Transcript Cokgenital heart disease







sarvenaz hazrati,
mina ekrami,
atefe sahebkari
,negar shamsaki
,zahra gharebaghi
‫دانشجويان فيزيوپاتولوژي‬
‫دانشكده پزشكي بيرجند‬
1391 ‫نهم خردادماه‬
‫تغييرات فيزيولوژيک طبيعی در هموديناميک قلب و عروق در زمان تولد باعث بروز بيماری‬
‫های مادر زادی قلب می شود‪.‬‬
‫شروع عالئم‪:‬‬
‫کودکی و شير خوارگی‬
‫تاخير در بروزعالئم‬
‫بزرگسالی‬
‫‪3‬نوع شانت قلبی که بيماران مبتال به آن تا سسن بزرگسالی زنده می مانند‪:‬‬
‫‪ASD‬‬
‫‪VSD‬‬
‫‪PDA‬‬
‫شانت چپ به راست خون از طريق سپتوم باعث اتساع دهليز و بطن راست‬
‫وشريان ريوی می شود‪.‬‬
‫بر اساس محل سوراخ در سپتوم بين دهليزی ‪:‬‬
‫‪.1‬نقص سوراخ ثانويه (سوراخ بيضی)‬
‫‪.2‬نقص سوراخ اوليه(محل اتصال دهليزو بطن)‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫اکثرا ناشی از اختالل عملکرد بطن راست‬
‫شامل تنگی نفس‪،‬خستگی و عدم تحمل فعاليت‬
‫در افراد ‪ 50‬سال به باال معموال فيبريالسيون‬
‫دهليزی‬
‫در ‪ %5‬مبتاليان انسداد برگشت ناپذير عروق‬
‫ريوی و در نتيجه شانت راست به چپ و‬
‫سيانوزرخ ميدهد‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫اکو کارديو گرافی‬
‫داپلر رنگی‬
‫‪MRI‬‬
‫يافته های فيزيکی شامل‪:‬‬
‫ضربان قدرتمند بطن راست در لبه جناغ‬
‫دو جز شدن صدای ‪S‬‬
‫سوفل جهشی روی منطقه دريچه ريوی‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫بستن سوراخ ‪ASD‬بالفاصله بعد از تشخیص‬
‫نقایص سینوس وریدی و سوراخ اولیه از طریق جراحی بسته شود‬
‫بستن ‪ASD‬ثانویه از طریق پوست و استفاده از وسایل جایگزینی‬
‫مناسب‪AMPLATZER‬‬
‫دراین موارد در صورت بی عالمت بودن هم‪ ASD‬بسته شود‪:‬‬
‫بزرگی بطن راست‪،‬آمبولی پارادوکس‪،‬باال بودن فشار شریان ریوی و‬
‫شنت خالص از چپ به راست‬
‫در هایپر تانسیون قابل توجه ریوی نباید اقدام به بستن ‪ ASD‬نمود‪.‬‬
‫نقص ديواره بين بطنی(‪(VSD‬‬
‫بر اساس موقعيت در ديواره بين بطنی‪VSD :‬تقسيم بندی‬
‫‪‬‬
‫غشایی ‪%80‬‬
‫‪‬‬
‫عضالنی‪%20-5‬‬
‫در کانال دهلیزی بطنی است‪ VSD‬نوع نادری از‬
‫‪‬‬
‫این نوع نادر در سندروم داون شایع است‪.‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫هایی که در زیر حلقه آئورت است باعث نارسایی آئورت می شوند‪VSD .‬‬
‫‪‬‬
‫اگر سوراخ کوچک باشد‪:‬اندازه و عملکرد بطن راست طبیعی و مقاومت عروق ریه هم‬
‫طبیعی است‪.‬‬
‫اگر سوراخ بزرگ باشد‪:‬باعث گشادی بطن راست و افزایش جریان خون ریوی می شود‪.‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫در خطر آندوکاردیت باکتریایی هستند‪VSD.‬تمام بیماران‬
‫عالئم‪:‬‬
