Transcript Document

ÇOCUKLARDA FONKSİYONEL İŞEME
BOZUKLUKLARI VE ENUREZİS
Dr.Yılmaz Aksoy
Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı,Erzurum
Sunu planı
1. İşeme fizyolojisi
2. İdrar kontrolünün gelişimsel süreci
3. Çocuklarda inkontinans sınıflaması
4. Mesane disfonksiyonunun fonksiyonel sınıflandırılması
5. Aşırı aktif mesane (AAM)
6. Boşaltım sırasında mesane-sfinkter disfonksiyonu
7. Hinman sendromu
8. Ochoa sendromu
9. Disfonksiyonel eliminasyon sendromu
10.Disfonksiyonel işemede tanı
11.Disfonksiyonel işemede tedavi
12.Enürezis nokturna
İşeme Fizyolojisi
Frontal lob
Pons
Sakral işeme
merkezi
Parasempatik: Pelvik sinir
Sempatik: Hipogastrik sinir
Somatik:Pudental sinir
Dolum ve boşaltımda mesane sfinkter ilişkisi
1. Filling and Storage Stage
Detrusor relaxed
Bladder neck closed
External sphincter contracted
2. Voiding Phase
Bladder neck opens
External sphincter
& pelvic floor relaxed
Urine expelled
İdrar kontrolünün gelişimsel süreci
Anatomik
Fizyolojik
Psikolojik
Sosyokültürel
İdrar kontrolünün gelişimsel süreci
Yenidoğanda
Geleneksel görüş Yeni görüş
Mesane
Aşırı aktiftir
Stabildir
Sfinkter
Sinerjiktir
Dissinerjiktir
Mesane
fonksiyonları
Matürasyon
Güvendedir
Güvendedir
Serebral
inhibisyonun
gelişmesi ile oluşur
Pontin regülasyonun
kazanılması ile
oluşur
İdrar kontrolünün gelişimsel süreci
Son trimesterde
İdrar üretimi neonatal periyottan daha fazladır (30 ml/saat)
İşeme sıklığı 30/24 saat
Doğumdan sonraki ilk günlerde
İşeme sıklığı çok azdır
İlk işeme 12-24 saatte olur
İlk 1 haftadan sonra
2-4 hafta arası
1-6 ay arası
6 ay-1 yıl arası
>1 yıl
12 yaş
Mesane
kapasitesinde
artış
→ işeme sıklığı hızla artar
→
1 işeme / saat
→
sıklık azalmaya başlar
→
10-15/gün
→
8-10/gün
→
4-6/gün
işenen miktar 3-4 kat artar
İşeme sıklığında
azalma
İdrar kontrolünün gelişimsel süreci
Fonksiyonel mesane kapasitesi cinsiyetten bağımsız yaşın
bir fonksiyonu olarak çeşitli formüllerle hesap edilebilir.
Çok küçük infantlarda mesane kapasitesi (mL)=38+2.5 X Yaş (ay)
(Holmdahl et al, 1996)
Daha büyük çocuklarda mesane kapasitesi (mL)=[yaş (yıl)+2]X30
(Koff, 1983)
Mesane kapasitesi (mL)=30 +[Yaş (yıl) X 30)]
(Hjalmas, 1988)
İnfant dönemde işemelerin %80’inde mesane tamamen
boşalıyor olsa da intermitan bir patern görülebilir.
Bu dönemde işeme basınçları erişkinlerden yüksektir.
(E: 118 cm H2O, K: 75 cm H2O )
İdrar kontrolünün gelişimsel süreci
2-3 yaş arası sosyal
kontinansın ve istemli
işeme kontrolünün
gelişmeye başladığı
dönemdir.
Çocuk bu dönemde sosyal olarak
uygun ortam bulana kadar
işemeyi inhibe etmeyi ve uygun
ortam bulduğunda işemeyi
gerçekleştirmeyi öğrenir.
