Transcript pkn secundario a enf sistemicas y trauma

Dra. Javiera Gajardo A.
Secundario a fármacos
Causas metabólicas
Cirrosis hepática, DM, Enf. Tiroideas e Hipoparatiroidismo
Trauma cerebral
Enfermedades autoinmunes
LES, Sjögren, Behcet
Infecciones
Viral (VIH),bacteriana, parasitaria
Errores Innatos del Metabolismo
Enf de Gaucher, hemocromatosis, homocisteinuria, deficit GLUt 1
Tumores
Psicógeno
• Secundario a TEC grave
• Compromiso de los GB:
• Daño axonal difuso
• Mesencéfalo (SN y estructuras circundantes)
• Contusiones hemorrágicas en caudado o núcleo lentiforme
• Contusiones yuxtadurales (HSD)
• Inicio precoz: 4 – 6 semanas
• Muerte neuronas dopa con pérdida de aferencias nigroestriatales
• Inicio tardío: 3 - 6 meses
• Fisiopatología no esclarecida
• Degenración ortógrada y retrógada en lesión vía dentatotalámica
• Disminución recaptura F-dopa en el estriado contralateral sin cambios
significativos en receptores D2
Posttraumatic Parkinsonism
T. Nayernouri, F . R . C . S
.Surg Neurol 1985 ;24:263-4
• PKN rígido – akinético asimétrico que no progresa
• 1º rigidez; luego bradicinesia
• Inestabilidad postural
• Se asocia a otros signos focales
• Criterios diagnósticos (Crouzon and Justin – Besancon)
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TEC severo que provoque compromiso de conciencia
Relación temporal estrecha entre trauma e inicio de los síntomas
Curso ininterrumpido del pkn
Evidencia de daño o compresión mesencefálica (neurorx o necropsia) (Factor et al)
Parkinson’s syndrome after closed head injury: asingle case report
M Doder,M Jahanshahi, N Turjanski, I F Moseley, A J Lees J Neurol Neurosurg Psychiatry
1999;66:380–385
• Respuesta variable a tratamiento
• Reversible post cx en contusiones yuxtadurales
• Buena respuesta
a levodopa. Recuperación total en lesiones
mesencefálicas parciales
• Ausencia de respuesta a L-dopa en pacientes con lesiones lenticulares o
a nivel de caudado
• Aparición de diskinesias coreicas
Trauma as an Etiology of Parkinsonism:
A Historical Review of the Concept
Stewart A. Factor, Juan Sanchez-Ramos, and William J. Weiner
Movement Disorders Vol. 3. NO. 1, 1988, pp. M-36
• Temblor refractario: 1 año post inicio sin respuesta a manejo médico
• Cirugía funcional ablativa estereotáxica talámica
• Recuperación persistente 88%
• Ausencia o reducción significativa del temblor 65%
• Efectos adversos persistentes 63%
• Gamma knife (Vim tálamo)
• DBS
Parkinson’s syndrome after closed head injury: asingle case report
M Doder,M Jahanshahi, N Turjanski, I F Moseley, A J Lees J Neurol Neurosurg Psychiatry
1999;66:380–385
• Enfermedad neurodegenerativa. Deportes de contacto
• Parkinsonismo pugilístico
• Inicio tardío de los síntomas. (8 – 10 años). Lenta progresión
• Manifestaciones clínicas
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Trastorno de memoria
Cambios conductuales
Alteraciones anímicas
Parkinsonismo (42%)
Alteración del habla
Alteración de la marcha
Chronic Traumatic Encephalopathy: Where Are We and Where Are We Going?
Jesse Mez & Robert A. Stern & Ann C. McKee
Curr Neurol Neurosci Rep (2013) 13:407
Chronic Traumatic Brain Injury Associated with Boxing
Barry D. Jordan, M.D., M.P.H.
SEMINARS IN NEUROLOGY—VOLUME 20, NO. 2 2000
179
• Neuropatología
• Despigmentación de SN + ovillos neurofibrilares + ovillos de astrocitos
• TAUPATÍA de etiología ambiental
• Severidad directamente pp a la longitud de tiempo involucrado en el
deporte + nº de traumas cerebrales
• RNM cerebro: Eco gradiente: > % de lesiones hemorrágicas de SB
• SPECT: hipoperfusión prefrontal
• Ex con mayor sensibilidad y VPP para alteraciones clínicas en 1 año
Chronic Traumatic Encephalopathy: Where Are We and Where Are We Going?
