Transcript Enfermedad de Parkinson

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Enfermedad de Parkinson
Dra Yazmin Mora Cambronero
FISIOPATOLOGIA
UNIBE
+
Parkinsonismo
 Cualquier
combinación de 6 signos motores
 Temblor en reposo
 Bradiquinesia
 Rigidez
 Perdida de reflejos posturales
 Postura en flexión
 Fenómeno de congelación
+
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Enfermedad de Parkinson
 También
Parkinson idiopático o primario
 No
es secundario a daño cerebral y no se
asocia a otras características motoras
neurológicas ( Parkinson plus)
 Mayoría
esporádicos, mutaciones asociadas
+
+ Historia
1817. James Parkinson.
Patólogo Ingles
Unidad clínica de sintomas
de la enfermedad cerebral
degenerativa
+
Historia
1919, Tretiakoff (Patólogo Ruso) descubrió que la
lesión básica asentaba en la “sustancia nigra” del
mesencéfalo
En los 50´s, se descubrió poca dopamina en
cerebros de EP
La Levodopa comenzó a ser utilizada en pacientes
en 1961.
Primer trastorno degenerativo del SN en que se
consigue tx sintomático eficaz
+ Incidencia
Enfermedad de Parkinson
idiopática:
Incidencia por edad
03
2,500
Es infrecuente <30 años
Prevalencia 100-200 x
100000
1 millón de casos USA
Incidencia aumenta en ptes
institucionalizados
50 000 casos nuevos al año
Pico de incidencia 70- 79
años
Hombre-Mujer 1,5-2,0:1
2,000
1,500
01
1,000
0,500
0,000
60 años
>80 años
+
 Expectativa
de vida al dx
 20 años o más
 Mortalidad
1,5 veces mayor que individuos sanos de la
misma edad
 Causas
 Inmovilización
 Aspiración
 Caídas
 Los
síndromes Parkinson-plus progresan más rápido y
la expectativa de vida es aproximadamente 9 años
+
Patogenia
 Degeneración
de las neuronas de la pars
compacta de la sustancia nigra
 Aumento
 Pérdida
de células de la glia
de neuromelanina
 Inclusiones
citoplasmáticas (cuerpos de
Lewi)
 Acumulación
de α-sinucleína
+
Diagnóstico

CLINICO

Valorar respuesta a levodopa, estudios de funciones
autonómicas, test olfatorios

Descartar causas secundarias de parkinsonismo

Imágenes como el PET y el SPET pueden mostrar
disminución de conducción nerviosa dopaminégica

Sonografía cerebral 90% de EP con hiperecogenicidad de la
sustancia nigra
+

Es más probable que sea parkinsonismo y no PP

Afectación asimétrica

No tremor en reposo

Poca respuesta a levodopa
+
Manifestaciones clínicas
+
Parpadeo:
Normal: 12 a 20 x min
Parkinson:5 a 10 x min
Aumento de la apertura palpebral, lo
que da la impresión de mirada fija
(Signo de Stellwag)
Reducción del movimiento de los mm
faciales produce in expresión
(Hipomimia)
+
Tremor
20-25% de los casos el tremor es leve e
intermitente o evidente solo en un dedo o
una mano
“Cuenta monedas” solo en una proporción
de px y es más evidente en reposo
La relajación total detiene el movimiento
+
Compromente manos, hombro, mandíbula,
lengua, parpados, pies (nunca la cabeza)
El tremor más leve se va ha sentir en el
movimiento pasivo (rueda dentada o signo de
Negro)
Asimétrico, mayormente hemicuerpo izquierdo
EMG: actividad alternante agonistas y
antagonistas (Tremor alternante)
+
La rigidez y el hipertono no son
importantes hallazgos tempranos
Aparecen en estados más avanzados
Permanecen aún relajado
Se da tanto en flexores y extensores
+
Bradiquinesia evoluciona a Aquinesia
En deglución, masticar, ajustes posturales
Dificultad para levantarse de la silla
Bamboleo de brazos al caminar
Xialorrea
+
Escritura
(Micrografia)
descrita por Charcot
La voz suave y monótona, y al
final el paciente solo susurra
Disartria hipofonética (mm
respiratórios, y disfunción
articulatoria)
+
La marcha se vuelve
aleatorio (para atras y
adelante)
Marcha festinante
La marcha mejora si se
guía de lado, en el codo
Mínimo
puede
marcha
obstáculo
congelar
la
+
Inestabilidad postural
Reflejos miotáticos son variables como en
la gente normal, y se mantienen
simétricos
La respuesta plantar es flexora
+
No motoras:
Ortostatismo (Rajput et al. pérdida de
células de los ganglios simpáticos)
Síncope raro
Baños de sudor, pueden anteceder a la
enfermedad o cuando el efecto del tx sede
+
Se explican por la afectación difusa del
tronco, tálamo y corteza
Pueden presentarse antes del inicio de los
síntomas motores(anosmia, depresión,
trastornos del sueño)
Acatisia sensación de inquietud
+
Trastornos del sueño, somnolencia diurna y
siestas frecuentes
Durante la noche aumenta la bradiquinecia y
la rigidez (dificulta movilidad en la cama,
sacudidas, temblores)
Síndrome
preceder
de
piernas
inquietas,
puede
Sueños vividos, alucinaciones (relación tx
dopaminérgico)
+
Dificultad para tareas complejas y memoria
a corto plazo. Bradifrenia (equivalente a
bradiquinecia)
Sintomas Psiquiátricos: 6-40%
Alucinaciones visuales formadas con retención
de la lucidez
Los medicamentos pueden
desencadenarlos
+
Parálisis supranuclear progresiva
Desorden degenerativo multisistémico
Parálisis supranuclear de la mirada superior
Parkinsonismo
Parálisis pseudobulbar
Síndrome de lóbulo frontal (Afasia Broca, cambios
conductuales, deshinibición social, etc
Dificultad dx
no trastorno de la mirada
Parkinsonismo domina
Síntomas axiales predominan, inestabilidad
postural, caidas al inicio
Simétrico
+
Atrofia multisistémica:
Degeneración estriadonigral: cuadro similar
a Parkinson pero sin temblor, no responde a
tx
Sd Shy-Drager: Parkinsonismo con grave
disfunción autonómica, que empeora con tx
antiparkinson
Atrofia olivopontocerebelosa