Transcript Larinksin Anomalileri ve Cerrahi Tedavisi

Larinksin
Anomalileri ve
Cerrahi Tedavisi
İ.E.A.H KBB Kliniği Klinik İçi Eğitim Seminerleri
06.02.2013
Hazırlayanlar:
Eğitim Sorumlusu:
Dr.Fırat ONUR
Dr.Zeynep Alkan
Doç. Dr. Özgür Yiğit
İçerik
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Larinks embriyolojisi
Larinks anatomisi
Laringomalazi
Laringosel
Doğumsal vokal kord paralizisi
Doğumsal subglottik stenoz
Subglottik hemanjiom
Doğumsal laringeal perde (web) ve atrezi
Laringeal ve trakeal kleft (yarık)
Laringosel
Sakküler kist
Larinks Embriyolojisi
• Larinksin Gelişimi
• 3. hafta
• Respiratory primordium primitiF ön barsaktan (foregut) gelişir
• 4. -5. haftalar
• Trakeoözefagial foldların birleşmesi ile trakeoözefagial septum
oluşur
Larinks Embriyolojisi
• Larinks 4 ve 5. faringeal arklardan gelişir
• Primitif laryngeal aditus 3 eminensten oluşan T harfi şeklindedir.
• Hyobranchial eminensden epiglot gelişir.
• 2. ve 3. eminensden ise aritetenoidler gelişir.
• Laringeal lümen oblitere olur ve 10 hafta civarında rekanalizasyon gelişir.
• 3 ve 4. brankial arklardan supraglottis
• 6. brankial arktan glottis ve subglottis gelişir.
Larinks Anatomisi
Çocuk ve yetişkin larinksinin
fa„rkları
• İnfantta genişliği erişkinin 1/3
• „En dar yerler subglottis (4-5mm
çapı ile en dar)
• „Doğumda C1-4 arasında iken
yaklaşık 15 yaşta C3-6 seviyesine
gelir
• „Epiglot daha dar ve omega
şeklinde ve aditusa doğru düşük.
• Kıkırdak çatısı daha yumuşak
Larinksin Fonksiyonları
• „Hava Yolu pasajı
• „
• Hava yolunun korunması
• 1. seviye:Epiglot-Ariepiglottik Foldlar
• 2. seviye:Yalancı Vokal Kordlar
• 3. seviye:Gerçek Vokal Kordlar
• Sekresyonların temizlenmesine yardım
• „
• Fonasyon
Larinks Anomalilerinde
Semptomlar
• Hava yolu obstruksyonu
• Stridor
• Türbülan akım
• İnspiratuar (Supraglottik ve glottik obstruksyon)
• Bifazik (subglottik obstruksyon)
• Ekspiratuar stridor (Trakeobronşial Obstruksyon)
• Solunum eforunda artış, takipne, interkostal, supraklavikuler, subkostal
retraksiyonlar
• Apne, siyanoz ve ani ölüm
• Beslenme güçlükleri„
• Aspirasyon
• Fonasyon Bozuklukları
• Boğuk ses supraglottik patolojilerde
• Yüksek perdeli ses glottik patolojilerde
Laringomalazi
• En sık görülen doğumsal laringeal anomalidir.
• İnfantlardaki en sık stridor nedenidir.
• Term infantlarda daha sık
• Erkeklerde ve ilk bebeklerde daha sık (E/K=2)
• Yenidoğanda larinks çatısını oluşturan kıkırdakların daha
yumuşak olması
• Supraglottik larinks yapılarının normale inspiryumda lümene
kollapsı
Hava yolunun daralması ve türbülan hava akımı
Laringomalazi
• Kollapsın nedeni bilinmemektedir.
• Laringael kartilaj immatüritesi
• Term ve pretermlerde aynı sıklıkta
• Nöromüsküler hipotoni.
• Periferal aferent refleksler, beyin sapı fonksiyonu ve motor
efferent cevapların entegrasyonu larinks tonusundan sorumlu.
• LAR (Laringeal Abdüktör Refleks)
• Artmış laringofaringeal sensöriyal test eşik değerleri
• Gastroözefagial Reflü ?
