Cokgenital heart disease
Download
Report
Transcript Cokgenital heart disease
sarvenaz hazrati,
mina ekrami,
atefe sahebkari
,negar shamsaki
,zahra gharebaghi
دانشجويان فيزيوپاتولوژي
دانشكده پزشكي بيرجند
1391 نهم خردادماه
تغييرات فيزيولوژيک طبيعی در هموديناميک قلب و عروق در زمان تولد باعث بروز بيماری
های مادر زادی قلب می شود.
شروع عالئم:
کودکی و شير خوارگی
تاخير در بروزعالئم
بزرگسالی
3نوع شانت قلبی که بيماران مبتال به آن تا سسن بزرگسالی زنده می مانند:
ASD
VSD
PDA
شانت چپ به راست خون از طريق سپتوم باعث اتساع دهليز و بطن راست
وشريان ريوی می شود.
بر اساس محل سوراخ در سپتوم بين دهليزی :
.1نقص سوراخ ثانويه (سوراخ بيضی)
.2نقص سوراخ اوليه(محل اتصال دهليزو بطن)
اکثرا ناشی از اختالل عملکرد بطن راست
شامل تنگی نفس،خستگی و عدم تحمل فعاليت
در افراد 50سال به باال معموال فيبريالسيون
دهليزی
در %5مبتاليان انسداد برگشت ناپذير عروق
ريوی و در نتيجه شانت راست به چپ و
سيانوزرخ ميدهد
اکو کارديو گرافی
داپلر رنگی
MRI
يافته های فيزيکی شامل:
ضربان قدرتمند بطن راست در لبه جناغ
دو جز شدن صدای S
سوفل جهشی روی منطقه دريچه ريوی
بستن سوراخ ASDبالفاصله بعد از تشخیص
نقایص سینوس وریدی و سوراخ اولیه از طریق جراحی بسته شود
بستن ASDثانویه از طریق پوست و استفاده از وسایل جایگزینی
مناسبAMPLATZER
دراین موارد در صورت بی عالمت بودن هم ASDبسته شود:
بزرگی بطن راست،آمبولی پارادوکس،باال بودن فشار شریان ریوی و
شنت خالص از چپ به راست
در هایپر تانسیون قابل توجه ریوی نباید اقدام به بستن ASDنمود.
نقص ديواره بين بطنی((VSD
بر اساس موقعيت در ديواره بين بطنیVSD :تقسيم بندی
غشایی %80
عضالنی%20-5
در کانال دهلیزی بطنی است VSDنوع نادری از
این نوع نادر در سندروم داون شایع است.
هایی که در زیر حلقه آئورت است باعث نارسایی آئورت می شوندVSD .
اگر سوراخ کوچک باشد:اندازه و عملکرد بطن راست طبیعی و مقاومت عروق ریه هم
طبیعی است.
اگر سوراخ بزرگ باشد:باعث گشادی بطن راست و افزایش جریان خون ریوی می شود.
در خطر آندوکاردیت باکتریایی هستندVSD.تمام بیماران
عالئم:
قلب پر تحرک
لرزش قابل لمس در لبه چپ قفسه سینه
سوفل تمام سیستولی در لب چپ جناغ
نکته:در سوراخ های کوچک سوفل بلندتر است.
تشخيص:
اکوکاردیوگرافی دو بعدی یا داپلر
در چه صورت جراحی بی فايده است:
شنت راست به چپ
پدیده ی آیزن منگر
PDA
مجرای شريانی باز
چند ساعت بعد از تولد از لحاظ عملکردی بسته می شود.
4تا 8هفته بعد از لحاظ آناتومیک بسته می شود.
اگر کوچک باشد مقاومت شریان ریوی طبیعی است و جریان خون از
آئورت به گردش خون ریوی منتقل می شود.
اگر بزرگ باشد جریان خون گردش ریوی و در نهایت طرف چپ قلب به
طور قابل مالحظه ای افزایش می یابد و باعث افزایش بار حجمی بطن
چب و احتقان ریوی می شود.
اگر مقاومت عروق ريوی بيش او مقاومت عروق سيستميک شود:
معکوس شدن جریان خون و جریان خون از شریان ریوی به آئورت
سینه ای
سیانوز اندام تحتانی
چماقس شدن انگشتان
طبیعی بودن اندام فوقانی
يافته فيزيکی ويژه PDAبدون عارضه:
سوفل بلند و مداوم(مسلسلی)()machinery
در ناحیه ترقوه چپ
PDAکوچک :نبض طبیعی
PDAبزرگ:سوفل مداوم+نبض
کوبنده+فشار نبض پهن
:PDAتشخيص
اکوکاردیو گرافی داپلر یا دو بعدی
بسته شود به جزPDA:در تمام بيماران بايد
آرام PDA
بزرگ همراه با بیماری شدیدو غیر قابل برگشت PDA
عروق ریوی
عوارض جراحی:
آسیب عصب راجعه حنجره
آسیب عصب فرنیک
آسیب مجرای توراسیک
مکان های بروز انسداد
مادرزادی مجرای خروجی
بطن چپ:
.1در سطح دریچه :شایع
ترین علت ان دریچه
آئورت دولتی است
.2تحت دریچه ای
.3فوق دریچه ای
*کوارک تاسیون اوئرت به معنای تنگی
فیبروتیک داخل مجرای اوئرت است.
