Yenidogan Acilleri
Download
Report
Transcript Yenidogan Acilleri
YENİDOĞAN ACİLLERİ
Prof. Dr. Abdullah KUMRAL
Sunum Planı
Konvülziyonlar
Örselenmiş Çocuk Sendromu “Shaken baby syndrome”
Ciddi Hayatı Tehdit Edici Olay “Apparent life-threatening event”
Yenidoğanda Mental Durum Değişikliğine
Neden Olan Durumlar
Travma
Kalp hastalığı ve hipovolemi
Endokrin (CAH ve tirotoksikoz)
Metabolik (elektrolit imbalansı)
Doğumsal metabolik hastalıklar
Sepsis (menenjit, pnömoni ve İYE)
Beslenme bozuklukları (aşırı veya yetersiz)
İntestinal nedenler (volvulus, NEC…)
Toksinler ve zehirlenmeler
Nöbetler
Nörolojik Aciller
Konvülziyonlar
Term bebeklerde 2-4/1000
Pretermlerde 10-15/1000
VLBW 19-57.7/1000
En sık hayatın ilk günlerinde
Yenidoğanda Nöbet Fenomenini Belirleyen Özellikler
Anatomik Özellikler
“Neurite outgrowth”: dendritik ve aksonal remifikasyonlar devam etmektedir
Sinaptogenezis aktiftir
Kortikal efferent sistemlerin miyelinizasyonu yetersizdir
Fizyolojik Özellikler
Neokortikal ve limbik bölgelerde eksitatör mekanizmaların gelişimi inhibitör
mekanizmalardan öncedir:
NMDA reseptörleri aşırı eksprese olmuştur ve eksitasyonu arttırıcı değişik özelliklere
sahiptir.
AMPA reseptörlerinin ekspresyonu artmıştır ve GluR2 altgrubunun eksik olması
eksitasyonu arttırır.
GABAA reseptörleri inhibitör olmaktan çok eksitatördür.
Nöbetlerin inhibisyonunda önemli olan substantia nigra sisteminin gelişimi
yetersizdir.
Elektriksel nöbetlerin yayılımı, yüzey elektrot kayıtlarıyla senkronizasyonu
yetersizdir.
Yenidoğan Nöbetlerinin Mekanizmaları
Olası mekanizmalar
Bozukluk
ATP’nin azalmasına bağlı olarak sodyum-potasyum Hipoksi, iskemi ve
pompasında yetersizlik
hipoglisemi
Eksitatör nörotransmitterlerin aşırı olması
Hipoksi, iskemi ve
hipoglisemi
İnhibitör nörotransmitterlerin eksikliği (eksitatör
nörotransmitterlerin rölatif olarak aşırı olması)
Piridoksin bağımlılığı
Membran değişiklikleri; artmış sodyum geçirgenliği
Hipokalsemi ve
hipomagnezemi
Konvülziyon Nedenleri
Hayatın ilk gününde;
Anoksi / Hipoksi
İlaçlar
Hipoglisemi / hiperglisemi
Enfeksiyon
İntrakraniyal hemoraji
Pridoksin eksikliği
Travma
Konvülziyon Nedenleri
Hayatın ikinci gününde;
Benign familiyal neonatal nöbetler
Konjenital anomaliler veya gelişimsel beyin bozuklukları
“Drug withdrawal”
Hiperfosfatemi
Hipertansiyon
Hipokalsemi
Hipoglisemi
Hiponatremi / hipernatremi
Doğumsal metabolik hastalıklar
Enfeksiyon
Konvülziyon Nedenleri
Hayatın dördüncü günü ve altıncı ayı arasında;
Benign idiyopatik neonatal nöbetler
Konjenital anomaliler veya gelişimsel beyin bozuklukları
“Drug withdrawal”
Hiperfosfatemi
Hipertansiyon
Hipokalsemi
Hiponatremi / hipernatremi
Doğumsal metabolik hastalıklar
Enfeksiyon
Yenidoğan nöbetlerinin sınıflandırılması
Klinik Nöbet
Subtle
Klonik
Fokal
Multifokal
Tonik
Fokal
Generalize
Miyoklonik
Fokal, multifokal
Generalize
Sık
+
Elektroensefalografik Nöbet
Nadir
+
+
+
+
+
+
Yenidoğan döneminde jitterines ile nöbetin ayırımı
Klinik Özellik
Jittereines
Nöbet
Bakış veya göz hareketlerinde anormallik
0
+
Uyarana karşı hareketle cevap
+
0
Hareketin özelliği
Tremor
Klonik jerkler
Pasif feleksiyon ile hareketin sona ermesi
+
0
Otonomik değişiklikler
0
+
Tedavi
Hipoglisemi……….
