Transcript Asfiksi - çocuk radyolojisi derneği

HİPOKSİK İSKEMİK
ENSEFALOPATİ:
MR GÖRÜNTÜLEME
DR. ABDULHAKİM COŞKUN
Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi
Pediatrik Radyoloji Bilim Dalı
PEDRAD 2009 İZMİR
GİRİŞ
Perinatal hipoksik-iskemik ensefalopati
(asfiksi) önemli bir beyin hasarı nedenidir
Tanım
 Hipoksi: dokulara azalmış oksijen transferi
 İskemi: doku ve organlara azalmış kan akımı
 Asfiksi: fetal-maternal dolaşımda gaz alışverişinde
bozulma
• ↑ pCO2, ↓ pO2, asidoz
MRG asfikside izlenen hasar paternlerini
gösterebilir
HİPOKSİK – İSKEMİK HASAR
 Trombotik
 Polisitemi
 Travma
 Menenjit
 Embolik
 Konjenital kalp hastalığı
 Metabolik/konjenital
 Nörofibromatozis
 Orak hücreli anemi
 Homosistinüri
 Asfiksi
AYIRICI TANI
Asfiksi düşünülen hastalarda diğer serebral
patolojilerin de olabileceği veya eşlik edebileceği
unutulmamalıdır





Konjenital beyin anomalileri
Genetik ve dismorfik sendromlar
Konjenital enfeksiyonlar
Kalıtsal metabolizma hastalıkları
Post-natal anoksik, enfeksiyöz, travmatik lezyonlar
Ayırıcı tanıda radyoloji önemlidir
ETYOLOJİ
Antepartum
 HT, eklamsi
İntrapartum
 Ablasyo plesenta, kordon dolanması, uterus veya
umblikal kord rüptürü
Postpartum
 Ağır pulmoner hastalık, apne atakları
Dolaşım arresti, vs
FİZYOPATOLOJİ
Yenidoğan beyni normal kan akımı varlığında
hipoksiye oldukça dirençlidir
 Glikoz ve diğer enerji subtratları özellikle keton
cisimcikleri beyin hasarını önler
Asfiktik beyin hasarına neden olan esas faktör
serebral hipoperfüzyondur
 Bu durumdan otoregülasyonun bozulması sorumludur
FİZYOPATOLOJİ
Asfikside fetal veya neonatal gaz alışverişi bozulur




Kanda oksijen muhteva azalır
Karbon dioksit artar
Asidoz
Kan basıncı azalır
Normal serebrovasküler otoregülasyon bozularak
basınç-pasif akım ortaya çıkar
Beyin perfüzyonu azalır
 Hipoksik-iskemik hasar
 Reperfüzyon hasarı (GMK ve İVK)
ASFİKSİYE KARDİYOVASKÜLER CEVAP
Asfiksi (↓ PaO2, ↑ PaCO2, ↓ pH)
KARDİYAK OUTPUTUN YENİ DAĞILIMI
↑ Serebral, Koroner,
Adrenal Kan Akımı
↓ Renal, GİS
Kan Akımı
ASFİKSİNİN İLERLEMESİ
↓ KARDİYAK OUTPUT
↓ SEREBRAL KAN AKIMI
KLİNİK
Serebral palsi (SP)
Mental retardasyon
Epilepsi
Görme ve diğer duyu bozuklukları
Konuşma ve öğrenme problemleri
SEREBRAL PALSİ
Asfiksi önemli bir serebral palsi nedenidir
 Ancak en sık nedeni değildir (%20)
En sık nedenler prenatal hastalıklardır
 Nörometabolik hastalıklar
 Konjenital malformasyonlar
 Genetik hastalıklar, vs
SEREBRAL PALSİ: KLİNİK FENOTİPLER
• Spastik Kuadripleji
• Spastik Dipleji
• Spastik Hemipleji
• Ekstrapiramidal SP
• Miks SP
• Diğerleri
 Hipotonik SP
 Ataksik SP
HOMUNCULUS
SP: SPASTİK KUADRİPLEJİ
 Çift taraflı hemiparezi
 Dört ekstremite etkilenir,
kollar daha fazla etkilenir
 MR’da her iki hemisferde
ciddi tutulum görülür
 Sıklıkla bulbar semptomlar
bulunur
Ellerde “yumruk sıkma”;
Alt ekstremitelerde “makaslama”
SP: SPASTİK DİPLEJİ
 Bacaklar kollardan daha
fazla etkilenir
 Prematür doğumlarda sıktır
 1/5’i ciddi etkilenmiştir
 MR bulguları hafiftir
Kalçalarda, dizlerde ve ayaklarda
kontraktürler (talipes equinovarus)
Kortikospinal traktların motor korteksteki orijiini ve periventriküler bölgeyi
geçerek internal kapsüle girişini gösteren şematik diyagram. PVL’nin
etkilediği alanın (kare ile işaretli) özellikle lateral yerleşimli üst ekstremite