• Laringomalazili hastaların >%50
• Artmış negatif intratorasik basınca sekonder
• Hava yolunda (posteriorda) ödem/hiperemi ve solunum yolunu
obstrüksyonunda artış
Laringomalazi
Supraglottik Kollaps Nedenine Göre Laringomalazi Sınıflaması
Tip 1: Ariepiglottik foldlar ve özellikle de kuneiform ve kornikulat kartilajların
inspiryumda lümene doğru kollapsı.
Tip 2: Uzun ve tübüler olup inspirasyonda kendi üzerine katlanan epiglot.
Tip 3: Kuneiform ve kornikulat kartilajların anterior ve medyale doğru kollapsı
sonucu obstrüksiyon.
Tip 4: İnspirasyonda epiglotun posterior farenkse doğru deplase olması veya
vokal foldlara doğru inferior kollapsı
Tip 5: Kısa ariepiglottik foldlar.
Laringomalazi
Normal
Laringomalazi
Laringomalazi
Laringomalazi
• Stridor
• Aralıklı ve alçak frekanslı stridor
• Beslenme, sırtüstü yatma ve ağlama ile artar (Hafif Olgularda ağlama
ile azalabilir)
• Başın ekstansiyonu ve yüz üstü yatış ile azalır
• Tipik olak doğumdan sonraki 1- 2 ay (2 hafta) sonra başlar.
• 6 aylıkken stridor en şidddetli
• Genellikle 18-24 aylıkken kendiliğinden düzelir
•
•
•
•
•
•
•
Beslenme güçlüğü
Büyüme Geriliği
Pektus ekskavatum
Apne
Siyanoz
Kor pulmonele ve kalp yetmezliği
Ölüm
Laringomalazi
• Tanı
• Anamnez
• Direkt Grafiler
• İnspiryum ve ekspiryumda
• Floroskopi
• Endoskopik Muayene
• Uyanık
• Genel Anestezi Altında
• Panendoskopi
• %5 oranında senkron ikinci bir laringotrakeal
anomali
Laringomalazi
• Tedavi
• Hafif-Orta şiddette hastalık
• Bekle-gör
• Şiddetli Hastalık
•
•
•
•
•
Büyüme gelişme geriliğine yol açan beslenme güçlüğü
Siyanoz
Apne
Respiratuar Distres
Hipoksi
• Cerrahi tedavi
• Supraglottoplasty (Ariepiglottoplasty)
• Epiglottopeksi
Laringomalazi
• Cerrahi Tedavi
• Trakeostomi
• 1922 Igluer İlk başarılı supraglottik cerrahi (parsiyel epiglot
rezeksiyonu)
• 1944 Shwartz (Epiglottan V şeklinde parça eksizyonu
• 1984 Lane (posterior glotttisteki fazla dokuların eksiyonu) ve
Seid (kısa ariepiglottik foldların lazer ile eksizyonu)
• 1987 Zalzal ve ark. epiglottoplastiyi tariflemiş.(Epiglot,
ariepiglottik foldlar ve posterior glottise bakan fazla
mukozaların eksizyonu)
• Günümüzde Supraglottoplasti
• C02 Lazer, laringeal mikromakas, mikrodebrider
Laringomalazi
Endoskopik Supraglottoplasti Yöntemleri
Ariepiglottik plikaların bilateral olarak kesilmesi veya kama tarzında doku
eksizyonu
Ariepiglottik plika ve kuneiform kıkırdağın sarkık kısımlarının eksizyonu
Epiglotun lateral kenarlarının alınması veya parsiyel ampütasyonu
Epiglottopeksi
Glossoepiglottik adezyon
Supraglottoplasti (C02 Lazer)
Supraglottoplasti
(Mikromakas)
Epiglottopeksi
Supraglottoplasti
• Komplikasyonlar:
• Supraglottik Stenoz (%4)
• Unilateral Supraglottoplasti (?)
