Transcript talasemi
نادهاز ينامرد يتشادهب تامدخ و يکشزپ مولع هاگشناد يتشادهب تنواعم
يمسلاات يرگلابرغ تراظن و يشزومآ هاگراک
يميلس اضريلع
يلصا يژتارتسا : قیر ط زا روژام یمسلاات اب ی دنزرف دلوت زا یریگولج لقان نیجوز ییاسانش هرواشم ماجنا جاودزا نیبلطواد یهاگشیامزآ یرگلابرغ PND ماجنا
• • • 3
: يمسلاات همانرب ياهروحم طابترا زا امن كي شزومآ 1 شهوژپ 5 یاهشیامزآ كیتنژ و یرگلابرغ 2 تبقارم 4 كیتنژ هرواشم 3
4
هد ش مهارف تلایهست نیرتمهم زا یکی كیتنژ و یرگلابرغ یاهشیامزآ
6
: یر گلابرغ یاههاگشیامزآ تیریدم فلتخم حوطس يا هقطنم حطس 1 هاگشناد حطس 2 ناتسرهش حطس 3
7
: اه هاگشیامزآ ناتسره ش ره رد یمسلاات یرگلابرغ هژیو هاگشیامزآ كی نات سا زکرم رد دلوت زا شیپ صیخشت هاگشیامزآ كی هاگ شیامزآ رد یفیک لرتنک : یمسر شلاچ نیرتگرزب ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ناهنپ شلاچ
يمسلاات تاشیامزآ ماجنا لحارم يروشک متیروگلا
يژولوفروم ياهصخاش زمرق ياهلوبلگ
و نيبول گومه تظ لغ و نازي م نيي عت يارب بورت نيو دا هنش يپ ار يتابس احم زم رق ياه لوبلگ هزادن ا نين چمه .
دومن اه يم نآ کي ژولوفروم ندوم ن صخش م رد اهص خاش ني ا .
دنراد دربراک ه ي اپ نيبول گومه و تي رکوتامه ،زم رق لوب لگ شرامش ي م ليکشت ار دنيآ يم همادا رد هک يياهصخاش هبساحم .
دنهد
MCV ( MEAN CELL VOLUME ) لوبلگ طسوتم مجح : زمرق
MCV (FL) = HCT
×
10 / RBC COUNT 1 FL = 10
-15
L = 1 µm
3
normal range : 80 – 96 fl
RDW RED CELL DISTRIBUTION WIDTH : نيگنايم لوح زمرق لوبلگ مجح يگدنکارپ هنماد ) 36 360 fl ( .
تسا RBC مجح عيزوت cv تقيقح رد RDW RDW(%) = SD × 100 / MCV normal range : 11.6 – 14.6 % or 39 – 46 fl
RDW يعيبط : يمسلاات اتب MCV نيياپ RDW لااب : نهآرقف MCV يعيبط اي نيياپ
MCH (MEAN CELL HEMOGLOBIN) : زمرق لوبلگ نيبولگومه نزو طسوتم نازيم
MCh (pg) = hb
×
10 / RBC COUNT 1 p
g
= 10
-12
g
= 1 µµ
g
normal range : 27 – 32 p
g
MCHC (MEAN CELL HEMOGLOBIN CONCENTRATION) : نيبولگومه طسوتم تظلغ
MChc (
g/dl)
= hb
×
10o / hct MChc (
g/dl)
= mch
×
10o / mcv normal range : 31.5 – 34.5
g/dl
HDW hemoglobin DISTRIBUTION WIDTH : نيگنايم لوح زمرق لوبلگ رد نيبولگومه يگدنکارپ هنماد
HDW (%) = sd
×
100 / MCV normal range : 1.82 – 2.64 %
تامو تا يسانشنوخ ياهروزيلانآ ) رامش لولس ( رتناک لس ياههاگتسد ياههاگشيامزآ رد
Invitro
يبط ياه صيخشت يارب هک دنتسه .
