Asfiksi - çocuk radyolojisi derneği
Download
Report
Transcript Asfiksi - çocuk radyolojisi derneği
HİPOKSİK İSKEMİK
ENSEFALOPATİ:
MR GÖRÜNTÜLEME
DR. ABDULHAKİM COŞKUN
Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi
Pediatrik Radyoloji Bilim Dalı
PEDRAD 2009 İZMİR
GİRİŞ
Perinatal hipoksik-iskemik ensefalopati
(asfiksi) önemli bir beyin hasarı nedenidir
Tanım
Hipoksi: dokulara azalmış oksijen transferi
İskemi: doku ve organlara azalmış kan akımı
Asfiksi: fetal-maternal dolaşımda gaz alışverişinde
bozulma
• ↑ pCO2, ↓ pO2, asidoz
MRG asfikside izlenen hasar paternlerini
gösterebilir
HİPOKSİK – İSKEMİK HASAR
Trombotik
Polisitemi
Travma
Menenjit
Embolik
Konjenital kalp hastalığı
Metabolik/konjenital
Nörofibromatozis
Orak hücreli anemi
Homosistinüri
Asfiksi
AYIRICI TANI
Asfiksi düşünülen hastalarda diğer serebral
patolojilerin de olabileceği veya eşlik edebileceği
unutulmamalıdır
Konjenital beyin anomalileri
Genetik ve dismorfik sendromlar
Konjenital enfeksiyonlar
Kalıtsal metabolizma hastalıkları
Post-natal anoksik, enfeksiyöz, travmatik lezyonlar
Ayırıcı tanıda radyoloji önemlidir
ETYOLOJİ
Antepartum
HT, eklamsi
İntrapartum
Ablasyo plesenta, kordon dolanması, uterus veya
umblikal kord rüptürü
Postpartum
Ağır pulmoner hastalık, apne atakları
Dolaşım arresti, vs
FİZYOPATOLOJİ
Yenidoğan beyni normal kan akımı varlığında
hipoksiye oldukça dirençlidir
Glikoz ve diğer enerji subtratları özellikle keton
cisimcikleri beyin hasarını önler
Asfiktik beyin hasarına neden olan esas faktör
serebral hipoperfüzyondur
Bu durumdan otoregülasyonun bozulması sorumludur
FİZYOPATOLOJİ
Asfikside fetal veya neonatal gaz alışverişi bozulur
Kanda oksijen muhteva azalır
Karbon dioksit artar
Asidoz
Kan basıncı azalır
Normal serebrovasküler otoregülasyon bozularak
basınç-pasif akım ortaya çıkar
Beyin perfüzyonu azalır
Hipoksik-iskemik hasar
Reperfüzyon hasarı (GMK ve İVK)
ASFİKSİYE KARDİYOVASKÜLER CEVAP
Asfiksi (↓ PaO2, ↑ PaCO2, ↓ pH)
KARDİYAK OUTPUTUN YENİ DAĞILIMI
↑ Serebral, Koroner,
Adrenal Kan Akımı
↓ Renal, GİS
Kan Akımı
ASFİKSİNİN İLERLEMESİ
↓ KARDİYAK OUTPUT
↓ SEREBRAL KAN AKIMI
KLİNİK
Serebral palsi (SP)
Mental retardasyon
Epilepsi
Görme ve diğer duyu bozuklukları
Konuşma ve öğrenme problemleri
SEREBRAL PALSİ
Asfiksi önemli bir serebral palsi nedenidir
Ancak en sık nedeni değildir (%20)
En sık nedenler prenatal hastalıklardır
Nörometabolik hastalıklar
Konjenital malformasyonlar
Genetik hastalıklar, vs
SEREBRAL PALSİ: KLİNİK FENOTİPLER
• Spastik Kuadripleji
• Spastik Dipleji
• Spastik Hemipleji
• Ekstrapiramidal SP
• Miks SP
• Diğerleri
Hipotonik SP
Ataksik SP
HOMUNCULUS
SP: SPASTİK KUADRİPLEJİ
Çift taraflı hemiparezi
Dört ekstremite etkilenir,
kollar daha fazla etkilenir
MR’da her iki hemisferde
ciddi tutulum görülür
Sıklıkla bulbar semptomlar
bulunur
Ellerde “yumruk sıkma”;
Alt ekstremitelerde “makaslama”
SP: SPASTİK DİPLEJİ
Bacaklar kollardan daha
fazla etkilenir
Prematür doğumlarda sıktır
1/5’i ciddi etkilenmiştir
MR bulguları hafiftir
Kalçalarda, dizlerde ve ayaklarda
kontraktürler (talipes equinovarus)
Kortikospinal traktların motor korteksteki orijiini ve periventriküler bölgeyi
geçerek internal kapsüle girişini gösteren şematik diyagram. PVL’nin
etkilediği alanın (kare ile işaretli) özellikle lateral yerleşimli üst ekstremite