ve yüz liflerinden çok alt ekstremite inen lifleri olduğu tahmin edilebilir
SP: SPASTİK HEMİPLEJİ
 Tek taraflı kol ve bacak
tutulumu
 Kollar bacaklardan daha
fazla etkilenir
 Hareket engeli daha az
 Entelektüel düzey normal
ile ileri bozukluk arası
değişebilir
Sağ tarafta hemipleji; kalça diz
ve ayakta kontraktürler
SP: EKSTRAPİRAMİDAL SP
 Postür defektleri, istemdışı
hareketler
 (örnek, atetoz, distoni),
ataksi ve hipertoni (rijidite)
 Derin asfiksi önemli bir
nedendir
 Bilirubin ensefalopatide
(kernikterus) sık görülür
Persistan asimetrik tonik
boyun refleksi
MİKS TİP SEREBRAL PALSİ
 Hem spastik, hem de atetoid tipin birlikte
görülmesi
HASAR PATERNLERİNİ BELİRLEYEN
FAKTÖRLER
Beyin maturasyonu (miyelinasyon durumu, vasküler sistem)
 Preterm
 Term
Etkilenme derecesi
(hipotansiyonun ciddiyeti)
 Parsiyel
 Derin
Etkilenme süresi
 Dakikalar – Saatler – Günler
• Parsiyel asfikside süreden bağımsız watershed infarkt oluşur
• Derin hipotansiyonda 10. dk. minimal etkilenme, 20. dk. belirgin
etkilenme, 30. dk. diffüz tutulum ve MKE ortaya çıkar
PERİNATAL MİYELİNASYON
Önemli sınır taşları
 25 hafta: VL talamus
 35 hafta: Lentiform nükleus, pre / postsentral giruslar
 37 hafta: Optik radyasyon
Ref: Hasegawa et al, Brain Dev 1992;14:1-6
FONKSİYONEL BEYİN GELİŞİMİ
YENİDOĞANLAR
 Metabolik aktivitenin en belirgin olduğu bölgeler (PET 18FFDG)
•
•
•
•
Talamus
Lentiform nükleus
Primer sensorimotor alan
Kalkarin bölgede 4.haftada artış olur
Ref: Chugani et al, Ann Neurol 1987;22:487-497
PARSİYEL – DERİN
ASFİKSİ
 Parsiyel asfiksi serebral kan akımın uzamış hafif veya orta
derecede azalması sonucu oluşur
 Vasküler sınır sulama (watershed) alanlarında hasarla sonuçlanır
 Prematürlerde PVL; term infantta sınır sulama alanı (parasagittal)
hasarı
 Derin asfiksi beyin kan akımının tam veya tama yakın kesilmesi
sonucu ortaya çıkar
 Term ve prematürlerde derin çekirdeklerde etkilenme
 Perirolandik bölge etkilenebilir
PARSİYEL ASFİKSİ: PREMATÜR İNFANT
Prematür infantta sıklıkla periventriküler lökomalazi
(PVL) gelişmektedir
 Beyin sınır sulama (‘watershed’) alanları en az perfüze olan
bölgelerdir
 35. gestasyonel haftadan önceki infantlarda sınır sulama
alanları periventriküler bölgelerde bulunur
 Bu faktörler nedeniyle periventriküler alanlar en fazla
etkilenir
23
Preterm, 7 aylık doğum; T2’de missing korteks, DAG posterior
periventriküler kısıtlılık; 2,5 yaşındaki kontrol BT’de PVL
PARSİYEL ASFİKSİ: PREMATÜR İNFANT
İskemik doku reperfüze olduğunda parankimal
kanamaya neden olabilir
Bu tip kanamalar çoğunlukla germinal matriks
bölgesinde ve en sık kaudo-talamik olukta görülür
Germinal matriks kanamaları periventriküler
hemorajik infarkta ve epandimden ventriküle açılarak
posthemorajik hidrosefaliye yol açabilir
Prematür infantlarda hastaların genel durumu da
gözönüne alındığında US ilk tanı modalitesidir
Preterm infant; Germinal matriks hemorajisi ve İVH
Preterm infant; noktasal hemorajiler ve iskemik odaklar
PARSİYEL ASFİKSİ: TERM İNFANT
Vasküler sınır sulama alanı (parasagittal) hasarı görülür
Gestasyonun sonuna doğru sınır sulama alanları
periventriküler bölgeden daha perifere kayarak kortekse
yaklaşır
 Kortikal ve subkortikal beyaz cevher etkilenir
 Periventriküler alanlar korunur
US korteksin değerlendirilmesinde yetersizdir, BT beyaz
cevher hasarını değerlendirmede rölatif olarak
insensitiftir
