Transcript Tumori oka
Tumori oka Dr.sc.Dobrila Karlica Specijalist za očne bolesti Klinika za očne bolesti KBC ”Split” Tumori oka Tumori oka Retinoblastom (RTB) je najpoznatiji embrionalni primarni tumor dječje dobi Manje od 10% su sekundarni, metastatski tumori Za djecu do 4 godine incidencija je 10.6:1.000.000 Za djecu do 15 godina 3,58:1.000.000 Tumori oka Etiologija je 8-10% zahvaćenih tumorom vezana za AD tip nasljeđivanja, s mutacijom datom kroz gametu (germinativna mutacija) Takvi tumori su obiteljski nasljedni Sporadični su slučajevi posljedica somatske mutacije i obično se ne nasljeđuju Tumori oka Prema Kbudsonu pojavi tumora predstoje dvije mutacije neovisna jedna o drugoj (tzv.two hit hypothesis) Obje mutacije uzrokuju transformaciju primitivne neuroektodermalne stanice u RTB Tumori oka Prva mutacija nastaje u prezigotnim stanicama germintivnog epitela majke ili oca i pogađa sve stanice retine koja se razvija Druga mutacija je zapravo “trigger mechanism” za RTB transformaciju Tumori oka Kako su sve stanice buduće retine dobile mutacijom sklonost prema neoplastičnoj transformaciji, tek drugim udarom (eng. “hit”)što je vjerovatno posljedica djelovanja virusa ili zračenja, nastaje druga mutacija koja može prouzročiti stvaranje multiplih jezgrica tumora. Tumori oka Nenasljedni RTB nastaje, ako se obje mutacije dogode u postzigotnim , somatskim stanicama. Bolesnici s pozitivnom obiteljskom anamezom i multicentričnim tumorom nose germinativnu mutaciju. Obično su bilateralni (85%) Tumori oka Patogeneza: RTB nastaje na jednom ili oba oka 3/5 slučajeva su bilateralni tumori 2/5 su unilateralni bilateralni se tumori obično ranije zamijete (u prosjeku s 15 mjeseci) unilateralni tek s 25 mjeseci Tumori oka Klinička slika ovisi o stadiju u kome je RTB otkriven leukokorija (60%) ako je bolest još intraokularna 75% dojenčadi u dobi od 14 dana, a s pozitivnom obiteljskom anamnezom pokazivala su taj bijeli refleks pupile , nastao zbog tumora koji “ pliva” u CV Tumori oka U slučaju egzofitskog rasta RTB uz ablaciju retine, prisutan je bijeli refleks (tzv. refleks mačjeg oka) je vrlo patognomoničan Tumori oka Fundus fotografija Tumori oka strabizam (esotropija ili egzotropija) otkriva se tek oko 6. mjeseca života (20%) u djece s RTB pseudoupalne promjene (10%) slične celulitisu ili endoftalmitisu, mogu biti uzrokom zakašnjele dijagnoze Tumori oka promjene u prednjem segmentu (5%) kao što su:- anizokorija - hifema - heterokromija - hipopion - megalokornea - crvene i bolne oči Tumori oka glaukom ( povišen IOT) nistagmus bijele točkice na šarenici Tumori oka Od općih simptoma mogu biti prisutni anoreksija smetnje pri gutanju ”čudni izraz lica” Tumori oka Prema Hopping-ovoj klasifikaciji koja je zasnovana na broju, položaju i veličini tumora, ablaciji retine te rasapu u staklovini, razlikuju se četiri skupine RTB-a: s jako povoljnom prognozom(0-1) s povoljnom (2-6) s nepovoljnom (7-13) s vrlo nepovoljnom (14-29) Tumori oka Svaki se parametar ocjenjuje bodovima od 1-6, a dobiveni zbroj omogućuje svrstavanje u pojedinu skupinu Tumori oka Prema staroj klasifikaciji RTB se može podijeliti na pet stupnjeva: 1.a. solitarni tumor s manje od 4 pp na ili iza ekvatora b. multipli tumori svi skupa nisu veći od 4 pp i svi su na ili iza ekvatora Tumori oka 2. a. solitarni tumor 4-10 pp na ili iza ekvatora b. multipli tumori, svi skupa 4-10 pp na ili iza ekvatora 3. a.solitarni tumor nalazi se ispred ekvatora b.multipli tumor, svaki veći od 10 pp iza ekvatora Tumori oka 4. a.multipli tumori neki veći od 10 pp b. Svaki tumor koji raste do ore serate 5. a.masivni tumor koji zahavaća više od polovine retine b. razaranje CV tumorom Tumori oka Histopatologija RTB - male, okrugle zamućene, nediferencirane stanice s hiperkromatskim jezgrama i oskudnom citoplazmom Tumori oka Česta