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Dr H. KHECHFOUD,
Pr S. TLIBA
Service de Neurochirurgie
CHU de BEJAIA
30 mars 2013
Campus universitaire Abderrahmane MIRA ,
TARGA OUZEMMOUR, BEJAIA
définition de l’hydrocéphalie
C’est un trouble de l'hémodynamique du
LCR, à l'origine d'une augmentation du
volume imparti à ce liquide, dans les
ventricules
Anatomie
Le système ventriculaire est compose de :

2 ventricules latéraux dans chaque hémisphère
cérébral, ils sont composés de 3 cornes (frontale,
temporale, occipitale).

la jonction des 3 cornes constitue le carrefour
ventriculaire

Un ventricule diencéphalique: le V3

Un ventricule dans la FCP: V4

Les ventricules latéraux communiquent avec le
V3 par les deux trous de MONRO

Le V3 communique avec le V4 par l’aqueduc de
Sylvius

Le LCR passe dans les espaces sous arachnoïdiens
via le trou de Magendie et de LUSHKA
Schémas des ventricule selon
Ibn Sina dans son livre
‫القانون في الطب‬
PHYSIOLOGIE
 Le Volume
-
total du LCR:
Nourrisson : 40 - 60 ml
-
enfant : 60 - 80 ml
-
adolescent : 80 - 120 ml
-
adulte : 120 - 150 ml
Le LCS est sécrété par :
- les plexus choroïdes (30%)
-
le revêtement épendymaire des ventricules (30%)
-
les espaces sous arachnoïdiens intracrâniens
(20%)
-
les espaces sous -arachnoïdiens spinaux (20%)

La production est réalisée à partir du plasma
selon un mécanisme actif de filtration et de
sécrétion.

Le débit du LCS est de 21 ml/h avoisinant les
500 ml/j chez l'adulte
un renouvellement de 3 à 4 fois par jour.

L'absorption se fait au niveau des villosités
arachnoïdiennes
dites
granulations
de
PACCHIONI, invaginées dans les sinus veineux
dure mériens, en particulier le sinus longitudinal
supérieur.

Le mécanisme est lié à la pression hydrostatique
et à la différence de pression oncotique entre le
LCS et le plasma.
Il existe un équilibre entre la sécrétion et la
résorption
Sécrétion = résorption

Composition du LCR :
- Protéine = 30-50mg/100ml.
- Glucose = 40-85mg/100ml/.
- Cl = 125meq/ Na = 141meq/l ,
- Cytorachie inférieure à 3 éléments / ml.

Pression hydrostatique du LCS : varie entre 5 à
7 cm H2O chez le nourrisson
(7 et 15 cm H20 chez l’enfant et l’ adulte)

Elle varie aussi en fonction de la position
couchée ou debout.
Rôle du LCR:

Protection contre les chocs (amortisseur)

Transport hormonal.

Nutritionnel.

Contrôle de l'environnement chimique du
cerveau (système tampon).
MÉCANISMES DE
L'HYDROCÉPHALIE
Il s'agit d’un mécanisme complexe.
Schématiquement on peut définir 3
mécanismes

Hypersécrétion du LCR,

Obstruction des voies d’écoulement du LCR

Défaut de résorption du LCR
L’HYPERSÉCRÉTION DU LCR
se voie au cours des tumeurs des plexus choroïdes
( PAPILLOME des plexus choroïde)


C’est une tumeur bénigne. Le diagnostic est facile à la
TDM cérébrale qui montre un PE intraventriculaire ( VL
ou V4) hyperdense, se rehaussant après injection de PC,
situe en intraventriculaire

Le traitement est chirurgical, L’ exérèse de la tumeur à
ciel ouvert ou au mieux par neuro-endoscopie suffit à la
guérison.
0BSTRUCTION DES VOIES D’ECOULEMENT
DU LCR
(HYDROCÉPHALIES NON COMMUNICANTES

Sténose de l aqueduc de Sylvius
- Agénésie ou atrésie l'aqueduc
- Siégé de plusieurs canaux étroits
 Processus
expansifs bloquant les voies
d'écoulement en particulier
- tumeurs de la fosse postérieure
MEDULLOBLSTOME
ASTRCYTOME CEREBELLEUX
- tumeur suprasellaires
CRANIOPHARYNGIOME
- tumeur du 3ème ventricule,
- tumeur du ventricule latéral,
- tumeur de la région pinéale.
DÉFAUT DE RÉSORPTION
 synéchies
arachnoïdienne dans les suites d’une
méningite ou hémorragie méningée
 thrombose

des sinus veineux intracrâniens
immaturité ou agénésie des granulations de
PACCHIONI.
CLINIQUE
il faut souligner que le diagnostic anténatal à
l'aide de l'échographie est possible.
la confirmation par une IRM du fœtus est
devenue une pratique courante.
CHEZ LE NOURRISSON

vomissements, altération de l'état général.

