Transcript Teoria 3 - Metabolismo de glucogeno.

Glucólisis, vías alimentarias
Intolerancia a la lactosa y galactosemias
Tipo
Tipo 1
Nombre y
enzima
deficiente
Metabolismo
Síntomas
Tratamiento
Galactosemia
clásica
Acumulación
de Gal-1-P,
galactosa y
galactitol,
responsables
de las
alteraciones
hepáticas,
renales y
cerebrales
Perdida de peso perder
peso, vómitos, ictericia,
letargia, hepatomegalia,
edema y ascitis. Daño
renal y sepsis,
insuficiencia hepática.
Muerte. Cataratas.
Dieta sin
lactosa
galactosa
Deficiencia en
Gal-1P uridinil
transferasa
Tipo 2
Deficiencia en
galactoquinasa
Excreción de
galactotiol o
galactosa
Cataratas.
Dieta sin
lactosa
galactosa
Tipo 3
Deficiencia en
UDP gal
epimerasa
Acumulación
de Gal-1-P o
UDP-galactosa
Se pueden no mostrar
síntomas o presentar
síntomas parecidos a los
de la galactosemia
clásica. Retraso del
desarrollo psicomotor.
Dieta sin
lactosa
galactosa
Síntesis de Glucógeno o Glucógeno génesis
La síntesis de glucógeno se inicia a partir de glucosa 1 fosfato
Síntesis de UDP Glucosa
Síntesis de glucógeno
Síntesis de ramificaciones en el glucógeno
Síntesis de ramificaciones en el glucógeno (II)
Inicio de la síntesis de glucógeno. Reacciones catalizadas por la
glicogenina
Referencias
Rojo: ADP- Gluc
Celeste: Tyr194
Naranja: Asp182
Verde: Mn+2
Degradación de glucógeno
Degradación de glucógeno (desramificación)
Destinos de la glucosa
Liberación de glucosa al torrente sanguíneo
Enfermedades relacionadas con el metabolismo del glucógeno
Síntesis de otros azúcares
Sacarosa
Lactosa
Vitamina C