
Remisión completa
Hb: mas de 10 g/dl,Plaquetas: mas de 100,
neutrofilos mas de 1000.
• No evidencia de leucemia extramedular
• Menos del 5% de blastos en medula ósea.
Tratamiento
• Quimioterapia: La posibilidad de lograr
remisión es de 50-70%
• Apoyo con transfusiones suficiente.
• Antimicrobianos y antimicoticos.
• LAM-3 debe tratarse diferente.
Esquema 3+7
Pronóstico
Referencias
• Fundamentos de hematología-G.J Ruis
Arguelles.
• Hematología clínica-Shilyn B. Mckenzei
• Harrison Principios de medicina interna-Fauci