augmentation du périmètre crânien.

peau amincie avec dilatation veineuse (circulation
collatérale au niveau du scalp).


regard en coucher de soleil.
fontanelles ouvertes, tombantes, tendues et non
pulsatiles.
 refus
du biberon.
 somnolence
hypertonie.

disjonction des sutures.

retard de développement psychomoteur
(absence de réflexes archaïques)
 L'auscultation recherche
un éventuel souffle
d'une malformation vasculaire cérébrale.
CHEZ L'ENFANT

céphalées.

vomissements en jet surtout le matin.

troubles de l'oculomotricité associe un flou visuel
souvent mis sous le conte dune baisse de l’AV



troubles de la vigilance.
baisse du rendement scolaire.
Le périmètre crânien (PC) est supérieur à 2DS
Il existe une possibilité de stabilisation de
l'hydrocéphalie mais avec des séquelles
psycho-intellectuelles
très
importantes
associées à une ataxie et parfois une cécité.
FOND D’OEIL
Le FO recherche un œdème papillaire
(son absence n'élimine pas une hydrocéphalie ou
syndrome d’HTIC).
DIAGNOSTIC PARA CLINIQUE
TDM:

Dilatation ventriculaire associée ou non à
une hypodensité péri ventriculaire surtout
frontale (résorption trans épendymaire).

Des orientations étiologiques sont fournies
Résorption transependymaire
(scanner)

UNI OU BIVENTRICULAIRE :
- kyste colloïde.
- tumeur thalamique.
- tumeur supra-sellaire se développant dans le V3
comme les craniopharyngiomes.

TRI VENTRICULAIRE :
- Sténose de l aqueduc de Sylvius.
- tumeur de mésencéphale.
- anévrisme de l'ampoule de Galien.

TÉTRAVENTRICULAIRE :
- arachnoïdite d'origine infectieuse.
- post hémorragie méningée.
IRM
 Dilatation

ventriculaire.
Hyper signal péri-ventriculaire (résorption)
 Possibilité
d'image cinétique (de "flux") qui
montre le blocage de la circulation du LCR.
TRAITEMENT
Objectifs :
 Restaurer la circulation du LCR :
dérivation
 Traiter la cause
Moyen:
Dérivation ventriculaire externe
Valves de dérivation interne DVP ou DVA
VentriculoCisternoStomie (VCS)
Dérivation
ventriculaire externe :

implanté dans l'un des 2 ventricules latéraux
(dans la corne frontale)

Indications = hydrocéphalie en contexte
hémorragique ou en contexte infectieux

haut risque infectieux (pose et soins =
asepsie+++)
Valves de dérivation
interne
Dispositif composé :
 – d'un KT supérieur implanté dans le
système ventriculaire (carrefour
ventriculaire)
 – relié à une valve, placée sous la peau, qui
règle le débit d'écoulement du liquide
 – la valve est connectée à un KT inférieur
qui est tunnelisé sous la peau
➢ Le KT inférieur peut être implanté :

dans les cavités cardiaques : OD, par la
veine jugulaire (= dérivation ventriculocardiaque ou ventriculo-atriale)

dans la cavité péritonéale (= dérivation
ventriculo-péritonéale)
TDM: avant et après la mise d une
DVP
Complications:
 Obstruction
 hyper
drainage (hématomes sous duraux)
 infection
:
- cutanée locale,
- méningite,
- péritonite, endocardite.
CHIRURGIE PAR VOIE ENDOSCOPIQUE
: VCS
Consiste en l’introduction de un neuroendoscope
jusqu'à la corne frontale du ventricule latéral droite
(située en général à une profondeur de 4 a 5 mm de
cortex)
Dans la situation idéale, le foramen de Monro est
immédiatement visible
repéré par les plexus
choroïdes
 La progression se continue vers le plancher de V3
pour réaliser une stomie, permettant la
communication du V3 avec les espaces sous
arachnoïdiens de la base du crane,

Serie du service de
neurochirurgie du CHU de
BEJAIA
422 patient opères de février 2012 a février 2013
dont 105 cas d’hydrocéphalies
(25 valves et 80 VCS)
74 Cas d hydrocéphalie chez l’enfants
CONCLUSION

L hydrocéphalie une pathologie fréquente chez l enfant

Le diagnostique clinique et radiologique est aise

Une prise en charge rapide conditionne les résultats
Un enfant atteint d'une hydrocéphalie isolée et dérivée
rapidement
aura
un
développement
psychomoteur
semblable à celui qu'il aurait dû avoir sans hydrocéphalie.

Le pronostic est bien entendu lié à l'étiologie.
merci