• Geçici Disfaji ve Aspirasyon (%10 -%15)
Vokal Kord Paralizisi
• İkinci sıklıkta görülen konjenital larinks anomalisi
• Tek veya çift taraflı olabilir.
• Etiyoloji:
•
•
•
•
İdiopatik
Doğum Travması
Santral veya perferik nörolojik hastalıklar
Torasik hastalık veya cerrahiler
Vokal Kord Paralizisi
• Unilateral taraflı vokal kord paralizisi
• Etiyoloji
• İatrojenik (sıklıkla sol rekürren laringeal sinir etkilenir. )PDA
cerrahisi,kadiak anomali cerrahisi vs..)
• Kardiak ve vasküler anomaliler
• Zayıf ve kısık sesli ağlama
• Aspirasyon, aşırı eforla dispne
• Bilateral vokal kord paralizisi
• Etiyoloji
• Santral sinir sistemi patolojileri: (İntraserebral kanama, serebral agenez,
hidrosefali, Arnold Chiari Malformasyonu)
• Yüksek perde inspiratuar stridor
• Ses normale yakın
• Akut hava yolu obstruksyonu
ACİL TRAKEOTOMİ
Vokal Kord Paralizisi
• Tanı
• Fleksible endoskopi
• Hasta uyanıkken yapılmalı
• Direkt Laringoskopi ve bronkoskopi
• Palpasyon (Krikoaritenoid eklem fiksasyonu?, posterior glottik
stenoz?, infiltratif lezyonlar?)
• EMG
• Eşlik edebilecek anomalilerin tespiti
• Radyolojik İnceleme
• Kraniyal MRI, toraks Tomografisi (Santral Patolojiler/KVS Anomalileri)
Vokal Kord Paralizisi
• Unilateral Vokal Kord Paralizisinde Tedavi
• Bekle Gör tedavisi
•
•
•
•
•
İdiopatik
%70 oranın 6 ay içinde spontan düzelme
Yoğun gıdalarla beslenme (Nadiren geçici NGT veya Gastrostomi)
Konuşma patoloğu
Zamanla karşı kord kompansasyon sağlar
Nadiren cerrahi girişim
• Ciddi disfoni ve aspirasyon
• Enjeksiyon Yöntemleri ile Medializasyon (Kadaverik dermis, kalsiyum
hidroksiapatit, hidrate porcine jelatin tozu, absorbabl jelatin sponge,
otolog yağ dokusu)
• Medializasyon Laringoplastisi
Vokal Kord Paralizisi
• Bilateral Vokal Kord Paralizisinde Tedavi
•
•
•
•
%50 oranında Trakeostomiye gerek duyulur.
%65 oranında kendiliğinden düzelir.(24-36 ay) ****
Eşlik eden anomali olmayanlarda düzelme oran daha yüksek
2-3 sene sonra
düzelme tam değil (kas atrofisi,
krikoaritenoid fiksasyon, sinkinezi)
• Ne zaman Cerrahi?
• Tartışmalı
• En az 2 yaşa kadar beklenmeli
• Adolesan dönemde cerrahi?
• İdeal Yöntem?