ve yüz liflerinden çok alt ekstremite inen lifleri olduğu tahmin edilebilir
SP: SPASTİK HEMİPLEJİ
Tek taraflı kol ve bacak
tutulumu
Kollar bacaklardan daha
fazla etkilenir
Hareket engeli daha az
Entelektüel düzey normal
ile ileri bozukluk arası
değişebilir
Sağ tarafta hemipleji; kalça diz
ve ayakta kontraktürler
SP: EKSTRAPİRAMİDAL SP
Postür defektleri, istemdışı
hareketler
(örnek, atetoz, distoni),
ataksi ve hipertoni (rijidite)
Derin asfiksi önemli bir
nedendir
Bilirubin ensefalopatide
(kernikterus) sık görülür
Persistan asimetrik tonik
boyun refleksi
MİKS TİP SEREBRAL PALSİ
Hem spastik, hem de atetoid tipin birlikte
görülmesi
HASAR PATERNLERİNİ BELİRLEYEN
FAKTÖRLER
Beyin maturasyonu (miyelinasyon durumu, vasküler sistem)
Preterm
Term
Etkilenme derecesi
(hipotansiyonun ciddiyeti)
Parsiyel
Derin
Etkilenme süresi
Dakikalar – Saatler – Günler
• Parsiyel asfikside süreden bağımsız watershed infarkt oluşur
• Derin hipotansiyonda 10. dk. minimal etkilenme, 20. dk. belirgin
etkilenme, 30. dk. diffüz tutulum ve MKE ortaya çıkar
PERİNATAL MİYELİNASYON
Önemli sınır taşları
25 hafta: VL talamus
35 hafta: Lentiform nükleus, pre / postsentral giruslar
37 hafta: Optik radyasyon
Ref: Hasegawa et al, Brain Dev 1992;14:1-6
FONKSİYONEL BEYİN GELİŞİMİ
YENİDOĞANLAR
Metabolik aktivitenin en belirgin olduğu bölgeler (PET 18FFDG)
•
•
•
•
Talamus
Lentiform nükleus
Primer sensorimotor alan
Kalkarin bölgede 4.haftada artış olur
Ref: Chugani et al, Ann Neurol 1987;22:487-497
PARSİYEL – DERİN
ASFİKSİ
Parsiyel asfiksi serebral kan akımın uzamış hafif veya orta
derecede azalması sonucu oluşur
Vasküler sınır sulama (watershed) alanlarında hasarla sonuçlanır
Prematürlerde PVL; term infantta sınır sulama alanı (parasagittal)
hasarı
Derin asfiksi beyin kan akımının tam veya tama yakın kesilmesi
sonucu ortaya çıkar
Term ve prematürlerde derin çekirdeklerde etkilenme
Perirolandik bölge etkilenebilir
PARSİYEL ASFİKSİ: PREMATÜR İNFANT
Prematür infantta sıklıkla periventriküler lökomalazi
(PVL) gelişmektedir
Beyin sınır sulama (‘watershed’) alanları en az perfüze olan
bölgelerdir
35. gestasyonel haftadan önceki infantlarda sınır sulama
alanları periventriküler bölgelerde bulunur
Bu faktörler nedeniyle periventriküler alanlar en fazla
etkilenir
23
Preterm, 7 aylık doğum; T2’de missing korteks, DAG posterior
periventriküler kısıtlılık; 2,5 yaşındaki kontrol BT’de PVL
PARSİYEL ASFİKSİ: PREMATÜR İNFANT
İskemik doku reperfüze olduğunda parankimal
kanamaya neden olabilir
Bu tip kanamalar çoğunlukla germinal matriks
bölgesinde ve en sık kaudo-talamik olukta görülür
Germinal matriks kanamaları periventriküler
hemorajik infarkta ve epandimden ventriküle açılarak
posthemorajik hidrosefaliye yol açabilir
Prematür infantlarda hastaların genel durumu da
gözönüne alındığında US ilk tanı modalitesidir
Preterm infant; Germinal matriks hemorajisi ve İVH
Preterm infant; noktasal hemorajiler ve iskemik odaklar
PARSİYEL ASFİKSİ: TERM İNFANT
Vasküler sınır sulama alanı (parasagittal) hasarı görülür
Gestasyonun sonuna doğru sınır sulama alanları
periventriküler bölgeden daha perifere kayarak kortekse
yaklaşır
Kortikal ve subkortikal beyaz cevher etkilenir
Periventriküler alanlar korunur
US korteksin değerlendirilmesinde yetersizdir, BT beyaz
cevher hasarını değerlendirmede rölatif olarak
insensitiftir