دنريگ يم رارق هدافتسا دروم يبط صيخشت يزاسادج اههاگتسد نيا طسوت زيلانآ زا فده زا يرسکي رد هک تسا يناراميب زا لامرن ناراميب و يسررب هب زاين يسانشنوخ رد جيار ي اهرتماراپ .
دنراد رتشيب هعلاطم
يتسد ياهشور هب تبسن هاگتسد زا هدافتسا يايازم شيامزآ ماجنا تعرس .
1 مشچ يگتسخ لماع فذح .
2 تقد شيازفا .
3
: ر تناک لس ياههاگتسد اب راک يلک لوصا
) يکيرتکلا تمواقم ( سنادپما نوچ مه کي زيف نيناوق زا يا هع ومجم يريگراک ب ( تاع يام کي زيف ، رون يگدن کارپ ،رون کي زيف ميز ن آ زا هدافتس ا ( يميش وتيس و ) يرتموتياس ولف ) لول س يياسانش روظنم هب لولس يمسلاپوتيس ياه
ساسا رب ناريا رد دوجوم ياهرگ شرامش رتشيب يا ه لولس شور نيا رد .
دنک يم راک يکيرتکلا سنادپما .
دننک يم لمع کيژولويب قياع ناونع هب ينوخ نوچمه ناتسا نيا رد دوجوم ياههاگتسد درکلمع ساسا رب سکمسيس ، ندهوک نوين ، سورکيم ، نورتايد .
دنک يم راک سنادپما لصا
نآ حرش هک يلوصا قبط رب
RBC
و
WBC
شرامش يري گ هزادن ا نازي م 3 طس وتم و هدش رارک ت راب 3 تف ر .
دوش يم شرازگ هدش شرامش هک يياه هن ومن اب اههاگتس د ني ا دي اب اذل .
دنوش هربيلاک تسا صخشم نآ يلولس
. . . . . .
سنادپما ياهرگشرامش اب راک رد مزلا ياه ينتسناد هاگتس د ره يارب لوب ق لب اق هن يمز شرامش مميزکام ددرگ جار ختسا هاگتسد گولاتاک زا يتسياب و دنک يم قرف : تسا ريز لکش هب ًلاومعم و WBC <= 0.4
RBC <= 0.04
PLT <= 3.0
. . . . . .
سنادپما ياهرگشرامش اب راک رد مزلا ياه ينتسناد
WBC
ياهرتماراپ سنادپما رگشرامش ياه متسيس هزادنا ًاميقتسم ار تکلاپ و
MCV
،
Hb
،
RBC
، .
دننک يم يريگ : دننک يم هبساحم ريز لکش هب ار اهرتماراپ رياس Hct = MCV × RBC MCH = Hb / RBC ×10 MCHC = Hb / Hct ×10 PCT = MPV ×Platelet count
. . . . . .
سنادپما ياهرگشرامش اب راک رد مزلا ياه ينتسناد تل ع هب ار
Hb
نازي م رگش رامش متيس هک يماگنه ناز يم ،دنک يم شرازگ لااب نيکبارد لولحم ندش ردک .
دور يم لااب يندرکنرواب روطب زين
MCHC
و
MCH
زوتي سورفسا رد اهنت ينيلاب تروصب
MCHC
شيازفا خر نو يمياوتا ينوخ مک زا يشان زوتيسورفسا اي يثرا يارب يرادش ه دي اب ار
MCHC
شيازف ا اذل ده د يم .
درکدادملق
Hb
يريگ هزادنا رد اطخ
MCV
يريگ هزادنا رد اطخ عبانم
ندش ل کش يراگيس تلع هب مورکوپيه رايسب زمرق ياهلوبلگ MCV شهاک دح زا شيب MCHC شيازفا MCV شيازفا MCV شيازفا قاتا ترارح رد نوخ ندنام درس ياه نينيتولگآ MCHC شيازفا MCH شيازفا يمروا،يمرتانرپيه،تبايد هب لاتبم ناراميب MCV شيازفا
. . .
