La maladie hémorragique du nouveau-né

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La maladie hémorragique du
nouveau-né
Puer 2008 C.Yvenou
• Reconnue à la fin du XIXème siècle
• 2ème guerre mondiale :
Origine = hypoprothrombinémie
Traitement par vitamine K
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Mécanisme
• Forme extrême de la baisse des facteurs
de la coagulation vitamine-K dépendants
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Rappel sur la vitamine K
• Groupe de dérivés naturels, liposolubles,
de la naphtoquinolone, ayant tous des
propriétés antihémorragiques (Koagulation
vitamin)
• Structure chimique et synthèse en 1939
• Formes naturelles
– Vit K1 (plantes)
– Vit K2 (bactéries)
– K1 + K2 dans les tissus animaux
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Apports conseillés
Vitamin
es
(unités)
Nourisson
1à3
ans
4à6
ans
7à9
ans
10 à 12
ans
13 à 15
ans
masc.
13 à 15
ans
fem.
16 à 19
ans
masc.
16 à 19
ans
fem.
Homme
Femme
Femme
enceint
e
Allaitem
ent
Pers
âgée
>75
5-10
15
20
30
40
45
45
65
65
45
45
45
45
70
K
(µg)
Apports conseillés minimes
Couverts par l’alimentation
Déficit expérimental : régime carencé + antibiothérapie
pendant 3 semaines
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Sources
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Métabolisme et rôle
• Absorption intestinale en présence de bile
• Passe la barrière placentaire
• Indispensable à la synthèse par le foie des
facteurs
–
–
–
–
II : prothrombine
VII : proconvertine
IX : antihémophilique B
X : Stuart
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La carence en vitamine K chez le
nouveau-né
• Déficit en facteur II
• Persiste quelques jours après la
naissance
• Apport alimentaire et développement de la
flore intestinale
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Clinique
• Entre 1 et 7 jours de vie
• Hémorragies en des sites variables
–
–
–
–
–
–
Digestives surtout (méléna ou hématémèse)
Purpura ecchymotique
Hématome et saignement aux points de piqûre
Céphalhématome ou bosse sérosanguine
Hémorragie ombilicale
Plus rarement : foie, surrénales, SNC
• Anémie aiguë et décompensation
cardiovasculaire
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3 notions importantes
• Apparition précoce possible si traitement
maternel par antivitamines K ou antiépileptiques
• Manifestation tardive possible si traitement
antibiotique à large spectre
– Plus fréquent si allaitement, surtout si facteur
aggravant (diarrhée)
• Prévention systématique dans affections
compromettant l’absorption intestinale de la
vitamine K
– Hépatite
– Atrésie des voies biliaires
– mucoviscidose
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Diagnostic
• Diminution franche des facteurs vitamineK dépendants corrigée en quelques
heures par l’apport de vitamine K
• Plaquettes, fibrinogène et facteur V N
• Diagnostic différentiel : autres syndromes
hémorragiques de la période néonatale :
– Souffrance hépatocellulaire
– CIVD
– thrombopénie
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Traitement
• Préventif
– Apport immédiat de vitamine K1 de
préférence par voie IV (2mg/Kg)
– Enfants nourris au sein : vitamine K1 per os
pendant quelques semaines (2mg/sem)
• Curatif
– Injection de 10 à 20mg de vit K1 IV
– Fractions sanguines
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