Transcript 11. Interstitialis tüdőbetegségek

Interstitialis tüdőbetegségek (ILD)
Diffúz parenchymás tüdőbetegségek
(DPLD)
Edit Csada, MD
2014.11.11.
1

a tüdő kötőszövetes vázának eltérő típusú és fokú,
nem fertőzéses eredetű diffúz gyulladása

az alveolocapillaris egység pusztulásával járó
kórképek, következményes fibrózissal és pulmonalis
hypertoniával

prevalencia: 7-20/100 000

(USA, New Mexico:IPF 67-81/100 ezer; UK: ILD 1/3-4 ezer)
2
Etiológia
(ATS/ERS 2002)
1. Ismert eredet
 Gyógyszer (busulfan,
nitrofurantoin, bleom.,
amiodaron)
 Pneumoconiosisok
 Kötőszöveti betegségek
 Irradiáció
 Malignus diffuz infiltr.
tüdőbetegségek
2. Granulomatosus
eredet


Sarcoidosis
Hypersensitiv
pneumonitis
3
Etiológia
3. Egyéb DPLD
 Langerhans-sejtes
histiocytosis
 Lymphangioleiomyomatosis
 Alveoláris proteinosis
 Wegener granulomatosis
4. IIP






UIP (IPF)
DIP/RB-ILD
NSIP
AIP
COP
LIP
4
Kórlefolyás szerint I.

Akut DPLD
allergia (gyógyszer)
 toxin (gáz)
 vasculitis/haemorrh
(Goodpasture, idiopátiás haemosiderosis)
 ARDS (trauma, septicaemia)
 ismeretlen (COP,BOOP)

5
Kórlefolyás szerint II.

Epizodikus DPLD
eosinophil pneumonia
 vasculitis, haemorrhagia
 Churg-Strauss sy
 Hypersensitiv pneumonitis
 COP

6
Kórlefolyás szerint III.

Krónikus DPLD (pulmonális expozícióval)
szervetlen porok (silicosis, asbestosis)
 szerves porok (baktérium, gomba, állati fehérjék)
 gyógyszerek

7
Kórlefolyás szerint IV.

Krónikus DPLD (szisztémás megbetegedéssel)
sarcoidosis
 kötőszöveti betegségek
 malignoma (lymphoma, lymphangitis cc)
 vasculitis (Wegener)
 öröklött betegségek
 egyéb (csv.transzplantáció, gyull.bélbet., amyloidosis)

8
Kórlefolyás szerint V.

Krónikus DPLD (szisztémás megbetegedés és
expozíció nélkül)
IIP
 alveolaris proteinosis
 krónikus aspiráció
 LAM
 Langerhans-sejtes histiocytosis
 venoocclusiv betegség
 idiopátiás pulmonális haemosiderosis
 bronchioloalveolaris cc.

9
Morphologiai változások



Kapillárisok pusztulása
Az alveolaris epithel sejtek változása
Fibrosis
Pathogenesis




A gyulladásos sejtek
szaporodnak
arányuk megváltozik
aktiválódnak
Mediátor anyagok szabadulnak fel
 toxikus szabadgyökök, proteázok
Fibrosis
O2 transzport károsodik
10
BAL sejtösszetétele



90%
7%
1%
alveoláris macrophag
lymphocyta
polymorph leucocyta
11
•Neutrofil alveolitis : cryptogen
fibrotizáló alveolitis
•Lymfocytás alveolitis :
sarcoidosis, hypersensitiv
pneumonitis, beryllosis
•Eosinophil alveolitis
•Kevertsejtes alveolitis :
amiodaron fibrosis
(eosinophil+lymphocyta)
12
Klinikai jellemzők I

Tünetek
Terheléses nehézlégzés
 Fáradékonyság
 Improduktív köhögés


Fizikális jellemzők
krepitáció
 Néha sípolás, hörgi légzés
 Dobverőujj

13
Klinikai jellemzők II

Laboratórium
Gyorsult süllyedés
 Hypoxaemia


Mellkas rtg, HRCT
Reticuláris
 Noduláris
 Reticulonoduláris
 Tejüvegszerű homály
 Lépesméz tüdő