Vokal Kord Paralizisi
• Bilateral Vokal Kord Paralizisinde Tedavi
• Cerrahi
• Tek veya İki taraflı vokal kord Lateralizasyonu
•
Gelişmekte olan larinkse hasar
• Cerrahi Eksizyon (Açık teknik veya Laser)
•
•
•
•
Lateral Kordotomi
Posterior Kordotomi
Aritenoidektomi
Aritenoidopeksi
• Posterior Krikoid Tabakaya Kartilaj Greft uygulaması ile laringeal
ekpansiyon
• Komplikasyonlar
• Aspirasyon (Agresif Cerrahi)
• Yeterli hava yolunun oluşturulamaması
Vokal Kord Paralizisi
Posterior Kordotomi
Vokal Kord Paralizisi
Aritenoidektomi
Doğumsal Sublottik Stenoz
• 3. sıklıkta görülen larinks anomalisi
• Laringeal lümenin inkomplet rekanalizasyonu
• Total rekanalizasyon kusuru
laringeal atrezi
• Yenidoğanda < 4 mm , Prematurelerde < 3mm
• İzole/Diğer doğumsal anomalilerle birlikte (Down Sendromu)
Doğumsal Sublottik Stenoz
• İki tip
• 1)Membranöz Tip
• Sirkumferansiyal, yumuaşak darlık
• Kartilaj tipten daha hafi seyirli
• Submukozal doku değişiklikleri
• Artmış submukozal bağ dokusu
• Müköz bez hiperplazisi
• 2) Kartilaj Tip
• Krikoid kartilaj kalınlaşması ve deformasyonu
• Yassılaşmış Krikoid Kartilaj
• Dar anteroposterior çap
• Eliptik Görünüm
• Dar trasnvers çap
• Laringeal kleft ile ilişkili
Doğumsal Sublottik Stenoz
Sublottik bölgedeki darlık miktarına göre 4 derece
•
•
•
•
1. derece :<%50
2.derece: %50-%70
3. derece: %71-99
4. derece: %100 (Laringeal atrezi)
%100 Obstruksyon
Doğumsal Sublottik Stenoz
Doğumsal Sublottik Stenoz
• Stridor
• İnspiratuar veya bifazik
• Ajitasyon ile artar (artmış hava akımı)
• Hafif ve orta derece
• ÜSYE sonrası ödem ve krup benzeri semptomlar
• Uzamış veya rekürren krup öyküsü
• Ağır derece
• Respiratuar distres
Doğumsal Sublottik Stenoz
• Tanı
Anamnez
Direkt Grafiler (lateral/anteroposterior)
BT
MRI
Endoskopi
Doğumsal Sublottik Stenoz
• Tedavi
• Grade 1 Stenoz
• Bekle-gör
• Krikoid kartilaj büyüdükçe obstr
• Grade 2 ve üzeri obstrüksyonlarda cerrahi girişim
• Membranöz Stenoz
• Dilatasyon/laser
• Kısa süreli entübasyon veya trakeotomi var ise stent uygulaması
• Kartilaj Stenoz
• Stenozların çoğu
• Dilatasyon/ lazer uygulaması başarısız
Doğumsal Sublottik Stenoz
• Grade 2-3 stenoz
• Trakeotomi genellikle
gerekir
Anterior Krikoid Split
• Ekstübasyon 66-78%
• Dekanülasyon7578%
Doğumsal Sublottik Stenoz
• Grade III Stenoz
• Laringotrakeal
dekompresyon
• Anterior,
posterior,lateral
• Rekonstrüksyon
• Kostal kartilaj
Doğumsal Sublottik Stenoz
• Grade 4 stenoz
• Parsiyel Krikotrakeal rezeksiyon
Doğumsal Sublottik Stenoz
• Evans-Todd Laringoplastisi
Subglottik Hemanjiom
• Oldukça nadir
• Endotelyal hiperplazi ile karakterize benign vaskuler
malformasyonlar
• K/E=2
• Doğumda genellikle asemptomatik
• İlk 6 ayda hemanjiomların hızlı büyümesine bağlı bifazik stridor
• %50 sinde baş boyun bölgesinde kütanöz hemajiomlar
Subglottik Hemanjiom
• Tanı
• Bastırılabilen, asimetrik,
submukozal kitle
• Sıklıkla posterior sol
subglottiste bulunan
mavimsi veya kırmızımsı
renk değişikliği
• CT/MRI
Subglottik Hemanjiom
• 1. yılın sonunda yavaşça küçülme
• Çoğunlukla 5 yıl içinde tamamen kaybolur
• Tedavisiz vakalarda %30-70 mortalite oranı
Subglottik Hemanjiom
• Tedavi
• Trakeotomi
• İnvolüsyonun beklenmesi
• Morbidite !!
