Transcript Temblor: diagnostico diferencial

Temblor
Dr. Roque Villagra C.
Definición
Se trata de un movimiento rítmico,
oscilante e involuntario, de una parte
del cuerpo, producida por la
contracción alternante o simultanea de
músculos agonistas y antagonistas
Clasificación
Frecuencia
Baja
< 4 Hz
Media
4-7 Hz
Alta
> 7 Hz
Clasificación del Temblor Basado en su
Frecuencia (hz.)
Frecuencia en hz.
Etiología típica
2.4 - 4.0
Cerebeloso, “ataxico”
4.0 - 4.5
EP (reposo), rubral,
neurolépticos
5.5 - 7.0
7.0 - 12.0
TE, EP (postural),
Medicamentos (VAP),
Fisiológico exacerbado,
Medicamentos (e.g., epinefrine)
Clasificación Fenomenológica
Temblor
Reposo
Postural
Postura especifica
tipo b
Simple
Acción
Kinético
Isométrico
Intención
Tarea especifica
Tipo a
Temblor Fisiológico exacerbado
i. Postural, de alta frecuencia
ii. Menos de 3 años de evolución
iii. Sin evidencia de patología neurológica
El diagnostico diferencial con Asterixis,
asociado a encefalopatía metabólica o lesión
estructural contralateral talámica o cortical
Temblor Fisiologico exacervado
Claves Diagnosticas
1.
2.
Simétrico
Presencia de desencadenantes:
a.
b.
c.
d.
e.
f.
g.
Adrenergicos
Triciclicos, Litio
Tirotoxicosis
Ansiedad
Fatiga
Hipoglucemia
Privación de sedantes
Salemi: Prevalencia del TE
6000
5000
4000
Prevalence per
3000
100,000
2000
1000
0
0-19
20-39
40-59 60-69 70-79
Age at Incidence
80-89
90+
Salemi G, Savettieri G, Rocca WA, et al. Prevalence of essential tremor: a door-to-door
survey in Terrasini, Sicily. Neurology. 1994;44:61-64.
Criterios diagnósticos del TE clásico
Fundamentales
• Temblor de acción
bilateral de manos y
antebrazos
• Ausencia de otros signos
neurológicos (excepto
rueda dentada)
• Puede existir temblor
cefálico aislado sin signos
de distonia
Secundarios
• Duración mayor de 3 años
• Historia familiar
• Respuesta con alcohol y
propranolol
Edad de comienzo del Temblor Esencial
w
w
w
.
w
e
m
Brin MF, Koller W. Epidemiology and genetics of essential tremor. Mov Disord. 1998;13(Suppl 3):55-63.
ET Anatomic Distribution (n=350)
Signos que hacen probables otros
diagnósticos diferentes al TE
• Temblor unilateral, temblor de piernas, rigidez,
bradikinesia, temblor de reposos > Parkinson
• Alteraciones de la marcha > parkinson, cerebelo,
TE avanzado
• Temblor focal, posturas anormales > temblor
distonico
• Comienzo súbito > psicogenisidad, metabólico
• Uso de medicamentos concomitantes >
medicamentosos
Temblor Esencial (TE) y de
Intención
TE
Intención (TI)
Historia
años
variable
Antecedentes
familiares
Disimetría
60-90%
Raro
leve
severa
Lentitud
leve
severa
TI & ataxia
TI > ataxia
ataxia < TI
Alteración
oculomotilidad
(-)
(+++)
Temblor esencial & EP
TE
EP
Historia Familiar
+++
-
Cabeza, voz
+++
-
Respuesta OH
++
-
Larga data
++
-
Reposo
+
+++
Respuesta dopa
-
++
Supresión con mov.
No
Si
pierna
+
+++
unilateral
+
+++
Patrón
Flexo-extensión
Prono-supinación
Temblor Ortostatico Primario
i.
Sensación de inestabilidad en la
bipedestación, raramente durante la
marcha
ii. Solo evidente visual o a la palpación en
cuadriceps o gastronemio
iii. Registro EMG 13 a 18 Hz
Temblor de posición o actividad
especifico
• Temblor primario de la escritura, tipo A
tarea especifica; tipo B postura especifica.
• Temblor primario de la voz
• Temblor distonico: algo irregular < 7 Hz
Temblor Cerebeloso
• Temblor de intención puro o dominante
• Frecuencia bajo 5 Hz
• Postural puede estar presente pero no
reposo
Temblor de Holmes
(Rubral)
• Temblor de reposo y intención, menos
postural
• Frecuencia < 4,5Hz algo irregular
• Lesión mesencefálica con una latencia de
semanas a años
• Búsqueda alteraciones neurológicas
asociadas
Temblor Palatino
• Secundario a lesión de tronco o cerebelo
con hipertrofia olivar
• Movimiento rítmico del velo del paladar o
cualquier músculo con inervación desde el
tronco cerebral
• Puede ser esencial
Temblor inducidos por
medicamentos
•
•
•
•
Fisiologico exacervado
Parkinsoniano
Cerebeloso
Temblor “tardío”
Medicamentos y toxicos
tremogenicos
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Anfetaminas
Alcohol
Amiodarona
Agonista Beta-adrenergicos
Cafeína
Carbamazepina
Epinefrina
ISRST
Neurolépticos
Fenitoina
Metales Pesados
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Litio
Metilfenidato
Pseudo efedrina
Corticoides
Terbutalina
Teofillina
Hormonas Tiroideas
Triciclicos
Reserpina
Hipoglicemiantes
Valproico
Nicotina
Temblor asociado a Neuropatías
• Postural o Cinético
• Pueden ser motoras, mixtas o sensitivas
puras
• Más frecuentes en las desmielinizantes
Temblor Psicogénico
• Comienzo o remisión brusca
• Combinaciones inusuales de reposo/postura y
cinético
• Disminución amplitud con la distracción
• Variación de la frecuencia con la activación
contralateral o distracción
• Signo de coactivación
• Historia de somatización
• Alteraciones neurológicas y sistémicas múltiples
Temblor:
Bases biológicas y
Tratamiento
Genética del Temblor Esencial
(TE)
• La mitad de pacientes portadores de TE
tienen antecedentes familiares
• Autosómica dominante, ligada a los
cromosomas 3q (FET1) y 2p (ETM)
• La forma familiar el TE,es de comienzo más
precoz
Fisiopatologia
• No se han identificado alteraciones anatómicas
especificas en los cerebros de los pacientes con
TE.