14
Klinikai jellemzők III



Légzésfunkció
 VC, TLC csökkenés
 FEV1/FVC: normális, vagy emelkedett
 diffuziós kapacitás (DLCO) csökkent
 Oxyergospirometria (CPX)
Scintigraphia (Tc99, Xe133)
 Foltos kiesések
BAL
15
16
17
18
19
20
21
Diagnózis




Klinikai jellemzők
Transbronchialis biopsia
VATS
Nyitott tüdőbiopsia
22
Terápia



Ismert etiologia
 Megszüntetni az expozíciót
Ismeretelen etiologia
 A gyulladásos folyamat gátlása
 Oralis corticosteroid (1mg/kg0,25 mg/kg)
 CPA (cyclophosphamide)
 Imuran (azathioprine)
Késői stádium
 O2
 Szupportáció
 Transzplantáció
23
Idiopathiás tüdőfibrosis (IPF)







Hamman-Rich sy (acut IP, AIP)
Cryptogen fibrotizáló alveolitis (COP)
Desquamativ intersitialis pneumonitis (DIP)
Usual IP (UIP)
Bronchiolytis obliteranshoz társuló IP (RB-ILD)
Nem specifikus IP (NSIP)
Lymphoid IP (LIP)
24
Idiopathiás tüdőfibrosis (IPF)




Ismeretlen kiváltó ok
Chr. gyulladásos folyamat, melyet
immunkomplexek indukálnak
tüdőparenchyma károsodás
A klinikum hasonló a többi ILD-hez
25
Radiologiai jellemzők




Tejüveg homály
Fibrotikus, reticularis rajzolat
micronodulusok
Lépesméz tüdő
26
Diagnózis








Klinikai jellemzők
Mellkas rtg
CT
Csökkent diffúziós kapacitás (DLCO)
BAL→neutr.
Transbronchialis biopsia
VATS
Nyitott tüdőbiopsia
27
ATS/ERS diagnosztikus kritériumok IPF
(biopszia)

Major kritériumok





Az ILD egyéb ismert okra (gyógyszer, környezeti expozició)
nem vezethető vissza
Kóros légzésfunkció, restrikciós diffuziós kapacitás
csökkenés
Kétoldali bazális retikuláris rajzolat minimalis granuloma
képződéssel
Nincsenek egyéb hasonló tüneteket támogató betegség jelei
Minor kritériumok




Kor > 50
Más okkal nem magyarázható nehézlégzés
A betegség fennállása > 3 hónap
Kétoldali bazális krepitáció
AJRCCM 2002;165:277-304
28
IPF TERÁPIÁJA





ATS ajánlás: Nem kezelendő
 > 70 év.
 Kóros kövérség
 DM, szívbetegség, osteoporozis
 Rossz légzésfunkció, lépesméz tüdő
ATS: Korai és kombinációs kezelés
 CS + azathioprine
 CS + cyclophosphamide
 CS + azathioprine + N-acetylcysteine
 pirfenidon
Restaging 3-6-9-12-18 hónap múlva
 Tünetek
 Radiológia
 Funkcionális paraméterek
 Kezelés mellékhatásai
PR, tüdőtranszplantáció
Oxigen
29
IPF terápia vizsgálatok (ATS)

New drugs
Interferon
 Bosentan
 Etanercept
 Pirfenidon

30
Sarcoidosis (Morbus Boeck)




Szisztémás, granulomatosus betegség
Oka nem ismert
Szövettan
Megváltozott
immunválasz
31
Klinikai jellemzők
32
Radiologiai jellemzők

