Transcript mycosis-fungoides

Univerzitet u Banjoj Luci
Medicinski fakultet
Katedra za dermatovenerologiju
TEMA: MYCOSIS FUNGOIDES
SEMINARSKI RAD
Mentor:
Prof. Dr B.Zrnić
Banja Luka, 12.12.2010.god.
Student:
Slađana Vasiljević
Br.indeksa 6084/07
UVOD

Limfomi su neoplazije imunog sistema.

Kod limfoma proliferacija
limfoidnom tkivu.

Primarne kutane limfome delimo na: PKL
T-ćelija (CTCL) i PKL B-ćelija.
počinje
u
MYCOSIS FUNGOIDES

Kutani T limfom (CTCL) kod koga su u
ranoj fazi prisutne kožne promene
karakterističnih izgleda, dok u kasnijem
toku dolazi do ekstrakutanog zahvatanja
organa (limfne žlezde, jetra, slezina).

Javlja se kod 2-4 osobe na 1 000 000
stanovnika.
ETIOPATOGENEZA:
To je maligno obolenje monoklonskih Thelper ćelija.

Sklonost subklonusa T-ćelija se povećava
ka hematogenoj i visceralnoj propagaciji.


Uzroci su kancerozne materije i onkogeni
virusi,
mada se govori o perzistenciji
antigena.
KLINIČKA SLIKA:
Protiče kroz tri faze: rana (makule),
intermedijarna (plakovi) i pozna (tumori).
 Rana faza ima izrazito hroničan tok i može
trajati godinama.
 Osnovna promjena je makula čija veličina
se kreće od 2cm do preko 10cm.
 U zavisnosti od njenog izgleda razlikujemo
dva klinička oblika: prvi oblik se manifestuje u
vidu eritematoznih i eritemo-skvamoznih,
jasno ograničenih površina koje mogu imati
ekcematiforne ili psorijaziformni izgled.

Promene se javljaju na donjem delu trupa
(posebno glutealni predeli i kukovi), a ređe
na ostaloj koži.Drugi oblik se karakteriše
poikilodermičnim površinama, na kojima
postoji blagi eritem, atrofija, telangiektazije i
retikularna pigmentacija.Promene se takođe
javljaju na donjem delu trupa ali i na dojkama
i unutrašnjim stranama ruku i butinama.
 Intermedijarna faza kao osnovnu leziju ima
plak (infiltrovana ploča).
 Promene su asimetrično raspoređene,
dobro ograničene i često lihenifikovane.

Pozna faza prestavlja progresiju procesa i
u toku nje nastaju hemisferični tumori, čija
se veličina kreće od oraha do pomorandže, a
boja od plavkaste do mrko crvene.
Eksfolijativna eritodermija se može javiti
u okviru CTCL-a bilo de novo ili usred
progresije prethodnih promjena.

Promene se javljaju
naročito na
glutelnom predelu.
Prva faza
Promene su
asimetrično
raspoređene,
svetlo -crvene do
mrko-crvene boje.
Druga faza
Promene se
najčešće lokalizuju
na licu i pregibima.
Treća faza
HISTOLOGIJA:

U ranoj fazi dominira epidermotropizam
patoloških limfocita i polimorfan dermalni
infiltrat.
U intermedijarnoj fazi dominiraju atipični
limfociti a infiltrat je trakast i gust.

U tumorskoj fazi ćelijska atipija je znatno
veća a infiltrat zahvata i supkutis.

Laboratorijska i druga ispitivanja:
Neophodan je histološki pregled kože i
zahvaćenih limfnih žlezda.
 Obavezan je pregled krvne slike.
 Treba tražiti Sezaryeve ćelije.
 Najznačajnija je tehnika sa monoklonskim
antitelima koja odvaja T-helper ćelije od Tsuppresor ćelija.

DIJAGNOZA:
 Postavlja se na osnovu histološkog
pregleda kože.
 U ranom stadijumu histološka slika je
nespecifična.
 U infiltrativnom i tumorskom stadijumu
histološkim pregledom treba isključiti druge
limfome.
 Neophodna su sledeća ispitivanja za
određivanje prognoze i terapije bolesti:
histološki pregled limfnih žlezda, apsolutni
br.limfocita i procenat limfocita sa
nazubljenim jedrima, detaljan pregled
unutrašnjih organa.
LEČENjE:
 Koristimo lokalno i sistemsko lečenje.
 Lokalno lečenje se daje u ranoj i
intermedijarnoj fazi bolesti.Daju se
citostatici (nitrogen mustard, karmustin).
 U poznoj fazi koristi se jonizujuća
radijacija.
 Sistemsko
lečenje antineoplastičnim
lekovima je indikovano ako su limfomom
zahvaćene limfne žlezde i unutrašnji organi,
a sprovodi se po specijlnim šemama.
LITERATURA:
DERMATOVENEROLOGIJA sa propedevtikom,
Bosiljka M.Lalević-Vasić
Ljiljana M.Medenica
Miloš M.Nikolić
Internet