Jesse Mez & Robert A. Stern & Ann C. McKee
Curr Neurol Neurosci Rep (2013) 13:407
Enfermedades tiroideas
Hipoparatiroidismo
Hiperparatiroismo
Cirrosis hepática
Parkinsonism and Related Disorders 11 (2005) 1–18 Systemic diseases that cause movement disorders. Fernando Alarcona,
Santiago Gimenez-Roldan
• Se asocia a alteraciones cognitivas, crisis convulsivas, episodios
stroke – like y trastorno de movimiento incluyendo sd rígido –
akinético asimétrico
• Vasculitis de la circulación posterior
• Vulnerabilidad de las vías dento – olivares
• Compromiso circulación mesencefálica
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RNM cerebro normal
Alteraciones EEG
Aumento proteínas LCR
DG: crucial aumento de ac. séricos
Mejoría del cuadro con altas dosis de corticoides ev.
• Resolución del pkn
Parkinsonism and Related Disorders 11 (2005) 1–18 Systemic diseases that cause movement disorders. Fernando Alarcona,
Santiago Gimenez-Roldan
• Complicación tardía de tiroidectomía (30 años).
Raro en hipoparatiroidismo idiopático.
• Pkn rígido akinético simétrico o temblor de
reposo característico
• Otros signos y síntomas
• Etiopatogenia no establecida
• 2º a alteración del metabolismo del Ca+ y P
• 2º a calcificación de los GB: daño receptores
• Sin respuesta a levodopa
• Mejoría tras administración de 1 – alfa –
colecalciferol
• Cambios en el Ca+ pueden causar bloqueo
funcional del sistema nigroestriatal
Parkinsonism and Related Disorders 11 (2005) 1–18 Systemic diseases that cause movement disorders. Fernando Alarcona,
Santiago Gimenez-Roldan
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Parkinsonismo rígido akinético. Temblor de reposo
Sin respuesta a levodopa
Casos reportados: Hiperparatiroidismo 1ª (adenoma)
Aumento del contenido cerebral de calcio
• Cambios citotóxicos sobre los GB: Influencia funcional en receptores
dopaminérgicos postsinápticos
• Apoptosis mediana por Ca+ en la SN
• Neuroimágenes normales
• Mejoría al tratar etiología (paratiroidectomía) y corregir hiperCa
• Exacerbación de enfermedad subclínica?
Reversible Parkinsonism Induced by Hypercalcemia and Primary Hyperparathyroidism
Christopher S. Kovacs, MD; David C. N. Howse, MD, FRCPC; Edmund R. Yendt, MD, FRCPC Arch Intern Med. 1993;153:1134-1136
• Degeneración hepatocerebral adquirida crónica
• Aumento de la concentración de manganeso
• Disfunción de los GB secundario a efecto tóxico
• Etiopatogenia
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Aumento del metabolismo de la dopamina
Disminución densidad receptores D2
Alteración neurotransmisión GLU y GABA
Reducción del consumo de glucosa
• Severidad clínica directamente proporcional a grado de shunt
portosistémico , episodio de EH y niveles de amonemia
1. Burkhard PR, Delavelle J, DuPasquiere R, Spahr L. Chronic Parkinsonism associated with cirrosis: a distinct subset of acquired
hepatocerebral degeneration. Arch Neurol 2003;60:521–8.
• Parkinsonismo rígido akinético simétrico de rápida
progresión. Sin temblor de reposo
• Sintoma inicial: rigidez + caídas
• Moderado a severo 21.6% pacientes candidatos a
trasplante1
• 50% con distonía focal
• Temblor postural
• Disfunción frontal
• Hiperintensidad T1 bilateral de los GP y la SN en
RNM en más del 75% de los pacientes con
enfermedad hepática avanzada
• Con o sin sintomatología NL
• Correlación entre alteración RNM y severidad
enfermedad hepática
• Putamen, caudado, tálamo, nucleo rojo y cerebelo sin
alteración
1. Burkhard PR, Delavelle J, DuPasquiere R, Spahr L. Chronic Parkinsonism associated with cirrosis: a distinct subset of acquired
hepatocerebral degeneration. Arch Neurol 2003;60:521–8.
1. Burkhard PR, Delavelle J, DuPasquiere R, Spahr L. Chronic Parkinsonism associated with cirrosis: a distinct subset of acquired
hepatocerebral degeneration. Arch Neurol 2003;60:521–8.
•Respuesta ausente o parcial a levodopa
•Trasplante hepático
• Normalización niveles plasmáticos y en LCR de Mn
• Desaparición de hiperintensidad T1 en RNM
•Toxicidad ciclosporina
1. Burkhard PR, Delavelle J, DuPasquiere R, Spahr L. Chronic Parkinsonism associated with cirrosis: a distinct subset of acquired
hepatocerebral degeneration. Arch Neurol 2003;60:521–8.