• Laser
• C02, KTP (potasyum titanil fosfat)
• Subglottik stenoz gelişme riski
• Sistemik Steroidler (Vazokonstrüktere duyarlılık artışı?/Östradiol bağımlı büyüme
blokajı)
• Parsiyel regresyon (%82-%97)
• Düşük doz (1-15 mg kg 4 günde 1)
• Büyüme geriliği riski
• İntralezyoner uygulama***
• İnterferon alfa
• Anjiogenezi bloke eder
• Uzun süreli tedavi
• Ateş, Karaciğer enzimlerinde artış, cilt döküntüsü, nöromüsküler yan etkiler
Subglottik Hemanjiom
Cerrahi Eksizyon
•
•
•
•
Krikoid split ve submukozal eksizyon
Cerrahi sonrası kısa sürede dekanülasyon
Trakeotomi gerekmeyebilir
Laringeal hasar riski
Doğumsal Laringeal Perde
(Web)-Atrezi
• Nadir
• Larinksin rekanalizasyon kusuru
• En sık glottik tip (%75)
• Laringeal atrezi
Doğum sonrası acil trakeotomi
• Perdenin genişliği ile semptomlar ilişkili
Doğumsal Laringeal Perde
(Web)-Atrezi
Laringeal Atrezi
Laringeal Web
Doğumsal Laringeal Perde
(Web)-Atrezi
Weblerin sınıflandırılması
Doğumsal Laringeal Perde
(Web)-Atrezi
• Disfoni (en sık semptom)
• Afoni,zayıf nefesli ses vs..
• Stridor (en sık 2. semptom)
• Obstrüksyon derecesi ile orantılı
• Erken yaşta Krup
• 6 aydan önce laringeal web akla gelmeli
• Anterior weblerin çoğu 22q11 kr. Delesyonla ilişkili
• Di George send., velokardiofasial send., sporodik veya ailesel kap
defektleri vs..)
• Genetik tarama ve kardiovasküler inceleme yapılmalı
Doğumsal Laringeal Perde
(Web)-Atrezi
• Tanı
• Fleksible Laringoskopi
• Direkt laringoskopi
• Tedavi
• Tip 1: İzlem ve 3 yaşından sonra cerrahi
• İnsizyon veya dilatasyon
• Tip 2: Cerrahi
• Endoskopik veya eksternal yaklaşım
• İnsizyon ve dilatasyon
• Trakeotomi/keel uygulaması
• Tip 3 ve 4: Cerrahi
• Trakeotomi açılarak 3 yaşa kadar beklenir
• Eksternal yaklaşımla rekonstrüksyon ve keel uygulanır
Laringeal ve Trakeal Kleft
(Yarık)
• Çok nadir
• Trakeoözefagial septumun inkomplet gelişimi
• Posterior larinks ve özefagus arasında geçiş vardır
• Diğer anomalilerle birlikteliği sıktır.
•
•
•
•
Pallister-Hall send. (kongenitalhipotalamic hamartoblastoma)
Opitz-Frias send.
En sık trakeoözefagial fistül (TÖF)
TÖF lerin % 6 sında laringeal kleft saptanır
• Yarığın uzunluğuna göre değişik kleft sınıflamaları vardır
• İnteraritenoid doku kaybı
uzanım
karinaya-ana bronşlara kadar
Laringeal ve Trakeal Kleft
(Yarık)
•
•
•
•
•
•
Benjamin/İglis Sınıflaması
İnteraritenoid
Parsiyel krikoid
Komplet krikoid
Servikal Trakea
İntratorasik trakea/karina
Tip 1
Tip 2
Tip 2
Tip 3
Tip 4
Laringeal ve Trakeal Kleft
(Yarık)
Laringeal ve Trakeal Kleft
(Yarık)
• Semptomlar
•
•
•
•
•
•
Yarığın uzunluğuna bağlı
Asemptomatik olabilir.(minor)
İnspiratuar Stridor
Beslenme problemler/aspirasyon
Siyanotik Epizodlar
Rekürren Pnömoni
Laringeal ve Trakeal Kleft
(Yarık)
• Tanı
• Direkt grafilerde infiltrasyon (aspirasyon)
• Baryumlu yutma grafisi (Larinks veya trakeaya kaçış)
• Direkt Laringoskopi (En iyi)
• İnteraritenoid bölgenin gözlenmesi/palpasyonu
• Vokal kordlarla ilişkisinin değerlendirilmes,
Laringeal ve Trakeal Kleft
(Yarık
• Tedavi
• Supraglottik larinks
• Konservatif yaklaşım
• Yutma terapisi ile aspirasyonu önlenmesi
• GERD önlenmesi
• Cerrahi
• Endoskopik/Açık cerrahi
• Vokal kord seviyesinin altı
• Cerrahi
• Trakeoözefagoplasti
Laringosel
• Sakkül:Laringeal ventrikülün
tavanın üst kısmı, ventriküler
bant ve tiroid kartilaj
arasındaki girinti
• Sakkülün anornal derecede
dilate ve herniye olması
• Hava dolu, larinks ile bağlantılı
kesecik
• Nadiren mukus ile dolabilir.
