Transcript Yenidogan Acilleri

YENİDOĞAN ACİLLERİ
Prof. Dr. Abdullah KUMRAL
Sunum Planı
 Konvülziyonlar
 Örselenmiş Çocuk Sendromu “Shaken baby syndrome”
 Ciddi Hayatı Tehdit Edici Olay “Apparent life-threatening event”
Yenidoğanda Mental Durum Değişikliğine
Neden Olan Durumlar
 Travma
 Kalp hastalığı ve hipovolemi
 Endokrin (CAH ve tirotoksikoz)
 Metabolik (elektrolit imbalansı)
 Doğumsal metabolik hastalıklar
 Sepsis (menenjit, pnömoni ve İYE)
 Beslenme bozuklukları (aşırı veya yetersiz)
 İntestinal nedenler (volvulus, NEC…)
 Toksinler ve zehirlenmeler
 Nöbetler
Nörolojik Aciller
Konvülziyonlar
 Term bebeklerde 2-4/1000
 Pretermlerde 10-15/1000
 VLBW 19-57.7/1000
 En sık hayatın ilk günlerinde
Yenidoğanda Nöbet Fenomenini Belirleyen Özellikler
Anatomik Özellikler
“Neurite outgrowth”: dendritik ve aksonal remifikasyonlar devam etmektedir
Sinaptogenezis aktiftir
Kortikal efferent sistemlerin miyelinizasyonu yetersizdir
Fizyolojik Özellikler
Neokortikal ve limbik bölgelerde eksitatör mekanizmaların gelişimi inhibitör
mekanizmalardan öncedir:
NMDA reseptörleri aşırı eksprese olmuştur ve eksitasyonu arttırıcı değişik özelliklere
sahiptir.
AMPA reseptörlerinin ekspresyonu artmıştır ve GluR2 altgrubunun eksik olması
eksitasyonu arttırır.
GABAA reseptörleri inhibitör olmaktan çok eksitatördür.
Nöbetlerin inhibisyonunda önemli olan substantia nigra sisteminin gelişimi
yetersizdir.
Elektriksel nöbetlerin yayılımı, yüzey elektrot kayıtlarıyla senkronizasyonu
yetersizdir.
Yenidoğan Nöbetlerinin Mekanizmaları
Olası mekanizmalar
Bozukluk
ATP’nin azalmasına bağlı olarak sodyum-potasyum Hipoksi, iskemi ve
pompasında yetersizlik
hipoglisemi
Eksitatör nörotransmitterlerin aşırı olması
Hipoksi, iskemi ve
hipoglisemi
İnhibitör nörotransmitterlerin eksikliği (eksitatör
nörotransmitterlerin rölatif olarak aşırı olması)
Piridoksin bağımlılığı
Membran değişiklikleri; artmış sodyum geçirgenliği
Hipokalsemi ve
hipomagnezemi
Konvülziyon Nedenleri
Hayatın ilk gününde;
 Anoksi / Hipoksi
 İlaçlar
 Hipoglisemi / hiperglisemi
 Enfeksiyon
 İntrakraniyal hemoraji
 Pridoksin eksikliği
 Travma
Konvülziyon Nedenleri
Hayatın ikinci gününde;
 Benign familiyal neonatal nöbetler
 Konjenital anomaliler veya gelişimsel beyin bozuklukları
 “Drug withdrawal”
 Hiperfosfatemi
 Hipertansiyon
 Hipokalsemi
 Hipoglisemi
 Hiponatremi / hipernatremi
 Doğumsal metabolik hastalıklar
 Enfeksiyon
Konvülziyon Nedenleri
Hayatın dördüncü günü ve altıncı ayı arasında;
 Benign idiyopatik neonatal nöbetler
 Konjenital anomaliler veya gelişimsel beyin bozuklukları
 “Drug withdrawal”
 Hiperfosfatemi
 Hipertansiyon
 Hipokalsemi
 Hiponatremi / hipernatremi
 Doğumsal metabolik hastalıklar
 Enfeksiyon
Yenidoğan nöbetlerinin sınıflandırılması
Klinik Nöbet
Subtle
Klonik
Fokal
Multifokal
Tonik
Fokal
Generalize
Miyoklonik
Fokal, multifokal
Generalize
Sık
+
Elektroensefalografik Nöbet
Nadir
+
+
+
+
+
+
Yenidoğan döneminde jitterines ile nöbetin ayırımı
Klinik Özellik
Jittereines
Nöbet
Bakış veya göz hareketlerinde anormallik
0
+
Uyarana karşı hareketle cevap
+
0
Hareketin özelliği
Tremor
Klonik jerkler
Pasif feleksiyon ile hareketin sona ermesi
+
0
Otonomik değişiklikler
0
+
Tedavi
 Hipoglisemi……….