je nekroza sa zonama živih stanica koje okružuju krvne žile tumora Flexner-Wintersteinove rozete koje čine skupine stanica smještenih oko centralnog lumena specifične su za RTB Tumori oka Stanice s još više ultrastrukturnih značajki fotoreceptorske diferencijacije čine tzv, cvjetiće Obzirom na histokemijske značajke, osnovu RTB čine primitivne stanice neuroektoderma koje se mogu razvijati i u neurone i u glija elemente Tumori oka Dijagnoza RTB U fazi kada je tumor još malen i skriven na retini nije lagan, pogotovo kada se na njega ne misli i kada je obiteljska anamneza negativna Tumori oka Oftalmoskopski pregled ukazuje na tumor retine na jednom ili oba oka u slučaju: kada je tumor prekriven upalnom reakcijom vitreusa (vitritis) ili skriven ablacijom retine Tumori oka Kliničkim pregledom teško je razlikovati RTB od niza intrabulbarnih bolesti kao što su: Mb. Coats Konatalni uveitis Retrolentalna fibroplazija (RLF) Perzistirajući hiperplastični primarni vitreus Tumori oka Pregled fundusa oka često je onemogućen zamućenim medijima i uskom zjenicom, pa ehografski pregled znatno olakšava postavljanje dijagnoze Mogućnost izvođenja pregleda bez opće anestezije ili uz blagu sedaciju predstavlja prednost pred radiološkim metodama Tumori oka UZ oka karakteriziran je solidnom masivnom lezijom s različitim stupnjevima vaskularizacije, dok su kalcifikacije unutar tumora patognomonične, solitarne ili rastresite po unutrašnjosti oka Tumori oka Heterogenost građe tumora i brojne nekroze daju visoku unutrašnju ehogenost masivne lezije, a pojedini djelovi tumora bacaju izrazitu “sjenu” na distalne dijelove oka Tumori oka ablacija retine je češća u tumora egzofitičkog rasta kako je tumor često obostran, potreban je pažljiv pregled parnog organa atipični oblici s malim zadebljanjem retinokoroidalnog sloja s ili bez infiltracije u staklovini predstavlja veliki dijagnostički problem Tumori oka Uz ehografiju u dijagnostici RTB MR (magnetna rezonanca) pomaže praćenje mogućeg širenja tumora duž vidnog živca u subarahnoidalni prostor i mozak CT(kompjutorizirana tomografija) od velike je važnosti, jer otkriva i tumorske mase i kalcifikacije u tumoru koje se drukčije ne mogu vidjeti Ukazuje na mogući prodor prema vidnom živcu , orbiti i srednjoj lubnjskoj jami Tumori oka Komplementarne oftalmološke pretrage, primjerice fluoresceinska angiografija, punkcija koštane srži, pregled likvora, endotela rožnice, RTG orbite, primjenjuju se nakon kiruškog zahvata radi praćenja tijeka bolesti i ranog otkrivanja metastaza Tumori oka Liječenje ovisi o poziciji i veličini tumora Cilj liječenje je prvo odstraniti tumor , ali ako je to moguće i pokušati očuvati funkciju vida Tumori oka Male tumore moguće je tretirati lokalno slijedećim metodama: kriokoagulacija pogodna za tumore s bazom ne većom od 4,5mm i visinom manjom od 2.5 mm fotokoagulacija laserom ima dobar učinak kod malih (2mm u visinu 4 mm na bazi) tumora radioaktivnom pločicom koja se fiksira na vanjskoj strani oka, dnevne doze 2 Gy ukupno 35-50 Tumori oka Veći tumori se tretiraju na više načina koji uključuju: operaciju vađenja oka (enukleacija) kada je funkcija vida uništena. Apsolutno je indicirana ako je PNO pokrivena tumorom, te ako je tumor ispunio više od polovine bulbusa kemoterapiju uz konzultaciju s dječjim onkologom Tumori oka Prognoza ovisi o stadiju bolesti pri prvom pregledu bolesnika rizik novog tumora tim je veći što je dijete bilo mlađe pri postavljanju dijagnoze vremenski razmak pojave novog tumora iznosi čak 5,5 godina za dijete mlađe od 6 mjeseci, dok je rizik pojave za dijete u kojeg je RTB otkriven nakon 5. godine samo 1 godina Tumori oka Rana dijagnoza tog visoko malignog tumora dječje dobi od velike je važnosti, jer kada jednom RTB probije oko i prodre u orbitu, mogućnost liječenja je vrlo mala, a ako