• Enfekte olması durumunda
laringopyosel adını alır.
Laringosel
• Tipleri
• İnternal:Posterosuperiora doğru ariepiglottik fold içine uzanır
• Eksternal- Tirohyoid membrandan dışarı doğru uzanır
• Kombine
• Kazanılmış
• Üflemeli çalgı
Laringosel
• İçi hava veya sıvı ile dolduğunda bulgu
verir
• Semptomlar
• Ses kısıklığı
• Dispne
• Ağlarken boyunda şişlik
(eksternal/kombine)
• Tanı
• BT
• Endoskopi
• Ariepiglottk fold ve ventrikülde itilme
• Valsalva
Laringosel
• Tedavi
• Cerrahi eksizyon
• Endoskopik (C02 Laser)
• Eksternal (Lateral servikal
yaklaşımla tirohyoid membran
insizyonu)
• Superior laringeal sinir korunur.
• Entübasyon (?)
Sakkuler Kist
• Sakkusun mukus ile dolu
dilatasyonu
• Vetriküle açıldığı orifisin dar
olması
• Ventrikül ile ilişkisi yoktur
• 2 Tip
• Anterior
• Mediale, larinks lümenine
doğru protrude olur
• Lateral
• Yalanca vokal kordlara ve
ariepiglottik foldlara doğru
genişler
Sakkuler Kist
Lateral sakküler kist
Anterior sakküler kist
Sakkuler Kist
•
•
•
•
•
Semptomlar
Respiratuar distres
İnspiratuar stridor
Aralıklı disfaji
Sessiz ağlama
• Tanı:
•
•
•
•
•
Lateral hava yolu grafisi
BT
MRI
Endoskopi
İğne Aspirasyonu
Sakkuler Kist
• Tedavi
• Aspirasyon
• Nüks sık
• Marsupiyalizasyon
• Total Eksizyon
• Endoskopik (CO2 laser)
• Açık
• Eksternal
• Laringofissür
• Lateral servikal yaklaşım
Teşekkürler
Kaynaklar
1)Dr.Ömer Faruk Önal. Larinksin konjenital anomalileri ve edinsel larinks
stenozu.Review.Türkiye Klinikleri J. E.N.T.-Special Topics 2009;2 (4):21-31
2)E.Alpin Güneri.Larinksin diğer hastalıkları.Prof. Dr. Onur Çelik. Kulak Burun Boğaz
Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi.2. Baskı 2007.Cilt:2 sayfa:769-791
3)Byron J. Bailey& Jonas T. Johnson.Laringeal Stenoz. Baş Boyun Cerrahisi
Otolaringoloji.4. Baskı. 2011.Cilt 1. Sayfa:1133-1147
4)Anna H. Mesner. Congenital Disorders of the Larynx. Cummings OtolaryngologyHead and Neck Surgery. 5th ed. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2010, 2867-2875
5) Moore/Persaud.Solunum Sistemi.İnsan Embriyolojisi.6. Baskı.2002 Sayfa:259261
6) Saunders.Operative Techniques in Otolaryngology (2007) 18, 144-155, The
surgical treatment of bilateral vocal fold impairmentEsther J. Cheung, MD,
Johnathan D. McGinn, MD