Tercih edilen görüntüleme modalitesi MR’dır
28
DERİN ASFİKSİ: PRETERM VE TERM
Preterm ve term infantta benzerlik gösterir
Basal ganglion, talamus, hipokampus ve
mezensefalon primer olarak tutulur
Preterm infantta sıklıkla yaygın tutulum
Term infantta sıklıkla dorsolateral putamen ve ventrolateral
talamus tutulumu; perirolandik tutulum sıklıkla eşlik eder
Korteks ve subkortical beyaz cevher nisbi korunur
Pre- ve postsentral giruslar bu kuralın dışındadır
Uzamış derin asfikside tüm serebral yapılar etkilenir
Multikistik ensefalomalazi ve yaygın serebral atrofi
4 haftalık, Term doğum; Gr II asfiksi
Term doğum, uzamış derin asfiksi, havale
24 günlük ve 1,5 aylık kontrol; Uzamış Derin Asfiksi; Erken
Multikistik Ensefalomalazi; Serebellar tutulum
AT: 20 aylık, Term doğum; Kernikterus
Diffüz Hipoksik – İskemik Hasar Paternleri
Çocuğun yaşı
Hafif – orta hipotansiyon
Derin hipotansiyon
Prematür yenidoğan
(postkonsepsiyonel 34.haftaya
kadar)
Periventriküler beyaz cevher
hasarı
Talamus, bazal ganglion ve
beyin sapı hasarı
Term yenidoğan
(postkonsepsiyonel 36 –
56.hafta)
Parasagital sınır sulama alanı
(watershed) hasarı
Dorsal beyin sapı, talamus,
bazal ganglion ve perirolandik
korteks hasarı
Büyük çocuk
(postnatal 6 ay üzeri)
Parasagital sınır sulama alanı
(watershed) hasarı
Bazal ganglion ve diffüz
kortikal hasar
NÖROPATOLOJİ VE SEKEL BULGULARI
Selektif nöronal nekroz (SNN)
Status marmoratus
Sınır sulama alanı hasarı (SSAH)
Perivetriküler lökomalazi (PVL)
Fokal ve multifokal beyin hasarı
MRG VE SEKEL BULGULARI
Perivetriküler lökomalazi (PVL)
Sınır sulama alanı hasarı (SSAH)
Bazal ganglion - talamus tutulumu (BGTL)
Multikistik ensefalomalazi (MKE)
Diffüz serebral atrofi (DSA)
Miks patern
Fokal ve multifokal beyin hasarı
OLGU 1
Klinik: 10 yaş E, Spastik
diparezi, okul başarısı
yüksek
PERİVENTRİKÜLER LÖKOMALAZİ
PERİVENTRİKÜLER LÖKOMALAZİ
Pretermlerde sıktır
Periventriküler derin beyaz cevher hasarı
oluşur
Sıklıkla spastik diparezi gelişir
PERİVENTRİKÜLER LÖKOMALAZİ
MR
Periventriküler beyaz cevher atrofisi ve
sinyal değişiklikleri
• Peritrigonal bölge tutulumu anteriora göre daha
belirgin
Lateral ventrikülün düzensiz dilatasyonu
Sulkusların ventrikül duvarına basısı
Etkilenen alanda akut dönemde difüzyon
kısıtlılığı
MRS’de laktat elevasyonu
Spastik diparezi; 2,5 Y, K; periventriküler lökomalazi, talamus atrofisi
Spastik tetraparezi; 10 Y, E; periventriküler lökomalazi
OLGU 2
Klinik: 4 yaş K, PMSG
SINIR SULAMA ALANI HASARI
(PARASAGİTTAL HASAR)
SINIR SULAMA ALANI HASARI
(PARASAGİTTAL HASAR)
Ana vasküler arterlerin beslediği bölgeler
arasındaki sınır sulama alanları etkilenir
Korteks ve komşuluğundaki beyaz cevher
etkilenir
Parasagittal sınır sulama alanı etkilenmesi
dolayısıyla parasagittal hasar da denir
Sıklıkla term infantlarda izlenir
Çoğunlukla spastik tetraparezi gelişir
ASA
ASA
MSA
MSA
MSA
MSA
PSA
Damarlar arası sınır sulama alanları. Anterior serebral arter (ASA)
ile orta serebral arter (MSA) arası sınır bölge önde; posterior
serebral arter (PSA) ile MSA arası sınır bölge arkada; her üçü
arasında parasagittal bölgede sınır sulama alanı izleniyor
PARASAGİTTAL HASAR
MR
Akut dönemde tek bulgu korteks bütünlüğünün
kaybolması olabilir “missing cortex sign”
• Ödemli korteks miyeline olmamış beyaz cevherle
izointenstir
Subakut ve kronik safhalarda ana vasküler yapıların
