Transcript Thrombopénie du nouveau-né

Thrombopénie du nouveau-né
C.Yvenou Puer 2008
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• Définition
Thrombopénie = plaquettes<100giga/l
(entre 100 et 150 g/l : contrôle et surveillance)
• Diagnostic positif
Saignement des muqueuses
numération plaquettaire
• Diagnostic du mécanisme
– Central (diminution des mégacaryocytes)
– Périphérique
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Diagnostic étiologique
• Interrogatoire
–
–
–
–
Antécédents familiaux
Grossesse
Accouchement
Prise médicamenteuse
• Examen clinique de la mère
• Examen du placenta
• Numération plaquettaire maternelle
– Chiffre bas :
•
•
•
•
PTI
Lupus maternel
Thrombopénie immuno-allergique
Thrombopénie familiale
– Chiffre normal
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Numération plaquettaire maternelle
• Chiffre bas
•
•
•
•
PTI
Lupus maternel
Thrombopénie immuno-allergique
Thrombopénie familiale
• Chiffre normal
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Plaquettes maternelles normales
• Examen du nouveau-né
– Examen normal :
•
•
•
•
Thrombopénie allo-immune
Thrombopénie médicamenteuse
Thrombopénie révélant une aplasie
Désordres métaboliques
– Souffrance fœtale ou néonatale
• CIVD
– Hépatosplénomégalie
• Infections bactériennes
• Infections virales et foetopathies
• Leucémie congénitale
– Anomalies congénitales
• Hémangiome, rubéole, aplasie radiale
• Syndromes trisomiques, syphilis
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Numération plaquettaire maternelle
Chiffre bas
Chiffre normal
•PTI
•Lupus
•Thrombopénie immuno-allergique
•Thrombopénie familiale
• Examen normal :
Thrombopénie allo-immune
Thrombopénie médicamenteuse
Aplasie médullaire
Désordres métaboliques
• CIVD
• Infections
• Anomalies congénitales
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Les thrombopénies
immunologiques (1)
Thrombopénies associées à un purpura
immunologique maternel (PTI)
– Passage d’anticorps plaquettaires à travers le
placenta
– Signes cliniques hémorragiques maximum
dans les premiers jours, mais peuvent être
retardés (surveillance pendant 15 jours)
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Les thrombopénies
immunologiques (2)
• Traitement de la thrombopénie liée à un PTI
maternel
– préventif
• Corticoïdes ?
• Immunoglobines IV
• Problème du mode d’accouchement (numération au scalp en
début de W)
– Curatif
• Si hémorragie
corticoïdes
immunoglobines IV
transfusion de plaquettes si <15 giga
EST
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Les thrombopénies
immunologiques (3)
Thrombopénie associée à un lupus maternel
rare
Parfois atteinte transitoire ou atteinte des
autres lignées cellulaires (surtout si lupus
actif)
Contrôler la numération plaquettaire
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Thrombopénie allo ou iso-immune
• Mère :
– NFS normale
– Pas d’ATCD hémorragique
– Pas de prise de médicament
• Rechercher une incompatibilité plaquettaire
• Clinique : hémorragies parfois gravissimes
Césarienne si ATCD enfant atteint
• Diagnostic
– Thrombopénie souvent sévère
– Ac maternels dirigés contre les Ag HPA1, HPA2 ou BAK
– Diagnostic dans labos spécialisés
• Traitement :
– si nécessité de transfusion : utiliser des plaquettes maternelles lavées
– Perfusion d’immunoglobulines
– Remontée des plaquettes en 3 semaines
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Thrombopénie immuno-allergique
• Prise de médicaments par la mère
(quinine, sulfamides)
les Ac qu’elle développe passent le
placenta
• Thrombopénie chez l’enfant,
régressive en quelques semaines
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Thrombopénie dans le cadre d’une
infection
• Infection bactérienne
– Par action directe des germes sur les
plaquettes
– Ou par coagulation intra vasculaire
disséminée (CIVD)
• Infections non bactériennes
– Signes cliniques impressionnants : AEG,
ictère, purpura, hépatomégalie
– Mécanisme : destruction splénique ou
insuffisance médullaire
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Thrombopénie au cours des CIVD
• Consommation excessive de plaquettes
dans les thrombi, eux-même liés à des
lésions de la paroi vasculaire
• 1ers signes : chute des plaquettes et de la
fibrine, puis des facteurs V et VIII
• Lié à SFA ou infection
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Thrombopénies d’origine centrale
• Prise médicamenteuse par la mère
(thiazidiques (Lasilix), tolbutamide
(sulfamide hypoglycémiant), hydralazine
(antiHTA)
• Maladie de Fanconi
malformations du crâne, des mains, des
reins
anomalies de pigmentation
• Diagnostic : myélogramme
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• Thrombopénies des leucémies congénitales
– Hépatosplénomégalie
– Hyperleucocytose (>100 000)
• Thrombopénies familiales
– Avec ou sans anomalies morphologiques des
plaquettes
•
•
•
•
•
•
•
Syndrome de détresse respiratoire,
Thrombose des veines rénales
Entérocolite ulcéro-nécrosante
Hypothermie par exposition au froid
Maladies métaboliques
Trisomies 18, 13, 21
Hypotrophie
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