Tercih edilen görüntüleme modalitesi MR’dır
28
DERİN ASFİKSİ: PRETERM VE TERM
Preterm ve term infantta benzerlik gösterir
Basal ganglion, talamus, hipokampus ve
mezensefalon primer olarak tutulur
 Preterm infantta sıklıkla yaygın tutulum
 Term infantta sıklıkla dorsolateral putamen ve ventrolateral
talamus tutulumu; perirolandik tutulum sıklıkla eşlik eder
Korteks ve subkortical beyaz cevher nisbi korunur
 Pre- ve postsentral giruslar bu kuralın dışındadır
Uzamış derin asfikside tüm serebral yapılar etkilenir
 Multikistik ensefalomalazi ve yaygın serebral atrofi
4 haftalık, Term doğum; Gr II asfiksi
Term doğum, uzamış derin asfiksi, havale
24 günlük ve 1,5 aylık kontrol; Uzamış Derin Asfiksi; Erken
Multikistik Ensefalomalazi; Serebellar tutulum
AT: 20 aylık, Term doğum; Kernikterus
Diffüz Hipoksik – İskemik Hasar Paternleri
Çocuğun yaşı
Hafif – orta hipotansiyon
Derin hipotansiyon
Prematür yenidoğan
(postkonsepsiyonel 34.haftaya
kadar)
Periventriküler beyaz cevher
hasarı
Talamus, bazal ganglion ve
beyin sapı hasarı
Term yenidoğan
(postkonsepsiyonel 36 –
56.hafta)
Parasagital sınır sulama alanı
(watershed) hasarı
Dorsal beyin sapı, talamus,
bazal ganglion ve perirolandik
korteks hasarı
Büyük çocuk
(postnatal 6 ay üzeri)
Parasagital sınır sulama alanı
(watershed) hasarı
Bazal ganglion ve diffüz
kortikal hasar
NÖROPATOLOJİ VE SEKEL BULGULARI
Selektif nöronal nekroz (SNN)
Status marmoratus
Sınır sulama alanı hasarı (SSAH)
Perivetriküler lökomalazi (PVL)
Fokal ve multifokal beyin hasarı
MRG VE SEKEL BULGULARI
Perivetriküler lökomalazi (PVL)
Sınır sulama alanı hasarı (SSAH)
Bazal ganglion - talamus tutulumu (BGTL)
Multikistik ensefalomalazi (MKE)
Diffüz serebral atrofi (DSA)
Miks patern
Fokal ve multifokal beyin hasarı
OLGU 1
Klinik: 10 yaş E, Spastik
diparezi, okul başarısı
yüksek
PERİVENTRİKÜLER LÖKOMALAZİ
PERİVENTRİKÜLER LÖKOMALAZİ
Pretermlerde sıktır
Periventriküler derin beyaz cevher hasarı
oluşur
Sıklıkla spastik diparezi gelişir
PERİVENTRİKÜLER LÖKOMALAZİ
MR
 Periventriküler beyaz cevher atrofisi ve
sinyal değişiklikleri
• Peritrigonal bölge tutulumu anteriora göre daha
belirgin
 Lateral ventrikülün düzensiz dilatasyonu
 Sulkusların ventrikül duvarına basısı
 Etkilenen alanda akut dönemde difüzyon
kısıtlılığı
 MRS’de laktat elevasyonu
Spastik diparezi; 2,5 Y, K; periventriküler lökomalazi, talamus atrofisi
Spastik tetraparezi; 10 Y, E; periventriküler lökomalazi
OLGU 2
Klinik: 4 yaş K, PMSG
SINIR SULAMA ALANI HASARI
(PARASAGİTTAL HASAR)
SINIR SULAMA ALANI HASARI
(PARASAGİTTAL HASAR)
Ana vasküler arterlerin beslediği bölgeler
arasındaki sınır sulama alanları etkilenir
Korteks ve komşuluğundaki beyaz cevher
etkilenir
Parasagittal sınır sulama alanı etkilenmesi
dolayısıyla parasagittal hasar da denir
Sıklıkla term infantlarda izlenir
Çoğunlukla spastik tetraparezi gelişir
ASA
ASA
MSA
MSA
MSA
MSA
PSA
Damarlar arası sınır sulama alanları. Anterior serebral arter (ASA)
ile orta serebral arter (MSA) arası sınır bölge önde; posterior
serebral arter (PSA) ile MSA arası sınır bölge arkada; her üçü
arasında parasagittal bölgede sınır sulama alanı izleniyor
PARASAGİTTAL HASAR
MR
 Akut dönemde tek bulgu korteks bütünlüğünün
kaybolması olabilir “missing cortex sign”
• Ödemli korteks miyeline olmamış beyaz cevherle
izointenstir
 Subakut ve kronik safhalarda ana vasküler yapıların
