Transcript definition

GLOMERULONEPHRITES
AIGUES
A.BENSENOUCI
DEFINITION
une inflammation aiguë non
suppurative, diffuse et généralisée
des glomérules des deux reins
• Elle peut être secondaire à de
nombreuses affections dont la plus
fréquente demeure la cause infectieuse
streptococcique
• Une maladie rénale fréquente mais sa
fréquence semble diminuer avec le
programme de lutte contre le RAA
Elle se manifeste cliniquement par un
syndrome néphritique aigu
Sa nature immunologique est
actuellement prouvée
La physiopathologie des symptômes
s'explique par la rétention hydro sodée
Dans la majorité des cas, son évolution se
fait vers la guérison, mais elle peut se
compliquer parfois au début et engager
le pronostic vital si des mesures
adéquates ne sont pas entreprises en
urgence
Cette morbidité explique tout l'intérêt de
sa prévention par un traitement correct
des streptococcies de la gorge et de la
peau
• Se rencontre surtout dans les pays en voie de
développement
• A Beni-messous dans une étude ancienne,
nous avions noté 2 pics de fréquence durant
l'année : l'un en octobre - novembre et l'autre
en janvier-février
• La GNA post streptococcique se voit entre 1
et 10 ans
• L'âge préscolaire est le plus touché chez
nous, ceci s'explique par la promiscuité
importante dans laquelle vivent nos enfants
. Les glomérulonéphrites par complexes immuns
• l'injection d'une dose unique d'albumine bovine à un
autre animal entraine chez ce dernier des lésions
glomérulaires.
• L'albumine injectée, qui se comporte comme antigène,
est plus élevée que la synthèse des anticorps. Le
complexe immun ainsi formé est petit. Il se fixera le
long de la paroi capillaire.
• Secondairement la synthèse d'AC va être plus
importante, le complexe immun augmente alors de
taille et reste dans le mesangium et la lésion est
mesangiale et endocapillaire.
• Le lieu de formation du complexe immun est discuté,
mais il semble qu'il se fasse au niveau du rein.
• L'étude anatomique en immuno fluorescence montre
un dépôt granuleux
LES GN PAR COMPLEXES IMMUNS
Le streptococcique:
Le plus anciennement connu est le
streptocoque A12 mais d'autres
streptocoques sont incriminés: A2, A4, A25,
A31, A49….
Le pneumocoque,
le staphylocoque blanc.
virus (rougeole, varicelle, echo...)
l'antigène n'a pas été encore mis en évidence
de façon certaine.
DNA-anti-DNA se fixe, entre autre, au niveau
de la MBG.
Le rôle des médiateurs
Cette réaction antigène-anticorps provoque la
stimulation d'une cascade de médiateurs: tels
que les monocytes les lymphocytes, les
macrophages, les cytokines, les plaquettes, le
système de la coagulation, et enfin le système
du complément avec sa voie classique et
alterne et leur système de contrôle. Il en résulte
une consommation du complément et des
réactions immunologiques qui évoluent pour
leur propre compte et qui ont été à la base de
plusieurs tentatives de traitement des GN.
L'INFLAMMATION DES GLOMÉRULES ENTRAINE
UNE BAISSE DE LA FILTRATION GLOMÉRULAIRE
QUI EST RESPONSABLE DE LA RÉTENTION HYDRO
SODÉE
L'ATTEINTE GLOMÉRULAIRE EXPLIQUE
L'HÉMATURIE ET LA PROTÉINURIE ET SI CETTE
DERNIÈRE DEVIENT MASSIVE UN SYNDROME
NÉPHROTIQUE ALORS APPARAÎT
LA SURCHARGE HYDROSODÉE EXPLIQUE LES
ŒDÈMES ET L'HYPERTENSION
LE TAUX DE RÉNINE EST TOUJOURS BAS
TOUS LES PHÉNOMÈNES SE NORMALISENT
D'AILLEURS UNE FOIS L'INFLAMMATION DISPARUE
EN MICROSCOPIE OPTIQUE
Une augmentation de volume des glomérules, une
prolifération de cellules mesangiales
Afflux de monocytes, de polynucléaires et de
macrophages
Les capillaires sont normaux
Sur le versant épithélial : dépôt caractéristique en
bosse ou "humps."