MCV
يريگ هزادنا رد اطخ عبانم
MCV شيازفا هتسکش زمرق ياه لوبلگ اي و ديدش زوتيسورکيم داقعنادض و نوخ مجح تبسن تياعر مدع ) نوخ يس يس ره يازا هب EDTA مرگ يليم 1/5 ( اهرتماراپ يمامت شجنس رد اطخ
يریگ نوخ يسررب
يریگنوخ طيارش
داقعنا دض تظلغ
بسانم فرظ
بسانم شوپرد
فورظ يوشتسش
تعاس 1 4 شيامزآ نامز
داقعنا دض اب ندش طولخم
: نیبولوگومه زروفورتکلا رد و دنتس ه صلاخ یفنم راب یاراد ییایلق لولحم رد نیبولوگومه یاهلوکلوم .
دننک یم تکرح دنا یوس هب کیتروفرتکلا متسیس
HbA زا ات ود و هب ت بسن یرتشیب HbBart,s کیتروفورتکلا زا دنترابع و تکرح PH=8/6 رد هک ییاه دنفورعم عیرس HbI , و یاه نیبولگومه Hbh اهنآ هب نیرت لوکلوم دنراد عیرس
لومعم یاه نیبلگ ومه نایم رد یاه نیبولگومه نیرتدنک Hbc
.
دنراد اهلوکلوم ی زاسادج رد ینوگانوگ ریثات ، توافتم مه و یلم ع مه هک یلوکلوم یرگلابرغو یزاسادج دصاقم یاهرفابو فلتخم یاهطیحم یمامت تهج یشور چیه .
درادن دوجو دشاب یفاک
نیبولگومه هرمزور زروفورتکلا رد يدربراک شور زولس تاتس ا زا هدافتسا ، نیبولگومه هرمزور زروفورتکلا رد یدربراک شور
.
دنک یم ادج ار A2,A,C,F,S نیبولگومه .
تسا ییایلق PH رد .
دوش یم ماجنا یناسآ هب یلصا ) یاهدناب ( یاهراون یمک نییعت
شیا مزآ ای یریذپ للاحنا شیامزآ ،دشاب دوجوم S راون کی هچنانچ یلو .
دوش ماجنا دیاب ندش یساد
مها رف ار ییاه نیبولگومه تحار یزاس ادج یدیسا PH رد راگآ تارتیس زروفورتکلا زا ار C, G ,D زا ار S : دننک یم تکرح رگیدکی اب زلولس تاتسا یور هک دزاس یم .
دنک یم ادج O,E بیکرت 6M هروا رد نیبولگ یاه هریجنز زروفورتکلا اب شور ود نیا هک یماگنه د ومن ییاسانش ناوت یم لاامتحا ار نیبولگومه عاونا تیرثکا ،دنوش رثکا قیقد یزا سادج ، دیملایرکا یلپ لژ یور رد کیرتکلاوزیا ندرک ینوناک ،نآ یاجب .
دروآ یم مهارف اراه نیبولگومه عاونا
:
HbA2
رادقم نییعت % 7 ات HbA2 شیازفا : اتب یمسلاات هصیصخ
اب ملاس دارفا رد HbA2 ریداقم ، دوش هدافتسا یفارگوتامورکورکیم زا هک یماگنه
.
درادن یناشوپمه اتب یمسلاات هب لاتبم دارفا رد نآ ریداقم دوجو یناشوپمه ی ردق زلولس تاتسا زروفورتکلا شور اب ریداقم نیا نیب،نیا دوجو اب
.