 Hipokalsemi……….
 Hiponatremi ……….
Yenidoğan Nöbetlerinin Farmakolojik Tedavisi
İLAÇ
DOZ
Benzodiyazepinler
Lorazepam
0.05-0.1 mg/kg IV
Diazepam
0.2-0.3 mg/kg IV veya 0.5 mg/kg rektal
Midazolam
0.1 mg/kg IV veya 0.2 mg/kg IM
Fenobarbital
20 mg/kg IV, 10 mg/kg 10’ arayla (max. 50-60 mg/kg)
Fenitoin / Fosfenitoin
15-20 mg/kg IV
Antikonvülzan tedavinin süresi
Yenidoğan döneminde
Eğer yenidoğanın nörolojik muayenesi normalse tedavi kesilir
Eğer yenidoğanın nörolojik muayenesi anormal ise EEG kontrolü gerekir
Bu gibi vakaların çoğunda fenobarbitale devam edilir, kullanıyor ise
fenitoin kesilir, 1 ay sonra tekrar değerlendirilir
Taburculuktan sonraki birinci ayda:
Eğer nörolojik muayenesi normalse tedavi kesilir
Eğer nörolojik muayenedeki anormallik devam ediyor ise EEG kontrolü
gerekir
EEG’de nöbet aktivitesi yoksa fenobarbital kesilir.
Neonatal konvülziyonlarda matüritenin
prognozdaki rolü
Prognoz
Normal (%)
Ölüm
(%)
Sekel
(%)
Term (>2500 g)
60
19
21
Preterm (<2500 g)
35
37
28
Preterm (<1500 g)
19
58
23
Volpe JJ
Neonatal konvülziyonda EEG’nin
prognozdaki rolü
EEG Zemini
Nörolojik Sekel (%)
Normal
 10
Ciddi bozukluk*
 90
Orta derecede bozukluk**
~ 50
* Burst supresyon, voltaj supresyonu ve elektroserebral baskılanma
** voltaj asimetrisi ve immatürite
Volpe JJ
Neonatal konvülziyonda nörolojik hastalığın
prognozdaki rolü
Nörolojik Hastalık
HIE
IVH
Primer subaraknoid hemorajisi
Hipokalsemi
Erken başlangıçlı
Geç başlangıçlı
Hipoglisemi
Bakteriyel menenjit
Gelişimsel defekt
Normal Gelişim (%)
50
10
90
50
100
50
50
0
Volpe JJ
Nörolojik Aciller
Örselenmiş-Sarsılmış Çocuk Sendromu
(“Shaken baby syndrome”, “Nonaccidental head trauma”)
Genel Özellikler
 Öyküyle uyumlu olmayan klinik tablo varlığı
 Bakıcı veya ailenin öyküsünde zamanla olan tutarsızlıklar
 Travma öyküsünün olmaması veya minör travma öyküsü
 Genç, evli olmayan ve eğitim düzeyi düşük aileler
 Yeterli prenatal bakım almamış, hamilelikte sigara içen anneler
 Çoğul gebelik ve düşük doğum ağırlıklı bebek sahibi olmak
 Kolik ve aşılamalar gibi ağlama periyotlarıyla insidansı paraleldir
 Erkeklerde ve 12 ayın altında daha sıktır
Klinik Bulgular
 Bulgular bilinç değişikliğinden komaya kadar ilerleyebilir
 Kusma, nöbet, apne, letarji ve beslenme problemleri en sık bulgulardır
 Kronik subdural hematomda artmış kafa çevresi önemli bulgudur
 Subdural hemoraji, serebral ödem, retinal hemoraji ve fraktürler görülür
 Status epileptikus (retinal ve subdural hemoraji saptanan vakalar)
Radyolojik Bulgular
 Posteriyor kosta kırıkları oldukça spesifiktir
 Tibia, distal femur ve proksimal humerus kırıkları
 İntrakraniyal hasarın değerlendirilmesinde CT
 Bazal gangliyonlar, serebellum, thalamus ve beyin sapı
genellikle korunmuştur
 CT bulgularının daha ileri tanımlanmasında MR sıklıkla
kullanılmaktadır
Retinal Hemoraji
 Sıklığı % 35-100 arasındadır
 Metabolik, hematolojik ve dolaşım problemlerine bağlı olabilir
 Doğum komplikasyonuna bağlı olabilir (%34-78), genellikle 1 ayda düzelir
 ÖÇS ile ilişkili olanlar; bilateraldir ve retinanın tüm tabakaları tutulmuştur.
