Transcript TD de révision NEPHRO

TD de révision NEPHRO
l’origine vésicale d’une hématurie peut être évoquée devant:
l’absence de cylindres hématiques
une protéinurie > 1g/l
le caractère total de l’hématurie
la présence de caillots
la profession
Au cours d’un sd néphrotique, on observe fréquemment
une dyslipidémie
une hypocalcémie
une hypergammaglobulinémie
une rénine élevée
une tendance hémorragique
des infections à pneumocoques
Cas clinique 1
Vous êtes apellé aux urgences pour un patient de 68 ans « essoufflé »
un bilan montre :
pH 7,38; PCo2 29 mmHg, PO2 100 mmHg, Bicar 15, Sat 98%
Na 140, K 3,4, Cl 112, Bicar 17, Prot 74, urée 14, creat 130
Hb 15 g/dl, GB 9000, plaqu 170 000
un doppler veineux des MI et un TDM pulmonaire APC ont été demandés par
votre co-interne
Qu’ en attendez vous ? Pourquoi? Quel est votre diagnostic?
Quels sont les signes de gravité de cette affection?
Rien. Inutile et toxique.
Dyspnée/ Acidose métabolique compensée
Sévérité de l’acidose (pH< 7,1, bicar < 8 mmol/l), hyperkaliémie,
Troubles neurologiques
Anomalies hémodynamiques
Comment procédez vous pour le diagnostic étiologique de cette
affection?
Calcul du trou anionique plasmatique TA = Na – Cl – HCO3
(normale = 12± 4)
Si TA >16 = accumulation d ’anions indosables = lactates,
cétones, salicyles, éthylène glycol , sulfates, phosphates (IR)
Ici TA = 11 mmol/l
 acidose métabolique à TA normal = hyperchlorémique
Quelles sont les causes possibles ?
1. Pertes de bicarbonates
digestive : diarrhées, fistules, bricker…
rénale : = acidose tubulaire proximale ou type 2
pas de réabsorption de bicarbonates au niveau du tube proximal
étio : myélôme, médicaments (diamox), sjogren
2. Diminution excrétion d’acide au niveau rénal
= acidose tubulaire distale
type 1 : pas de sécrétion de H+ au niveau du tube distal
liée à anomalie de la pompe à protons apicale
étio : néphropathies interstitielles (lupus, sjogren, uropathie obstructive,
pyélonéphrite chronique)), lithium, héréditaire…
type 4 : défaut de production de NH4+
secondaire à hyper K+ liée à hypoaldostéronisme
étio: ISR, IEC/ARA 2,antialdo, diabète (hyporéninisme), bactrim, héparine
Cellule intercalaire alpha
Cellule tubule proximal
L’hypoaldostéronisme
est responsable d’une
hyper K+ qui est
responsable
d’une diminution
de l’excrétion de NH4 +
Cellule principale C collecteur
Le patient vous raconte qu’il a une diarrhée depuis 10 jours :
quels éléments orientent vers cette cause étiologique de
l’acidose?
1.Calcul du TAU : Na+ K – Cl = reflet de l’ammoniurie (NH4+)
l’acidification U est adaptée si NH4 + éliminé soit un TA négatif
 TAU <0 : acidose extra-rénale
 TAO >0 : acidose tubulaire
2. pH u
< 5,5 = Adapté dans causes extra rénales
dans acidose tub. proximale
> 5,5 dans acidose tubulaire distales
3. Kaliémie
basse si pertes digestives, acidoses type 1 et 2,
augmentée type 4
4. Signes de DEC : protidémie, Hb
Monsieur M, 60 ans est hospitalisé pour confusion
Le bilan montre hb 10 g/dl, plaqu 160 000, GB 9000,
Na 137, K 4,5, Cl 100, bicar 22, prot 100, urée 35, creatinine 380, glu 4,5
calcémie 3,5, P alcalines 450,gamma GT 30, bili 12, TGO 28 TPG35, LDH 450
Quelles anomalies peuvent expliquer les tr neurologiques
Hyper calcémie
Hyperprotidémie avec sd d’hyperviscosité (FO)
Urémie = non ! Mais trjs éliminer rétention urinaire devant IR + confusion
Quelle pathologie peut expliquer le tableau biologique de mr m
IR + Anémie +Hyper calcémie + Hyperprotidémie = MM
Quelle sont les causes possibles de l’ IR chez ce patient
Hyper calcémie
Tubulopathie myélomateuse
Comment traiter vous les anomalies métaboliques de ce patient?
Réhydratation par sérum salé isotonique ± diurétiques de l’anse
calcitonine + biphosphonates +corticoïdes
Discuter échanges plasmatiques / hyperviscosité
Un jeune homme de 30 ans est hospitalisé en Neurologie suite
à un état de mal épileptique. Vous êtes appelé car depuis 48 h,
le patient urine de moins en moins. L’examen clinique est sans
particularités en dehors de douleurs musculaires et d’urines
foncées.