EN IMMUNOFLUORESCENCE
Fixation du sérum anti c3 et de l'anti IgG sur le
dépôt en bosse ou "humps" vus en M.O
EVOLUTION DES LÉSIONS
Dans la majorité des cas il y a une rétrocession
des lésions anatomiques.
CLINIQUE
• Début
• rarement brutal:
- Par une température à 40°, des nausées, des
vomissements et des lombalgies,
- par un accident hypertensif : d'œdème aigu
du poumon, ou convulsions
- une anurie
• Le plus souvent insidieux :
-Des œdèmes des paupières ou des membres
inférieurs, une prise de poids insolite
-Une hématurie
- Un malaise général avec fébricule
et en quelques jours la phase d'état est constituée
Phase d'état:
Le tableau clinique
Associe un syndrome œdémateux, une
hypertension artérielle et une oligurie
Les œdèmes
L'hypertension artérielle (HTA)
La baisse de la diurèse
la triade
On parle d'oligurie chez l'enfant lorsque la
diurèse est inférieure à 10 ml/heure
Au niveau des urines:
L'examen du culot urinaire met en évidence des hématies en
grand nombre, des cylindres hématiques et quelques
leucocytes
Une protéinurie dont le taux dépasse rarement 40mg/m²/h ou
50 mg/kg/24°°
Une baisse de l'urée de la créatinine et du sodium urinaire.
Au niveau du sang
Les protides, les lipides et l’ionogramme sont souvent normaux
La créatinine et l'urée peuvent être augmentées surtout en cas
d'oligurie
• AU TOTAL:
L'association des œdèmes, de
l'oligurie, de l'hypertension artérielle à
l'hématurie et à la protéinurie
affirment le syndrome néphritique
aigu
Affirmer l’origine immunologique et
streptococcique
La nature immunologique
la mise en évidence de l'intervalle libre
le dosage de la fraction C3 du complément qui
est toujours abaissée.
La preuve de l'infection streptococcique
mise en évidence du streptocoque β
hémolytique ou le dosage des
antistreptolysines O (ASLO), des
streptokinases et surtout l'ADNase de type B
La surveillance
Se fait par l'examen clinique :
mesures fréquentes de la TA, prise
quotidienne du poids, diurèse de 24h,
appréciation de l'hématurie et de la
protéinurie à la bandelette réactive,
dosage du complément sérique et
appréciation de la fonction rénale
Evolution
favorable dans la majorité des cas
fonte des œdèmes, chute de poids,
normalisation de la tension artérielle et
augmentation de la diurèse
le complément sérique se normalise au bout de
6 à 8 semaines
Les ASLO augmentent dans les 15 jours
suivant le début de la maladie puis régressent
lentement
La guérison complète, qui est l'éventualité la
plus fréquente, survient souvent durant la 1ère
année
Critères de guérison
• On ne peut parler d'ailleurs de guérison que s’il
ya:
• - Une disparition des signes cliniques
• - Une disparition des signes biologiques
(bien que l'hématurie microscopique puisse
persister au-delà de 1 an et même 2 ans).
• - une normalisation de la fonction rénale si
elle était diminuée.
• - Et une évolution d'au moins 1 an après le
début de la maladie
Complications
secondaires à l'hypertension artérielle et/ou à
l'oligurie:
L‘ oedème aigu du poumon
La crise convulsive
L'amaurose.
L'anurie
• ces complications, qui engagent le pronostic
vital dans l'immédiat n'ont aucune influence sur
le pronostic ultérieur. Par la suite une GNA
compliquée jouit du même pronostic qu'une
GNA simple. C'est dire tout l'intérêt du
traitement correct de ces complications
• 1. Formes latentes ou asymptomatiques
• Cette forme représente jusqu'à 50% de cas lors des épidémies.
• Bien que manifeste sur le plan clinique et para-clinique elle est inapparente
pour l'entourage et ce n'est qu'en la recherchant systématiquement qu'on la
met en évidence.
• 2. Formes sans hématurie ni protéinurie:
• Sont décrites, elles réalisent les mêmes symptômes que la forme typique
mais le sédiment urinaire est normal. Seuls l'anamnèse soigneuse, le
dosage du C3, la preuve de l'infection streptococcique et surtout l'évolution
résolutive feront suspecter le diagnostic.
• 3. Formes associées à un syndrome néphrotique
• Elles sont rares. Cette association signe en général le diagnostic de GN
membrano-proliférative dont le pronostic est plus sévère.
