Transcript Syringomyélie et mcov

Syringomyélie et mcov
SYRINGOMYELIE
INTRODUCTION :
DEFINITION : C’est une cavité centromédullaire
remplie de LCR.
Elle est en rapport avec un trouble de la circulation
du LCR.
Intérêt de la question :
Pathologie source de handicaps lourds.
Intérêt d’un diagnostic précoce afin de prévenir les
lésions médullaire irréversibles.
EPIDEMIOLOGIE :
Incidence : 8,4 / 100 000 habitants /an.
Sex ratio : 1.
Age moyen de diagnostic : 39 ans.
Age moyen de début des symptômes : 32 ans.
Pathogénie :
Initialement, il existe une perturbation de la
circulation du LCR à l’origine de son
hyperpression.
La cavité centromédullaire se forme alors soit
par dilatation du canal épendymaire que l’on
observe en cas d’hydrocéphalie par
imperforation des trous de Magendie et de
Luschka, soit par passage du LCR du
compartiment sous arachnoïdien sous
pression à travers les espaces de VirchowRobin.
Clinique :
Circonstances de découverte :
 Douleurs occipitocervicales le plus souvent
déclenchées par la toux, ou l’antéflexion de la
nuque.
Névralgies cervicobrachiales accompagnées de
paresthésie ou d’un trouble sensitif.
Troubles de la marche ou déficit moteur.
Chez l’enfant, scoliose.
L’examen clinique :
Syndrome lésionnel :
Atteinte sensitive dissociée et suspendue avec une
hypo ou anesthésie thermoalgésique des métamères
correspondants.
Déficit moteur périphérique, abolition des ROT et
Amyotrophie réalisant la main d’Aran Duchenne.
Troubles trophiques
Syndrome sous lésionnel :
Syndrome pyramidal, trouble de la sensibilité profonde,
troubles génitosphinctériens.
Imagerie :
IRM : examen clé.
Elle objective une cavité intramédullaire hypointensité en
T1 et hyperintense en T2 (identique au signal du LCR).
Elle objective souvent l’étiologie.
Permet le suivi post opératoire.
TDM et Radiologie standard : dont l’intérêt réside dans la
mise en évidence des malformations osseuses de la CCO
associées.
Classification :
Syringomyélie foraminale :
Elle est liée aux malformation de la charnière
occipitocervicale.
Syringomyélie secondaire :
• Post-traumatique.
• Arachnoidite : post-traumatique, infectieuse ou
secondaire à une HSA.
• Malformation du rachis lombosacré :
Myéloméningocèle, diastématomyélie.
• Tumorale : hémangioblastome…..
Syringomyélie communicante ou non
communicante:
Elle dite communicante lorsque la cavité
syringomyélique est ouverte dans les ESA ou
dans le V4; Elle peut s’accompagner alors
d’hydrocéphalie.
Traitement :
Volet médical :
Les douleurs liées à la syringomyélie sont
souvent réfractaires aux antalgiques et antiinflammatoires conventionnels (Paracétamol,
Aspirine, AINS……).
Antidépresseurs : Amitriptylines (Laroxyl).
Antiépileptiques : Carbamazépine (Tegretol).
Opiacés forts.
Volet chirurgical :
Fonction de l’étiologie.
• Décompression de la FCP.
• Arachnoidolyse.
• Dérivation de la cavité : DKP, DKC, DLP.
Résultats à long terme :
La chirurgie permet :
• L’amélioration des symptômes dans 35 % des
cas.
• La stabilisation dans 55 % des cas.
• L’aggravation dans 10 % des cas.
Malformations de la charnière
occipitocervicale
Introduction :
C’est l’ensemble des anomalies de
développement de la charnière
occipitocervicale et pouvant intéresser les
secteurs osseux et nerveux.
La malformation de Chiari, l’impression basilaire
et l’assimilation de l’atlas sont les plus
fréquentes.