Hipokalsemi……….
Hiponatremi ……….
Yenidoğan Nöbetlerinin Farmakolojik Tedavisi
İLAÇ
DOZ
Benzodiyazepinler
Lorazepam
0.05-0.1 mg/kg IV
Diazepam
0.2-0.3 mg/kg IV veya 0.5 mg/kg rektal
Midazolam
0.1 mg/kg IV veya 0.2 mg/kg IM
Fenobarbital
20 mg/kg IV, 10 mg/kg 10’ arayla (max. 50-60 mg/kg)
Fenitoin / Fosfenitoin
15-20 mg/kg IV
Antikonvülzan tedavinin süresi
Yenidoğan döneminde
Eğer yenidoğanın nörolojik muayenesi normalse tedavi kesilir
Eğer yenidoğanın nörolojik muayenesi anormal ise EEG kontrolü gerekir
Bu gibi vakaların çoğunda fenobarbitale devam edilir, kullanıyor ise
fenitoin kesilir, 1 ay sonra tekrar değerlendirilir
Taburculuktan sonraki birinci ayda:
Eğer nörolojik muayenesi normalse tedavi kesilir
Eğer nörolojik muayenedeki anormallik devam ediyor ise EEG kontrolü
gerekir
EEG’de nöbet aktivitesi yoksa fenobarbital kesilir.
Neonatal konvülziyonlarda matüritenin
prognozdaki rolü
Prognoz
Normal (%)
Ölüm
(%)
Sekel
(%)
Term (>2500 g)
60
19
21
Preterm (<2500 g)
35
37
28
Preterm (<1500 g)
19
58
23
Volpe JJ
Neonatal konvülziyonda EEG’nin
prognozdaki rolü
EEG Zemini
Nörolojik Sekel (%)
Normal
10
Ciddi bozukluk*
90
Orta derecede bozukluk**
~ 50
* Burst supresyon, voltaj supresyonu ve elektroserebral baskılanma
** voltaj asimetrisi ve immatürite
Volpe JJ
Neonatal konvülziyonda nörolojik hastalığın
prognozdaki rolü
Nörolojik Hastalık
HIE
IVH
Primer subaraknoid hemorajisi
Hipokalsemi
Erken başlangıçlı
Geç başlangıçlı
Hipoglisemi
Bakteriyel menenjit
Gelişimsel defekt
Normal Gelişim (%)
50
10
90
50
100
50
50
0
Volpe JJ
Nörolojik Aciller
Örselenmiş-Sarsılmış Çocuk Sendromu
(“Shaken baby syndrome”, “Nonaccidental head trauma”)
Genel Özellikler
Öyküyle uyumlu olmayan klinik tablo varlığı
Bakıcı veya ailenin öyküsünde zamanla olan tutarsızlıklar
Travma öyküsünün olmaması veya minör travma öyküsü
Genç, evli olmayan ve eğitim düzeyi düşük aileler
Yeterli prenatal bakım almamış, hamilelikte sigara içen anneler
Çoğul gebelik ve düşük doğum ağırlıklı bebek sahibi olmak
Kolik ve aşılamalar gibi ağlama periyotlarıyla insidansı paraleldir
Erkeklerde ve 12 ayın altında daha sıktır
Klinik Bulgular
Bulgular bilinç değişikliğinden komaya kadar ilerleyebilir
Kusma, nöbet, apne, letarji ve beslenme problemleri en sık bulgulardır
Kronik subdural hematomda artmış kafa çevresi önemli bulgudur
Subdural hemoraji, serebral ödem, retinal hemoraji ve fraktürler görülür
Status epileptikus (retinal ve subdural hemoraji saptanan vakalar)
Radyolojik Bulgular
Posteriyor kosta kırıkları oldukça spesifiktir
Tibia, distal femur ve proksimal humerus kırıkları
İntrakraniyal hasarın değerlendirilmesinde CT
Bazal gangliyonlar, serebellum, thalamus ve beyin sapı
genellikle korunmuştur
CT bulgularının daha ileri tanımlanmasında MR sıklıkla
kullanılmaktadır
Retinal Hemoraji
Sıklığı % 35-100 arasındadır
Metabolik, hematolojik ve dolaşım problemlerine bağlı olabilir
Doğum komplikasyonuna bağlı olabilir (%34-78), genellikle 1 ayda düzelir
ÖÇS ile ilişkili olanlar; bilateraldir ve retinanın tüm tabakaları tutulmuştur.