• 4. Formes compliquées d'emblée
• OAP, Convulsions , Amaurose, Anurie
• 5.Formes selon l’âge
• Classiquement la GNA est une maladie de l'âge scolaire. Mais en Algérie
elle touche l'âge préscolaire entre 2 et 5 ans. Plus de 60% de GNA
surviennent avant l'âge de 6 ans.
DIAGNOSTIC POSITIF
• Il se pose sur l'association de :
• - L'œdème, l'oligurie, l'hypertension
artérielle avec hématurie et protéinurie
C'est le classique syndrome néphrétique
• - La baisse du complément sérique et la
preuve de l'infection streptococcique
affirmant le diagnostic.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Devant un syndrome néphrétique aigu on discute:
1. Une néphropathie à IgA : (maladie de Berger ou purpura rhumatoïde)
2, L'exacerbation d'une glomérulonéphrite chronique
Particulièrement la GNA membrano-proliférative mais l'intervalle libre entre
l'infection et l'hématurie n'est pas retrouvé et .il existe une anamnèse
chargée et une pâleur; l'évolution tranchera entre les 2 affections.
3. Les autres glomérulonéphrites infectieuses
Bactériennes : staphylocoque aureus, pneumocoque, haemophilus,
mycoplasme,…
Virales : Ebstein virus (EBV), Cytomégalovirus (CMV), Varicelle…
Champignons : candida, aspergillus…
Parasites : malaria, leishmaniose…
Devant une hématurie:
• Le syndrome d'ALPORT : est une maladie héréditaire. Ici nous
retrouverons une histoire familiale, une atteinte auditive associée ou
touchant les oncles maternels.
• Hypercalciurie
TRAITEMENT
• 1. Curatif
• Il consiste à lutter contre l'infection streptococcique et
contre la surcharge hydrosodée.
• 1.1. Lutte contre le streptocoque:
• Se fait par une penicillinothérapie de 10 jours ou mieux
actuellement suivant le schéma national de prévention
du RAA par une seule injection de Benzathinepénicilline.
• L'antibiothérapie au long cours n'est pas indiquée dans
le traitement de la GNA post-streptococcique où la
rechute est exceptionnelle.
• En cas d'allergie à la pénicilline on utilise l'érythromycine
à la dose de 50 mg/kg/j en 4 prises pendant 10 jours.
•
•
•
•
1.2. Lutte contre la surcharge hydrosodée
1.2.1. Mesures hygiéno-diététiques
un régime sans sel,
une restriction hydrique avec 500 ml/m²/j en y ajoutant
la diurèse. Cette eau correspond à l'eau de boisson et
l'eau de l'alimentation. Elle se donne en petite quantité
et doit être surtout répartie sur les 24 heures.
• 1.2.2. Les diurétiques
• Le diurétique de choix reste le furosémide : on le
donne à la dose de 1mg/kg. La dose maximum est de
5 mg/kg/j. Ce traitement est poursuivi pendant 4 ou 5
jours, jamais au delà d'une semaine.
• En général le furosémide associé aux mesures
hygiéno-diététiques suffit, sinon il faut y associer un
antihypertenseur.
Les antihypertenseurs
• En urgence le médicament de choix reste la
nifedipine. C'est un inhibiteur calcique qui agit
par vasodilatation périphérique. Il se présente
sous forme de comprimés à 10 ou 20 mg il en
existe 2 formes: la forme à action immédiate et
la forme à action prolongée (LP), la posologie
habituelle est de 0,5mg/kg/j en 4 prises. Le
comprimé est soit avalé soit délité sous la
langue.
• Dans les rares cas, mais les plus graves, où
ces mesures ne suffisent pas, la dialyse est
alors nécessaire pour sauver le malade
Préventif
• La prévention passe par le traitement correct
des angines.
• On s'adressera à la pénicilline ou mieux
actuellement à la Benzathine pénicilline comme
prescrite précédemment, et en cas d'allergie on
utilisera l'érythromycine. La prévention passe
aussi par le traitement correct des infections
cutanées, type impétigo ; le traitement est le
même que pour l'angine, auquel on associe des
soins locaux à l'alcool iodé ou à l'éosine
alcoolique.
CONCLUSION
La GNA post streptococcique reste fréquente
en Algérie. Son diagnostic et son traitement
précoces permettent d'éviter les
complications précoces et graves. Son
éradication passe par le traitement correct
des angines et des infections cutanées en
attendant l'amélioration des conditions socioéconomiques