‫قلب پر تحرک‬
‫لرزش قابل لمس در لبه چپ قفسه سینه‬
‫سوفل تمام سیستولی در لب چپ جناغ‬
‫نکته‪:‬در سوراخ های کوچک سوفل بلندتر است‪.‬‬
‫تشخيص‪:‬‬
‫اکوکاردیوگرافی دو بعدی یا داپلر‬
‫در چه صورت جراحی بی فايده است‪:‬‬
‫شنت راست به چپ‬
‫پدیده ی آیزن منگر‬
‫‪PDA‬‬
‫مجرای شريانی باز‬
‫چند ساعت بعد از تولد از لحاظ عملکردی بسته می شود‪.‬‬
‫‪ 4‬تا ‪ 8‬هفته بعد از لحاظ آناتومیک بسته می شود‪.‬‬
‫اگر کوچک باشد مقاومت شریان ریوی طبیعی است و جریان خون از‬
‫آئورت به گردش خون ریوی منتقل می شود‪.‬‬
‫اگر بزرگ باشد جریان خون گردش ریوی و در نهایت طرف چپ قلب به‬
‫طور قابل مالحظه ای افزایش می یابد و باعث افزایش بار حجمی بطن‬
‫چب و احتقان ریوی می شود‪.‬‬
‫اگر مقاومت عروق ريوی بيش او مقاومت عروق سيستميک شود‪:‬‬
‫معکوس شدن جریان خون و جریان خون از شریان ریوی به آئورت‬
‫سینه ای‬
‫سیانوز اندام تحتانی‬
‫چماقس شدن انگشتان‬
‫طبیعی بودن اندام فوقانی‬
‫يافته فيزيکی ويژه ‪ PDA‬بدون عارضه‪:‬‬
‫سوفل بلند و مداوم(مسلسلی)(‪)machinery‬‬
‫در ناحیه ترقوه چپ‬
‫‪ PDA‬کوچک‪ :‬نبض طبیعی‬
‫‪PDA‬بزرگ‪:‬سوفل مداوم‪+‬نبض‬
‫کوبنده‪+‬فشار نبض پهن‬
‫‪:PDA‬تشخيص‬
‫اکوکاردیو گرافی داپلر یا دو بعدی‬
‫بسته شود به جز‪PDA:‬در تمام بيماران بايد‬
‫آرام ‪PDA‬‬
‫بزرگ همراه با بیماری شدیدو غیر قابل برگشت ‪PDA‬‬
‫عروق ریوی‬
‫عوارض جراحی‪:‬‬
‫آسیب عصب راجعه حنجره‬
‫آسیب عصب فرنیک‬
‫آسیب مجرای توراسیک‬
‫مکان های بروز انسداد‬
‫مادرزادی مجرای خروجی‬
‫بطن چپ‪:‬‬
‫‪.1‬در سطح دریچه‪ :‬شایع‬
‫ترین علت ان دریچه‬
‫آئورت دولتی است‬
‫‪.2‬تحت دریچه ای‬
‫‪.3‬فوق دریچه ای‬
‫*کوارک تاسیون اوئرت به معنای تنگی‬
‫فیبروتیک داخل مجرای اوئرت است‪.‬‬
‫*کوارک تاسیون باعث انسداد مجرای‬
‫خروجی وافزایش فشارخون‬
‫در ابتدای اوئرت وشاخه های عروقی بزرگ‬
‫ان می شود‬
‫هم چنین باعث هیپرتروفی بطن چپ می‬
‫شود‪.‬‬
‫از لحاظ بالینی فشارخون اندام‬
‫فوقانی باال است‬
‫ونبض شریان های کاروتید پر‬
‫وقوی است ونبض‬
‫اندام های تحتانی ضعیف‬
‫است‪.‬‬
‫شايع ترين بيماری مادرزادی قلب‬
‫در اثر بد قرار سپتوم بين آئورت وشريان ريوی ايجاد می شود‬
‫اَز چهار جز تشکيل شده‪:‬‬
‫‪-1VSD‬سوار شدن آِئورت بر‬
‫غشايی ‪-2VSD‬‬
‫‪-3‬انسداد مجرای خروجی بطن راست‬
‫‪-4‬هيپرتروفی بطن راست‬
‫عضالنی ‪،‬قوس آئورت سمت راست و ‪ASD ،VSD‬با ‪TOF‬‬
‫ناهنجاری شريان کرونر‬
‫جراحی ترمیمی‪:‬‬
‫‪VSD‬رفع انسداد بطن راست وبستن‬
‫عوارض پس از جراحی‪:‬‬
‫‪-1‬نارسايی دريچه ريوی‬
‫‪-2‬نارسايی دريچه آئورتی‬
‫باقيمانده ‪-3VSD‬‬
‫‪ -4‬آريتمی‬