sınır sulama alanlarında kortikal incelme ve atrofi
Komşu beyaz cevherde gliozisle uyumlu sinyal artışı
Lateral ventriküllerin frontal ve oksipital hornlarında
‘ex vacuo’ dilatasyon sıktır
49
Term doğum, 2 Y, K; Hemorajik SSAH, porensefali
PMSG; 6 Y, E; posterior frontal bölge tutulumu ön planda
OLGU 3
Klinik: 11 yaş E;
perinatal asfiksi
hikayesi
BAZAL GANGLİON - TALAMUS HASARI
(STATUS MARMORATUS) (TERM)
OLGU 4
Klinik: 3 aylık E;
perinatal derin asfiksi
hikayesi
BAZAL GANGLİON - TALAMUS HASARI
(PRETERM)
BAZAL GANGLİON - TALAMUS HASARI
Status marmoratus olarak da isimlendirilir
BG ve/veya TL hasarı olmaktadır
Derin asfikside ortaya çıkar
Term bebeklerde daha sıktır
Çoğunlukla atetoid SP gelişir
BAZAL GANGLİON - TALAMUS HASARI
MRG
Akut ve subakut faz; bazal ganglion ve talamuslarda artmış
T1 ve azalmış T2 sinyal
Kronik dönem; preterm infantta sıklıkla bazal ganglionlarda
yaygın; term infantta özellikle dorsolateral putamen ve
ventrolateral talamusta artmış T2 sinyal ve atrofi
Perirolandik bölgelerde atrofi ile birlikte artmış T2 sinyal;
sıklıkla terminfantta
DAG; kısıtlanmış difüzyon nedeniyle yüksek sinyal
Kronik faz; serebral korteksin relatif olarak korunduğu
diffüz serebral atrofi
11 yaş E; Geçirilmiş derin asfiksi;
BG/TL ve perirolandik tutulum
5 Y, E; Miks tip serebral palsi
OLGU
Klinik: 2. 5 yaş E,
Sol hemiparezi
İSKEMİK (FOKAL ) BEYİN HASARI
FOKAL VE MULTİFOKAL İSKEMİK BEYİN
HASARI
Fokal enfarkt çoğunlukla orta serebral arter sulama
alanında oluşur
Korteks ve beyaz cevher hasarı görülür
Term infantlarda sıktır
Kronik dönemde spastik hemiparezi gelişir
MRG: Tutulan bölgede korteks ve beyaz cevheri içine
alan sinyal ve volüm değişiklikleri
OLGU
Klinik: 1 yaş E,
Spastik tetraparezi
MULTİKİSTİK ENSEFALOMALAZİ
MULTİKİSTİK ENSEFALOMALAZİ
Ciddi ve yaygın asfiksi sonrası oluşan end-stage görünüm
İnfarktlı dokunun kistik dejenerasyonu
Korteks ve beyaz cevheri içine alan glial septayla ayrılan çok
sayıda kistik kaviteler
Sıklıkla spastik tetraparezi ve ciddi nörolojik sekeller
MRG: BOS ile izointens kistik kaviteler ve eşlik eden gliozis
Uzamış derin asfiksi; 1.ay ve 2.ay MR; MKE
OLGU 4
Klinik: 8 yaş E, Spastik
tetraparezi
Spastik tetraparezi; 8 Y, E; diffüz belirgin serebral atrofi
DİFFÜZ SEREBRAL ATROFİ
DİFFÜZ SEREBRAL ATROFİ
Serebral korteks ve serebral hemisferik beyaz
cevherde belirgin diffüz atrofi görülür
OLGU 4
Klinik: 2. 5 yaş K,
Spastik tetraparezi
MİKS MRG PATERNİ
(BG-TL HASARI VE KORTİKAL HASAR)
MİKS MRG PATERNİ
BGTL hasarı ile birlikte PVL veya sınır
sulama alanı hasarı birlikte izlenir
4 haftalık, 34 hf doğum; West send., BG/TL tutulumu ve
PSH (Miks tutulum) (USG: Bazal ganglion eko artışı)
AT: YENİDOĞAN HİPOGLİSEMİSİ
Yenidoğan döneminde ortaya çıkar
Önemli beyin hasarı nedeni
Gri ve beyaz cevher yapılarında yaygın hasar
MR
Diffuz serebral kortikal ve subkortikal beyaz cevher hasarı
• Özellikle oksipital loblar ve posterior paryetotemporal bölgeler
etkilenir
HİE sekel bulgularına benzer
AT: YENİDOĞAN HİPOGLİSEMİSİ
Epilepsi, yenidoğan, 4 haftalık MR ve 5 yaş kontrol BT
Epilepsi, 9 Y E; perinatal hipoglisemi
AT: MOLİBDEN KOFAKTÖR EKSİKLİĞİ
Kortikal ve subkortikal destrüktif lezyonlar
Talamus tutulumu
Kistik ensefalomalazi
Subdural kolleksiyon
Miyelin gelişiminde gecikme
Dandy - Walker malf. spektrumu (??)