• PET de flujo cerebral muestra un aumento de
actividad cerebelosa, olivar inferior y rubral
• Los modelos animales apuntan hacia la Oliva
inferior y el cerebelo como estructuras
tremogénicas
Alteraciones bioquímicas en los
cerebros de pacientes con TE
• Se ha evidenciado una disminución de la
actividad Gabaérgica con un leve
incremento de la actividad glutamatérgica
• Existe un aumento de la actividad de
norepinefrina en áreas especificas: Locus
ceruleus, núcleo dentado y corteza
cerebelosa
Contribución Periférica
• Los beta bloqueadores que actúan
periféricamente bloquean el temblor
(receptores beta 2 en músculo estriado)
inducido por epinefrina intra-arterial en una
extremidad isquémica
• Las lesiones del SNP inducen temblor
Hallet M. Overview of human tremor physiology. Mov Disord 1998;13 (suppl 3):43-48.
Mª.J. Tapiador REV NEUROL
1998; 27: 1059-65.
Opciones terapeuticas en TE
•
•
•
•
No tratar
Medidas generales y psicológicas
Tratamiento Farmacológico
Tratamiento Quirúrgico
Tratamientos Farmacológicos
• Alcohol
• Beta-bloqueadores (
Propranolol )
• Primidona y Fenobarbital
• Benzodiazepinas
• Inhibidores de la
Anhidrasa Carbonica
• Gabapentina
• Topiramato
• Mirtazapina
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Amantadina
Clonidina
Trazodona
Bloqueadores de canales
de Calcio
Clozapina
Xantinas
Toxina Botulinica
1-octanol
arotinolol
Alcohol
• Marcada respuesta en la mayoría de los
pacientes 75%, efecto 20 min después de la
ingestión se prolonga por 3 horas
• Fenómeno de tolerancia y rebote
• Alcohol disminuye el flujo sanguíneo
anormal cerebeloso en TE (PET)
• Riesgo de alcoholismo en pacientes con TE
es bajo
Bloqueadores Beta-adrenérgicos
• Algún beneficio hasta en 2/3 de los
pacientes
• Disminuye amplitud no frecuencia
• Mejor respuesta en temblores de baja
frecuencia y gran amplitud
• Puede ser necesario llegar hasta 320 mg
Propranolol
Primidona
• El 66% de respuesta favorable
• Comenzar en baja dosis y aumentar lentamente,
según respuesta clínica
• Sin diferencias entre dosis bajas ( 250 mg) y altas
(750 mg)
• Mejor que el PPL en temblor cinético, y el temblor
que no es de extremidades
• La combinación con Propranolol puede aumentar
la efectividad
Benzodiazepinas
• Clonazepam efectivo solo temblor
ortostático
• Alprazolam ( 0,25mg x 3 ) tan efectivo
como Propranolol ( 1 estudio)
Inhibidores de la anhidrasa
carbonica
• Methazolamida y Acetozolamida
• Moderadamente efectivos en series clínicas
no RCT
• Abandono de un 30% de los pacientes por
efectos adversos
Gabapentina
• Series clínicas respuesta notables, RCT
resultados mixtos ( pocos pacientes,
heterogéneos, outcomes variables)
• Aparentemente grupo pequeño de
respondedores sin diferencia entre alta y
baja dosis
• ¿Temblor ortostático?
Topiramato
• Efectivo en series clínicas y pequeños RCT
• Efectos adversos frecuentes : cognitivos,
parestesias, baja de peso, acidosis
metabólica
• ¿temblor cerebeloso?
Eficacia medicamentosa
* Values express percentage of patients reporting greater than 50% tremor reduction.
† Not applicable as these data were not collected.
Toxina Botulínica (BOTOX®)
• Temblor de manos: Reducción de la
amplitud en 30%. Sin mejoría funcional.
Debilidad inaceptable
• Temblor Cefálico: clara mejoría con pocos
efectos adversos
Vias del Temblor
Vidailhet M, Jedynak C, Pollak P, Agid Y. Pathology of symptomatic tremors.
Mov Disord 1998;13(suppl 3):49-54.
Tratamientos Quirúrgicos
• Talamotomia (Va y Vim) reservado para
temblores unilaterales o marcadamente
asimétrico, con severa limitación funcional,
no respondedores a tratamientos médicos
bien llevados, dispuestos a correr riesgo.
Talamotomías en TE
Tratamientos Quirúrgicos
• Estimulación cerebral profunda mucho
menos riesgoso, mucho más caro.
DBE para TE