İdrar kontrolünün gelişimi
İntakt nöral
yolların varlığına
Sosyal normların
farkında olmaya
İşeme
kontrolündeki
mekanizmaların
doğal gelişimi
Mesane-sfinkter-perineal
kompleksin tam olarak istemli
kontrolünün progressif olarak
gelişmesi
Mesanenin fonksiyonel
kapasitesindeki önemli
artışa
Detrüsör-sfinkter
koordinasyonunun
matürasyonuna
Bu gelişimin son evreleri genellikle 3-4 yaş arasında
tamamlanır.
Bu süreç üzerinde davranışsal öğrenme ve tuvalet
eğitiminin de etkisi olabilir
ÇEŞİTLİ DİSFONKSİYON TİPLERİNİN
OLUŞUMUNA AÇIK KOMPLEKS BİR
SÜREÇ
İşeme özellikleri: Normal değerler
• İşeme sıklığı:
– 7 yaşında: 3-7/gün
– >12 yaş: 4-6/gün
• İşeme basıncı:
– İnfant dönemde yüksek
– İşeme eğitimi sonrası dönemde erişkinlerden farklı değil
(Erkek: 66 cmH2O, Kız: 57 cmH2O)
• Akım hızları ve paterni
– Çan şeklinde olmalı
– Çocuklar için akım hızları çok iyi çalışılmış değildir
Çocuklarda inkontinans sınıflaması
Nokturnal enürezis
Gündüz ve gece inkontinansı
Gündüz inkontinansı
Fonksiyonel inkontinans
- Detrusor aşırı aktivitesi
- Disfonksiyonel işeme
- İşemenin ertelenmesi
- Giggle inkontinans
- Vaginal işeme
Poliüri
Uyanma bozukluğu
Nokturnal detrusor aşırı
aktivitesi
Yapısal inkontinans
Nörojen mesane (Spina bifida,
gergin kord sendromu, serebral
palsi, tümör, travma, sakral
malformasyonlar, …)
Anatomik anomaliler
(Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter,
üreterosel, kloakal anomaliler, PUV,
syringocel, …)
Mesane disfonksiyonunun
fonksiyonel sınıflandırılması
Boşaltım sırasındaki
mesane disfonksiyonu
Dolum sırasındaki
mesane disfonksiyonu
1. Aşırı aktif mesane (AAM)
2. Urge (sıkışma) sendromu
3. Fonksiyonel idrar
inkontinansı
4. Giggle inkontinans
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Disfonksiyonel işeme
Staccato (kesik kesik) işeme
Seyrek (infrequent) işeme
Hinman sendromu
Ochoa sendromu
İşeme sonrası damlamalar
Depolama (dolum) fazı esnasında
Detrüsör
Stabil
Unstabil
Mesane
kapasitesi
Normal
Artmış
Azalmış
Komplians
Normal
Artmış
Azalmış
Mesane hissi
Normal
Artmış
Azalmış
Yok
Üretral fonksiyon
Dolum esnasında pozitif
üretral kapanma basıncı
İşeme (boşaltım) fazı esnasında
Detrüsör aktivitesi
Normal
Underactive
Acontractil
Üretral fonksiyon
Normal
Obstrüktif
Aşırı aktif mesane (AAM)
AAM, günümüzde AÜS semptom kompleksini tanımlamak için
kullanılan en yaygın terimlerden birisidir.
Klinik olarak AAM en iyi
urge sendromunda
görülebilir.
Urge sendromu olan
çocuklar yaşlarına göre
daha düşük mesane
kapasitesine sahiptirler.
Kız çocuklarında daha fazla görülür.
Dolum fazında artmış detrüsör
aktivitesine bağlı olarak, sıkışmanın
aşırı hissedilmesi sonucu sıkışarak
idrar kaçırma vardır.