Rappel anatomique :
La charnière cervico-occipitale est constituée sur
le plan :
• osseux : par l’empilement de l’os occipital, de
l’atlas (C1) et de l’axis (C2).
• ligamentaire : par des ligaments qui
solidarisent la base du crâne aux deux
premières vertèbres cervicales.
• neurologique : par la jonction bulbo
médullaire.
Physiopathologie :
L’événement tératogénique survient entre la
neurulation (J28) et quinze jours plus tard.
Divers théories dysembryogéniques sont émises :
• Théorie de l’arrêt du développement du tube
neural (Daniel et Strich).
• Théorie hydrodynamique de Gardner.
• Théorie du neurochisis.
• Théorie de l’hyper développement (Lebedeff).
• Théorie de la traction basse (Penfield et Cobrn).
Expression clinique :
Age moyen lors des premiers signes cliniques est de
25 ans, celui au moment de l’intervention est de
35 ans.
Pas de prédominance sexuelle.
L’expression clinique est polymorphe.
Elle peuvent rester asymptomatique, et
découvertes de manière fortuite.
Parfois se révèlent soit brutalement à l’occasion
d’un traumatisme ou d’une toux soit
progressivement.
L’examen clinique :
L’inspection retrouve souvent de des anomalies physiques:
brièveté du cou, implantation basse des cheveux,
asymétrie faciale, scoliose.
A l’examen, on retrouve :
• Syndrome pyramidal.
• Troubles sensitifs dissociés et suspendus.
• Troubles trophiques.
• Syndrome cérébelleux.
• Syndrome vestibulaire
• Atteinte des nerfs crâniens: dysphagie, paralysie du voile
du palais…
Mode évolutif :
Mis à part des formes malformatives associées a
un myéloméningocèle ou à une hydrocéphalie
congénitale, l’expression clinique des MCOV
est tardive.
Une évolution lentement progressive est
habituelle avec aggravation par à-coups à
l’occasion d’un traumatisme, d’une infection.
Examen paraclinique :
Radiologie standards : doit comporter :
Un cliché profil strict centré sur la CCO.
Un cliché face bouche ouverte.
Un cliché incidence de Worms.
Un cliché en incidence de Hirtz.
Des clichés dynamiques à la recherche d’une
instabilité.
Un cliché d’ensemble du rachis cervical, dorsal
et lombaire.
Tomodensitométrie :
Elle permet, grâce aux reconstructions bi et
tridimensionnelles, une étude simple, plus large et
plus précise de la CCO, du rachis cervical et de
l ’encéphale.
IRM :
Elle permet d’apprécier les éléments nerveux, à la
recherche d’une d’une anomalie de la FCP, d’une
syringomyélie.
Repères et mesures :
La craniométrie de la charnière cervicooccipitale (CCO), fondée sur de multiples
lignes, mensurations et repères, apprécie les
déformations et les déplacements dans des
trois directions : antéropostérieure,
ascendante-descendante (cranio-caudale) et
transversale.
La ligne de Chamberlain (1): unit le bord postérieur
du palais osseux au bord postérieur du trou
occipital. A l’état normal, le sommet de
l’odontoïde et l’arc antérieur de l’atlas restent audessous de cette ligne.
La ligne McGregor (2) est utilisée, en cas de
difficulté à situer le bord postérieur du trou
occipital . Cette ligne s’étend entre le bord
postérieur du palais osseux et le plus point le plus
déclive de l’écaille occipitale (ligne discontinue
rouge). Tout déplacement du sommet de
l’odontoïde de plus de 5mm au dessus de cette
ligne est considéré comme pathologique.
La ligne basilaire de Wakenheim
prolonge vers le bas la tangente au
clivus, elle affleure chez le sujet normal
le bord supérieur de l’odontoïde. Elle
apprécie le déplacement
antéropostérieur de l’odontoïde.
L’ angle basal de Welcher est formé
par l’étage antérieur de la base du
crâne et le clivus. Il varie entre 132 et
140 . L’ouverture de cet angle
détermine la platybasie.
