Transcript mycosis-fungoides

UNIVERZITET U ISTOCNOM SARAJEVU
MEDICINSKI FAKULTET
FOCA
SEMINARSKI RAD IZ DERMATOVENEROLOGIJE
Tema:Mycosis fungoides
MENTOR:
Prof.drBogdan Zrnic
STUDENTI:
Bogdanka Nastic,
Tatjana Milunovic
MYCOSIS FUNGOIDES
Mycosis fyngoides (MF) je kutani T-limfom kod koga
su u ranoj fazi prisutne kozne promene
karakteristicnog izgleda,dok u kasnijem toku dolazi
do ekstrakutanog zahvatanja organa (limfne
zlezde,jetra,slezina,pluca).
Etiopatogeneza
Kao sto je slucaj sa vecinom malignih neoplazmi,I ovde
se verovatno radi o uticaju velikog broja
faktora.Najcesce pominjani faktori rizika
su:radijacija,hronicni dermatitis,profesijonalna
ekspozicija kancerogenim agensima I genecka
predispozicija.
Klinicka slika
Mycosis fungoides je najcesci kozni limfom.Javlja se
pretezno kod sredovecnih osoba oba pola,ali se vidja I
kod adolescenata.
Oboljenje protice u tri
faze:rana(makula),intermedijalna(plakovi) I
pozna(tumori) faza.
Rana faza ima izrazito hronican tok I moze trajati
godinama.
Osnovna promena je makula,cija se velicina krece od 2
cm do preko 10 cm.U zavisnosti od njenog izgleda opisuju
se dva klinicka oblika:
-prvi oblik se manifestuje u vidu eritematoznih I eritoskvamoznih,jasno ogranicenih povrsina koje mogu imati
psorijaformni oblik.
Promene se javljaju na donjem delu trupa,butinama I
licu,a redje na ostalim delovima koze.
-drugi oblik se karakterise poikilodermicnim
povrsinama,na kojima postoji blag
eritem,atrofija,telangiektazija I retikularna
pigmentacija.
Promene se javljaju na donjem delu trupa,ali I na
dojkama I na unutrasnjim stranama ruku I butina.
Intermedijarna faza kao osnovnu leziju ima
plak (infiltrovana ploca). Dobro su ogranicene
,obicno nepravilnog oblika,infiltrovane,skvamozne I
cesto lihenifikovane.
Boja im se krece od svetlo-crvene do mrko-crvene.
Lokalizuju se pretezno na licu ,bocnim stranama
trupa I proksimalnim delovima ekstremiteta.
Pozna faza predstavlja progresiju procesa I u toku
nje nastaju hemisfericni tumori,cija se velicina krece
od oraha do pomorandje.
Boje su svetlo-crvene,plavkaste ili mrko-crvene I
pokazuju sklonost ka ulcerisanju
Razvijaju se na plocama ili plakovima,a najcesce se
lokalizuju na licu I pregibima.
Histologija
Karakteristica histoloska crta u ranoj fazi MF je
epidermo-tropizam patoloskih limfocita I polimorfan
dermalni infiltrat.
U interdermalnom stadijumu se javljaju atipicni limfociti
sa cerebralnim jedrima,a infiltrat u dermu je trakast I
gust ,dok se u epidermu limfociti skupljaju u
Pautrierove pseudoapscese.
U tumorskoj fazi celiska atipija je znatno veca,a infiltrat
zahvata I supkutis.
Laboratorijska I druga ispitivanja
Neophodan je histoloski pregled koze I zahvacenih
limfnih zlezda.Obavezan je pregled krvne slike u
slucajevima kada je zahvaceno vise od 10% koze,a
postoje adenopatija I tumori,kao I kod
eritodermije,treba traziti I Sezaryeve celije.
Sprovodi se I detaljan pregled unutrasnjih organa.
A od novijih metoda ,najznacajnija je tehnika sa
monoklonskim antitelima koja odvaja T-helper od Tsuppresor celija.
Dijagnoza
MF se postavlja na osnovu histoloskog pregleda koze .
U ranom stadijumu histoloska slika je nespecificna I
biopsiju treba vrsiti na tri mjeseca ,do postavljanja
dijagnoze.
U infiltrativnom i tumorskom stadijumu histoloskim
pregledima treba iskljuciti druge limfome.Radi ukupne
procene stanja bolesnika i odredjivanja stadijuma
bolesti (TNM klasifikacija),pored tipa I prosirenosti
promena na kozi ,neophodna su sledeca
ispitivanja:histoloski pregled limfnih zlezda,broj
leukocita,apsolutni broj limfocita I procenat limfocita s
nazubljenim jedrom,detaljni pegled unutrasnjih
organa.
Lecenje
Lokalno lecenje se daje u ranoj i intermedijarnoj fazi
bolesti.
Primenjuju se sledeci vidovi lecenja:
-PUVA( fototerapija ),lokalno aplikovanje citostatika.
U poznoj ,tumorskoj fazi,ako su tumori malobrojni
moze biti efikasna jonizujuca radijacija.
Sistemsko lecenje antineoplasticnim lekovima je
indikovano ako su limfomom zahvacene limfne zlezde
I unutrasnji organi,a sprovodi se specijalnim
semama.
U novije vreme se u opstoj terapiji sa uspehom
primenjuju i retinoidi i rekombinatni interferon-alfa.
HVALA VAM NA
PAZNJI!