Childs Nerv Syst 2007
Prognoz
Kötü prognostik kriterler;
düşük GCS,
uzamış bilinç bozukluğu,
görüntülemede çok sayıda lezyon varlığı
Mortalite oranları %15-38 arasındadır
%30-50’sinde kognitif veya diğer nörolojik bozukluklar vardır
%30’u tamamen iyileşme şansına sahiptir
Hemipleji, kuadripileji, görme ve işitme bozuklukları,
Mikrosefali, hidrosefali ve epilepsi gelişebilir
Tekrar maruz kalma riski %31-43
Childs Nerv Syst 2007
Pediatr Clin N Am 2009
Nörolojik Aciller
Ciddi Hayatı Tehdit Edici Olay
“Apparent life-threatening event”
Genel Özellikler
Tanı subjektif ve gözlemciye bağlıdır
Epizodik olarak; apne, renk ve tonus değişikliği ve boğulma bulguları
Gözlemci hastanın öldüğünden endişe eder,
Vakaların % 2.5’inde tanısal testler pozitiftir
Bazı vakalarda epizodlar kısa sürelidir ve kendiliğinden sonlanır
SIDS ve ALTE Arasındaki İlişki
Heterojen olmaları nedeniyle karşılaştırmak zordur
ALTE’li vakalar 1-3 hafta daha gençtir, olay sırasında supin pozisyondadır
ALTE sıklığı; 9.4/1000 canlı doğum,olarak rapor edilmiştir,
bu oran SIDS’daki azalmaya paralel seyretmemektedir
ÖYKÜ
1. Aile öyküsü
• Hamilelik, doğum, beslenme,
anne sütü veya formula,uyku
• Medikal veya cerrahi problemler
• Ebeveynin yaşı, sigara ve alkol kullanımı
2. Günlük Yaşam Biçimi
• Uyku durumu ve pozisyonu, ortam ısısı
emzik kullanımı, sedatif ilaç kullanımı
3. Hemen Öncesindeki Olaylar
• Ateş, hastalık, ilaçlar, aşılama
uykusuzluk, veya günlük değişiklikler
4. Tanımlanması
• Öncesindeki aktivite
• Olayın görüldüğü yer; çocuğun yatağı,
ailenin yatağı, ailenin kolunda, banyoda
arabada……..
• Kimin gördüğü
• Bulduklarında klinik tablo: bilinç, kas
tonusu, rengi, solunum çabası, boğulma,
kusma, terleme, göz ve eklem hareketleri,
vücut ısısı
• Yapılan işlem ve çocuğun tepkisi
• Tahmini olay süresi
• Tahmini düzelme süresi
Klinik Değerlendirme
Şiddeti; öyküye, gözlemciye ve muayene edene bağlıdır
Anksiyete ve profesyonel deneyim yetersizliği nedeniyle gözlemci raporları yetersizdir
Fizik muayene sırasında tamamen normal olabilir
İlk muayene sırasında hala gevşeklik, renk değişikliği veya tedirginlik vardır
Nörolojik, solunum ve dolaşım sistemi ayrıntılı gözden geçirilmelidir
Hipoksi gibi bir durum varlığında; arteriyel pH, LA, Krc Enzimleri veya
idrarda hipoksantin düzeyleri hastalığın şiddetini gösterebilir
Şüpheli vakalar yatırılarak monitörize edilmelidir
Saptanabilen En Sık Nedenler
1. Gastrointestinal Problemler
• GER, Volvulus,
• Aspirasyon ve boğulma
• Dumping sendromu
• Chemolaryngeal refleks
% 50
2. Nörolojik Problemler
• Konvülziyonlar
• İntrakraniyal enfeksiyonlar
• İntrakraniyal hipertansiyon
• Vazovagal refleksler
• Beyin sapının konjenital mal.