Aşırı aktif mesane
Artmış pelvik taban
aktivitesi
p
Her sıkışma esnasında
alışkanlık olarak pelvik taban
kaslarının kontraksiyonu,
defekasyonun uygunsuz
ertelenmesine, kabızlığa ve
istemsiz gaita deşarjına neden
olur.
Denervasyon
hipersensitivitesi
Aşırı aktif mesane
PATOGENEZ
Sıklıkla kızlarda
görülür.
Gülme sırasında tipik
olarak istemsiz ıslatmadır.
Giggle
inkontinans
Stress inkontinansa benzer şekilde
sistometri normaldir veya bazen
detrüsörde aşırı aktivite saptanabilir.
Stress inkontinansın aksine
idrar kaçağı oldukça
fazladır ve mesane tam
olarak boşalır.
Tedavisi zordur, fakat bazen
antikolinerjikler semptomları
iyileştirmede yardımcı olabilirler.
Boşaltım sırasında mesane-sfinkter disfonksiyonu
Disfonksiyonel
işeme
Staccato işeme
Fraksiyone işeme
Sık olmayan işeme ve underactive
mesane sendromu (Lazy bladder)
Pelvik taban
kaslarının aşırı
aktivitesi veya
inkomplet
gevşemesi
Fonksiyonel
çıkım
obstrüksiyonu
İşeme sonrası damlamalar
Hinman Sendromu ve Occult Nöropatik
Mesane
Ochoa (Urofacial) sendrom
Disfoksiyonel eliminasyon sendromu
(DES), kabızlık ve mesane disfonksiyonu
Staccato (kesik kesik) işeme
İdrar akımı detrüsör kontraksiyonunun
başlamasından sonra sıklıkla gecikir ve
tipik olarak kesik kesik işeme paterni
oluşur.
İşeme sırasında pelvik taban kasları
peryodik şekilde kasılır idrar akımı
paradoksal olarak kesilir.
Akım süresi uzar
Mesane tam boşalamaz
PMR artar
UTI riski artar
Fraksiyone işeme
Kötü ve yetersiz detrüsör
kontraksiyonları
İşeme zayıf ve
fraksiyone
Artmış PMR
Abdominal ıkınma ile işeme
Pelvik taban kas aktivitesinde artış
Mesane kapasitesinde artış ve
Dolup taşma inkontinansı
Underactive mesane (Lazyxbladder)
Uzun süren disfonksiyonel işeme
Dekompanse mesane
Volüm ↑, Detrüsör kontraksiyonları çok
yetersiz, işeme sıklığı 8-10 saatte bir
İleri derecede artmış PMR ve UTI riski
Dolup taşma inkontinansı
Kabızlık, gaita kaçırma
Ürodinamide:
İleri derecede artmış mesane kapasitesi,
Detrüsör kontraksiyonları yok,
EMG’de artmış pelvik taban aktivitesi
P
Hinman Sendromu
Kazanılmış mesane sfinkter
disfonksiyonu
Rekürren UTİ
Mesanenin kötü boşalması
Mesane dekompenzasyonu ve
inkontinans
Barsak disfonksiyonu
Ürodinamik çalışmalarda:
Baskılanamayan detrüsör
kontraksiyonları
Önemli sfinkterik aşırı aktivite
Pelvik taban kaslarında artmış
kontraksiyonlar
p
Gündüz ve gece inkontinansı
İleri derecede artmış PMR
Rekürren UTI
Üst üriner sistemde bozulma
(2/3 olguda HUN ve %50<VUR)
Ochoa (Urofacial) Sendromu
Rekürren UTİ
Mesanenin kötü boşalması
Kazanılmış mesane sfinkter
disfonksiyonu
Mesane dekompenzasyonu ve
inkontinans
Barsak disfonksiyonu
Otozomal
resesif geçiş
(10.kromozom)
+
Yüz kaslarının
ganglionları pontin
işeme merkezine
yakın yerleşmiştir
Vaginal işeme=İşeme sonrası damlamalar
İşeme sonrası ani şekilde istemsiz
idrar kaçırma kızlarda görülür, çocuk
tuvaletini yapıp ayağa kalkınca
damlamalar olur.