Vous concluez à une IRA sur rhabdomyolyse. Décrivez les
éléments compatibles avec ce diagnostic.
• Anamnèse : convulsions
• Clinique : oligurie, urines foncées, douleurs musculaires
• Biologie : IRA, calcémie diminuée, phosphorémie augmentée,
uricémie augmentée, CPK/myoglobine augmentés, LDH
augmentées,
• labstix : hématurie, culot : 0 GR, BEU : Na/K>1, NaU>20,
• ASP/echo RAS.
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de quelle type d’IRA s’agit il ? quelle est sa pathogénie ?
Organique
NTA / précipitation intratubulaire de myoglobine
quel est son pronostic ?
Récupération ad integrum en l’espace de quelques jours
jusqu’à 3 semaines
• donnez quelques étiologies d’IRA liées à la filtration de
pigments dans les urines
• Myoglobinurie : convulsions, traumatisme, ischémie aigue d’un
membre, immobilisations prolongées au sol (alcool, AVC ,
chutes/ personnes âgées), médocs : statines, fibrates, myosites
infectieuses….
• Hémoglobinurie : hémolyse sur incompatibilité transfusionnelle
ABO , septicémie à BGN, accès palustre, patients avec déficit
en G6PD ayants pris des quinidiniques.., anémie hémolytique
auto-immune, MAT…
Lucie, 20 ans est hospitalisée pour des oedèmes des MI évoluant depuis 15
jours. Elle n’a aucun ATCD et ne prend aucun médicaments si ce n’est la pilule
contraceptive
Que recherchez vous à l’ex clinique?
signes locaux inflammatoires? Godet? Signes d’IC? Périodicité?
Poids
Bandelette urinaire
Labstix sg ++, prot +++
Quel bilan biologique simple pratiquez vous dans un premier temps?
NFS, vs CRP /BES/albuminémie/ b hépatique/ B hémostase/ECBU/
BEU/protéinurie, ECG, RT
Le bilan montre hb 10 g/dl, plaqu 130 000, GB 9000, vs 55, CRP 5
Na 138, K 4,3, Cl 95, bicar 22, prot 55, urée 5, creat 80, calcémie 2,07, P 1,12
Albuminémie 28g/l, b hémostase TP 85%, TCA 42/33,
BEU : Na 22, K 29
Culot : GR 20/mm3, GB 2/mm3, culture stérile; protéinurie 3,5 g/l
RT : ras
Quel est votre diagnostic principal ?
Que recherchez vous à l’interrogatoire et à l’ex clinique
Quels examens complémentaires demandez-vous?
Sn néphrotique impur (hématurie)avec fonction rénale conservée
ATCD familiaux,? signes cliniques extrarénaux ?
Glycémie, Complément sérique, ACAN, AC anti phospholipides, anticoagulant
circulant, sérologie HBV, HCV, HIV,
Echo rénale avec doppler veineux (thrombose?)
La patiente ne signale aucune anomalie clinique si ce n’est des fréquentes
conjonctivites et des douleurs dans les poignets.
Le bilan biologique retrouve des ACAN positifs à 1/5000, des
anti SSA à 130, des anti DNA à 92, le CH 50 est à 56% avec diminution du C3
et du C4, le TCA ne se corrige pas avec l’adjonction de plasma témoin. Les
sérologies virales sont négatives. Echo RAS
Que suspectez vous ? Que proposez vous ?
Probable GN lupique car
femme + jeune + dlr articulaires + probable gougerot sjogren
+ Sd inflammatoire + anticoagulant circulant + anémie / T pénie
(faire réticulocytes,test d’hémolyse (hapto, bili, LDH), test de Coombs, AC anti
plaquettes
+ sérologie lupique >0 avec hypocompléméntémie
+ Sd glomérulaire
Réaliser PBR (MO + IF)
diagnostic positif /pronostic + guider thérapeutique
La biopsie montre une GN classe III S
III = focale = moins de 50 % des glomérules
S = segmentaire
Classe III S
Vous décidez d’un tt Immunosuppresseur associant corticoïdes et azathioprine
Quelles TT/mesures associées devez vous prescrire?
Photoprotection +++,
Prévention des complications osseuse des corticoïdes ++++ (Calcium, vit D)
Prévention complications CV ++++
Ttt antalgiques /AINS si besoin
Stop contraception oestroprogestative.
Aspirine pour prévention SAPL
Immunomodulateur hydroxychloroquine = plaquenil
henri, 73 ans est hospitalisé pour fièvre . Il a une plaie du membre inférieur
pour lequel il récoit un traitement par antibiotiques (méticilline) prescrit par
son MT depuis 2 semaines. Depuis qq jours il existe une AEG et le patient
signale être polyalgique. Il a noté des urines rouges il y a 2 jours.