*کوارک تاسیون باعث انسداد مجرای
خروجی وافزایش فشارخون
در ابتدای اوئرت وشاخه های عروقی بزرگ
ان می شود
هم چنین باعث هیپرتروفی بطن چپ می
شود.
از لحاظ بالینی فشارخون اندام
فوقانی باال است
ونبض شریان های کاروتید پر
وقوی است ونبض
اندام های تحتانی ضعیف
است.
شايع ترين بيماری مادرزادی قلب
در اثر بد قرار سپتوم بين آئورت وشريان ريوی ايجاد می شود
اَز چهار جز تشکيل شده:
-1VSDسوار شدن آِئورت بر
غشايی -2VSD
-3انسداد مجرای خروجی بطن راست
-4هيپرتروفی بطن راست
عضالنی ،قوس آئورت سمت راست و ASD ،VSDبا TOF
ناهنجاری شريان کرونر
جراحی ترمیمی:
VSDرفع انسداد بطن راست وبستن
عوارض پس از جراحی:
-1نارسايی دريچه ريوی
-2نارسايی دريچه آئورتی
باقيمانده -3VSD
-4آريتمی
-5نارسايی دريچه سه لتی
-6بزرگی يا اختالل عملکرد بطن راست
جراحی تسکینی:
ايجاد شانت بين گردش خون سيستميک وريوی
در نتيجه افزايش جريان خون ريوی وبهبود
اکسيژناسيون خون سيستميک
بطن منفرد
از نظر عملکردی فقط يک بطن وجود دارد که گردش خون
سيستميک وريوی را تأمين می کند
برون ده قلبی به طور مشترک به داخل هر دو شريان آئورت
وريوی تخليه می شود
بيماران دچار سيانوز ومحدوديت در فعاليت بدنی هستند
در صورت عدم انجام عمل جراحی ترميمی :ميانه طول عمر
تا 14سال
عمل جراحی تسکینی (فونتان):
آناستوموز دهليز راست به شريان ريوی در نتيجه جدايی دو سيستم
گردش خون وبرطرف شدن سيانوز
هدف:بهبود جريان خون ريوی
عوارض عمل:
ترومبوز ،انسداد ،نشت در گردش خدن فونتان ،اختالل عملکرد
بطن ،آريتمی های مختلف ،اختالل عملکرد کبد ،انتروپاتی از دست
دهنده پروتئين
اين بيماری با ارتباطات غير عادی بين بطن ها و
شريان ها مشخص می شود به طوری که آئورت از
بطن راست و شريان ريوی از بطن چپ خارج می
شوند .بنابراين دو مسير گردش خون موازی وجود
دارد.
مشخصه اين نوع بيماری مادر زادی
عبارت است از وارونگی بطن ها
و قرارگيری نا درست شريان های
بزرگ
در اين نوع آنومالی،بطن راستآناتوميک در سمت چپ قرار
دارد و خون اکسيژن دار را از
دهليز چپ دريافت می کنند و
خون به داخل آئورت که به سمت
قدام جابه جا شده تخليه ميشود.
بطن چپ آناتوميک در سمت راستقرار دارد و خون وريدی را از
دهليز راست دريافت می کند و
سپس خون را به داخل شريان
ريوی که به سمت عقب جابه جا
شده است تخليه ميکند.
به هيپرتانسيون ريوی همراه معکوس شدن شانت يا شانت دو طرف
اطالق
می شود.
معموال برای ايجاد آن اندازه سوراخ VSDبايد بيشتر از 1.5سانتی
متر و در PDAتقريبا نصف اندازه VSDو برای 2,ASDبرابر قطر
آن باشد.
سندرم هايپر ويسکوزيته
خونريزی يا ترومبوز
آريتمی و مرگ ناگهانی
اندوکارديت آبسه های مغزی
اختالل عملکرد بطن
هيپر اورسيمی و نقرس
اختالل عملکرد کليه
بيماران دچار آيزن منگر به سطح تعادل دقيق و شکننده ای دست
پيدا کرده اند که در درمان آنها بايد جهت حفظ اين تعادل توجه
ويژه داشت بهترين استراژدی پيشگيری از وقوع عوارض است.
واکسن انفوالنزا ،پروفيالکسی اندوکارديت ،پرهيز از فلبوتومی
های نابجا اساس درمان را تشکيل می دهد.