Stádium/forma I
Stádium/forma II

Stádium/forma III

BHL sy
dissemináció BHL-el,
vagy nélküle
tüdőfibrosis
33
34
35
36
Diagnózis








BHL erythema nodosummal (Löfgren-sy)
Tuberculin test: negativ
Légzésfunkció
Se ACE (angiotensin convertáló enzym) ↑
Transbronchialis biopsia, perbronchialis biopsia
(TBNA)
BAL→ly
Gallium scan
Mediastinoscopia
37
Terápia


I stádium: nem szükséges kezelés (spontán
remissio lehet)
Steroid kezelés indikációja
Progresszív betegség
 Súlyos uveitis
 Hypercalcaemia
 Neurologiai manifesztáció

38
Histiocytosis X (Langerhans)



Mononucleáris phagocyta rendszer betegsége, a
mononucleáris phagocyták felhalmozódása különböző
szervekben
Gyermekkori manifesztáció
 Letterer-Siwe betegség
 Hand-Schüller-Christian betegség
Felnőttkori manifesztáció
 Histiocytosis X
 Eosinophil granuloma
39
Klinikai jellemzők





20-40 éves életkor (dohányos!)
Improduktív köhögés
Dyspnoe
Mellkasi fájdalom
Ptx – 10%
40
Klinikai jellemzők

Mellkas rtg



Légzésfunkció



mononuclearis phagocyták ↑
Histologia


Vegyes restrictiv-obstructiv vent. zavar
Csökkent diffusiós capacitás
BAL


Reticulonoduláris elváltozások
Kis cysticus elváltozások
X testek (Birbeck) a cytoplasmában
Terápia: Corticosteroid adható.
41
Langerhans-sejtes histiocytosis
42
Rheumatoid arthritis
Terápia
Enyhe esetben nem szükséges.
Progressiv betegség: corticosteroid
43
Egyéb immunologiai betegségek







SLE
Sjögren sy
Scleroderma
Bechterew
Dematomyositis, polymiositis
Periarteritis nodosa
Neurofibromatosis
44
Alveolaris proteinosis




Primer – secunder (myeloid leukaemia, porexp.)
PAS poz, sejtmentes, eosinophyl anyaggal
kitöltött alveolusok
Pillangóalaku fátyolszerü,
összefolyó beszűrődés
Th: terápiás lavage
45
Eosinophil pneumonia


Eosinophil infiltratum és vérképben
eosinophilia.
Ismert és ismeretlen kiváltó ok
46
Eosinophil pneumonia



Ismert etiologia
 Allergiás bronchopulmonaris aspergillosis (ABPA)
 Parasitás infestatio (ascaris, toxocara,etc)
 Drug reakció (nitrofurantoin, sulphonamide)
Idiopathiás (ismeretlen etiologia)
 Löffler’s sy
 Benignus, acut eosinophil pneumonia (AEP) vándorló
infiltratumokkal, minimális kliniai manifesztációval.
 Chr. eosinophil pneumonia (CEP)
 Tünetek: köhögés, verejtékezés, láz, anorexia, fogyás,
hidegrázás
 Mellkas rtg: Perifériás infiltrátumok
 Churg-Strauss alleriás granulomatosis
 Hypereosinophil sy (HES)
Terápia: corticosteroid
47
PNEUMOCONIOSISOK
Kiváltó okok: inert, anorganikus porbelégzés
fémpor
szabad szilikát
szénpor
48
HYPERSENSITIV PNEUMONITIS
Extrinsic allergiás alveolitis
A tüdőparenchyma immunologiailag indukált gyulladása, mely az
alveolus falat és a terminális légutakat érinti, organikus porok, vagy
más ágensek ismételt belégzése után.
Kórképek:
Farmertüdő (1932) – thermophylus actinomycetes
Madártenyésztők betegsége
Molnár tüdő
Bagassosis
Byssinosis
Kávémunkások betegsége
Légkondicionáló betegség
Paprikahasítók betegsége (1932, Kováts Ferenc)
49
Köszönöm a figyelmet!
50