Childs Nerv Syst 2007
Prognoz
 Kötü prognostik kriterler;
düşük GCS,
uzamış bilinç bozukluğu,
görüntülemede çok sayıda lezyon varlığı
 Mortalite oranları %15-38 arasındadır
 %30-50’sinde kognitif veya diğer nörolojik bozukluklar vardır
 %30’u tamamen iyileşme şansına sahiptir
 Hemipleji, kuadripileji, görme ve işitme bozuklukları,
 Mikrosefali, hidrosefali ve epilepsi gelişebilir
 Tekrar maruz kalma riski %31-43
Childs Nerv Syst 2007
Pediatr Clin N Am 2009
Nörolojik Aciller
Ciddi Hayatı Tehdit Edici Olay
“Apparent life-threatening event”
Genel Özellikler
 Tanı subjektif ve gözlemciye bağlıdır
 Epizodik olarak; apne, renk ve tonus değişikliği ve boğulma bulguları
 Gözlemci hastanın öldüğünden endişe eder,
 Vakaların % 2.5’inde tanısal testler pozitiftir
 Bazı vakalarda epizodlar kısa sürelidir ve kendiliğinden sonlanır
SIDS ve ALTE Arasındaki İlişki
 Heterojen olmaları nedeniyle karşılaştırmak zordur
 ALTE’li vakalar 1-3 hafta daha gençtir, olay sırasında supin pozisyondadır
 ALTE sıklığı; 9.4/1000 canlı doğum,olarak rapor edilmiştir,
bu oran SIDS’daki azalmaya paralel seyretmemektedir
ÖYKÜ
1. Aile öyküsü
• Hamilelik, doğum, beslenme,
anne sütü veya formula,uyku
• Medikal veya cerrahi problemler
• Ebeveynin yaşı, sigara ve alkol kullanımı
2. Günlük Yaşam Biçimi
• Uyku durumu ve pozisyonu, ortam ısısı
emzik kullanımı, sedatif ilaç kullanımı
3. Hemen Öncesindeki Olaylar
• Ateş, hastalık, ilaçlar, aşılama
uykusuzluk, veya günlük değişiklikler
4. Tanımlanması
• Öncesindeki aktivite
• Olayın görüldüğü yer; çocuğun yatağı,
ailenin yatağı, ailenin kolunda, banyoda
arabada……..
• Kimin gördüğü
• Bulduklarında klinik tablo: bilinç, kas
tonusu, rengi, solunum çabası, boğulma,
kusma, terleme, göz ve eklem hareketleri,
vücut ısısı
• Yapılan işlem ve çocuğun tepkisi
• Tahmini olay süresi
• Tahmini düzelme süresi
Klinik Değerlendirme
 Şiddeti; öyküye, gözlemciye ve muayene edene bağlıdır
 Anksiyete ve profesyonel deneyim yetersizliği nedeniyle gözlemci raporları yetersizdir
 Fizik muayene sırasında tamamen normal olabilir
 İlk muayene sırasında hala gevşeklik, renk değişikliği veya tedirginlik vardır
 Nörolojik, solunum ve dolaşım sistemi ayrıntılı gözden geçirilmelidir
 Hipoksi gibi bir durum varlığında; arteriyel pH, LA, Krc Enzimleri veya
idrarda hipoksantin düzeyleri hastalığın şiddetini gösterebilir
 Şüpheli vakalar yatırılarak monitörize edilmelidir
Saptanabilen En Sık Nedenler
1. Gastrointestinal Problemler
• GER, Volvulus,
• Aspirasyon ve boğulma
• Dumping sendromu
• Chemolaryngeal refleks
% 50
2. Nörolojik Problemler
• Konvülziyonlar
• İntrakraniyal enfeksiyonlar
• İntrakraniyal hipertansiyon
• Vazovagal refleksler
• Beyin sapının konjenital mal.