sınır sulama alanlarında kortikal incelme ve atrofi
 Komşu beyaz cevherde gliozisle uyumlu sinyal artışı
 Lateral ventriküllerin frontal ve oksipital hornlarında
‘ex vacuo’ dilatasyon sıktır
49
Term doğum, 2 Y, K; Hemorajik SSAH, porensefali
PMSG; 6 Y, E; posterior frontal bölge tutulumu ön planda
OLGU 3
Klinik: 11 yaş E;
perinatal asfiksi
hikayesi
BAZAL GANGLİON - TALAMUS HASARI
(STATUS MARMORATUS) (TERM)
OLGU 4
Klinik: 3 aylık E;
perinatal derin asfiksi
hikayesi
BAZAL GANGLİON - TALAMUS HASARI
(PRETERM)
BAZAL GANGLİON - TALAMUS HASARI
Status marmoratus olarak da isimlendirilir
BG ve/veya TL hasarı olmaktadır
Derin asfikside ortaya çıkar
Term bebeklerde daha sıktır
Çoğunlukla atetoid SP gelişir
BAZAL GANGLİON - TALAMUS HASARI
MRG
 Akut ve subakut faz; bazal ganglion ve talamuslarda artmış
T1 ve azalmış T2 sinyal
 Kronik dönem; preterm infantta sıklıkla bazal ganglionlarda
yaygın; term infantta özellikle dorsolateral putamen ve
ventrolateral talamusta artmış T2 sinyal ve atrofi
 Perirolandik bölgelerde atrofi ile birlikte artmış T2 sinyal;
sıklıkla terminfantta
 DAG; kısıtlanmış difüzyon nedeniyle yüksek sinyal
 Kronik faz; serebral korteksin relatif olarak korunduğu
diffüz serebral atrofi
11 yaş E; Geçirilmiş derin asfiksi;
BG/TL ve perirolandik tutulum
5 Y, E; Miks tip serebral palsi
OLGU
Klinik: 2. 5 yaş E,
Sol hemiparezi
İSKEMİK (FOKAL ) BEYİN HASARI
FOKAL VE MULTİFOKAL İSKEMİK BEYİN
HASARI
Fokal enfarkt çoğunlukla orta serebral arter sulama
alanında oluşur
Korteks ve beyaz cevher hasarı görülür
Term infantlarda sıktır
Kronik dönemde spastik hemiparezi gelişir
MRG: Tutulan bölgede korteks ve beyaz cevheri içine
alan sinyal ve volüm değişiklikleri
OLGU
Klinik: 1 yaş E,
Spastik tetraparezi
MULTİKİSTİK ENSEFALOMALAZİ
MULTİKİSTİK ENSEFALOMALAZİ
 Ciddi ve yaygın asfiksi sonrası oluşan end-stage görünüm
 İnfarktlı dokunun kistik dejenerasyonu
 Korteks ve beyaz cevheri içine alan glial septayla ayrılan çok
sayıda kistik kaviteler
 Sıklıkla spastik tetraparezi ve ciddi nörolojik sekeller
 MRG: BOS ile izointens kistik kaviteler ve eşlik eden gliozis
Uzamış derin asfiksi; 1.ay ve 2.ay MR; MKE
OLGU 4
Klinik: 8 yaş E, Spastik
tetraparezi
Spastik tetraparezi; 8 Y, E; diffüz belirgin serebral atrofi
DİFFÜZ SEREBRAL ATROFİ
DİFFÜZ SEREBRAL ATROFİ
Serebral korteks ve serebral hemisferik beyaz
cevherde belirgin diffüz atrofi görülür
OLGU 4
Klinik: 2. 5 yaş K,
Spastik tetraparezi
MİKS MRG PATERNİ
(BG-TL HASARI VE KORTİKAL HASAR)
MİKS MRG PATERNİ
BGTL hasarı ile birlikte PVL veya sınır
sulama alanı hasarı birlikte izlenir
4 haftalık, 34 hf doğum; West send., BG/TL tutulumu ve
PSH (Miks tutulum) (USG: Bazal ganglion eko artışı)
AT: YENİDOĞAN HİPOGLİSEMİSİ
Yenidoğan döneminde ortaya çıkar
 Önemli beyin hasarı nedeni
Gri ve beyaz cevher yapılarında yaygın hasar
MR
 Diffuz serebral kortikal ve subkortikal beyaz cevher hasarı
• Özellikle oksipital loblar ve posterior paryetotemporal bölgeler
etkilenir
 HİE sekel bulgularına benzer
AT: YENİDOĞAN HİPOGLİSEMİSİ
Epilepsi, yenidoğan, 4 haftalık MR ve 5 yaş kontrol BT
Epilepsi, 9 Y E; perinatal hipoglisemi
AT: MOLİBDEN KOFAKTÖR EKSİKLİĞİ
Kortikal ve subkortikal destrüktif lezyonlar
Talamus tutulumu
Kistik ensefalomalazi
Subdural kolleksiyon
Miyelin gelişiminde gecikme
Dandy - Walker malf. spektrumu (??)
