Transcript 9 Kawasakijeva bolest, dijagnostika i leenje Doc dr Milan _uki

MORBUS KAWASAKI
Dr Igor Stefanović
KAWASAKI VASKULITIS
• Sistemski vaskulitis srednjih i malih krvnih
sudova
• Tomisaku Kawasaki 1967. god.
• Nepoznat uzročnik
• Oboljevaju deca od 6 mes. do 5 god.
• Učestalost:
USA 1/10 000
Azija 6/10 000
• Dečaci češće (1.6:1)
ZAŠTO KAWASAKI
?
• Najčešći uzrok stečenih srčanih bolesti dece
• Često težak za prepoznavanje
• Nema specifičnog dijagnostičkog testa
• U 25% nelečenih slučajeva nastane ozbiljno
kardiovaskularno oboljenje
DIJAGNOSTIČKI KRITERIJUMI
Temperatura duže od 5 dana (38.5°C)
+ 4 od sledećih kriterijuma
1. Bilateralna hiperemija konjuktiva
2. Promene na mukoznim membranama orofarinksa
3.
Polimorfna ospa
4.
Promene na ekstremitetima
(edem,eritem, periungvalna deskvamacija)
5. Cervikalna adenopatija
AHA 2006 guidelines
Bilateralna Hiperemija konjukiva
Promene mukoznih membrana
Unilateralna cervikalna limfadenopatija
Polimorfna ospa
DIJAGNOZA
Promene na koronarnim krvnim sudovima +
3 od pomenutih kriterijuma
FAZE BOLESTI
Akutna 0-10 dan
• Promene na mukoznim membranama
• Vaskulitis – (aneurizme retko)
• Ekstremna iritabilnost
Subakutna 10-28 dan
• Deskvamacija
• Trombocitoza
• Koronarne aneurizme (20-25%)
• Rizik naprasne smrti
Advances in Kawasaki disease, Eur J Pediatr 2010
ULOGA MEDICINSKE SESTRE
•
•
•
•
•
•
Trijaža
Uzimanje krvi za analize
Priprema i aplikovanje terapije
Prepoznavanje novonastalih simptoma
Nega
Komunikacija sa roditeljima
TRIJAŽA
Ako dete ima:
• Visoku T duže od pet dana
• Konjuktivitis obostrano
• Uvećane LGL vrata
• Crvenilo usana i sluzokože
• Crvenilo i otok dlanova
Upozorite doktora na moguću dijagnozu
UZIMANJE KRVI
•
•
•
•
•
Leukozitoza (> 15 000/mm³)
CRP
SE
TR
(u drugoj i trećoj nedelji)
AST, ALT
• SNIŽENI ALBUMINI
• Sterilna piurija
TERAPIJA
• Imunoglobulini (pre 10.-og dana bolesti)

Doza: 2g/kg, I.V. u trajanju od 12h


Neželjeni efekti: T, hipotenzija
Ponoviti ukoliko je T i dalje visoka
• Acetilsalicilna kiselina (uz protekciju sluznice GIT)
 80-100 mg/kg u 4 dnevne doze
 Ranisan
 2-3 mg/kg 6-8 nedelja
• Kortikosteroidi
AHA 2006 guidelines
TERAPIJA
• Giant aneurizme
Aspirin + Warfarin (Heparin)
• Akutne koronarne tromboze
Trombolizni lekovi (tPA, streptokinaza)
• Koronarne stenoze
By-pass hirurgija
Balon angioplastika sa stentovima
AHA 2006 guidelines
EKSTRAKARDIJALNE MANIFESTACIJE
• GIT:
dijareja, povraćanje, bol u stomaku, akutni abdomen
• CNS:
iritabilnost, letargija, hemiplegija, ataksija
• UGT:
sterilna piurija, proteinurija, hematurija
NEGA i PRAĆENJE
KOMPLIKACIJE
• Miokarditis
• Perikarditis
• Valvulitis
• Da li je KD faktor rizika za aterosklerozu?
KOMUNIKACIJA SA RODITELJIMA
PROGNOZA !
• Pravovremena dijagnoza
• Primena IVIG pre 10. dana
• Aspirin
• Odsustvo većih aneurizmi koronarki
• Redovne kontrole
• Redukcija faktora rizika
Folow up of children with KD and CA aneurisms; Kato and col.
PROGNOZA ?
• 50 % aneurizmi regredira u roku od 5 godina;
 manje (3-4 mm) za 2 godine
 srednje (5-8 mm) se u 80% povuku za 5 god.
• Velike (giant) aneurizme:
 U 50% pts. stenoza
 Akutni infarkt miokarda u 2/3
 Prvi atak za godinu dana u 72% slučajeva, smrtnost 22%
Folow up of children with KD and CA aneurisms; Kato and col.