دراد ، دشاب هتشاد نهآ دیدش دوب مک نامزمه اتب یمسلاات هصیصخ هب لاتبم درف هچنانچ
هنوگ نیا رد در یگ رارق یعیبط هرتسگ رد تسا نکمم ندوب لااب یاجب لاومعم HbA2 .
دوش ماجنا ددجم شیامزآ،نهآ دوب مک حلاصا زا سپ دیاب ،دراوم
: لااب يیآ راک اب عیام ينویتاک ضیوعت يفارگوتامورک تسا راک دوخ لاماک یم تسیس لااب ییآراک اب عیام ینویتاک ضیوعت یفارگ وتامورک
دروم ، F نیبولگومهو A2 نیبولگومه دصرد نییعت و یزاس ادج یارب هک .
دروآ یم مهارف ار ن یبولگ ومه عاونا ریاس یفیک ییاسانش و دریگیم رارق هدافتسا هدافتسا درو م نیبولگ ومه عاونا یرگلابرغ شور ناونع هب شور نیا ، هجیتن رد ار ینیبولگومه عاونا هنوگ چیه HPLC شور هاگ ره .
تسا هتفرگ رارق هنوگ هچ نانچ ، لاح نیا اب .
تسین مزلا یرگید شیامزآ چیه دهدن ناشن رادقم نییعت یار ب نیبولگومه زروفورتکلا زا سپس دوش ییاسانش نیبولگومه .
ددرگ یم هدافتسا هنوگ نآ تیهامو
P re n atal d iagnosis ( PND ) لحارم
ردام و ردپ رد ينژ صقن صیخشت : لوا هلحرم
) میقتسم ریغ و میقتسم شور ( نینج رد نیدلاو ينژ صقن دوجو قیقحت : مود هلحرم
؟دنتسه
PND
ماجنا دزمان يناسک هچ
.
دنوش راد هچب دنراد دصق هک یلقان جوز
.
دنوش را د هچب اددجم دنهاوخیم و دنراد لاتبم ریغ دنزرف هک یلقان جوز
.
دنوش راد هچب اددجم دنهاوخیم و دنراد روژام دنزرف هک یلقان جوز
تامدخ زا هنیهب يریگ هرهب هب هعجارم ورگ رد .
PND
دشابیم عقوم هاگشیامزآ
جوز کی هعجارم نامز نیرتهب ،
PND
هاگشیامزآ هب ند شرادراب هب میمصت نامز رد
دنزرف ای دنرادن دنزرف هک يلقان نیجوز دشابیمن روژام يمسلاات هب لاتبم اهنآ نوخ نز
رهوش
اهنآ نیدلاو
نیفرط زا لقان ریغ ردارب ای رهاوخ کی
دنزرف نوخ هولاعب
) هنومن 9 ات 8 دودح ( .
تسا زاین دروم PND تاشیامزآ ماجنا تهج
هارمه HbA 2 و CBC جیاتن اب دیابیم یلاسرا یاه هنومن یمامت
.
دنشاب لمح یا رب و دنوش یرادهگن دامجنا یامد رد لمح نامز ات دیاب هنومن
.
دوش هدافتسا بسانم خی فرظ زا زین دروم زین CBC ماجنا یارب یلاسرا یاهنوخ دشاب مزلا هک یتروص رد .
دنوش دمجنم دیابن ،دنریگ رارق هدافتسا
ریغ صیخشت شور رد نادنواشیوخ نوخ هنومن
دوبن و در یگیم رارق هدافتسا دروم ینژ صیاقن میقتسم .
دزاس یم نکمم ریغ ار PND یهاگ اهنآ
یم سلاات هب لاتبم اهنآ دنزرف هک یلقان نیجوز دشابیم روژام و رهوش و نز نوخ اهنت نیعجارم زا هتسد نیا یارب .
دنکیم تیافک اهنآ یلاتبم دنزرف
.....................................
و .
رگ همیب یاهنامزاس هزورما هناتخبشوخ دنوش یم لبقتم ار
PND