Transcript La Lithiase Intra

La Lithiase Intra-Hépatique
OLIVIER FARGES
Hôpital Beaujon, Clichy
« Intra-Hépatique »
Lithiase(s) Intra-Hépatique(s)
% des lithiases
biliaires
Occident
1%
Sud-Est Asiatique
5%
Taiwan, Chine continentale
50 %
Lithiase(s) Intra-Hépatique(s)
 Lithiase Cholestérolique
« Sans » anomalie des
voies biliaires
 Lithiase pigmentaire
« Avec » anomalie des
voies biliaires
Lithiase Cholestérolique
 Riche en Cholestérol
Phosphatidyle
Choline
Lithiase Cholestérolique
 Riche en Cholestérol
 Périphérique
 Petite Taille
La Phosphatidyle Choline
- solubilise le Cholesterol dans la bile
La Mutation ABCB4/MDR3, est associée :
- au syndrome Low Phospholipid Associated Cholestasis
La Phosphatidyle Choline
- solubilise le Cholesterol dans la bile
La Mutation ABCB4/MDR3, est associée :
- au syndrome Low Phospholipid Associated Cholestasis
- à la cholestase gravidique
- aux cholestases médicamenteuses
Lithiase Cholestérolique
 Symptômes biliaires avant 40 ans
 Récidivant après cholécystectomie
 ATCD familiaux / personnels (Cholestase gravidique)
Lithiase Cholestérolique
 Symptômes biliaires avant 40 ans
 Récidivant après cholécystectomie
 ATCD familiaux / personnels (Cholestase gravidique)
 Matériel échogène endobiliaire
 Efficacité du traitement par acide ursodéoxycholique
 Mutation ABCB4 (25 - 50%)
La Phosphatidyle Choline
- solubilise le Cholesterol dans la bile
- protège l’épithélium biliaire des acides biliaires
La Mutation ABCB4/MDR3, est associée :
- au syndrome Low Phospholipid Associated Cholestasis
- à la cholestase gravidique
- aux cholestases médicamenteuses
- à la fibrose / cirrhose biliaire
(?)
Lithiase Pigmentaire
 Ralentissement du flux biliaire
Sténose
Ectasie
Corps étranger
 Bactéribilie (b-glucuronidase)
E. Coli
Bacteroides
Clostridium
 Sursaturation de la bile en Cs
Risque de cancer
 La LIH est un facteur de risque classique de
cholangiocarcinome.
 Les cholangiocarcinomes se compliquent
exceptionnellement de lithiase.
Cholangiocarcinome
de l’Enfant
Cholangiocarcinome
de l’Adulte
Risque de cancer
Asie
Synchrone
Métachrone
LIH unilatérale
5%
5%
LIH bilatérale
5%
12 %
Lin et al. World J Gastroenterol 2013
Hépatectomie pour LIH (LPAC)
Conclusions
 Pister la LIH génétique
 Risque de cancer
 Risque de complication
Présentation polymorphe
Traitement médical
Faible en Occident
Elevé après hépatectomie