La ligne bi mastoïdienne (1),
obtenue en réunissant la
pointe des mastoïdes. Elle
passe par les articulations
occipitoatloïdiennes.
(3) et la pointe de l’odontoïde
qui peut la dépasser de
quelques millimètres.
La ligne bi digastrique (2),
obtenue en réunissant les
deux rainures
digastriques (union mastoïde
et base du crâne), passe
1,5 cm au-dessus des
articulations
occipitoatloïdiennes et du
sommet
de l’odontoïde.
MALFORMATIONS
OSSEUSES
Impression basilaire :
Elle correspond à une position trop haute du
rachis cervical supérieur qui fait procidence
au niveau de la fosse cérébrale postérieure.
Le sommet de l’odontoïde nettement au
dessus de la ligne de Chamberlain (plus de
5mm) et/ou de McGregor.
S’associe souvent à une malformation de Chiari
ou une syringomyélie.
Assimilation de l’atlas :
C’est la fusion de l’atlas à l’os occipital; Elle peut
être complète ou partielle, intéressant alors
soit l’arc antérieur, soit l’arc postérieur, soit
une masse latérale.
Malformation de l’axis :
• Agénésie de l’odontoïde (densa aplasia) :
exceptionnelle; Dans sa forme incomplète, c’est
l’hypoplasie de l’odontoïde.
• Odontoïde mobile : le canal rachidien se
rétrécit lors de la flexion avec possibilité de
souffrance médullaire.
Luxation C1 – C2 :
Elle résulte probablement d’une laxité du
ligament transverse.
La distance entre arc antérieur de C1 et
l’odontoïde est alors supérieure à 5 mm chez
l’enfant et à 3 mm chez l’adulte.
Association à une trisomie 21 ou à des
dysplasies osseuses.
Syndrome de Klippel – Feil :
Fusion congénitale avec réduction du nombre de
vertèbres cervicales.
Spina – bifida occulta cervicale :
Défaut de fusion de l’arc postérieur des
vertèbres cervicales; Elle est souvent associée
à l’impression basilaire.
MALFORMATIONS
NERVEUSES
Malformation d’Arnold - Chiari :
C’est le déplacement anormal des amygdales
cérébelleuses au delà du foramen magnum,
dans le canal cervical.
C’est la plus fréquente.
Souvent associée à la syringomyélie, à une
myéloméningocèle et parfois à une impression
basilaire.
Quatre types sont décrits :
• Type 1 : seules les amygdales sont déplacées.
Association fréquente avec la syringomyélie.
• Type 2 : déplacement des amygdales, du
bulbe, du pont et de la partie inférieure du V4
dans le canal cervical.
Se voit chez le nourrisson porteurs d’un
myéloméningocèle et d’une hydrocéphalie.
• Type 3 : exceptionnel, et en général létal.
C’est le déplacement du cervelet et du bulbe
dans un myéloméningocèle cervical.
• Type 4 : discuté, correspond à l’hypoplasie du
cervelet.
Malformation de Dandy – Walker :
Atrésie congénitale des trous de Magendie et de
Luschka à l’origine d’une hydrocéphalie non
communicante et d’une dilatation souvent
marquée du V4.
Traitement :
Médical :
Immobilisation par collier rigide.
Traitement antalgique et antiinflammatoire.
Ce traitement conservateur n’est indiqué
que de façon temporaire pour lutter
contre la douleur.
Chirurgical :
C’est la seule modalité thérapeutique qui
permet une amélioration clinique et la
prévention des complications neurologiques.
La chirurgie a pour but le rétablissement de la
circulation du LCR et la décompression
osseuse de la CCO et son agrandissement.
Résultats et évolution :
Les meilleurs résultats sont obtenus dans les
malformations de Chiari.
80 % des cas améliorés.
10 % des cas inchangés.
05 % des cas d’aggravation neurologique.
Mortalité opératoire : 5 % des cas.