Bu durum zararsız kabul edilir,
çocuk büyüdükçe düzelir.
Öneri: İşeme sırasında bacakların
iyice açılması.
İdrar işeme sırasında vajene
kaçar, tanı VCUG ile konur.
Disfonksiyonel eliminasyon sendromu (DES)
Üriner
enfeksiyon
Disfonksiyonel
işeme
+
Barsak
disfonksiyonu
=
DES
•
•
•
•
Bilgilendirme
Yüksek lifli diyet
Laksatifler
Düzenli barsak boşalımı
• İrrigasyon
• Enema
• Davranış Tedavisi
• Hijyen
• Takip
Tanı
Öykü
En az 2 gün
Sıvı alımı
(zaman+miktar+tipi)
İşeme (zaman+miktar)
İnkontinans epizodları
Defekasyon (zaman / kıvam
/ ağrı)
İşeme alışkanlığı – İşeme günlüğü
Vincent Curtsy Bulgusu
AÜS skorlaması
*AÜS semptomlarının
semptom skoru ile
değerlendirilmesi
*Aile öyküsü
*Barsak alışkanlıklarının
sorgulanması
Fizik muayene
Nörolojik muayeneyi içerir
-Genital muayene,
-S1-4 muayenesi,
-Anal tonus,
-Lumbosakral vertebra ve alt ekstremite muayenesi,
-Cinsel istismar?
Sacral dimple
İdrar analizi / kültür
Uroflovmetri (pelvik taban EMG’si ile birlikte):İşeme paterni
Rezidüel idrar (bladder scan/ultrasound)
Ultrasonografi
-Mesane duvar
kalınlığı (3-4 mm)
-Üst sistem
durumu
-Rezidual idrar
X Hatalı
Normal Uroflow+EMG
İşeme disfonksiyonu+EMG
Ürodinami
*Nadiren
ihtiyaç olur
Detrüsör
aşırı
aktivitesi
*Semptom ve diğer bulgular ile klinik problem açıklanamadığı zaman
*Sonucun tedavi planını değiştireceğini düşündüğünüz zaman isteyiniz.
Tedavi
Kanıt Düzeyi
1
1a RKÇ sistematik değerlendirilmesi veya metaanalizi
1b Tek RKÇ (dar güvenlik aralığı)
2
2a Kohort çalışmaların sistematik değerlendirilmesi
2b Tek, yüksek kaliteli kohort çalışma
2c Sonuç değerlendirmeleri
3
3a Olgu-kontrol çalışmaların sistematik değerlendirmesi
3b Olgu-kontrol tek çalışma
4
Uzman görüşleri
Kanıta göre öneriler
A
Düzey 1 ve/veya Düzey 2 kanıt
B
Düzey 2 ve/veya Düzey 3 kanıt ve/veya RKÇ
önemli kanıt
Düzey 4 ve/veya Düzey 2/3 çalışmalardan
önemli kanıt
Öneri yapılamaz, kanıtlar yetersiz veya
çelişkili
C
D
Tedavi
Disfonksiyonel
İşeme
AAM
ÜROTERAPİ
Antimuskarinik
+/-
+/Nöromodülasyon
Alarm
Alfa blokörler
Biofeedback
Psikoterapi
Botoks
Üroterapi nedir?