su se pojavile metastaze onda je preživljavanje iznimno rijetko. Tumori oka Tumori oka Maligni melanom oka Tumori oka Posebno mjesto među zloćudnim tumorima srednje očne ovojnice zauzima maligni melanom Radi se o izrazito zloćudnom tumoru koji vrlo brzo raste i rano metastazira Najčešće se javlja u žilnici, zatim u zrakastom tijelu, rjeđe u šarenici Tumori oka Maligni melanom žilnice iako relativno brzo raste , u svom rastu pokazuje dosta uočljive stadije koji su praćeni određenim simptomima Tumori oka Prvi stadij: bolesnik primjećuje skotom u vidnom polju i nešto smanjenu vidnu oštrinu oko je bez podražaja oftalmoskopski se početni tumor vidi kao manje ili veće dosta oštro ograničena mrlja, bez prominencije Tumori oka Oftalmoskopski izgled melanoma žilnice Tumori oka Mnogo češće melanom počinje u obliku tamnosmeđe tumorozne tvorbe koja jasno prominira i preko koje prelaze mrežnične krvne žile Oftalmoskopski izgleda kao solidna ablacija Tumori oka Tumori oka Drugi stadij: radi kompletog odljepljivanja mrežnice dolazi do potpunog gubitka vida izaziva povišenje IOT prisutni jaki bolovi oko je jako podraženo s jakom hiperemijom spojnice i zamućenjem rožnice radi edema epitela Tumori oka Treći stadij: U prva dva stadija tumor raste endofitično, a u trećem stadiju probija bjeloočnicu te kroz Tenonov prostor prodire u orbitalno tkivo- egzofitični rast IOT se snižava i bolnost se smanjuje Tumori oka Četvrti stadij: Posljednji stadij u kojem dolazi do metastaziranja tumora, najčešće u jetru, a nešto rjeđe u koštanu srž i mozak Tumori oka Histološka građa Dva tipa tumorskih stanica su opisani: Vretenaste i epiteloidne Vretenaste st. imaju izduženu jezgru i relativno oskudnu citoplazmu Dva su tipa vretenastih stanica A i B Tumori oka A st. su češće bliže benignom tipu, imaju finu kromatinsku jezgru, dok B st. imaju jednu okruglu jezgru.Ostale st. u većim tumorima su mnogo veće i polomorfnije građe.Imaju okruglu ili ovalnu jezgru,relativno oskudnu citoplazmu i češće su prisutne u tm. loše prognoze. Tumori oka Prodor tumora prema unutrašnjosti oka kroz Bruchovu membranu koji se pokazuje udubljenjem sa strane tumora Tumori oka Ehografski se melanom pokazuje na A skenu kao lokalizirana solidna ablacija retine, na čijoj je površini visokoehogeni odjek retine, na koju se nadovezuje nisko do srednje ehogeni sadržaj iza čega slijedi odjek sklere Tumori oka Svojim rastom tumor probija Bruchovu membarnu te se gljivasto širi u vitrealni prostor. Prema Ossoingu nalaz masivne subretinalne lezije homogene strukture s znacima vaskularizacije je patognomoničan znak za melanom s vjerovatnočću od 95% Tumori oka Prikaz slučaja melanoma desnog oka s progresijom prema naprijed Tumori oka Dijagnostika melanoma: Ehografija MR CT Tumori oka Budući da maligni melanom najčešće metastazira u jetru, potrebno je uraditi pretrage jetre uključujući laboratorijska testiranja, UZ jetre, CT puno prije nego se klinički manifestira. Tumori oka Liječenje: sasvim početni stadij zloćudnih melanoma šarenice i zrakastog tijela mogu se uspješni izliječiti ekscizijom tumora do u zdravo tkivo dijatermokoagulacija –svjetlosna koagualacija pomoću lasera Tumori oka Kod uznapredovalih tumora šarenice, cilijarnog tijela i žilnice jedina djelotvorna terapija je – enukleacija oka Postoje li znakovi egzofitičnog rasta tumora radi se – egzenteracija orbite, uz citistatike Terapija radioioaktivnom Stallardovom plombom se upotrebljava kod bolesnika koji nemaju jedno oko ili su slijepi na jedno oko Tumori oka Prognoza bolesti: Melanom žilnice je najčešći primarni tumor s visokim mortalitetom (40%) u prvih pet godina 50% u prvih deset godina Upravo iz ovih razloga potrebna je što ranija dijagnostika kako bi se počelo što ranije s terapijom ne mora biti sve ovako tužno ... sve može biti i ovako! Hvala na pažnji!