• Musküler problemler
• Konjenital CAHS
% 30
3. Solunum Problemleri
• Enfeksiyonlar
• Konjenital hava you anomalileri
• Havayolu obstrüksiyonu
• Obstrüktif uyku apnesi
% 20
4. Kardiyovasküler Problemler
• Disritmiler (WPW, uzun Q-Tc S..)
• KKH ve Miyokardit
%5
• Kardiyomiyopati
5. Metabolik ve Endokrin Problemler
• YAOD, UCD….
% 2-5
6. Diğer Nedenler
• Nutrisyonel, ilaçlar, kazalar…
%5
7. İdiyopatik
% 50
Tanısal Değerlendirme
Standart Prosedürler
Olası Tanı
Tam kan sayımı, aile öyküsü. pH,
enflamatuar testler
Enfeksiyon, anemi, asfiksi
Elektrolitleri Ca, P
Dehidratasyon, hipo-hiperkalsemi
Kan şekeri
Hipoglisemi
Viroloji ve bakteriyal tarama
Enfeksiyon
Nazofaringeal aspirat
ÜSYE
İdrar analizi ve kültürü, krc.enzimleri
Enfeksiyon, metabolik tarama
Akciğer grafisi
Enfeksiyon, kardiyomegali
EKG
Aritmiler, QTc anomalisi
Göz incelemesi
Örselenmiş bebek, “child abuse”
Tanısal Değerlendirme
Spesifik Prosedürler
Olası Tanı
BOS incelemesi
Enfeksiyon, hemoraji, metabolik çalışmalar
İskelet grafisi
Fraktürler
EEG
Nöbetler
Beyin CT veya MRI
Kitle (tümör, hematom)
Özefageal pH monitörizasyonu
GER
Metabolik tarama
Konjenital metabolik bozukluklar
Toksikoloji
İntoksikasyon, ilaç etkileri
Tilt veya diğer otonomik testler
Artmış otonomik cevaplar
Video incelemesi
“Child abuse”,
Polisomnografi
Uyku bozuklukları
Tedavi ve Gözetim
 Spesifik nedene yönelik medikal veya cerrahi tedavi
 Evde monitörizasyon (olay anını kaydedebilen, alarmlı..)
 Monitörizasyon 6 haftalık olaysız gözlem sonucunda ya da
bebek 6 aylık olduğunda sonlandırılabilir
 Güvenli uyku, ortam ve beslenme pratiklerinin öğretilmesi
 Sigara maruziyetinin engellenmesi
 Periyodik olarak fiziksel ve gelişimsel açıdan değerlendirme
Solunumsal Aciller
• Akciğer ile ilgili nedenler
Alt solunum yolu anomalileri
Üst solunum yolu lezyonları
• Akciğer dışı nedenler
Enfeksiyöz Aciller
• Sepsis
• Neonatal Herpes
• Dermatolojik enfeksiyonlar
Gastrointestinal Aciller
• Malrotasyon – volvulus
Gastrointestinal Aciller
Nekrotizan enterokolit
Gastrointestinal Aciller
Toksik megakolon
Gastrointestinal Aciller
•Hiperbilirubinemi
Metabolik Aciller
Yenidoğanda metabolik hastalıkların bulgu ve semptomları
Endokrin Aciller
Konjenital adrenal hiperplazi
Endokrin Aciller
Tirotoksikozis
Kardiyak Aciller
Asiyanotik kalp hastalığı
Kardiyak Aciller
Siyanotik kalp hastalığı
TEŞEKKÜRLER
TEŞEKKÜR EDERİM