• İdrar yapmayı düzenlemek
– Sıvı alımını ve cinsini düzenlemek
– İdrar sıklığını düzenlemek
– İdrar yapış şeklini düzenlemek
• Gaita yapma özelliklerini düzenlemek
• Olası fonksiyonel bozukluklardan korunmak
– İdrar yaparken pelvik tabanın gevşemesini
sağlamak
– İdrar tutmayı engellemek
Standart Üroterapi
Tuvalet eğitiminin verilmiş olması gerekli
Bilgilendirme ve Eğitim
normal AUS fonksiyonları
ve nelerin problem olarak
tanımlandığı
İşeme Önerileri
2A
düzenli işeme, doğru işeme
pozisyonu (3C), tutma
manevralarından kaçınma
Sıvı alımı ve Diyet Önerileri
2A
sıvı alımının önemi,
konstipasyonun engellenmesi
İşeme Günlüğü
semptomların ve işeme
alışkanlıklarının belirlenmesi
Üroterapi
Uygun Postürde İşeme
Ayaklar desteksiz
yanlış postür
Pelvik tabanın optimal gevşemesi
Biofeedback
Farkında olmaksızın yapılan fizyolojik süreçlerin
kişiye görsel ve işitsel olarak tanıtılması
‘
Koopere, motive ve zihinsel gelişim
3C
Biofeedback
Belirgin
iyileşme
Orta derece
iyileşme
Pippi Salle JL,
J Urol, 2001
•
•
•
•
Birincil tedavi: Üroterapi 3C
Tekrarlayan enfeksiyon : Üroterapi +
antibiyotik supresyonu 2B
Aşırı aktif mesane: Üroterapi +
antikolinerjik tedavi
UTI ve AAM birlikte ise: Üroterapi +
antikolinerjik tedavi+ antibiyotik
Oxybutinin HCl
Tolterodine
Propiverine
Trospium
yan etki yüksek
etkinlik düşük
benzer etkinlik
benzer etkinlik
2 C
1 C
tek RKÇ
1 A/B tek RKÇ
3 B
Yang, 2003 / Cain, 2003 / Munding, 2001 Bolduc, 2003 / Reinberg 2003 / Raes, 2003 7Lopez Pereira, 2003 /
Surehkamar 2003/ Marchell Kherel 2008
Nöromodülasyon
TENS: Transcutaneous Electrical Nerve Stimulation
PENS: Percutaneous Electrical Nerve Stimulation
SNS: Sacral Neural Stimulation
SONUÇ:
AAM tedavisinde randomize klinik
çalışmada TENS etkin bulunmuştur.
-Semptomlarda önemli iyileşme,
-Mesane kapasitesinde artış
-İşeme sıklığında azalma belirlenmiştir.
Lordelo P, et al. J Urol,2010,Vol. 184, 683-689
Figure. Position of superficial electrodes in scapular and lower
sacral regions during application of electrical stimulation.
Antimuskarinikler (Antikolinerjikler)
Antikolinerjiklerin etki mekanizmaları
M2 / M3= 4/1
Detrüsör kasılması temel
olarak M3 üzerinden gerçekleşir.
Antikolinerjikler
• Oksibutinin
– 0,3-0,4 mg/kg, 3 dozda
– 0,4 mg/kg, tek dozda (ER)
– En eski preparat
– Süspansiyon formu mevcut
– FDA onayı var
– Yan etki ???
– Uzun etkili form !!!
• Tolterodin
– <40 kg, 2x1 mg,
>40 kg, 2x2 mg
– 0,1 mg/kg, 2 dozda
– 1x2 mg (ER)
– Yan etki daha az ???
Antikolinerjikler AAM tedavisinde
Gold standart kabul edilmektedir.
• Propiverin
– 0,4 mg/kg, 2 dozda
– Bilinirliği az
– Almanya’da onaylı
– Yan etki az
– NM
NM’de de kullanılmış
• Trospium
– 10-25 mg, 2 dozda
– Deneyim az
– Yan etki kabul edilebilir
Reseptör bloke edilmesinin etkileri
Organ veya
sistemler
Reseptör alt Bloke edilmesinin etkileri
tipi
Tükrük bezleri
M1, M3, M5
Ağız kuruluğu
Kalp
M2
Taşikardi, çarpıntı hissi
Göz
M3, M5
Bulanık görme, midriyazis, göz kuruluğu
GİS
M1, M2, M3
Konstipasyon, Gastroözofagial reflü
SSS
Tümü M1
Kognitif fonk bozulma, uyku hali, sersemlik
Mesane
M2, M3
Kontraksiyonda azalma, idrar retansiyonu
Alfa- Adrenerjik blokörler
Erkeklerde noradrenerjik sinir
yoğunluğu mesane boynuna
doğru belirgin şekilde artar.