A l’entrée, on note au niveau de la cheville droite un ulcère veineux à fond
fibrineux, sans inflammation locale.T°38. La diurèse est conservée. Les
urines sont claires La prostate est grosse au TR sans douleur. Il n’ y a pas
de globe. La TA est normale. Le bilan met en évidence une I rénale aigue.
EDVMI négatif.
quels examens pratiquez vous?
Echo rénale (devant toute IR) avec doppler (doute sur
hématurie : vérifier l’absence thrombose vasculaire)
Labstix, BEU, culot, ECBU, protéinurie
Echo RAS
Labstix: hématurie ++, protéinurie +, leucocyturie ++, 0 nitrites
BEU Na 76, K 19 , culot : 16000 GR/ml, 25 000 GB/ ml;
protéinurie 1,2 g/j
QUELLES sont vos hypothèses diagnostiques quant à l’IR
IR obstructive? Echo normale
IR fonctionnelle ? diurèse conservée, poids stable, o signes
DEC, Na/K >1
organique : probable +++
votre CCA vous dit qu’il est sûr que c’est une IRA sur
N interstitielle aigue
qu’est ce qui le rend si sur de lui?
1. prescription récente de pénicilline M
2. signes extra rénaux (fièvre, polyalgies)
3. leucocyturie, hématurie macro/micro, protéinurie
modeste
4. éosinophilurie > 0 dans seulement 50% des cas
La biopsie rénale monter un infiltrat tubulo-interstitiel
composé de lymphocytes T et vous payez une
bouteille de champagne à votre chef.
• Un jeune homme de 25 ans vient consulter pour une hématurie
microscopique décelée à la médecine du travail sur une BU.
• quels sont les éléments que vous devez rechercher à l’interrogatoire devant
toute hématurie (micro ou macro )?
• circonstances de survenue de l’hématurie : traumatisme, SF urinaires
(dysurie, BM, pollakiurie), douleurs lombaires, effort ?
• type d’hématurie: initiale ( urétroprostatique) ou terminale (vésicale)
• épisodes d’hématurie macro ?
• caillots ? (cause = forcément urologique)
• traitements anticoagulants ?
• autre TTT médicamenteux (AINS, herbes chinoises)
• origine ethnique, séjour prolongé en zone d’ endémie bilharzienne
• atcd familiaux (surdité, néphropathie, hématurie) et personnels (BK,
bilharziose)
• fièvre, signes généraux (cutanés, articulaires, digestifs )
• tabagisme, profession (K urothéliaux aux colorants )
• Comment confirmer le diagnostic ?
• Méthode de référence HLM (compte d’ADDIS) : >10 000
GR /mn
• Au cabinet : labstix : + pour 5000 GR/ml
• Culot urinaire : hématurie définie par GR >10 000 /ml à 2
reprises
• quelles sont les étiologies des fausses hématuries
• BU négative : coloration des urines par médocs
(rifampicine, metronidazole), aliments (betterave),
pigments biliaires (ictère)
• BU positive mais culot négatif : hémoglobinurie ;
myoglobinurie
• Chez la femme : pertes gynéco
• Chez l’homme : urétrorragie (écoulement sanglant en
dehors des mictions)
• l’interrogatoire et l’examen clinique du jeune homme sont sans
particularités.
• Quels examens SIMPLES pouvez vous réaliser pour orienter
votre diagnostic ?
• Labstix : albuminurie ? (+ pour >300mg/l), leucocyturie (>5000
GB/ml)
• CULOT urinaire avec morphologie de GR urinaires ;
cylindres hématiques (signe origine glomérulaire), autres
cylindres (granuleux…)
• NFS, bilan d’hémostase
• Ionogramme, urée, créatinine
• ASP : lithiase ?
• Echo rénale et vésico prostatique : anomalie urologique, taille
des reins
• le bilan que vous avez pratiqué rattache cette hématurie à une
origine glomérulaire. Vous pratiquez donc une biopsie rénale.
Celle ci retrouve une prolifération mésangiale et des dépôts
mésangiaux d’IgA, de C3 et d’IgG en immunofluorescence. De
quelle pathologie s’agit il ? Quelles sont ses présentations
cliniques ?
• Maladie de Berger
• Hématurie micro isolée/associée à une protéinurie variable +++
• Episodes d’hématurie macro dans les 48 heures suivant
infection ORL/VAS +++
• Sd néphrotique impur (rare)
• Sd néphritique et IRA rapidement progressive (GN à croissants)
• Quel est son pronostic ?
• 1/3 rémission
• 1/3 hématurie ± protéinurie persistante sans évolution vers
IRCT
• 1/3 IRCT en 10-20 ans ;
• Quels sont les facteurs de mauvais Pic ?