LES
Sjögren
• Frecuente compromiso SNC
• Parkinsonismo: manifestación inusual
• Asimétrico. Rígido akinético con o sin temblor de reposo
• Asociado a distonía. Compromiso axial
• Otros signos focales: piramidalismo
• Parkinsonismo juvenil. Eda x: 22.4 años
• Fisiopatología (desconocida)
• Efecto inmune mediado directo: Ac contra cls dopaminérgicas, citokinas y
linfocitos activados
• Efectos indirectos: vasculopatía y alteraciones coagulación
• RNM de cerebro
• Normal
• Lesiones GB Hipo T1 / Hiper T2 (caudado, lentiforme). Calcificaciones
• Lesiones de SB (reversibles)
• Spect: Hipoperfusión de GB
Juvenile Parkinsonism as a Manifestation of Systemic Lupus Erythematosus: Case Report and Review of the Literature
Jose´ Manuel Garcı´a-Moreno, MD,* and Jose´ Chaco´n, MD Movement Disorders
Vol. 17, No. 6, 2002, pp. 1329–1335
Rigidez (91%), akinesia (52%)
Temblor (43%)
Sd piramidal (30%)
Juvenile Parkinsonism as a Manifestation of Systemic Lupus Erythematosus: Case Report and Review of the Literature
Jose´ Manuel Garcı´a-Moreno, MD,* and Jose´ Chaco´n, MD Movement Disorders
Vol. 17, No. 6, 2002, pp. 1329–1335
Artralgias (56%), lesiones cutáneas (56%), sd
constitucional (43%) y fiebre (43%)
Juvenile Parkinsonism as a Manifestation of Systemic Lupus Erythematosus: Case Report and Review of the Literature
Jose´ Manuel Garcı´a-Moreno, MD,* and Jose´ Chaco´n, MD Movement Disorders
Vol. 17, No. 6, 2002, pp. 1329–1335
Proteinuria
ANA + a títulos bajos
EEG alterado: lentitud difusa generalizada
SPECT alterado
• Necropsia:
• Encefalomalasia difusa a nivel de los GB
• Mejoría con corticoterapia
• Bolos de metilprednisolona (30 mg/k), seguidos de prednisona oral en
altas dosis (2 mg/k/día) o agentes citotóxicos (ciclofosfamida o
azatioprina)
• Inmunoglobulina
• Respuesta parcial a L-dopa
Juvenile Parkinsonism as a Manifestation of Systemic Lupus Erythematosus: Case Report and Review of the Literature
Jose´ Manuel Garcı´a-Moreno, MD,* and Jose´ Chaco´n, MD Movement Disorders
Vol. 17, No. 6, 2002, pp. 1329–1335
• Fisiopatología compromiso SNC no establecida
• Vasculopatía v/s autoanticuerpos
• Parkinsonismo simétrico rígido – akinético
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Trastorno de la marcha
Inestabilidad postural
Ausencia de temblor
Lentamente progresivo
Ausencia de respuesta a L-dopa
• RNM cerebro
• Normal
• PET –FDG
• Disminución asimétrica del metabolismo estriatal, talámico y cortical
• Respuesta variable a terapia inmunosupresora
Parkinsonism Associated With Sjo¨gren’s Syndrome: Three Cases and a Review of the Literature
*Ruth H. Walker, MB, ChB, PhD, †Harry Spiera, MD, *Mitchell F. Brin, MD, and *C. Warren Olanow, MD, FRCPC
Movement Disorders
Vol. 14, No. 2, 1999, pp. 262–268
Parkinsonism Associated With Sjo¨gren’s Syndrome: Three Cases and a Review of the Literature
*Ruth H. Walker, MB, ChB, PhD, †Harry Spiera, MD, *Mitchell F. Brin, MD, and *C. Warren Olanow, MD, FRCPC
Movement Disorders
Vol. 14, No. 2, 1999, pp. 262–268
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Parkinsonismo rigido – akinético simétrico o asimétrico
Respuesta variable a L-dopa
Antecedente de TEC grave / deporte de contacto?
Antecedente de cirugía tiroídea
Estudio
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RNM cerebro
Pruebas tiroideas (ac antitiroideos)
Ca/P/PTH
Pruebas hepáticas / Amonemia
Perfil reumatológico (inicio juvenil)
Dra. Javiera Gajardo A.