Noradrenalin
Mesane
X
Α-bloker
Detrüsörü gevşetir
Mesane boynunu
kontrakte eder
(RKÇ’da faydası gösterilememiş.)
Trisiklik antidepresanlar
İmipramin (Tofranil 25 mg)®
Detrüsör kontraktilitesini
azaltır,
Çıkış direncini artırır,
İdrar depolama fonksiyonunu
iyileştirir.
Botilinum toksin uygulamaları
Antimuskariniklere dirençli AAM’li çocuklarda detrüsör içi Botox
uygulamaları klinik olarak etkin ve emniyetli bulunmuştur.
RKÇ yoktur.
Clean Intermittent
catheterization (CIC)
Jack Lapides (1914-1995)
Dekompanse mesanesi olan çocuklarda
En iyi mesane boş olan mesanedir.
Nokturnal Enürezis
Enürezis= Intermittant nocturnal incontinence
Prevalansı:
7 yaş %5-10
Genetik geçiş:
Kr 12, 13, 22
Yıllık kür: %15
Monosemptomatik
olması çok önemli
AÜS semptomları+ Enürezis =non-monosemptomatik enürezis
Patofizyolojisi
Noktürnal poliüri
Yetersiz ADH
salınımı
Gece fonksiyonel
mesane kapasitesinin
azalması
Enürezis
Nokturna
Mesane doluluğuna
rağmen uykudan
uyanamama
Tanı
İşeme günlüğü
AÜS semptomlarını ekarte etmek
Gece ve gündüz idrar miktarlarını
değerlendirmek (Nokturnal poliüri?)
Sıvı alma alışkanlıklarını ve sıvı
çeşitlerini belirlemek
Türkiye Enurezis Kılavuzu, 2010
USG önerilmez, ancak varsa altta yatan
patolojiyi dışlama adına önemlidir.
Üriner dipstick gerçek enurezisi Diabetes
insipitustan ayırmak için kullanılabilir.
Tedavi
Alarm ya da ilaç kullanmadan önce basit tedavi edici işlemler
uygulanmalıdır.
1.Destekleyici tedavi yöntemleri
-Çocuk ve ebeveynlere problem hakkında bilgi vermeli
-Yeme ve içme alışkanlıklarının gözden geçirilmesi,
yatmadan önce sıvı alımının azaltılması
-Çocuğu desteklemek ve motive etmek
Tek başına başarısı düşük olmasına rağmen, diğer
tedavilerin başarısını artırmaktadır.
2. Alarm tedavisi
Alarm tedavisi uyanma bozukluğu olan
hastalar için en iyi tedavi seçeneğidir.
Başarı oranı %80’dir.
Özellikle nokturnal poliürisi olmayanlarda
Mesane kapasitesi normal olanlarda
Relaps oranı düşük
1A
3.İlaç tedavisi
Gece idrar üretimi fazla olanlarda Desmopressin (DDAVP)
İle başarı oranı %70’dir. 1A
Mınırın® tablet 200-400 µgr
Mınırın melt® tablet 120-240
µgr
Relaps oranı yüksek.
Mesane kapasitesi azalmışsa
Bu hastalar artık monosemptomatik değildir.
Imipramin (Tofranil 25 mg draje)®
Yanıt oranı: %50
1C
Relaps oranı yüksek.
Yüksek dozları kardiotoksik ve öldürücü !
Antispazmodik
Antikolinerjik
Desmopressin kullanma şeması
TEŞEKKÜRLER