17 günlük; normal term doğum; Molibden kofaktör eksikliği
ÖZET
HASAR PATERNLERİNİ BELİRLEYEN
FAKTÖRLER
Beyin maturasyonu (miyelinasyon durumu, vasküler sistem)
 Preterm
 Term
Etkilenme derecesi (hipotansiyonun ciddiyeti)
 Parsiyel
 Derin
Etkilenme süresi
 Dakikalar – Saatler – Günler
• Parsiyel asfikside süreden bağımsız watershed infarkt oluşur
• Derin hipotansiyonda 10. dk. minimal etkilenme, 20. dk. belirgin
etkilenme, 30. dk. diffüz tutulum ve MKE ortaya çıkar
DİFFÜZ HİPOKSİK – İSKEMİK HASAR
PATERNLERİ
PARSİYEL ASFİKSİ
DERİN ASFİKSİ
 Prematürlerde PVL
 Term infantta sınır sulama
alanı (parasagittal) hasarı
 Term ve prematürlerde
derin çekirdeklerde
etkilenme
 Perirolandik bölge
etkilenebilir
DİFFÜZ HİPOKSİK – İSKEMİK HASAR
PATERNLERİ
PRETERM İNFANTLAR
TERM İNFANTLAR
 Parsiyel asfiksi
 Parsiyel asfiksi
 Periventriküler sınır sulama
alanlarında infarkt: PVL
 Derin asfiksi
 Derin gri cevher (talamus, bazal
ganglion ve beyin sapı) hasarı
 Kortikal vasküler sınır sulama
alanlarında (parasagittal) infarkt
 Derin asfiksi
 Derin gri cevher (talamus, bazal
ganglion ve dorsal beyin sapı)
hasarı
 Perirolandik hasar
MRG VE SEKEL BULGULARI
Perivetriküler lökomalazi (PVL)
Sınır sulama alanı hasarı (SSAH)
Bazal ganglion - talamus tutulumu (BGTL)
Multikistik ensefalomalazi (MKE)
Diffüz serebral atrofi (DSA)
Miks patern
Fokal ve multifokal beyin hasarı
TEST
29 haftalık doğum, geçirilmiş perinatal parsiyel asfiksi
Hangisi en muhtemel klinik CP tipine uyar?
A
B
C
D
E. Hiçbiri
29 haftalık doğum, geçirilmiş perinatal parsiyel asfiksi
Hangisi en muhtemel MR paternine uyar?
A
B
C
D
E. Hiçbiri
Term doğum, geçirilmiş perinatal parsiyel asfiksi
Hangisi en muhtemel klinik CP tipine uyar?
A
B
C
D
E. Hiçbiri
Term doğum, geçirilmiş perinatal parsiyel asfiksi
Hangisi en muhtemel MR paternine uyar?
A
B
C
D
E. Hiçbiri
27 haftalık doğum, geçirilmiş perinatal derin asfiksi
Hangisi en muhtemel klinik CP tipine uyar?
A
B
C
D
E. Hiçbiri
27 haftalık doğum, geçirilmiş perinatal derin asfiksi
Hangisi en muhtemel MR paternine uyar?
A
B
C
D
E. Hiçbiri
Term doğum, geçirilmiş uzamış derin asfiksi
Hangisi en muhtemel MR paternine uyar?
A
B
C
D
E. Hiçbiri
Term doğum, geçirilmiş uzamış derin asfiksi
Hangisi en muhtemel MR paternine uyar?
A
B
C
D
E. Hiçbiri
Yandaki hastadaki en
muhtemel klinik CP tipi
Yandaki hastadaki en
muhtemel MR parterni?
Teşekkür ederim