‫‪ -5‬نارسايی دريچه سه لتی‬
‫‪-6‬بزرگی يا اختالل عملکرد بطن راست‬
‫جراحی تسکینی‪:‬‬
‫ايجاد شانت بين گردش خون سيستميک وريوی‬
‫در نتيجه افزايش جريان خون ريوی وبهبود‬
‫اکسيژناسيون خون سيستميک‬
‫بطن منفرد‬
‫از نظر عملکردی فقط يک بطن وجود دارد که گردش خون‬
‫سيستميک وريوی را تأمين می کند‬
‫برون ده قلبی به طور مشترک به داخل هر دو شريان آئورت‬
‫وريوی تخليه می شود‬
‫بيماران دچار سيانوز ومحدوديت در فعاليت بدنی هستند‬
‫در صورت عدم انجام عمل جراحی ترميمی‪ :‬ميانه طول عمر‬
‫تا ‪ 14‬سال‬
‫عمل جراحی تسکینی (فونتان)‪:‬‬
‫آناستوموز دهليز راست به شريان ريوی در نتيجه جدايی دو سيستم‬
‫گردش خون وبرطرف شدن سيانوز‬
‫هدف‪:‬بهبود جريان خون ريوی‬
‫عوارض عمل‪:‬‬
‫ترومبوز‪ ،‬انسداد‪ ،‬نشت در گردش خدن فونتان‪ ،‬اختالل عملکرد‬
‫بطن‪ ،‬آريتمی های مختلف‪ ،‬اختالل عملکرد کبد‪ ،‬انتروپاتی از دست‬
‫دهنده پروتئين‬
‫اين بيماری با ارتباطات غير عادی بين بطن ها و‬
‫شريان ها مشخص می شود به طوری که آئورت از‬
‫بطن راست و شريان ريوی از بطن چپ خارج می‬
‫شوند ‪.‬بنابراين دو مسير گردش خون موازی وجود‬
‫دارد‪.‬‬
‫‪‬‬
‫مشخصه اين نوع بيماری مادر زادی‬
‫عبارت است از وارونگی بطن ها‬
‫و قرارگيری نا درست شريان های‬
‫بزرگ‬
‫ در اين نوع آنومالی‪،‬بطن راست‬‫آناتوميک در سمت چپ قرار‬
‫دارد و خون اکسيژن دار را از‬
‫دهليز چپ دريافت می کنند و‬
‫خون به داخل آئورت که به سمت‬
‫قدام جابه جا شده تخليه ميشود‪.‬‬
‫ بطن چپ آناتوميک در سمت راست‬‫قرار دارد و خون وريدی را از‬
‫دهليز راست دريافت می کند و‬
‫سپس خون را به داخل شريان‬
‫ريوی که به سمت عقب جابه جا‬
‫شده است تخليه ميکند‪.‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫به هيپرتانسيون ريوی همراه معکوس شدن شانت يا شانت دو طرف‬
‫اطالق‬
‫می شود‪.‬‬
‫معموال برای ايجاد آن اندازه سوراخ‪ VSD‬بايد بيشتر از ‪ 1.5‬سانتی‬
‫متر و در‪ PDA‬تقريبا نصف اندازه‪ VSD‬و برای ‪ 2,ASD‬برابر قطر‬
‫آن باشد‪.‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫سندرم هايپر ويسکوزيته‬
‫خونريزی يا ترومبوز‬
‫آريتمی و مرگ ناگهانی‬
‫اندوکارديت آبسه های مغزی‬
‫اختالل عملکرد بطن‬
‫هيپر اورسيمی و نقرس‬
‫اختالل عملکرد کليه‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫بيماران دچار آيزن منگر به سطح تعادل دقيق و شکننده ای دست‬
‫پيدا کرده اند که در درمان آنها بايد جهت حفظ اين تعادل توجه‬
‫ويژه داشت بهترين استراژدی پيشگيری از وقوع عوارض است‪.‬‬
‫واکسن انفوالنزا‪ ،‬پروفيالکسی اندوکارديت ‪ ،‬پرهيز از فلبوتومی‬
‫های نابجا اساس درمان را تشکيل می دهد‪.‬‬