17 günlük; normal term doğum; Molibden kofaktör eksikliği
ÖZET
HASAR PATERNLERİNİ BELİRLEYEN
FAKTÖRLER
Beyin maturasyonu (miyelinasyon durumu, vasküler sistem)
Preterm
Term
Etkilenme derecesi (hipotansiyonun ciddiyeti)
Parsiyel
Derin
Etkilenme süresi
Dakikalar – Saatler – Günler
• Parsiyel asfikside süreden bağımsız watershed infarkt oluşur
• Derin hipotansiyonda 10. dk. minimal etkilenme, 20. dk. belirgin
etkilenme, 30. dk. diffüz tutulum ve MKE ortaya çıkar
DİFFÜZ HİPOKSİK – İSKEMİK HASAR
PATERNLERİ
PARSİYEL ASFİKSİ
DERİN ASFİKSİ
Prematürlerde PVL
Term infantta sınır sulama
alanı (parasagittal) hasarı
Term ve prematürlerde
derin çekirdeklerde
etkilenme
Perirolandik bölge
etkilenebilir
DİFFÜZ HİPOKSİK – İSKEMİK HASAR
PATERNLERİ
PRETERM İNFANTLAR
TERM İNFANTLAR
Parsiyel asfiksi
Parsiyel asfiksi
Periventriküler sınır sulama
alanlarında infarkt: PVL
Derin asfiksi
Derin gri cevher (talamus, bazal
ganglion ve beyin sapı) hasarı
Kortikal vasküler sınır sulama
alanlarında (parasagittal) infarkt
Derin asfiksi
Derin gri cevher (talamus, bazal
ganglion ve dorsal beyin sapı)
hasarı
Perirolandik hasar
MRG VE SEKEL BULGULARI
Perivetriküler lökomalazi (PVL)
Sınır sulama alanı hasarı (SSAH)
Bazal ganglion - talamus tutulumu (BGTL)
Multikistik ensefalomalazi (MKE)
Diffüz serebral atrofi (DSA)
Miks patern
Fokal ve multifokal beyin hasarı
TEST
29 haftalık doğum, geçirilmiş perinatal parsiyel asfiksi
Hangisi en muhtemel klinik CP tipine uyar?
A
B
C
D
E. Hiçbiri
29 haftalık doğum, geçirilmiş perinatal parsiyel asfiksi
Hangisi en muhtemel MR paternine uyar?
A
B
C
D
E. Hiçbiri
Term doğum, geçirilmiş perinatal parsiyel asfiksi
Hangisi en muhtemel klinik CP tipine uyar?
A
B
C
D
E. Hiçbiri
Term doğum, geçirilmiş perinatal parsiyel asfiksi
Hangisi en muhtemel MR paternine uyar?
A
B
C
D
E. Hiçbiri
27 haftalık doğum, geçirilmiş perinatal derin asfiksi
Hangisi en muhtemel klinik CP tipine uyar?
A
B
C
D
E. Hiçbiri
27 haftalık doğum, geçirilmiş perinatal derin asfiksi
Hangisi en muhtemel MR paternine uyar?
A
B
C
D
E. Hiçbiri
Term doğum, geçirilmiş uzamış derin asfiksi
Hangisi en muhtemel MR paternine uyar?
A
B
C
D
E. Hiçbiri
Term doğum, geçirilmiş uzamış derin asfiksi
Hangisi en muhtemel MR paternine uyar?
A
B
C
D
E. Hiçbiri
Yandaki hastadaki en
muhtemel klinik CP tipi
Yandaki hastadaki en
muhtemel MR parterni?
Teşekkür ederim