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HTA au diagnostic +++
IR au diagnostic +++
Protéinurie persistante
Lésions histologiques sévères (fibrose interstitielle, croissants
>30%, lésions vasculaires, fusion des podocytes)
• Facteurs génétiques : phénotype DD de l’enzyme de
conversion
• Sexe masculin ?
• quel est son traitement
• traitement de l’HTA +++
• traitement antiprotéinurique +++
• indications des corticoïdes :
– formes protéinuriques : ??
– formes sévères avec croissants extracapillaires
• cytotoxiques (cyclophosphamide, azathioprine) : formes
sévères avec croissants
• dans quelles pathologies peut- on trouver une association avec
une néphropathie à dépôts d’Ig A ?
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•
•
•
cirrhose
mal coeliaque, RCH
HIV
SPA, PR
Dermatite hérpetiforme
Lupus (dépôts d’IgA bcp moins nombreux que ceux d’IgG et de
C3)
• si le patient avait eu des atcd d’hématurie microscopique dans
la famille, quelle(s) pathologies aurait on pu suspecter ?
• BASALOPATHIES = maladies de la membrane basale
• Sd Alport :
hématurie micro, protéinurie, IRCT précoce : 100% à l’age de
30 ans)
+ surdité de Perception
+ Atteinte Ophtalmo
• hématurie familiale bénigne = maladie de membranes
basales fines ; transmission AD, pas de protéinurie ni d’
IRénale
• Nail-Patella Syndrome : transmission AD, basalopathie avec
hématurie, protéinurie, IR = 25% + hypoplasie des ongles, de la
rotule (patella), anomalies de l’iris
• Un enfant de 12 ans est adressé aux Urgences par son MT
pour SD néphritique aigu.
• Quels sont les éléments cliniques et biologiques que vous vous
attendez à trouver ?
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•
•
Clinique :
installation brutale le plus souvent,
Sd oedémateux +++ (œdème visage, lombes, Membres inf),
hématurie (urines porto ou coca cola), oligurie,
HTA,
parfois fièvre, AEG
• Biologie :
• hématurie avec cylindres glomérulaires et granuleux
(leucocytaires),
• protéinurie abondante non sélective
• I rénale aigue rapidement progressive
• Quels éléments devez vous rechercher dans l’anamnèse ?
• Angine bactérienne, impétigo, scarlatine (strepto β hémolytique
du groupe A +++; staph)
• NB : autres germes impliqués : pneumoC, salmonelle,
mycoplasme, chlamydiae, oreillons, varicelle, rougeole, EBV
(mononucléose)…
• Quel est le diagnostic le plus probable ?
• GNAigue Post Infectieuse
• Quels examens biologiques vous permettent d’étayer cette
hypothèse ?
• Hypo-complémentémie (CH50 et fractions C3/C4)
• sérologie streptococcique (ASLO et ASDOR) positive =
inconstant , ≠ pathognomonique)
Quel est l’aspect histologique retrouvé dans cette pathologie ?
GN proliférative endocapillaire exsudative + dépôts sur MBG
(humps composé de IgG et C3)
=> prolifératif : augmentation du nombre de cellules
=> endocapillaire: en dedans de la MBG
=> exsudatif : infiltrat de cellules inflammatoires
NB : pathogénie
= dépôts de complexes immuns antigène-anticorps sur le
versant externe de la membrane basale glomérulaire (HUMPS)
=> réaction inflammatoire dans le glomérule:
activation de la voie alterne du complément (dépôts de C3)
afflux de cellules inflammatoires (PNN et macrophages)
libération de cytokines => stimule prolifération des cellules
du glomérule et entraîne lésions de la MBG d’où hématurie
et protéinurie
HUMPS en Ifluo (AC anti C3)
C endothéliales
C mésangiales
C inflammatoires
Présence de cellules inflammatoires circulantes en excès
dans les lumières des capillaires glomérulaires,
c'est-à-dire > 5 globules blancs par glomérule
en particulier polynucléaires et monocytes-macrophages.
• Quelle est généralement son évolution ?
• Guérison en quelques semaines. Dans de rares cas,
protéinurie persiste et évolution vers IRC
• Quel traitement devez vous instaurer ?
• Symptomatique : diurétiques, anti hypertenseur
• Quel élément doit vous faire remettre en cause votre
diagnostic ?
• Absence de régression des symptômes, persistance d’un
complément sérique abaissé
• c’est alors une indication à réaliser une biopsie qui est rarement
réalisée dans les présentations typiques sans signes de gravité
Quels sont dans ce cas les diagnostics différentiels ?
= Glomérulonéphrites aigues avec hypo-complémentémie :
- GN membranoproliférative
- LEAD
- Endocardite
- Cryoglobulinémie
 une bandelette urinaire est recommandée dans les 3 semaines
suivant une infection streptococcique chez l’enfant (dépistage)