• Musküler problemler
• Konjenital CAHS
% 30
3. Solunum Problemleri
• Enfeksiyonlar
• Konjenital hava you anomalileri
• Havayolu obstrüksiyonu
• Obstrüktif uyku apnesi
% 20
4. Kardiyovasküler Problemler
• Disritmiler (WPW, uzun Q-Tc S..)
• KKH ve Miyokardit
%5
• Kardiyomiyopati
5. Metabolik ve Endokrin Problemler
• YAOD, UCD….
% 2-5
6. Diğer Nedenler
• Nutrisyonel, ilaçlar, kazalar…
%5
7. İdiyopatik
% 50
Tanısal Değerlendirme
Standart Prosedürler
Olası Tanı
Tam kan sayımı, aile öyküsü. pH,
enflamatuar testler
Enfeksiyon, anemi, asfiksi
Elektrolitleri Ca, P
Dehidratasyon, hipo-hiperkalsemi
Kan şekeri
Hipoglisemi
Viroloji ve bakteriyal tarama
Enfeksiyon
Nazofaringeal aspirat
ÜSYE
İdrar analizi ve kültürü, krc.enzimleri
Enfeksiyon, metabolik tarama
Akciğer grafisi
Enfeksiyon, kardiyomegali
EKG
Aritmiler, QTc anomalisi
Göz incelemesi
Örselenmiş bebek, “child abuse”
Tanısal Değerlendirme
Spesifik Prosedürler
Olası Tanı
BOS incelemesi
Enfeksiyon, hemoraji, metabolik çalışmalar
İskelet grafisi
Fraktürler
EEG
Nöbetler
Beyin CT veya MRI
Kitle (tümör, hematom)
Özefageal pH monitörizasyonu
GER
Metabolik tarama
Konjenital metabolik bozukluklar
Toksikoloji
İntoksikasyon, ilaç etkileri
Tilt veya diğer otonomik testler
Artmış otonomik cevaplar
Video incelemesi
“Child abuse”,
Polisomnografi
Uyku bozuklukları
Tedavi ve Gözetim
Spesifik nedene yönelik medikal veya cerrahi tedavi
Evde monitörizasyon (olay anını kaydedebilen, alarmlı..)
Monitörizasyon 6 haftalık olaysız gözlem sonucunda ya da
bebek 6 aylık olduğunda sonlandırılabilir
Güvenli uyku, ortam ve beslenme pratiklerinin öğretilmesi
Sigara maruziyetinin engellenmesi
Periyodik olarak fiziksel ve gelişimsel açıdan değerlendirme
Solunumsal Aciller
• Akciğer ile ilgili nedenler
Alt solunum yolu anomalileri
Üst solunum yolu lezyonları
• Akciğer dışı nedenler
Enfeksiyöz Aciller
• Sepsis
• Neonatal Herpes
• Dermatolojik enfeksiyonlar
Gastrointestinal Aciller
• Malrotasyon – volvulus
Gastrointestinal Aciller
Nekrotizan enterokolit
Gastrointestinal Aciller
Toksik megakolon
Gastrointestinal Aciller
•Hiperbilirubinemi
Metabolik Aciller
Yenidoğanda metabolik hastalıkların bulgu ve semptomları
Endokrin Aciller
Konjenital adrenal hiperplazi
Endokrin Aciller
Tirotoksikozis
Kardiyak Aciller
Asiyanotik kalp hastalığı
Kardiyak Aciller
Siyanotik kalp hastalığı
TEŞEKKÜRLER
TEŞEKKÜR EDERİM